先天性肠闭锁

先天性肠闭锁（congenital intestinal atresia）是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空、回肠多见，十二指肠次之，结肠最少见。本病多发生于低体重儿和早产儿，主要原因是由于胚胎时期肠道再度管腔化阶段发育障碍。主要临床表现为呕吐、腹胀、不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物，严重者呕吐频繁，可能出现脱水、电解质紊乱等，也可能因毒素吸收、肠穿孔，引起腹膜炎或中毒性休克，因此患儿出现症状时，应及时就医。

1、依据病理分类

（1）闭锁Ⅰ型：肠管保持正常的连续性，仅肠腔内有一个或多个隔膜使肠腔完全闭锁。

（2）闭锁Ⅱ型：闭锁两端均为盲端，肠管中断，两肠段之间有一条纤维索带连接。

（3）闭锁Ⅲ型：盲端完全分离，无纤维索带连接，肠系膜呈V形缺损。

（4）闭锁Ⅳ型：为多发性肠闭锁，闭锁近端因梗阻扩大，闭锁远端萎缩细小，腔内无气体。

2、依据肠闭锁发生的部位分类

（1）十二指肠闭锁：发生在十二指肠的肠闭锁，是造成先天性十二指肠梗阻的主要原因，约50%的患儿为早产儿或低体重儿，50%伴发其他畸形，死亡率比较高。以闭锁Ⅰ型居多。

（2）空回肠闭锁：发生在空回肠的肠闭锁，发生率约5000～20000∶1，欧美国家较高，未成熟儿约占1/4。以闭锁Ⅰ、Ⅱ型多见。

（3）结肠闭锁：发生在结肠的肠闭锁，较少见，占全部肠闭锁的5%～10%，以升降结肠和乙状结肠稍多。

先天性肠闭锁的主要原因是胚胎时期肠道再度管腔化阶段发育障碍，胎儿期肠管某部位损伤或血运障碍及遗传因素也可能导致本病的发生。

1、胚胎时期肠道发育障碍

正常情况下，胚胎发育第5周肠腔已由单层上皮细胞构成管腔，此后由于肠上皮细胞增生致使管腔闭塞，随后肠管出现空泡化，并逐渐扩大融合，第12周肠腔再次贯通。若是因发育异常而导致肠管未完全贯通即形成肠闭锁。

2、胎儿期肠管发生缺血、坏死

胎儿时期发生肠扭转、肠套叠、胎粪性腹膜炎、粘连性肠绞窄、肠穿孔、肠系膜血管发育畸形等疾病可能导致肠管某部分血运障碍，肠管发生缺血、坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。

3、遗传因素

家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和苹果皮样闭锁（闭锁部位为空肠近端，肠系膜上动脉发育异常，仅留第一空肠及右结肠动脉，小肠环绕血管支呈苹果皮样），被认为是一种常染色体隐性遗传病。

先天性肠闭锁的临床表现为完全性肠梗阻，具体表现为呕吐、腹胀、不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物。根据梗阻部位的不同，临床表现可能略有差异。

1、呕吐

（1）闭锁部位越高，呕吐出现的时间越早。高位闭锁呕吐物多为喂入的水或凝固乳汁，有时可带有胆汁。低位闭锁呕吐物还含有肠内容物甚至粪汁。

（2）十二指肠闭锁患儿出生后首次喂奶即出现频繁呕吐，多呈喷射状，呕吐物多含胆汁。空肠闭锁呕吐多在出生后24小时内，次数频繁，喂奶后加剧。

（3）回肠、结肠闭锁呕吐出现较迟，多在生后2～3天出现，呕吐物含有胆汁和有臭味的粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。

2、腹胀

（1）闭锁部位越低，就诊时间越晚，腹胀程度就越严重。

（2）高位闭锁者可见上腹部膨隆，可见胃型，呕吐后腹胀明显减轻，胃肠减压可使腹胀充分缓解。

（3）低位闭锁者腹胀出现时间较晚，为全腹胀、肠鸣音亢进，或可见肠型，呕吐后或胃肠减压后缓解不明显。

3、排便异常

患儿多无正常胎便排出，或仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物，为闭锁远端肠管的分泌物和脱落的上皮细胞。

1、脱水、酸中毒及电解质紊乱

由于肠闭锁常有频繁剧烈的呕吐，长时间的呕吐可能会导致患儿脱水、酸中毒及电解质紊乱。

2、吸入性肺炎

晚期可能会继发吸入性肺炎。

3、肠穿孔腹膜炎

低位闭锁可能因为肠曲极度扩大、毒素吸收、并发肠穿孔而引起腹膜炎，出现呼吸困难、发绀、体温不升等全身中毒症状。

4、其他畸形

肠闭锁可能并发其他畸形，如先天性肛门闭锁、先天性食管闭锁、先天性心脏病等。

1、持续性呕吐。

2、进行性腹胀。

3、无胎粪排出或仅排出少量灰绿色黏液样物。

以上均须及时就医咨询。

出现呕吐、腹胀、无胎粪排出的患儿应于儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您孩子是什么时候出生的？

2、您孩子都有哪些症状？

3、这些症状什么时候开始的？持续多久了？

4、您孩子一出生喂奶就出现呕吐了吗？呕吐物是什么样的？有没有异味呢？

5、您孩子有正常排胎便吗？

6、您在怀孕期间有规律做B超检查吗？有什么异常吗？

7、您有什么胃肠道的疾病吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我孩子的这个病的原因是什么？

3、我孩子的情况严重吗？有什么危害吗?

4、需要做哪些检查？

5、需要做哪些治疗？

6、能够痊愈吗？会有什么后遗症吗？

7、平时需要注意些什么呢？

8、需要复查吗？多久复查？复查哪些项目呢？

患儿出现喂奶后频繁呕吐、进行性腹胀时，应及时就诊。就诊时，医生首先会询问母亲生产史，然后会对患儿进行体格检查，之后可能建议做腹部X线立位平片、X线钡餐、超声检查以明确诊断及鉴别诊断。

医生可能会检查患儿腹部，患儿可能会有肠鸣音亢进，可见上腹部或全腹膨隆，可见胃型或肠型（胃肠道发生梗阻时，梗阻近端的胃或肠段饱满而隆起，可显出各自的轮廓，称为胃型或肠型）。

1、生化检查

可评估患儿是否因呕吐出现脱水、酸碱失衡、电解质紊乱等并发症。

2、动脉血气分析

评估患儿呼吸状态，是否出现呼吸窘迫。

1、腹部X线立位平片

为本病的主要检查手段，具有很大的诊断价值。

（1）高位肠闭锁上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气。十二指肠闭锁可见“双气泡”征，上段空肠闭锁可见“三气泡”征。

（2）低位肠闭锁可见多数扩大的肠曲与液平面。

（3）伴有肠穿孔者膈下可见游离气体。

2、X线钡餐造影

对于少数诊断可疑病例，可进一步钡剂灌肠检查，X线可见细小结肠，可显示闭锁部位，闭锁远端侧可见结肠瘪细，同时可除外肠狭窄、先天性巨结肠、肠扭转不良等疾病。

3、超声检查

（1）超声检查简便、安全、迅速、无辐射损伤、患儿无痛苦，对诊断肠闭锁有着很大帮助。可以避免上述检查的辐射损伤及发生误吸的危险。

（2）检查结果：闭锁部位将肠管分为截然不同的两部分，上部肠管积液扩张，蠕动增强，下部肠管萎瘪、细小，无充气或少充气；肠闭锁的直接征象为扩张远端呈一盲端，部分病例表现为扩张盲端呈“风袋样”膜状组织突向远端肠腔。

医生根据新生儿期持续性呕吐、进行性腹胀以及无正常胎粪排出，可初步诊断为肠闭锁。仍需进一步做腹部X线立位平片、钡餐造影以明确诊断和鉴别诊断。在诊断过程中，医生需要排除先天性肠旋转不良、先天性肥厚性幽门狭窄、先天性巨结肠、环状胰腺等疾病。

1、先天性肠旋转不良

是指因胚胎时期肠道在发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，导致肠道位置变异及肠系膜附着不全而引起的十二指肠的不完全性梗阻。有时伴有中肠扭转，则为完全性肠梗阻。其症状和腹部X线立位平片显示与十二指肠闭锁类似。钡剂灌肠检查可相鉴别。

2、先天性肥厚性幽门狭窄

是指幽门环形肌肥厚，导致幽门狭窄，出现幽门梗阻的症状。本病患儿出生后2～3周开始有呕吐，进行性加剧，呕吐物多不含胆汁，右上腹可扪及肿块。X线钡餐显示幽门管线条状狭窄。B超有助于诊断。

3、先天性巨结肠

是指由于直肠或结肠远端肠管神经节细胞缺如，导致肠管持续性痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。本病患儿多在出生后36～48小时内无胎粪排出，以后即有顽固性便秘和腹胀，但呕吐症状不多见，常伴有营养不良、贫血，钡剂灌肠可相鉴别。

4、环状胰腺

胰腺组织呈环状或钳状围绕并压迫十二指肠第二肠段，或胰腺组织长入十二指肠壁内，与肠壁各层相互交织，造成十二指肠阻塞，可出现完全或不完全性肠梗阻。症状与十二指肠狭窄相似，但本病多有正常胎粪排出，钡剂灌肠显示结肠形态正常，胃幽门管和十二指肠球部扩张、降部呈线状狭窄。多数鉴别困难，需经手术确诊。

先天性肠闭锁的治疗目的是手术重建消化道的连续性和贯通，维系患儿生命，同时积极防治脱水、电解质紊乱等并发症。外科手术是先天性肠闭锁唯一有效的治疗方法，若不手术，患儿无生存希望。

1、持续心电监护，观察患儿生命体征、精神状态、反应、有无发热、体温不升、面色苍白、哭声细小、小便量少等现象，患儿如出现中毒性休克，及时行抗休克处理。

2、保持呼吸道通畅，防止患儿误吸。

3、注意保暖，低体温患儿预防硬肿症。

4、留置胃管，持续胃肠减压，减少患儿胃肠积气、积液，降低患儿肠腔内压力。

5、对于可能有脱水、电解质紊乱的患儿，应及时输送相应的液体，同时调整输液的速度，纠正水、电解质紊乱。

术后遵医嘱合理使用抗生素，预防呼吸道感染、伤口感染，如头孢曲松、头孢拉定等。

头孢曲松、头孢拉定

手术治疗是唯一有效的治疗手段。

1、十二指肠闭锁

根据不同的病变类型可选择不同的手术方法。

（1）十二指肠-空肠吻合术：此术操作简便易行，于离屈式韧带（treitz韧带）10～15cm处提起空肠，在十二指肠扩张的最低位与之侧侧吻合，吻合口长度＞2cm。但由于术后仍可能出现功能性梗阻，因此不作为首选。

（2）十二指肠-十二指肠吻合术：为十二指肠闭锁的首选手术方法，尤其适用于闭锁两端较接近的病例。将扩张的近端十二指肠作楔形裁剪，与闭锁远端的十二指肠行端端吻合术，可缩短肠道再通时间。

（3）胃空肠吻合术：目前已趋于摒弃，仅限于十二指肠近端显著扩张和肥厚，无法裁剪形成上述吻合者，可考虑选用此式，将空肠近端与胃大弯侧吻合。

2、空回肠闭锁

（1）肠切除端端吻合术：若条件许可，均应在切除两侧盲端后行端端吻合。术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。

（2）闭锁肠管无菌外置双腔造瘘术：适用于合并肠穿孔、胎粪性腹膜炎或有其他严重畸形而不能耐受肠切除吻合术者。

3、结肠闭锁

（1）肠切除端端吻合术：切除闭锁近端扩张的肠管后，作一期回结肠或结肠的端端吻合术。

（2）结肠造瘘或肠外置双管腔造瘘术：若患儿情况差或伴发其他畸形或闭锁位于左半结肠而一期手术困难者，可行此方法，待6～12个月后行二期吻合术。

4、腹腔镜手术

近年来婴幼儿腹腔镜得到较快的发展，与传统手术相比，腹腔镜辅助手术通过微小的创伤和切口进行腹腔探查和治疗，医生可以沿着扩张的肠管很快地找到闭锁的盲端，同时可较少开腹的创伤，有助于避免术后肠粘连梗阻的发生。在临床上为治疗先天性肠闭锁提供了一个良好的手术方式，值得推广应用。

先天性肠闭锁的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

手术治疗的早晚、术前的准备、术后的护理直接影响预后。闭锁位置也与预后密切相关。单纯闭锁、空回肠闭锁存活率较高，而十二指肠闭锁预后不佳。近年来，肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在70%～85%，早产或低体重儿，或伴发其他严重畸形者存活率较低。

如不接受及时治疗，患儿可能会因为水电解质紊乱、并发肠穿孔和腹膜炎等原因而死亡。

本病一般不会自愈，需积极就医手术治疗，否则患儿无生存希望。

本病经过尽早的手术治疗可以达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

先天性肠闭锁的患儿在日常生活中应保持良好心态，家属要注意安抚患儿情绪，注意患儿术后的护理，以帮助患儿尽早恢复肠道功能。同时应定期复查，以便医生了解治疗效果。

1、术后家属应注意患儿呼吸、心率、体温等生命体征，关注患儿意识、四肢末梢循环等情况，如有异常，及时告知医护人员。

2、家属应定时为患儿翻身、拍背，以保持呼吸道通畅，若患儿呼吸不畅，应及时告知医护人员以清理呼吸道分泌物。

3、家属应注意观察患儿有无呕吐、腹胀及排便情况，加强翻身，可遵医嘱予开塞露帮助患儿排便。

4、家属应注意保持伤口的清洁干燥，避免伤口感染。

5、家属应注意患儿体位，使患儿保持低斜坡位，1～2小时帮助患儿翻身1次。

1、注意患儿的保暖。

2、注意患儿个人卫生，预防感染。

3、注意加强患儿营养，合理喂养，预防腹泻。

家属应监测患儿体温、呼吸的变化，有无腹胀、呕吐等不适。

家属应带患儿遵医嘱定期复查，医生可能会查腹部X线立位平片以评估疾病恢复的程度。

先天性肠闭锁患儿术后要注意饮食的护理，有助于肠道功能的恢复及营养的吸收。

1、术后由于体内营养物质存量较少，多采用肠道营养，直至患儿能经口进食。

2、患儿一般术后6～7天起试喂少量糖水，次日起改喂牛奶。

遵医嘱选择适当的喂养方式，不要随意给患儿食用食物。

本病属于消化道先天畸形，通过产前检查可以预防。加强产前B超检查，产前B超可发现胎儿腹腔内有典型的液性区即可诊断本病，若产前检查异常的胎儿，经医生评估后可予以流产，或待胎儿出生后尽早治疗。