变应性皮肤血管炎

变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）又称皮肤小血管血管炎、变应性小动脉炎、结节性真皮过敏疹等，是皮肤科最常见的血管炎，主要累及毛细血管、微静脉、微动脉。儿童和成人均可发病，以青年女性多见。临床表现包括下肢斑丘疹、丘疹、可触及性紫癜、风团、结节和溃疡等，可伴有发热、乏力、关节痛、内脏损害等情况。

变应性皮肤血管炎的病因尚不十分清楚。目前认为可能是感染、异性蛋白及药物、化学品、伴随疾病及恶性肿瘤等因素，诱导机体发生Ⅲ型变态反应，免疫复合物沉积于血管壁上并激活补体，产生许多炎症介质，进一步导致了血管内皮的损伤。

1、感染

（1）细菌感染：A型溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌等。

（2）病毒感染：肝炎病毒（甲型、乙型和丙型）、单纯疱疹病毒、流感病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、EB病毒等。

（3）真菌感染：白念珠菌感染等。

（4）原虫感染：疟原虫等。

（5）蠕虫感染：血吸虫、盘尾丝虫感染等。

2、异性蛋白及药物

包括胰岛素、青霉素、乙内酰脲、链霉素、氨基水杨酸、磺胺、噻嗪类、吩噻嗪类、维生素、苯丁唑啉、奎宁、链激酶、他昔莫芬、抗流感疫苗、口服避孕药及血清等。

3、化学品

如杀虫剂、除草剂及石油产物等。

4、伴随疾病

较为少见。如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、白塞病、高丙种球蛋白血症、冷球蛋白血症、肠吻合综合征、溃疡性结肠炎、囊性纤维病、原发性胆汁性肝硬化和人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等。

5、恶性肿瘤

淋巴增生性肿瘤如霍杰金病、蕈样肉芽肿、成人T细胞白血病、多发性骨髓瘤等，极少数实体肿瘤如肺、结肠、卵巢、肾、前列腺、头颈部和乳腺癌等。

6、其他

如抗中性粒细胞质抗体、炎症介质（如白三烯B4、组胺、IL-1、IL-6、TNF-α和干扰素）、凝血酶及黏附分子也可能参与本病的发生。血管炎的发生可能还与小血管及周围大量聚集的后期凋亡中性粒细胞及核尘不能被有效及时清除有一定的关系。

变应性皮肤血管炎皮疹呈多样性，包括红斑、丘疹、风团、紫癜、水疱、大疱、脓疱、血疱、斑块、浅表小结节、坏死、溃疡等损害，其他的皮损包括网状青斑。

1、可触及性紫癜

是本病最常见的特征性损害，紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生大疱、血疱、脓疱、坏死及溃疡。部分发展为真皮结节。皮疹大小可由针尖大小达数厘米。有时可有多形红斑样皮损，有的表现为红斑边缘形成一圈环状紫癜。

2、荨麻疹样皮损

是本病常见的第二个损害，较通常的风团不易消退。皮损为鲜红色至紫红色，压之不褪色，可有网状青斑表现。皮损易发生于血液淤滞的部位或受压迫的部位，如踝部和小腿（此处常可有水肿），不累及间擦部位，也可发生于全身各部位，特别是背、臀部，极少数发生于面部、颊黏膜和肛门、外生殖器部位。常呈对称性分布。一般小片皮疹可无自觉症状，也可有轻度瘙痒、疼痛或烧灼感，较大的丘疹、结节或溃疡病变常有疼痛。单个皮疹通常在3~4周内消退，有溃疡的结节性损害可持续数月。消退后可留下色素沉着，或有萎缩性瘢痕。

3、其他

（1）多数患者可有发热、关节肿痛、肌痛、全身不适等症状。

（2）部分患者有肾脏受累，主要表现为肾小球肾炎。

（3）本病可侵及黏膜，发生鼻出血、咯血、便血。

1、侵犯胃肠道

可发生食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、呕血和便血等症状。

2、侵犯心脏

可发生充血性心力衰竭。

3、侵犯视网膜

可引起视网膜出血。

4、侵犯周围或中枢神经系统

表现为头痛、复视、咽下困难、声嘶、多神经炎和周围神经炎等。

5、其他

也可侵及肝脾等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时对什么过敏吗？

6、您有没有什么基础疾病呢？

1、我的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现皮肤红斑、丘疹、风团、紫癜、水疱、大疱、脓疱、血疱、斑块、浅表小结节、坏死、溃疡，伴有发热、乏力及关节痛等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮损的情况，然后进行组织病理学等检查，进一步明确诊断。

主要观察皮损的形态特点和分布的部位，同时注意是否存在皮肤色素沉着、萎缩性瘢痕等，以初步了解病变特点。

1、血常规

白细胞一般无明显变化，有时可增高。严重者有贫血。部分患者嗜酸性粒细胞增高，急性发疹时有血小板暂时性降低。

2、血沉

血沉一般增快。

3、尿常规

肾脏受累者可有蛋白尿、血尿及管型。

4、补体检测

血清总补体可降低。

部分患者X线检查有肺部弥漫性或结节样浸润性损害，也有发生胸腔积液者。

医生从患者皮损处取一小块组织送病理科检查，取材时间及病情的严重程度不同，其病理变化可不同。典型变化是以真皮上部小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。有真皮毛细血管及小血管尤其是毛细血管后静脉内皮细胞肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死，红细胞外溢，血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂，有少数嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润。

当小腿及踝部出现可触及性紫癜为主的多形性损害时，并有反复发作倾向，即应考虑本病。结合病史，血常规、血沉、尿常规、补体检测、X线、组织病理学检查等辅助检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生需与过敏性紫癜、结节性多动脉炎、急性痘疮样苔藓样糠疹等疾病相鉴别。

1990年美国风湿病协会提出了变应性血管炎的诊断标准（经典型）：

1、发作年龄>16岁。

2、疾病发作前有用药史。

3、可触及性紫搬。

4、斑丘疹性皮疹。

5、活检包括细动脉和细静脉有血管内外中性粒细胞浸润。

满足以上5条中至少3条可诊断。

1、过敏性紫癜

本病皮损比较单一，主要为紫癜及风团，血小板正常，可伴有腹痛、关节表现和肾脏改变，可资鉴别。

2、结节性多动脉炎

本病表现主要是皮下结节，疼痛明显。病变侵犯中、小动脉，不累及静脉或淋巴管。实验室检查常见中性粒细胞增多，可资鉴别。

3、急性痘疮样苔藓样糠疹

好发生在躯干、上肢屈侧，表现为丘疹、丘疱疹、坏死、出血和结痂等。组织学改变除可有淋巴细胞性血管炎外，多有表皮的损伤，可帮助鉴别本病。

变应性皮肤血管炎的治疗原则为仅有皮损时，用支持治疗，可选用抗组胺药、非甾体类抗炎药等药物；仅有溃疡性皮损，可选用沙利度胺等药物治疗；有系统累及时，可选用泼尼松、硫唑嘌呤等药物。

注意休息，适当的饮食，避免外伤和受凉，补充多种维生素。尽量减轻血液淤滞，抬高患肢，穿弹力袜。

1、糖皮质激素

适用于有系统累及或有皮肤溃疡的患者，常用药物如泼尼松等。可有效控制症状，改善有疼痛的皮损、发热及关节痛，皮疹停止发展。病情稳定后可逐渐减至维持量。

2、氨苯砜

氨苯砜可稳定溶酶体膜，对本病的治疗有一定效果。

3、免疫抑制剂

病情进展快伴有严重系统累及，或糖皮质激素、氨苯砜等治疗无效时，可加用免疫抑制剂治疗。常用药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等。

4、其他

（1）非甾体类抗炎药、抗组胺药可减轻症状。

（2）秋水仙碱有助于缓解关节疼痛。

（3）有系统累及时可使用生物制剂，如英夫利昔单抗、利妥昔单抗、阿仑单抗等，前两种单抗也可引起血管炎。

（4）症状较重者可使用糖皮质激素或（和）沙利度胺等联合应用。

泼尼松、秋水仙碱、氨苯砜、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、英夫利昔单抗、利妥昔单抗、阿仑单抗、沙利度胺

本病暂不需手术。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

变应性皮肤血管炎属于急性自限性疾病，除暴发型及严重内脏损害外，一般预后较好，皮损常在数周或数月内消退。消退后可留下色素沉着，或有萎缩性瘢痕。部分患者可复发，使病程迁延数月至数年。

本病皮损消退后可留下色素沉着或有萎缩性瘢痕，影响美观。

本病为急性自限性疾病。

本病经积极治疗，可有效缓解症状，实现治愈。

多数患者经积极治疗可达治愈，暂无大样本数据研究。

部分患者可复发，使病程迁延数月至数年。

皮损消退后可留下色素沉着，或有萎缩性瘢痕。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，促进疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，避免出汗加重病情。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、建议患者穿宽松舒适的棉质衣物，避免接触化纤类刺激皮肤的面料。

6、患者日常抬高患肢或者穿弹力袜，减轻静脉压力，缓解症状。

7、建议患者进行过敏原筛查，避免接触致敏物质。

患者应遵医嘱按时复查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃羊肉、狗肉、海鲜等容易致敏的食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、咖啡等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病。

2、进行过敏原筛查，避免接触致敏物质。

3、养成健康的生活习惯，均衡饮食，规律锻炼，增强体质。