鼻腔及鼻窦恶性肿瘤

鼻腔及鼻窦恶性肿瘤（malignant tumor of nasal cavity and paranasal sinuses）是指发生在鼻腔及鼻窦的恶性肿瘤，临床上并不少见。在鼻窦恶性肿瘤中，原发于上颌窦者最多见，甚至可占60%~80%，其次为筛窦，原发于额窦和蝶窦者少见。患者常见鼻塞、流脓血涕、头痛、嗅觉障碍等表现。

1、根据发病部位分类

（1）鼻腔恶性肿瘤

原发性鼻腔恶性肿瘤少见，大多继发于鼻窦、外鼻、眼眶、鼻咽等处的恶性肿瘤的直接扩散。

（2）鼻窦恶性肿瘤

①上颌窦恶性肿瘤：在鼻窦恶性肿瘤中尤以上颌窦恶性肿瘤最为多见，甚至可高达60%～80%。上颌窦恶性肿瘤的原发部位对其临床表现、疗效及预后有很大的影响。

②筛窦恶性肿瘤：在各个鼻窦中，以筛窦体积最小，气房骨壁最薄，上壁有筛板的小孔，有时呈先天性骨质缺损。筛窦恶性肿瘤可和上颌窦恶性肿瘤相伴出现。

③额窦恶性肿瘤：原发于额窦的恶性肿瘤极少见。

④蝶窦性肿瘤：原发于蝶窦的恶性肿瘤少见，但可见由鼻腔、鼻咽、后内侧筛窦或脑垂体恶性肿瘤的扩展侵入蝶窦者，偶尔可来自远处器官的转移。

2、根据病理类型分类

（1）上皮组织源性

包括鳞状细胞癌、淋巴上皮癌、未分化癌、移行上皮癌、乳头状瘤癌变、基底细胞癌等。其中，鳞状细胞癌最为多见。

（2）间质组织源性

可分为腺癌腺样囊性癌、恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤和肉瘤等。其中，肉瘤好发于鼻腔和上颌窦，约占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的10%~20%，根据病理学特点，又可分为纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。

多数学者认为，恶性肿瘤的发生是一个多基因突变、多因素参与引起的长期的、分阶段的过程，但是鼻腔鼻窦恶性肿瘤的分子生物学发病机制目前尚不清楚。其发病可能与长期慢性炎症刺激、良性肿瘤恶变、接触致癌物质或放射线、外伤等因素有关。

病因尚不明确，文献报道的相关因素有如下：

1、长期慢性炎症刺激

长期慢性炎症刺激可能使鼻窦黏膜上皮大面积鳞状化生，是形成鳞状细胞癌的发生基础。

2、良性肿瘤恶变

鼻息肉或内翻性乳头状瘤反复发作，多次手术，则有恶变的危险。此外，鼻硬结病、小唾液腺多形性腺瘤、神经鞘膜瘤、纤维瘤等，也有恶变的可能。

3、经常接触致癌物质

长期吸入某些刺激性或化学性物质，如镍、砷、铬及其化合物，硬木屑及软木料粉尘等均有增加诱发鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的危险。

4、放射线暴露

因鼻及鼻窦良性病变而行放疗者，若干年后有可能诱发恶性肿瘤，因此，应禁止滥用放疗。

5、外伤

肉瘤患者常可追忆有外伤病史。

鼻腔鼻窦恶性肿瘤的常见表现为鼻塞、涕血、头痛等，部分患者还可伴眼部症状及嗅觉障碍等。具体的表现随肿瘤原发部位和受累范围而有所差异。

1、鼻腔恶性肿瘤

主要表现为单侧涕血、鼻塞等。

2、鼻窦恶性肿瘤

（1）上颌窦恶性肿瘤：早期肿瘤较小，局限于窦腔某一部位，常无明显症状。随着肿瘤的发展，可出现单侧脓血鼻涕、单侧进行性鼻塞、单侧上颌磨牙疼痛或松动以及面颊部疼痛或麻木感。晚期肿瘤破坏窦壁，向邻近组织扩展，可出现面颊部隆起、硬腭隆起、张口困难、颞部隆起、头痛、耳痛以及流泪、眼球向上移位等症状。

（2）筛窦恶性肿瘤：早期肿瘤局限于筛房可无症状。当肿瘤侵入鼻腔时，则出现单侧鼻塞、血性鼻涕、头痛和嗅觉障碍。晚期肿瘤可向各方向扩展，出现相应结构和器官受累的临床表现，如复视、突眼、上睑下垂、视力减退或失明、剧烈头痛等。

（3）额窦恶性肿瘤：早期多无症状，肿瘤发展则出现额部胀痛、皮肤麻木和鼻出血等。肿瘤向外下发展时，可致前额部及眶上内缘隆起，眼球向下、外、前移位，向内或向上活动受限，还可出现突眼、复视。晚期可侵入颅前窝，出现剧烈头痛。

（4）蝶窦恶性肿瘤：早期无症状，随着肿瘤的发展，可有颅顶、眼眶深部或枕部的顽固性头痛，常向颈后部放射。

本病可导致颅内感染、化脓性鼻窦炎、颅骨骨髓炎等并发症，颅内并发症及动脉侵蚀性大出血，常为致死原因。

1、反复出现涕血、单侧进行性鼻塞；

2、剧烈头痛；

3、面颊部隆起，伴疼痛或麻木感；

4、突眼、复视、上睑下垂、视力减退等；

5、上颌磨牙疼痛或松动；

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、患者的首诊科室常为耳鼻喉科。

2、明确诊断后，可去肿瘤科进行治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的鼻部检查，建议携带纸巾。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您从事什么工作啊？需要长期呆在刺激的环境中吗？

6、您以前做过鼻部的手术吗？

7、您有什么基础疾病吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？会对外观造成损害吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？复发了是不是活不久了？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现鼻塞、涕血、剧烈头痛等相应症状，需要及时就医。医生通常会对患者进行体格检查，以初步判断病情。之后可能建议其做血清学检查、免疫学检查、鼻窦CT或MRI、正电子发射断层成像、前后鼻镜或鼻内镜检查，进一步明确诊断。必要时，还可做病理检查或手术探查。

主要通过视诊查看患者的鼻腔及颌面部有无异常。

1、血尿便常规检查

恶性肿瘤患者可伴有血沉加快。常规化验的异常发现并非恶性肿瘤特异的标志，但该类阳性结果可提供诊断的线索。

2、血清学检查

由于恶性肿瘤在生化上并无质的差异而仅为量的差别，故特异性较差。但可用以作为辅助诊断，在某些情况下有一定的价值。

3、免疫学检查

主要检查来自体内肿瘤的胚胎抗原、相关抗原及病毒抗原，对本病的诊断有一定的参考价值。

1、鼻窦CT或MRI

可明确肿瘤大小和侵犯范围，常作为影像学检查的首选。

2、正电子发射断层成像（PET）

可作为肿瘤早期诊断、定位和是否残留复发等的依据。

病理学检查及细胞涂片：肿瘤组织及鼻窦穿刺细胞涂片病理学检查是最终确诊的依据。凡单侧鼻腔或鼻窦新生物均应送病理学或细胞涂片检查。必要时需反复采取标本，进行病理学检查。肿瘤已侵入鼻腔者可从鼻腔内取材。鼻窦内肿瘤可经穿刺抽吸细胞涂片。上颌窦肿瘤可经套管针穿刺，鼻内镜下取材送病理。

1、前、后鼻镜检查

可见鼻腔新生物呈菜花样，基底广泛，表面常有溃疡或坏死，触之易出血。如未见肿瘤，应注意鼻腔外侧壁有无向内移现象，中鼻道或嗅裂有无血迹、息肉或新生物。后鼻镜检查时，要注意后鼻孔区、鼻咽顶及咽鼓管咽口和咽隐窝处情况。

2、鼻内镜检查

鼻内镜下可更清楚地观察肿瘤的原发部位、大小、外形以及中鼻道、蝶筛隐窝和鼻窦开口情况。上颌窦鼻内镜检查多在手术探查同时进行。

3、手术探查

临床上高度怀疑鼻窦恶性肿瘤，无法送病理或反复病理学检查不能确诊者，可考虑鼻窦手术探查，术中快速冷冻切片病理学检查结果有利于确诊。

鼻腔及鼻窦恶性肿瘤症状出现较晚，且易误诊，早期确诊较难。对有单侧进行性鼻塞或血性鼻涕，单侧面颊部疼痛或麻木感，尤其是40岁以上患者，应考虑本病的可能。再结合鼻窦CT或MRI、正电子发射断层成像、鼻镜检查、病理检查或手术探查结果，即可明确诊断。此外，还需注意与鼻息肉、鼻窦真菌病、上颌窦囊肿等疾病进行鉴别。

1、鼻息肉

无经常涕血史。息肉外观色灰白，略透明，质软，表面光滑似荔枝状半透明，可有蒂，触之无出血。病理检查有助于鉴别。

2、鼻窦真菌病

鼻窦真菌病也可见鼻塞、流脓涕、涕中带血、面部软组织隆起、视力减退等表现。患者的鼻腔可出现坏死组织和干酪样物。鼻窦X线片示窦腔阴影模糊，有钙化影或有骨质破坏。病理检查或真菌培养可得证实。

3、上颌窦囊肿

局限于上颌窦内的小囊肿，面颊多无改变。囊肿增大，可产生面颊隆起，肿块呈圆形或类圆形，表面光滑，略有弹性，似乒乓球感觉，鼻部CT扫描可显示囊肿的特有形态，经上颌窦穿刺有黄色液体或黏液。

鼻腔鼻窦恶性肿瘤由于病理类型较多，早期发现不易，周围解剖结构复杂并涉及颅脑、眼眶和头面美容等原因，一般需根据肿瘤的病理类型、原发部位、侵犯范围及患者的全身情况，采取手术、放疗、化疗等综合治疗措施。首次治疗是治疗成败的关键。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

紫杉醇、顺铂、替加氟、奈达铂

手术治疗为多数鼻窦恶性肿瘤的主要治疗手段，尤其是早期肿瘤范围较局限者。对范围较大、周围结构较复杂，单纯手术难以达到根治性切除者，术前或术后应配合放疗或化疗，以减少术后复发，提高疗效。

1、上颌窦恶性肿瘤

根据情况可选择Denker手术、鼻侧切开术、上颌骨部分切除术或上颌骨全切除术，必要时加眶内容摘除术。局限在上颌窦内无邻近侵犯的肿瘤可经鼻内镜下切除。上颌骨全切除后的硬腭缺损，用保留的硬腭黏骨膜修复，或术后安装牙托。

2、筛窦恶性肿瘤

可采用鼻内镜下手术切除，或鼻外进路筛窦切除术或鼻侧切开术。侵及颅内范围较大的病例，可行鼻内镜开颅联合手术或颅面联合进路手术。

3、额窦恶性肿瘤

可采用鼻外进路额窦手术，术中将肿瘤连同窦腔黏膜全部切除。尽可能复位额骨骨瓣，以保持面容。必要时，可将额窦各壁切除，同期或择期行前额整形修复手术。

4、蝶窦恶性肿瘤

手术不能保证安全切缘，可采用鼻内镜手术尽量切除肿瘤。术前或术后联合化疗和放疗。

1、放射治疗

简称放疗，通过高能射线来杀死癌细胞。多作为综合治疗措施的主要部分，依病情选择术后或者术前放疗。单纯根治性放疗只适用于对放射线敏感的恶性肿瘤，如肉瘤、未分化癌，但疗效并不完全满意。单纯姑息性放疗可用于无法行根治性手术切除的晚期病例。对术后复发及不能耐受手术者，也可进行放疗，但疗效并不理想。但放疗不能过量，以免引起术后愈合不良、放射性骨坏死和咬肌纤维化等不可逆并发症，使面部变形、口腔功能严重受损。

2、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。应根据肿瘤的生物学特性以及对化学治疗的敏感性来选择。可以根据情况选择术前诱导、同步放化疗，或术后同步放化疗。常用的化疗药物有紫杉醇、顺铂、替加氟、奈达铂等。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的初始症状不明显，常难于早期发现和诊断，故治疗时机的延误导致多数患者预后不佳。上颌窦癌即使采用综合治疗，5年生存率仅达30%~40%。因此，早期诊断和治疗对提高生存率极为重要。

本病早期症状不明显，容易延误治疗，还可造成动脉侵蚀性大出血及颅内并发症，从而危及患者生命。

本病通常不会自愈。

本病经过早期积极的治疗，可以缓解症状，提高患者的生活质量，延长生存时间。

暂无大样本数据统计。

本病可发生颈淋巴结和远处转移。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病表现为鼻塞、涕血、头痛等，部分患者还可伴眼部症状及嗅觉障碍等，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病的初始症状不明显，常难于早期发现和诊断，故治疗时机的延误导致多数患者预后不佳，患者可能因此产生忧虑、恐惧的心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，分散患者注意力，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持手术部位的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流管堵塞等情况，及时告知医生。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，常开窗通风，保持空气清新，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、术后患者可适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力，但是避免剧烈运动。

4、尽量避免锐物挖鼻，注意鼻腔卫生，定期进行清洁。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者3个月后复查。

本病的发生与复发与饮食无直接关系，但合适的饮食有助于补充营养，帮助恢复。

1、对于饮食摄入不足而体质较差，或伴有不同程度的贫血、低蛋白血症的患者，可根据患者的具体情况进食高热量、高蛋白、高维生素，营养丰富且易消化食物。

2、术后患者一般不能经口进食，需要置管给予流质饮食，应给予优质高蛋白、富含维生素、易消化的流质食物，如鱼肉羹、新鲜蔬菜水果汁等。术后进食温度以温凉为宜。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应避免过烫、辛辣、刺激性饮食。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病。

2、避免长期呆在空气污浊或者有毒气体环境中。

3、尽量避免锐物挖鼻，注意鼻腔卫生，定期进行清洁。

4、规律查体。

5、养成规律锻炼的习惯，增强体质，提高机体免疫力。