小舞蹈病

小舞蹈病（chorea minor）又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年，其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和（或）精神症状。

小舞蹈病主要是由A组β溶血性链球菌感染，从而引起自身免疫反应所致；少部分患者也可能与内分泌的改变有关。

1、A组β溶血性链球菌感染

患者在感染A组β溶血性链球菌后，机体为对抗链球菌感染后的免疫应答反应，会产生一系列抗体，此类抗体可与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原结合，引起免疫炎性反应而致病。

2、其他

部分患者在怀孕或口服避孕药时复发，提示本病的发生与内分泌的改变也有一定的关系。

早期症状常不明显，患者可出现烦躁不安、情绪激动、注意力分散等精神障碍表现。随着疾病的进展，可出现舞蹈症的表现，如挤眉、弄眼、动作笨拙、步态不稳、手中物品时常坠落等。

1、舞蹈症

舞蹈症常在发病2～4周内加重，3～6月内自发缓解。症状可以是全身性的，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。在精神紧张时加重，睡眠时消失。其中，面部受累最明显，可表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸等。肢体表现为一种快速的、无目的、不规则的不自主运动，常起于一肢，逐渐累及一侧或对侧，上肢比下肢明显，表现为上肢各关节交替伸屈、内收、持物跌落，下肢步态颠簸、行走不稳、易跌倒等。此外，患者还可出现爆发性言语、吞咽障碍等表现。

2、精神障碍

表现为情绪不稳和行为异常，大多早于舞蹈病症状，程度不一。常伴有焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力缺陷多动障碍、偏执-强迫行为等。

约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、咽痛、扁桃体炎、关节疼痛、风湿结节、心瓣膜炎等。

小舞蹈病的常见并发症有心包炎、心脏瓣膜病。

出现不自主的舞蹈样动作（如挤眉、弄眼、步态不稳等），尤其是有风湿热或链球菌感染史者，应立即就医。

1、神经内科

本病属于神经内科的诊疗范围，大部分患者的首诊科室均为神经内科。

2、风湿免疫科

既往有风湿热病史者，出现舞蹈样动作，可去风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、最好安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的主要症状是什么？

2、这些症状持续了多长时间了？

3、有糖尿病、中风或风湿热病史吗？

4、近期有没有做过什么检查或治疗？

5、最近有没有服用某些药物？

6、具体药名是什么？用法和用药剂量是什么？

7、对青霉素过敏吗？

1、我为什么会得小舞蹈病？

2、这个病有什么危害？会影响我的生活吗？

3、可以治好吗？怎么治？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、治疗费用大概是多少？医保可以报销吗？

6、治疗周期大概多久？

7、这个病会遗传吗？

8、回家后该注意些什么？

9、需要复查吗？多久一次？

医生首先应做详细的体格检查，以初步判断肌力和肌张力的情况；然后再结合病史与阳性体征，根据临诊需要，进行血清学检查、喉拭培养、头部CT、MRI及脑电图等检查。

小舞蹈病患者可有明显的肌张力减低和肌无力，检查时，医生嘱患者紧握医生的第二、三手指，可感到患者手的紧握程度不恒定，时紧时松。嘱患者举臂过头，可出现手掌旋前的表现。

1、血清学检查

白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加；由于本病多发生在链球菌感染后2～3个月，甚至6～8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。

2、喉拭培养

喉拭培养可见A族溶血型链球菌。

1、头颅CT

多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿。

2、头部MRI

MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T₂加权像信号增强，随症状好转而消退。

脑电图检查：脑电图显示为轻度弥漫性慢活动，无特异性。

儿童或青少年，有风湿热或链球菌感染史，并出现典型的舞蹈症表现，伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状应考虑本病，合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。医生在诊断过程中，还需注意排查患者是否存在习惯性痉挛、先天性舞蹈病、抽动秽语综合征、Huntington舞蹈病、扭转痉挛等疾病。

1、习惯性痉挛

也称习惯性动作，多见于儿童，无风湿病典型症状。特点是动作刻板式重复，局限于同一个肌肉或肌群，无肌力、肌张力异常及共济失调等。

2、先天性舞蹈病

舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈病早，常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。

3、抽动秽语综合征

见于儿童，表现为快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动，常累及头面部、颈肌群和咽喉肌，还有发怪声或吐脏话。

4、Huntington舞蹈病

多见于中年以上，除舞蹈动作，常有遗传史和痴呆，少数儿童期发病者多伴肌强直。

5、扭转痉挛

常见于儿童期，有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常。

小舞蹈病的治疗重点在于应用抗生素或激素类药物控制潜在感染、预防疾病复发；病程迁延难愈者，还可使用氯丙嗪、利血平、地西泮等药物进行对症治疗，缓解不适症状。

小舞蹈病通常呈良性自限性病程，无需特殊治疗。对于部分机体功能障碍且病程迁延的病人，可选用以下药物进行长期对症治疗。

1、多巴胺受体拮抗剂

如氯丙嗪、氟哌啶醇、奋乃静、硫必利等。前两种药物易诱发锥体外系副作用，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。

2、多巴胺耗竭剂

如利血平、丁苯那嗪等。

3、苯二氮䓬类药物

加用地西泮、氯硝西泮、硝西泮等药物可更有效地控制舞蹈症。

4、其他

还可选用丙戊酸钠等药物来增加γ-氨基丁酸的含量，从而缓解症状。

急性期应卧床休息，并保持环境安静，避免强光或其他刺激，给予足够的营养支持。

1、抗生素

确诊本病后，无论病症轻重，均应使用抗生素类药物进行抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。首选药物为青霉素；对青霉素过敏者，可改用红霉素、头孢菌素类药物。

2、激素

风湿热症状明显时，可使用激素类药物进行治疗，常用如泼尼松。

氯丙嗪、氟哌啶醇、奋乃静、硫必利、利血平、丁苯那嗪、地西泮、氯硝西泮、硝西泮、丙戊酸钠、青霉素、红霉素、泼尼松

该疾病一般无需手术治疗。

免疫疗法：患者患病期间体内有抗神经元抗体，故理论上免疫治疗可能有效。常用糖皮质激素进行治疗，也可采用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射等方法进行治疗，有助于缩短病程及减轻症状。

治疗周期约30天左右，具体的周期与患者的病情轻症程度、个体化治疗方案等因素有关。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病为自限性疾病，大部分患者预后良好，即使不经治疗，3～6个月后也可自行缓解，适当治疗可缩短病程。约50%的病例经3～10周的时间可恢复，但亦有持续数月或1年以上者。约1/4的患者可在间隔不定的时间后再次复发，间歇期可经数周、数月或数年不等。个别病例舞蹈症状持续终生。伴发风湿性心脏病者预后较差；治疗不及时或不恰当者，可出现风湿热或心脏瓣膜的损害，部分患者还可遗有性格改变或神经症。

小舞蹈病可导致患者出现抑郁、注意力不集中、持物不稳、写字歪斜、行走不稳、易跌倒等表现，严重影响患者正常的工作和生活。若治疗不及，还可出现心脏瓣膜损害、性格改变等。此外，本病还可增加孕妇流产的风险。

本病为自限性疾病，一般3～6个月后可自行缓解，适当的治疗可缩短病程。

经过积极治疗，多数患者可以治愈，痊愈后不留后遗症。但也有部分患者，因病情较重或救治不及时，很难彻底治愈，可能会留下不可逆的损伤。

约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。

小舞蹈病患者由于行动受限，加之发病年龄较小，家属要加强护理，尤其是生活管理和饮食护理，避免患者发生跌倒、呛咳等意外。

1、心理特点

小舞蹈病患者由于行动受限、表情异常等，容易产生烦躁、恐惧等情绪，加之大部分患者年龄较小，经常哭吵不安，不能很好的配合治疗。

2、护理要点

（1）家属要关心安慰患者，根据不同年龄患儿的心理特点，耐心的给其讲解治疗的必要性，不能打骂或恐吓患儿。

（2）室内布置尽量温馨舒适，摆放患者喜欢的物品，如鲜花、盆景等，并鼓励患者培养兴趣爱好，如看电视、听音乐等，以调节和改善患者的情绪，转移其对疾病的注意力，以最佳心理状态积极配合医生治疗。

用药期间要遵医嘱定期复查，不能擅自停药或随意加减剂量。年龄较小的患者，家长应做到“送药到口”。

1、急性期应卧床休息，并减少活动，避免光、声等各种不良刺激，同时做好防护措施，如加床档、软垫进行保护，以免因不自主动作受伤或坠床。待舞蹈样不自主动作基本消失、血沉减慢、心脏无并发症时，方可下床活动。活动量开始小，以后逐渐增加。

2、保持室内安静、整洁及空气流通。

3、患者要养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累，避免熬夜或情绪波动等。

4、注意个人卫生，勤换衣物，加强口腔及皮肤护理，注意经期卫生，保持会阴清洁。

5、及时增添衣物，避免受凉，并保持室内空气的新鲜，防止感冒的发生。

6、在室外睛暖时，鼓励患者适当进行户外运动，以增强增强抵抗力，预防肌肉萎缩和骨质疏松。但是运动不可过量，而且最好有家属陪同。

7、平时还应帮助患者翻身、拍背，并鼓励其咳嗽，以防止吸入性肺炎。

8、长期卧床患者要注意预防压疮。选用富有弹性的床垫（有条件者还可选用气垫床），并定时给患者翻身、清洁，按摩经常受压处的皮肤，同时注意保持床铺和衣物的干爽、整洁。

9、患者由于肌肉无力，有可能造成行动不便，或者易发生跌倒，因而在日常生活中，要注意防护。居室的布置应尽量宽敞、简洁，地面可加铺地毯或防滑垫，桌角或家具的棱角处可用海绵进行包裹，避免摆放鱼缸、瓷器等易碎的物品。患者外出时，最好有家属陪同。

严密观察病情变化，注意监测心率、心律及心脏杂音的变化，如有异常改变，应及时就医处理，以免病变累及心脏。

合理正确的饮食对病情恢复有重要意义，小舞蹈病患者容易发生吞咽困难或饮水呛咳，故应给予患者易咀嚼的食物，避免食用坚硬或刺激性食物，同时进食速度宜缓慢。长期卧床者，要注意营养的补充，并注意预防便秘。

1、给予高蛋白、高维生素、高热量并易消化的食物。

2、对于吞咽困难者，应给予流质或半流质食物，必要时可给予鼻饲。

3、慢性舞蹈病患者由于长期处于进食困难状态，易发生营养不良，故应注意其摄入的营养素（如总热量、蛋白质、维生素及微量元素等）维持机体的代谢平衡，必要时可经静脉输注脂肪乳剂和复合氨基酸等。

4、鼓励患者多饮水，多食用蔬菜、水果，饮食中适当增加纤维素等，以预防便秘的发生。

5、进食或饮水时，速度易缓慢，避免发生呛咳。

1、禁烟限酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

2、避免食用坚硬、不好咀嚼的食物，如脆骨、坚果等，以免阻塞气道。

主要是预防治疗风湿热，预防并发风湿性心肌炎、二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全等风湿性心脏病变。