眼眶静脉性血管瘤

眼眶静脉性血管瘤（orbital venous angioma）又称眼眶扩张型静脉畸形，是由粗细不等的比较成熟的静脉与纤维组织构成的肿物。因其中常含有扩张的淋巴管，又可称之为眼眶脉管瘤或血管淋巴管瘤等。这种肿瘤无论在临床上，还是病理组织学方面，与海绵状血管瘤、静脉曲张和动静脉血管瘤均有不同。在我国比较多见，目前国际上尚无此诊断。其病因不明，临床主要表现为单侧进行性眼球突出、眶内肿块、眼部隆起、眼球运动障碍等。晚期因病变不断增长，可致眼球突出明显、眶内出血、视力下降等。手术切除是较好的治疗方法。

眼眶静脉性血管瘤的病因不明。因多发生于儿童时期，肿瘤内成分比较复杂，除静脉之外，也常伴有毛细血管，纤维组织丰富，有学者认为可能是由毛细血管瘤发展而来。也有研究显示，可能是胎生后期或出生后血管异常增生所致。

本病较毛细血管瘤出现症状晚，而较海绵状血管瘤早。好发于眼眶内上象限，其次是内下象限和外上象限。此病很少自行消退，而是一种渐进性肿物，肿物内常有出血或血栓形成，引起症状和体征突然加剧。临床表现为单侧进行性眼球突出、眶内肿块、眼部隆起、眼球运动障碍等。

1、眼球突出

因多发生于肌肉圆锥之外的内上方，眼球向前突出，向下方移位，低头时眼球突出可轻度加重，直立体位仍保持一侧性眼球突出。但一般无明显体位性。

2、眶内肿块

眶缘多能扪及软性肿物，表面光滑，边界不清。哭笑、低头、憋气时，肿物增大，局部压迫可使肿物缩小。肿物不能推动。

3、眼部隆起

血管瘤发生于眶前部或球结膜上时，眼睑或结膜下会出现青紫色或暗红色的血管团隆起。

4、视力改变

视力一般不受影响。如肿瘤常呈浸润性增长，并围绕视神经并与之粘连，可引起视力下降、视乳头水肿或萎缩。

5、眼球运动障碍

肿瘤可侵犯眼外肌，使之肥大，纤维变性，除病变限于眶前1/3者外，一般均有不同程度的眼球运动障碍，最多见的是内直肌和上直肌的运动不足，有时上睑下垂。

1、出血

由于肿瘤的血管壁厚薄不一，常可因颈内静脉压增高而引起眶内出血，血液或向前弥散吸收，或形成血肿、血囊肿。血液向前弥散见眼睑皮下和结膜下出血，出血常有反复，是儿童时期自发性出血最常见的原因。

2、视力下降

肿瘤内血管发生血栓，血液流通受阻，肿瘤体积突然增大，或因薄壁的畸形血管出血，特别是眶尖部血肿、压迫视神经，影响供血，视力突然下降，甚至黑膜。

1、眼球向前或向下突出；

2、眶内出现肿块，在哭笑、低头、憋气时，肿物增大；

3、伴有视力下降、眼球运动障碍、上睑下垂等；

4、出现其他异常的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

患者通常需要到眼科就诊检查。

1、患者在就诊时尽量不要化妆，以免影响医生检查。

2、患者在检查注意休息，避免用眼疲劳及剧烈运动。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您主要哪里不舒服？出现多长时间了？

2、您除了眶内出现肿物以外还有其他症状吗？如视力下降、眼球不能转动？

3、您的眶内肿物会在什么时候增大什么时候缩小？

4、您的这些症状有逐渐加重吗？

5、您既往患过血管瘤吗？

6、您去其他医院治疗过吗？

1、为什么会出现这些症状？

2、这会导致失明么？

3、这些症状会一直持续么？

4、用药对这些症状有帮助么？

5、需要手术么？

6、手术的治愈率高么？

7、日常生活需要注意什么？这些行为需要坚持多久？

8、疾病会影响我以后的学习生活么？

医生首先会对眼部进行眼球突出度、眼球运动检查、视力检查等体格检查，初步判断眼部病变情况。之后可能会进行病理学检查、X线、超声、CT、MRI等检查，以明确诊断。

1、眼球突出度检查

检测眼球突出的简单方法是使被检者采取坐位，头稍后仰，检查者站在患者背后，用双手食指同时提高被检者上睑，从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如需精确测量眼球前后位置是否正常，并记录其突出的程度，可用Hertel眼球突度计测量。

2、眼球运动检查

医生会将手指放于受检者眼前30~40cm处，让患者的眼睛盯着自己的手指移动，以此观察患者是否存在眼球运动障碍。

3、视力检查

医生对患者进行视力检查，以了解其视力有无受损。

4、其他

检查患者眶内有无肿块、眼部是否存在隆起，以判断是否符合眼眶静脉性血管瘤相关特征。

1、X线

本病虽属软性肿物，但因发生在眶骨壁发育年龄，眶腔往往扩大，可见眶内静脉石。

2、超声

此项检查简便、经济，可了解有无肿物，并显示病变部位的边界是否清楚、肿块的形状是否规则。检查结果常显示眶内实体性占位病变，形状不规则，常有斑片状无回声区，并可压缩变形。

3、CT

可以比B超更清楚地显示病变的位置形态及边界。CT扫描显示肿块不规则、边界欠清楚、密度不均，可见单或多个静脉石，静脉注射造影剂强化。

4、MRI

对眼眶静脉性血管瘤的定位诊断准确，可以清楚显示肿瘤的位置、形状、边界和范围。

病变部位活检是主要的确诊方法。肿物呈紫色，缺乏完整的包膜，血管发生血栓或被纤维绞扎成节段状或葡萄状，互不贯通。镜下见大小不等的静脉被丰富的纤维组织间质连接，有的血管壁薄腔大，壁仅有少数几层平滑肌。有的血管壁厚，周围绕以纤维组织。标本内常包括扩张的，充满陈旧出血的淋巴管和横纹肌纤维。

本病常发生于儿童时期，患者可出现单侧进行性眼球突出，一般无明显体位性。医生扪及眶内上象限软性肿物，反复出血及穹隆部血管团等有助于诊断。但还常需要结合相关病理、影像学等检查，来明确。

1、淋巴管瘤

临床和超声上与淋巴管瘤类似。有时病变突然出血，可能引起眼球突出加重，易误诊为恶性肿瘤。部分病变因有轻度体位性，在临床和影像学上和静脉曲张不易区别。

2、横纹肌肉瘤与炎性假瘤

眶内静脉性血管瘤有时发展较快，特别当肿瘤内出血时，眼球突出可突然增加，应与发生于儿童时期的横纹肌肉瘤与炎性假瘤相鉴别，此二者B超检查均为低回声性，内部缺乏管腔状无回声区。多普勒超声均显示丰富的彩色血流和动脉性频谱。而静脉性血管瘤可见管状无回声区，且可压迫闭锁，无或少有彩色血流，为静脉性频谱。

3、眼眶静脉曲张

患者可做增加静脉回流压力的试验（Valsalva试验、颈静脉加压试验或让患者取低头体位），眼眶静脉曲张患者试验时病变临床表现无明显改变。眼眶静脉性血管瘤患者试验时出现以下改变：①浅部病变范围增大、隆起度增加、病变血管迂曲扩张程度更为明显；②深部病变主要表现为眼球突出度增加，多见眼球突出加重，部分患者病程久、眶内脂肪等软组织受压萎缩，患者眼球凹陷，此时加压后患者眼球由凹陷变为突出状态。眼眶静脉曲张血流缓慢，容易形成血栓和自发出血，眼眶静脉性血管瘤则极少发生自发出血。

静脉性血管瘤是由比较成熟的小静脉和纤维组织构成，药物治疗不敏感，手术切除是较好的治疗方法。但传统手术一般较困难，目前伽玛刀的治疗效果较好。

本病药物治疗不敏感。

暂无。

1、传统手术切除

由于静脉性血管瘤无包膜，常与周围组织粘连，不易完全摘除肿瘤。病变的静脉血管有的管壁薄，扩张术中易出血，故手术完全切除肿瘤有困难。只能在不损伤眼眶重要结构的情况下尽量切除肿瘤，术后可能复发。

2、伽玛刀治疗

对于肿瘤已严重侵犯视神经、术危险性高不能完全切除肿瘤者及患者的视力良好且对手术切除有顾虑者，可采取此方法治疗。对肿瘤进行X线照射以杀死病变细胞，由于可以照射到95%的肿瘤，故术后复发率较低。

若浅层病变未能完全切除，可行冷冻或注射硬化剂。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

无出血时视力预后良好，及时摘除肿瘤可以预防并发症的发生。

1、本病患者可因眼球突出、眼部隆起等而影响美观。

2、晚期因病变不断增长，可致眶内出血、视力下降等，甚至存在失明的风险。

此病很少自行消退。

若肿瘤能够被完全切除，则可能达到临床治愈。

若手术未能完全切除病变，则可能会复发。

患者一定要积极配合医生治疗，术后注意预防感染，平时避免疲劳用眼，严格遵医嘱复诊，如有不适，随时就诊。

1、切除手术后尽量保持切口清洁，避免感染，积极配合医护人员换药。

2、进行伽玛刀治疗后，注意保持患处皮肤的清洁，沾水后要尽快用干净的毛巾擦干。

3、注意观察伤口疼痛及出血情况，症状明显时及时咨询医生。

4、患者减少头部活动，防止外力碰撞。

5、患者尽量避免弯腰、低头和剧烈活动。

1、注意劳逸结合，避免用眼过度。

2、注意保护眼部，防止外伤。

3、降低电子产品的使用时间和使用频率。

4、短期内减少剧烈运动，避免游泳。

术后要注意遵医嘱定期进行复查，通常需要每隔一个月复查一次，主要是复查CT、核磁共振等检查项目。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、患者应当均衡饮食，荤素搭配，保持营养的均衡。

2、在康复期间，除了按时使用医嘱药物，还要进食营养丰富、易消化的食物，促进复原；多吃水果、蔬菜以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量，如粗粮和部分绿叶菜等。

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、不吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣刺激性食物。

3、忌吃甜食或过度油腻的食物，影响患者术后的恢复。

目前由于本病的病因并不十分明确，因而暂无有效的预防措施。不过由于有学者认为可能是由毛细血管瘤发展而来，所以积极治疗毛细血管瘤有可能会降低本病的发病风险。