川崎病

川崎病（Kawasaki disease，KD）又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种好发于5岁以下儿童和婴幼儿的急性全身性血管炎性疾病。日本人川崎富作于1967年首次报道此病，故名“川崎病”。临床表现为持续发热、眼结膜充血、不同程度的口腔黏膜炎、多形性皮疹以及手足硬性肿胀伴指尖脱屑等。本病可发生严重心血管并发症。

目前病因尚不明确。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病发病与感染有关，但迄今无法确定微生物是致病的唯一原因。亦有研究提出，该病还与免疫因素、遗传因素等有关。目前认为，在感染等诱因下，若体内存在遗传易感性，导致自身免疫系统被异常激活，而发生血管炎性损害，但具体机制尚不明确。

1、感染

实验室检查有C-反应蛋白升高、血沉增快、白细胞增高等特点，这些均类似于感染性疾病的特点，表明病原体与川崎病的发病有关。流行病学资料提示葡萄球菌、链球菌、立克次体、逆转录病毒、支原体等感染为其病因，但均未能证实。

2、遗传易感性

川崎病在全球各地均可发病，但以东亚人群发病率最高，依次为日本、韩国和中国台湾。发病率高的亚洲国家人群，即使移民到其他国家，发病率仍比非亚洲国家高。此外，川崎病患儿的兄弟姐妹及子女具有更高的患病风险，这些均提示川崎病的发病存在基因易感性。

患者通常表现为发热持续5天以上，伴皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大等典型症状。部分患者会出现心血管系统的并发症。

1、发热

体温可达39~40℃，持续7~14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。

2、眼睛结膜炎

眼睛发红，于起病3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。

3、唇及口腔黏膜炎症损害

唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，舌头像草莓样。

4、手足症状

急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。

5、皮肤表现

多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。

6、颈淋巴结肿大

可累及单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。

7、心脏表现

于病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状，冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2岁以下的男孩，红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。

8、其他

（1）神经系统表现：患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现。

（2）消化系统表现：可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等。

（3）关节表现：可有关节痛和关节炎。

（4）呼吸系统：可有咳嗽等间质性肺炎表现。

休克、巨噬细胞活化综合征等。

1、婴幼儿持续高热。

2、伴呕吐、焦虑、哭闹。

3、伴精神萎靡，甚至昏迷。

4、心慌、气促、心前区疼痛、嘴唇发紫。

5、出现其他紧急情况。

以上须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、持续发热超过5天。

2、出现高热，体温超过39摄氏度。

3、皮肤出现形状不一的红色皮疹。

4、眼睛发红。

5、口腔黏膜、嘴唇发红，舌头如草莓。

6、手指、脚趾脱皮，肛门周围脱皮。

7、头颈部、腋窝下、腹股沟、腘窝下能摸到肿大淋巴结。

8、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

家长可带患儿到小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等，家属一同就医。

2、医生会监测患者的体温，有时可能会测量血压、脉搏等，还会对心肺等相关部位进行详细的检查，建议患者就诊时着宽松的衣物。

3、发热的患儿有时会比较容易烦躁，家属应注意安抚，积极配合医生的各项检查。

4、若近期有就诊经历，需携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子什么时候开始发烧？有多少天了？每天体温多高？最高体温多少？吃退烧药管用吗？

2、孩子有没有出现皮疹？如果有，皮疹是什么样子的？都是哪些部位有？

3、什么时候出现眼睛、口唇红，有没有肿痛？

4、有没有心慌、胸闷、呼吸费力？

5、是否接受过治疗？效果如何？

6、孩子这几天精神怎么样？情绪如何？饮食正常吗？大小便正常吗？

1、孩子得的是什么病？为什么会得病？会传染吗？

2、这个病严重吗？有哪些风险？

3、接下来应该进行哪些检查或治疗？

4、需要住院吗？大概多久？

5、应该用什么药？安全吗？

6、会有后遗症吗？

医生会在询问病史后，首先会进行体格检查，然后借助血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、生化检查、免疫学检查、心电图、超声心动图、胸部平片、冠状动脉造影、多层螺旋CT等检查辅助诊断。

1、皮肤检查

医生会观察患者的皮肤是否出现多形性红斑或皮疹，这些皮疹通常会在发热后出现，并可能伴随脱皮现象，特别是在肛周区域。

2、球结膜检查

医生会检查患者的双眼球结膜是否充血，这是川崎病的一个典型症状。

3、口唇检查

医生会观察患者的口唇是否干裂，口腔黏膜是否弥漫性出血，并检查是否有杨梅舌的表现（即舌乳头增生、发红，形似杨梅）。

4、四肢检查

医生会检查患者的手足指（趾）末端是否出现红肿、硬结，以及是否有脱皮现象。这些症状通常会在病程中出现，并可能伴随疼痛和功能障碍。

5、颈部淋巴结检查

医生会检查患者的颈部淋巴结是否肿大，这是川崎病的一个常见体征。

6、其他检查

医生还可能通过体格检查来评估患者的其他系统是否受累，如心血管系统、消化系统、呼吸系统等。

1、血常规

主要查看白细胞、红细胞、血小板等指标，判断患儿是否存在感染、贫血或其他血液方面问题。患儿经化验可能发现周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2~3周时增多。

2、红细胞沉降率（血沉）

查看红细胞沉降的速度，帮助判断是否存在感染或自身免疫性疾病。患儿可能存在血沉增快。

3、C反应蛋白

目的是了解患儿是否存在感染、自身免疫性疾病等。患儿该指标可能增高。

4、生化检查

目的是了解肝、肾、心脏等重要脏器是否有损害。患儿血清转氨酶通常升高。

5、免疫学检查

血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。

1、胸部平片

可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。

2、超声心动图

是本病最重要的辅助检查手段。急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张或冠状动脉脉瘤形成。冠脉扩张及冠脉瘤的标准根据患儿年龄及心脏超声Z值不同有差异，一般冠脉直径>3mm为扩张，>4mm为冠脉瘤，>8mm为巨大冠脉瘤，甚至导致冠状动脉狭窄。

3、冠状动脉造影

如超声检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。

4、多层螺旋CT

在检测冠状动脉狭窄、血栓形成、血管钙化方面明显优于超声心动图，可部分取代传统的冠状动脉造影。

心电图：早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有ST段明显抬高，T波倒置及异常Q波。

医生主要根据患者病史和临床症状，结合体格检查、实验室检查和影像学检查等来辅助诊断。同时，需与败血症、渗出性多形红斑、猩红热、结节性多动脉炎等疾病鉴别。

发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

1、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。

2、多形性皮疹。

3、眼结合膜充血，非化脓性。

4、唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。

5、颈部淋巴结肿大。

如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病

1、败血症

血培养阳性，抗生素治疗有效，可发现感染病灶。

2、渗出性多形红斑

婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤糜烂出血，有口腔溃疡。

3、猩红热

皮疹多于发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，疹间皮肤潮红，无明显指（趾）肿胀，口唇皲裂不明显，青霉素治疗有效。

4、结节性多动脉炎

这是一种全身性坏死性中小动脉炎，以9～11岁为发病高峰年龄。病变呈节段性分布，常发生于肾、心、消化道和皮肤，受累血管可发生动脉瘤、血栓形成或狭窄，婴儿以冠状动脉病变最显著，与川崎病较难区别。其诊断要点为患儿有多系统病变，出现沿血管分布的皮下结节、紫癜样皮疹。组织病理学检查是确诊的重要依据，但因病变呈节段性分布，使皮肤和肌肉活检的阳性率不高。

川崎病的初期治疗目标在于控制炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。急性期的标准治疗为大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）和口服阿司匹林等。

应根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗；严重的冠状动脉病变者需要冠状动脉搭桥术或介入治疗。

主要是做好患儿口腔及皮肤黏膜清洁护理，避免感染。

1、阿司匹林

初期足量使用有抗炎作用，小剂量维持有抗凝作用，可预防血栓形成。阿司匹林使用后可能出现胃肠道反应，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，饭后服药可以减轻胃肠道反应。该药还可能引起出血现象，家长注意观察患儿大便颜色是否发黑、有无牙龈出血、皮肤紫癜等，如有异常及时就医咨询。

2、丙种球蛋白

在发病10日内大剂量滴注静脉用丙种球蛋白，可有效地改善症状，减少冠状动脉病变的发生率，缩短病程。

3、糖皮质激素

因可促进血栓形成，增加发生冠状动脉病变及冠状动脉瘤的风险，影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。针对IVIG治疗无效，或存在IVIG耐药风险的患儿可考虑早期使用糖皮质激素，可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。

4、双嘧达莫

可抑制磷酸二酯酶而发挥抗血小板作用，为急性期后抗血小板用药。不良反应有增加出血风险等。

5、其他

静注人免疫球蛋白，可用于川崎病的治疗。

阿司匹林、丙种球蛋白、双嘧达莫、静注人免疫球蛋白

严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。

川崎病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发率大约1%~2%。未经有效治疗的患儿，10%~20%发生冠状动脉病变。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤大多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。

1、可累及心血管系统，病情迁延不愈。

2、可出现冠状动脉病变、心肌收缩能力下降、心力衰竭、心肌梗死、心律失常及外周动脉闭塞等。

3、合并严重心血管并发症者，有猝死风险。

4、川崎病已成为婴幼儿最为常见的导致获得性心脏病的原因之一，同时亦有流行病学研究发现，川崎病同样有可能成为成年人缺血性心脏病的威胁。此外，国外亦有研究表明，川崎病也是小儿发生过敏性疾病的重要危险因素之一。

川崎病属于自限性疾病，在发展到一定程度后能自动停止，并逐渐恢复。

经过正规治疗后，大部分患者可完全恢复。

复发率大约1%~2%。

未经有效治疗的患儿，10%~20%发生冠状动脉病变。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤大多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。

川崎病的发病人群主要集中在婴幼儿，该年龄段的患儿认知及自理能力差，日常护理多依赖父母等亲属。科学的护理可以帮助患儿更好的康复和避免复发。

1、川崎病患儿出院后大多需服用阿司匹林等药物。因口服阿司匹林等药物有抗凝血的作用，因此若反复出现不明原因出血，如牙龈出血、鼻腔出血、皮肤瘀斑、大便带血等异常情况，应及时就医。同时应遵医嘱按时复查凝血功能等。

2、输注丙种球蛋白时家长应关注患儿有无新发的皮疹等过敏情况。在川崎病治疗期内应用过人免疫球蛋白的患儿11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。

3、有冠状动脉损害或有血栓形成风险者，应严格遵医嘱用药，不能私自停药，并定期监测心脏状况。

1、皮肤黏膜护理

（1）勤修剪患儿的指甲，避免患儿擦伤或抓伤皮肤。

（2）发现半脱痂皮及时予以修整，切勿强行撕脱，避免诱发出血或感染。

（3）维持患儿皮肤清洁干燥，内衣裤应每天更换，便后以温水擦洗患儿臀部。

2、口腔护理

急性期常见症状为口腔、咽黏膜弥漫性充血，家长或医护人员要及时观察并评估患儿口腔黏膜受损情况、卫生状况和进食能力，对于口腔黏膜损伤者应做好口腔护理，减少细菌繁殖，预防口腔感染。

（1）口腔护理时动作要轻柔，能刷牙者选用软毛牙刷，不能用牙刷者用蘸有生理盐水的棉球为患儿清洗口腔，较大患儿晨起、睡前或进食前后，应鼓励漱口。

（2）因患儿发热及口腔干裂、疼痛、溃疡等不适问题存在，家长要多给患儿饮水，保持口腔湿润，避免口唇干裂。

（3）口唇皲裂的患儿，家长可咨询医生是否能涂抹一些药物，在涂抹过程中动作要轻柔，同时对患儿要予以安抚，保护好患儿，防止哭闹、烦躁、活动过度，加重口唇皲裂症状。当口唇创面结痂翘起时，痂皮用无菌剪刀剪去，避免患儿用手自行将痂皮撕脱，更不能强行撕掉半脱的痂皮，防止出血、感染及疼痛的发生。

（4）因口唇干裂、充血、出血、溃疡、糜烂等而明显疼痛的患儿，家长可咨询医生是否能使用止痛药物，或利用玩具、动画等转移患儿注意力。

3、运动管理

（1）恢复正常的患儿应适当运动，增强抵抗力。

（2）若为冠状动脉损害患者，应减少体育活动，避免剧烈运动，多休息。

1、无冠状动脉病变患儿于出院后3、6个月及1~2年进行一次全面检查，包括体格检查、心电图和超声心动图等。

2、发生冠状动脉病变者，应长期密切随访，每6~12个月一次。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、持续高热使患儿体内水分散失过多时，鼓励多饮水，预防脱水。

2、患儿出现的口腔溃疡、高热及口唇皲裂等现象都会降低食欲，严重时甚至拒食，因此要给予患儿高热量、高蛋白、高维生素、易消化的流质或半流质饮食，以保证机体需要。

3、饮食宜温凉，少食多餐。

4、在病情允许的情况下可根据患儿的喜好调整饮食种类。

5、若患儿无法自行进食则应耐心喂食。

1、发病期间，避免食用质硬的、易造成口腔黏膜机械性损伤的食物，如煎炸食品，带刺、骨、壳的食物，甘蔗等。

2、禁食生冷、辛辣刺激性食物。

3、病情稳定后，川崎病患儿无论有无冠状动脉病变都要注意饮食的合理性，限制摄入盐、脂肪等，避免发生高血脂、高血压，以减少成年后发生冠心病的可能性。

川崎病的具体病因尚不明确，目前尚无有效的预防措施。