肌痿


流行病学
基本病因
可因先天禀赋不足,或脾虚失运,营血亏虚,气虚下陷,不能输精以濡养肌肉,或脾虚湿浊内生,或湿热之邪外侵,伤及经络、肌肉,阻遏气血,肌肉失却濡养而萎废失用所致。
实验室检查
1、重症肌无力患者检查
(1)IgG增高。抗核抗体阳性。抗AchR体阳性。C3补体增高。
(2)肌电图检查为运动神经诱发的肌肉动作电位,幅度很快降低,单纤维肌电图可见兴奋性传递廷缓或阻断。
(3)病理检查示骨骼肌中有散在的局灶性坏死、淋巴细胞浸润。
2、肌营养不良症患者检查
(1)尿肌酸排泄增加,肌酐排泄减少,血清肌酸磷酸激酶活性异常增高。
(2)肌电图检查可见主动收缩时干扰相肌电图,运动单位电位减低,时程缩短。
(3)病理检查受累肌纤维横纹消失,肌质网溶解断裂。
诊断原则
1、一般起病缓慢。在15-35岁起病者多见于女性,在5岁以下起病者多见于男性。可有家族遗传史。
2、多见眼睑下垂,睁眼无力,闭眼不全,斜视、复视,眼球活动不灵,面部表情尴尬,吹气漏风,闭嘴不紧,咀嚼无力,吞咽困难,饮水呛咳,言语困难。小儿可有走路延迟,小腿肥大、肌肉发硬,大腿肌萎缩,臀部肥大,动作笨拙,如鸭步行,起蹲或上下楼困难,甚至两手不能举高,肩背耸起如翼状,可伴智力减退。部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及上下肢肌肉等部分肌力或全身肌力减退(瘫痪),晨轻晚重,休息后可逐渐恢复,活动劳累后又发作加剧,无感觉障碍。
诊断依据
1、一般起病缓慢。在15-35岁起病者多见于女性,在5岁以下起病者多见于男性。可有家族遗传史。
2、多见眼睑下垂,睁眼无力,闭眼不全,斜视、复视,眼球活动不灵,面部表情尴尬,吹气漏风,闭嘴不紧,咀嚼无力,吞咽困难,饮水呛咳,言语困难。小儿可有走路延迟,小腿肥大、肌肉发硬,大腿肌萎缩,臀部肥大,动作笨拙,如鸭步行,起蹲或上下楼困难,甚至两手不能举高,肩背耸起如翼状,可伴智力减退。部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及上下肢肌肉等部分肌力或全身肌力减退(瘫痪),晨轻晚重,休息后可逐渐恢复,活动劳累后又发作加剧,无感觉障碍。
鉴别诊断
1、风(喑)痱
有中风史,口眼歪斜、半身不遂,不会因休息而有所缓解,疲劳试验阴性,无翼形肩,并可有神志异常的症状。
2、痿躄
有特殊的“猴手”、“倒置酒瓶状”畸形,疲劳试验阴性,无翼形肩。
概述
病因
基本病因检查
实验室检查诊断
诊断原则诊断依据鉴别诊断
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