血管性水肿

血管性水肿（angioedema）又称巨大荨麻疹，是一种发生于较疏松部位的真皮深部和皮下组织或黏膜的局限性水肿，分获得型和遗传型两种。过敏、感染、物理刺激、疾病、精神因素等可引起患者发病。本病主要以药物治疗为主，包括抗组胺药、免疫疗法、激素等。

获得型和遗传型血管性水肿的发病机制不同。获得型血管性水肿发生于有过敏体质的个体，药物、食物、感染、尘螨、花粉、冷热等为常见病因或诱因，其发生机制与荨麻疹基本相同；遗传型血管性水肿为常染色体显性遗传，又称Quincke水肿，常突发。

患者常出现局限性的急性水肿，通常无明显疼痛、瘙痒的感觉，可出现皮肤颜色变化。根据病因的不同，血管性水肿的表现也不相同。

1、获得型血管性水肿

好发于组织疏松部位如眼睑、口唇、舌、外生殖器，或非疏松部位如手足肢端。表现为突发的局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光滑，触之有弹性感，常为单发，偶可多发。手部、足部、前臂、踝部可有弥漫性肿胀。自觉不痒或轻度烧灼感。一般持续1～3天可逐渐消退，但也可以在同一部位反复发作。如累及鼻、咽、喉、口腔黏膜，可引起流涕、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑，严重的喉头水肿可造成窒息致死。常合并风团，也可单独发生。

2、遗传型血管性水肿

见于青少年或青壮年。突然且频繁发作，每2周发作1次，持续2～5天，反复发作，可持续终生，但部分患者中年以后发作频率和程度可减轻。肿胀呈典型的不对称性，常发生在面部或一侧肢体，亦可累及外生殖器。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发。自觉不痒，也不出现风团。可累及口腔、咽部、呼吸道和胃肠道黏膜等并出现相应的症状，特别是上呼吸道水肿，可危及生命。微小创伤、外科手术、温度突然变化或情绪突然波动可诱发。

通常无其他系统症状。

1、获得性血管性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息。

2、血管性水肿偶可引起大脑水肿，引起头痛、偏瘫、癫痫样发作等中枢神经症状。

3、遗传性血管性水肿如消化道受累可出现腹绞痛和水样腹泻，偶有喉头或咽喉部、肌肉、膀胱、子宫和肺部等发生水肿。

1、疑似发生严重过敏反应；

2、弥漫性皮肤荨麻疹，多部位弥漫性肿胀；

3、嘴唇，舌头或喉咙肿胀；

4、呼吸困难、喉咙紧绷或呼吸道闭合的感觉，甚至出现窒息；

5、声音嘶哑或说话困难；

6、出现其他紧急情况。

突发巨大荨麻疹或伴以上情况，均须紧急处理，必要时拨打急救电话。

1、反复发作局限性皮下水肿；

2、频繁发作，每2周发作1次，持续2～5天，长期反复；

3、可累及多个部位，如面部、肢体、外生殖器等；

4、微小创伤、外科手术、温度突然变化或情绪突然波动可诱发；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、病情危急，症状严重患者应立刻于急诊科就医诊治。

2、对于病情稳定者，可及时去皮肤科就诊医治。

1、患者在就诊前尽量不要涂抹外用药物，以免影响医生检查。

2、患者在就诊时尽量着宽松的衣服，以方便医生检查。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是从什么时候出现的水肿？是突然出现的吗？

2、您的水肿都出现在身体的什么部位？

3、您除了水肿以外还有其他症状吗，如呼吸困难、流涕、吞咽困难？

4、您之前出现过类似的情况吗？

5、您是过敏体质吗？

6、您在发病前接触过令您过敏的物质吗？

7、您的家属中有曾经和您症状相似的患者吗？

1、我为什么会出现这些症状？最可能的原因是什么？

2、我的症状严重吗？需要做哪些检查？

3、我需要住院吗？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法对我有什么风险吗？

6、如果我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我应该注意什么？

8、如果需要吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生首先选择血清学检查、血常规等检查初步了解患者病情，然后还会选择X线、MRI、脑脊液检查、自主神经功能检查等检查判断患者有哪些病变，为诊断和治疗提供证据。

一般常规检查无异常发现。在遗传性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C2和C4值均下降，部分获得性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C1、C2和C4值均下降，在发作时尤为显著。当肠胃道累及时，血常规可发现白细胞计数增高，可达（16～20）×10⁹/L。

医生会选择X线、MRI等影像学检查。有肠梗阻表现时腹部透视或拍片可见肠道气体充盈、液体平面，钡灌肠显示受累及节段有水疱样圆形水肿性黏膜阴影，偶尔亦可见肠套叠表现。MRI可以排除脑血管疾病影响。

1、脑脊液检查

医生可能选择脑脊液检查判断患者是否有中枢神经系统疾病。是有创检查，医生会通过专业的设备在背部穿刺，取出脑脊液进行检查。

2、自主神经功能检查

医生会用专业的设备在患者皮肤上画线，观察皮肤是否出现变化，可以判断患者是否是过敏体质。

根据好发组织疏松部位，突发无症状性肿胀，可自行消退，可以建立诊断。还会询问患者是否有家族史，若近半数家庭成员发病，皮损显著不对称性，累及多个系统，则考虑遗传型，检测血清C1INH、C3、C4和C1q水平有助于诊断。

1、肉芽肿性唇炎和Melkersson-Rosenthal综合征

肉芽肿性唇炎是一种原因不明的、发作较突然的、唇部非指凹性肿胀，边界不明显，正常肤色或淡红色，多在上唇，也可以是下唇，偶尔可能发生在眼睑或舌部，无明显症状，与血管性水肿非常相似，极易混淆，但肉芽肿性唇炎尽管反复发作，却有逐渐加重的过程，病程长，消退也不完全，出现麻木感及轻度压痛，并可导致皮肤干燥、皲裂甚至溃疡，病理改变为结核样浸润或淋巴细胞围管性浸润，可以帮助鉴别。

2、皮肤颚口线虫病

该病由棘颚口线虫幼虫引起，人是颚口线虫的迷入宿主。其皮疹特征为局限性、复发性、非指凹性、圆形结节和斑块，呈淡红色，如发生在眼睑、口唇、阴囊等处类似血管性水肿，两病有鉴别必要。而皮肤颚口线虫病患者有吃生鱼或未煮熟的鱼、蛙、蛇的经历，有发热、胃痛、腰痛等前驱症状，肿胀斑块为条索状，常有疼痛和触痛，1～2周才能消退，且肿胀消退后遗留色素沉着，皮下遗留豆大结节，血液中嗜酸性粒细胞增高，如包块行病理检查可见颚口线虫幼虫，与血管性水肿完全可以鉴别。

3、上腔静脉综合征

该综合征是上腔静脉血流因肿物压迫特别是恶性肿瘤（占60%～85%）或炎性管腔闭塞引起，使静脉压力升高，而侧支血管的血流增加。临床上表现面部水肿、眼睑水肿、上肢水肿，甚至喉头水肿致声音嘶哑、咳嗽气短等，也可有咽部水肿。这种肿胀在早期与血管性水肿有一定相似之处，但随病情进展，该综合征肿胀范围广，胸壁有扩张的静脉血管，眼球突出，鼻出血等症状，与血管性水肿明显不同，可以区别。

4、蜂窝织炎

是由溶血性链球菌引起的皮下组织的化脓性炎症。当这种病变发生在老年人，特别是体质虚弱的老年人，局部红肿、剧痛可以不显著，尤其在面部和组织疏松部位，出现限局性肿胀，皮肤表面正常或炎红色，高热和白细胞计数增高也不明显，与血管性水肿容易混淆。丹毒是一种感染，与血管性水肿的限局性非指凹性水肿不同，随病情进展，炎症感染的特点会相继显现，可以鉴别。

5、其他

有些疾病可出现需要与血管性水肿相区别的情况。若虫咬皮炎特别是在皮肤松软处，如包皮、眼睑、口唇，则容易引起皮肤突然肿胀、边缘不清、表面淡红，自觉发痒或胀痛与血管性水肿很相似；昆虫叮咬的皮损肿胀中心常可见叮咬伤口（叮咬痕迹），疼痛逐渐明显，常伴炎性红斑，可通过表现和病史进行鉴别。恶性组织细胞增生症的皮肤损害（按照过去4类分型：面肿型、Behcet综合征样、多形皮损型、红皮病型）中，其中面肿型的部分患者可能出现面部进行性非指凹性肿胀，局部不红不痛，轻者还能暂时消退，可通过临床表现及辅助检查进行鉴别。

在明确病因后，去除致病因素，获得型和遗传型血管性水肿的治疗方法不相同。通常获得型血管性水肿可选择抗组胺药，遗传型血管性水肿可选择抗纤溶酶药物治疗。

1、获得性血管性水肿

获得型治疗与荨麻疹相同，但治疗反应较差，需要更长的疗程。

（1）抗组胺药：可以抑制过敏反应的发生，包括氯雷他定、氯苯吡胺等药物。

（2）普鲁卡因静脉封闭：可以缓解患者症状，改善局部血液循环。

（3）其他：氨茶碱、肾上腺素等药物可用于喉头水肿引起的窒息；还可以选择组胺球蛋白、自血疗法等非特异性脱敏疗法。

2、遗传性血管性水肿

对抗组胺药、糖皮质激素无效，急性发作时医生可输入新鲜血浆。医生可长期使用抗纤溶酶药物如6-氨基己酸，或雄性激素如达那唑等，可预防发病。

氯雷他定、氯苯吡胺、普鲁卡因、氨茶碱、肾上腺素、6-氨基己酸、达那唑

本病通常不选择手术治疗。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后与患者是否出现严重并发症有关，无严重并发症者预后良好；如果水肿出现在咽峡部，可能引起喉头水肿等，导致患者呼吸困难，甚至死亡。

1、会引起患者局限性水肿，影响外观。

2、可能引起喉头水肿，导致患者窒息、死亡。

部分患者可自行消退。

不出现严重并发症的患者，经过积极有效的治疗，通常预后良好，症状可以得到控制。

目前尚无大样本数据统计结果。

本病有复发的可能。

患者在生活中要注意遵医嘱用药，定期复查，及时了解疾病变化。同时要多休息，戒烟戒酒，避免从事危险的运动。

遵医嘱用药，部分药物可能有嗜睡、发胖等不良反应，如果严重影响正常生活，可以与医生沟通，不要自行换药或停药。

1、注意休息，避免熬夜，保证充足的睡眠。

2、戒烟戒酒。

根据医生的安排定期复查，及时了解疾病的变化。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、保证蛋白质的摄入，可选择瘦肉等含脂肪低的食物。

2、选择易消化的食物，保证足够的热量摄入，不要节食。

3、摄入足量的新鲜蔬菜、水果。

1、避免辛辣刺激、生冷的食物，浓茶、咖啡等饮料也要少喝。

2、少吃油腻、油炸的食物。

3、不要暴饮暴食，保持规律的进食量。

4、不要饮酒，尽量不吃鱼类、海鲜等。

1、环境应舒适，尽量卧床休息，保持舒适的体位。

2、禁食鱼腥、海味等食物，避免蚊虫叮咬。

3、避免热水烫洗和搔抓，防止继发感染。

4、有家族史的人群注意锻炼，尽量提高免疫力。

5、出现疾病及时治疗。