风湿热

风湿热（rheumatic fever，RF）是上呼吸道A组乙型溶血性链球菌（GAS）感染后引起的一种自身免疫性疾病，可有全身结缔组织病变，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。患者可出现发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等症状。本病可反复发作，建议积极就医诊治。部分患者经过及时的治疗后，可获得较好治疗效果。

咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染是风湿热的主要病因。具体发病机制仍未完全阐明，一般认为链球菌菌体抗原与人体组织（如链球菌M蛋白与人体心肌肌质球蛋白等）存在交叉抗原性。机体感染链球菌后产生大量的自身抗体并活化自身反应T细胞，该抗体在与链球菌菌体抗原发生反应的同时，也与机体自身抗原发生反应，造成相应部位的免疫损伤。

风湿热主要由感染A组乙型溶血性链球菌引起，是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症，由该菌引起的咽峡炎的患者中，约0.3%~3%于1~4周后发生风湿热，而皮肤及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。影响本病的发生因素有：

1、链球菌在咽峡部存在时间越长，发病机会越大。

2、特殊的致风湿热A组溶血性链球菌株，如M血清型（甲组1~48型）和黏液样菌株。

3、存在遗传学背景的人群，具有明显的易感性。

风湿热的主要临床表现包括关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑和舞蹈病，这些表现可单独或合并出现。发热和关节炎是最常见表现，皮肤和皮下组织表现不常见，通常见于已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者。通常急性风湿热发生前1~6周常有链球菌感染后咽峡炎病史。

1、前驱症状

在典型症状出现前1~6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道GAS感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等。但也有约半数患者因前驱症状轻微或短暂而无此主诉。

2、典型表现

（1）关节炎：最常见。呈游走性、多发性、非对称性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或者累及不常见关节，如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋关节。关节疼痛很少持续一个月以上，通常在2周内消退。发作后无变形遗留，但常反复发作，且关节痛可继气候变冷或阴雨而出现或加重。

（2）心脏炎：约40%~50%的风湿热患者累及心脏，可表现为全心炎，包括心肌炎、心内膜炎、心包炎。患者常有运动后心悸、气短、心前区不适，部分严重患者还可发生充血性心力衰竭。

（3）皮下结节：发生率为2%～16%。为坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径0.1~1㎝，出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面，或者枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位。常与心脏炎同时出现，约经2~4周消失。

（4）环形红斑：发生率为6%～25%。表现为环形或半圆形边界明显的淡红色斑，大小不等，中心苍白，出现在躯干和四肢近端。可呈一过性，或者时隐时现呈迁延性，持续数周。

（5）舞蹈病：可能因椎体外系受累所致，常发生于4～7岁儿童。表现为无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌；肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作。激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，有时还可伴肌无力。舞蹈病病程1~3个月，个别患者可在1~2年内反复发作。

患者还可同时伴有多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛等症状。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。

在风湿热治疗过程中或风湿性心脏病反复风湿热活动等，患者易患肺部感染，重症可致心功能不全，有时并发心内膜炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血症，高龄风湿性心脏病患者还会合并冠心病以致急性心肌梗死。

1、发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽。

2、关节红、肿、热、痛。

3、运动后心悸、气短、心前区不适。

4、皮下出现坚硬结节。

5、不自主出现躯干或肢体动作。

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可以就诊于风湿免疫科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前都有哪些不适？

2、出现这种情况多久了？

3、症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、以前有没有出现过类似的症状？

6、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、情况严重吗？能治好吗？

2、为什么会出现这种情况？

3、需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后该怎么护理？

8、需要复查吗？多久一次？

发生咽炎后出现关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑和舞蹈病等相关表现时，建议及时就医。医生首先会进行体格检查，初步了解机体病变情况，之后可能会建议行血常规、咽拭子培养、抗链球菌抗体测定、血沉和C反应蛋白检测、心电图检查、超声心动图检查等，以帮助明确诊断。

1、关节检查

主要检查病变关节有无畸形、活动受限、局部渗出等。

2、心脏检查

二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音；主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。

3、皮肤检查

医生首先观察皮损的颜色、形状、大小、数目、分布特点及发病部位等情况，同时还会观察有无溃疡、糜烂、出血等异常表现。

1、血常规

根据血细胞数目变化情况，有助于判断有无感染等情况。患者可出现外周血白细胞计数和中性粒细胞增高。

2、咽拭子培养

约20%～25%患者咽拭子培养阳性，可发现A组移行溶血性链球菌。

3、抗链球菌抗体测定

患者血清抗链球菌溶血素“O”（ASO）升高，如同时测定抗脱氧核糖核酸酶、抗链球菌激酶、抗血清透明质酸酶，则可提高阳性率。

4、血沉和C反应蛋白检测

可帮助判断疾病的活动性。若血沉和C反应蛋白升高，则提示疾病处在活动状态。

1、心电图检查

有助于发现窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常。

2、超声心动图

可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。

3、心肌核素检查（ECT）

可测出轻症及亚临床型心肌炎。

根据既往A组乙型溶血性链球菌感染病史，再结合临床表现和实验室检查等多项检查结果，通常可以明确诊断。诊断过程中还需类风湿性关节炎、反应性关节炎、结核性关节炎、白血病、感染性心内膜炎、病毒性心肌炎等相鉴别。

1、典型急性风湿热诊断

主要参照Jones“风湿热”诊断标准。如有前驱的链球菌感染证据，并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现，则高度提示风湿热。但注意，以舞蹈病为唯一临床表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热高度复发风险者，可不必严格遵循上述诊断标准。

（1）主要表现：心脏炎、游走性多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结。

（2）次要表现：关节痛、发热、既往风湿热病史、血沉增快、CRP阳性、P-R间期延长。

（3）链球菌感染证据：ASO（抗链球菌溶血素O）增高、抗链球菌抗体滴度增高、咽拭子培养A组溶血性链球菌阳性、近期有猩红热史。

2、不典型或轻症风湿热的诊断

（1）详细询问病史和检查，以确定有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎临床上常可仅有头晕、疲乏、心悸、气短等症状，应具体情况具体分析。

（2）特异性免疫指标检查对风湿性心脏炎有重要意义，如A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）和外周血淋巴细胞促凝血活性（PCA）阳性，高度提示风湿性心脏炎存在。

（3）超声心动图、心电图和心脏核素检查可发现轻症和亚临床型心脏炎。

（4）试验性治疗如风湿性关节炎对阿司匹林较敏感，可以通过服阿司匹林诊断或排除风湿热。

（5）排除其他可能疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、其他反应性关节炎、结核感染过敏性关节炎、亚急性感染性心内膜炎、病毒性心肌炎等。

1、类风湿关节炎

为多发性对称性关节炎，以小关节受累为主。其特征是伴有“晨僵”，后期可出现关节畸形。临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性。

2、反应性关节炎

有肠道或泌尿道感染史，以下肢关节炎为主，伴肌腱端炎、腰痛，HLA-B₂₇（人体白细胞抗原）阳性，无前驱链球菌感染依据。

3、结核性关节炎

多为单个关节受累，好发于经常活动受摩擦或负重的关节，如髋、胸椎、腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其他部位的结核病灶。X线显示骨质破坏。可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效，抗结核治疗有效。

4、白血病

除发热、骨关节疼痛外，多数伴有贫血、出血倾向，肝、脾及淋巴结肿大。周围血涂片可见幼稚白细胞，骨髓检查可予鉴别。

5、感染性心内膜炎

先天性心脏病或风湿性心脏病合并感染性心内膜炎时，易与风湿性心脏病伴风湿活动相混淆，贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状有助于诊断，血培养可获阳性结果，超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。

6、病毒性心肌炎

一般病毒性心肌炎杂音不明显，较少发生心内膜炎，较多出现过早搏动等心律失常，实验室检查可发现病毒感染证据，有助于鉴别。

风湿热的治疗目标是清除链球菌感染，去除诱发风湿热病因；控制临床症状，使心脏炎、关节炎、舞蹈病及风湿热症状迅速缓解；处理各种并发症，提高患者身体素质和生活质量，延长寿命。主要治疗方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。

1、注意保暖，避免受寒，合理饮食，保证营养摄入充足。

2、有心脏炎患者应卧床休息，待体温正常、心动过速控制、新店如改善后，持续卧床休息3~4周后恢复活动。

3、急性关节炎早期也应卧床休息，指血沉、体温正常后再开始活动。

4、舞蹈病患者应安置在较安静的环境，避免受刺激。

1、抗生素治疗

目的是消除咽部链球菌感染，避免RF反复发作。迄今为止，青霉素仍被公认为是杀灭链球菌最有效药物。如青霉素过敏，可改用头孢菌素类或红霉素族抗生素等。

2、抗风湿治疗

抗风湿治疗的疗程，单纯关节炎为6～8周，心脏炎最少12周，如病情迁延，需根据临床表现及实验室检查，延长疗程至病情完全恢复。

（1）单纯关节受累，首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林，亦可用其他非甾体抗炎药，如萘普生、吲哚美辛等。

（2）心脏炎患者，一般采用糖皮质激素（激素）治疗，常用泼尼松。为防止停用激素后出现反跳现象，可于停用激素前2周或更早一些时间加用阿司匹林，待激素停用2～3周后才停用阿司匹林。对病情严重，如有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉注射地塞米松或滴注氢化可的松，至病情改善后，改口服激素治疗。

3、舞蹈病治疗

避免刺激，适当用镇静剂，如地西泮、氯丙嗪、氟哌啶醇等。

青霉素、头孢菌素、红霉素、阿司匹林、萘普生、吲哚美辛、泼尼松、地塞米松、氢化可的松、地西泮、氯丙嗪、氟哌啶醇

对于存在严重心脏病变患者，也可酌情采用手术方法进行治疗。通常医生会根据患者具体情况，选择合适手术方式进行医治。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

约70%的风湿热患者可在2~3个月内恢复，约65%急性期患者心脏受累，如不及时合理治疗，70%可发生心脏瓣膜病。单纯多发型关节炎预后较好，多可痊愈；首次发作即累及心脏者，预后较差；反复发作并累及心脏，且伴充血性心力衰竭者，预后不良。

1、风湿热可引起多种症状，严重时可对日常生活、工作造成不良影响。

2、风湿热严重时可能损害机体健康，甚至可能危及生命。

经过积极、规范的治疗后，部分患者可获得治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈，并注意防止疾病的传播。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可引起多种不适症状，对日常生活产生不良影响，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，并且多理解、关怀、疏导患者，分散患者注意力，帮助减轻患者的不适感，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，用适当的方法宣泄自己的负面情绪，以促进自身的痊愈。

患者应严格遵医嘱用药，不可自行停药或增减药物剂量。若出现皮肤瘙痒等不良反应，及时停药就医。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应卧床休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤换衣物，勤打扫卫生。

4、家属要勤为卧床休息患者翻身、按摩肢体，防止患者出现压疮或静脉血栓。

5、穿棉质宽松衣物，保持皮肤干燥清洁，减少摩擦、磨破皮肤的风险。

遵医嘱按时复诊，复查血常规、心电图等。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

2、食物应以流质为主，少渣滓，蔬菜和水果应做成菜汤、水果汁食用，进食方式应少量多餐。

3、多饮水，防止因高热而脱水。

1、避免食用不洁食物。

2、避免食用生冷、辛辣刺激或过夜的食物。

3、避免吃煎炸、油腻的食物，如油条、奶油、黄油、巧克力等。

1、一般性预防

（1）注意环境卫生，居室宜通风通气良好以避免链球菌的传播。

（2）加强体育锻炼，提高抗病能力。

（3）对流行期的咽部感染应积极控制。

2、风湿热发作的预防

（1）初发预防（一级预防）

是指儿童、青年、成人，一般包括4岁以上的儿童、青少年和中年人，有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。青霉素过敏者，可选用第一代头孢菌素如头孢氨苄，亦可用红霉素，但有链球菌对红霉素族耐药情况。还可用阿奇霉素，也可使用头孢呋辛酯，疗程亦为5天。

（2）再发预防（二级预防）

是指对有RF史或已患RHD者持续应用特效抗生素，避免GAS侵入而诱发RF再发。复发多于前次发病后5年内发生。故再发预防不论有无瓣膜病遗留，应在初次RF发病后开始施行，目的是避免RF再发，防止心脏损害加重。目前仍公认青霉素为再发预防的首选药物，对青霉素过敏者，可考虑用磺胺类如磺胺嘧啶或磺胺二甲基异嘧啶预防，如青霉素和磺胺类药物均过敏，可选用红霉素。