麻风病


麻风病(leprosy)又名汉森病,是一种由麻风分枝杆菌感染引起的慢性传染病,主要侵犯皮肤和外周神经组织,轻者可有皮肤斑块、丘疹以及皮肤蚁行感、四肢麻木等症状,重者可出现皮肤凹凸不平、双唇肥厚、耳垂肿大、形如狮面、眉毛及头发脱落、浅感觉和出汗障碍,面瘫、甚至四肢畸残或毁容。少菌型麻风积极治疗预后良好,多菌型麻风预后较差,延迟诊断造成的身体畸残和治疗中可能发生的致死性药物超敏反应综合征是影响预后的主要因素。
临床分类
1、根据机体免疫力、麻风杆菌数量和类型演变,临床常用将麻风分为5类,包括结核样型麻风(TT)、偏结核样型麻风(BT)、中间界线类麻风(BB)、界线类偏瘤型麻风(BL)、瘤型麻风(LL)。
2、为便于治疗方案的选择,世界卫生组织还根据皮肤涂片查菌结果和皮损的数量,将麻风分类简化为少菌型(PB)和多菌型(MB)两大类。
流行病学
本病具有传染性。
患者或带菌者是本病的主要传染源,在犰狳和松鼠中也发现麻风分枝杆菌的感染和繁殖。一般认为未经治疗的患者传染性高,多菌型患者传染性高于少菌型4~11倍。
麻风杆菌主要通过飞沫传播,也可通过接触传播。
1、飞沫传播
传染源将带有病原菌的呼吸道分泌物或唾液排入空气中,易感人群吸入后,可能会感染致病。
2、接触传播
生活中与传染源密切接触,病原菌可经破损的皮肤、黏膜侵入人体。另外,也可通过纹身等行为传播。
麻风病曾经在全球广泛流行。自20世纪80年代开始,由于联合化疗方案(MDT)的推广,现症患者迅速减少。由于缺乏有效的预防手段,每年全球新发病例仍超过20万例,在我国每年也仍有500~1000例新发病例。
麻风感染的易感性个体差异很大,绝大多数人对麻风杆菌有特异性免疫力,暴露人群中发病者不足1%。多菌型家族人群比其他人群发生麻风的危险性高5~10倍。
目前我国新发病例主要分布于云南、贵州、四川、广东和广西等省份。
总述
麻风病主要由麻风分枝杆菌感染引起。麻风分枝杆菌(简称麻风杆菌)为革兰阳性细菌,对外界抵抗力较强,分泌物离体自然干燥后仍可存活2~9天,在0℃时可存活3~4周,但煮沸8分钟或日光直射2~3小时可使之丧失繁殖力。且人感染麻风杆菌通常不会立刻致病,多潜伏一段时间后发病,潜伏期一般为2~5年。
总述
主要表现为皮肤损伤和外周神经损伤,病变严重时还可累及四肢、骨骼、淋巴结、睾丸、眼和感、脾内脏等。且不同类型有不同的症状表现。
典型症状
1、少菌型
对应5级分类的TT或BT。因患者机体免疫力较强,故皮损常局限,一般少于或等于5处。皮损好发于面、躯干和四肢,典型表现为较大的红色斑块,边界清楚或稍隆起,表面干燥粗糙,毳毛脱失,可覆盖鳞屑。皮损类型可有红斑、浅色斑或斑块,大的皮损周围常有小的“卫星状”损害。
2、多菌型
对应5级分类法中的BB、BL或LL。根据疾病的进程,临床表现可分为:
(1)早期:皮损为浅色、浅黄色或淡红色斑,边界模糊,广泛而对称分布于四肢伸侧、面部和躯干等。浅感觉正常或稍迟钝,有蚁行感。鼻黏膜可充血、肿胀或糜烂。
(2)中期:皮损分布更广泛,浸润更明显,少数皮损可形成结节。浅感觉障碍,四肢呈套状麻木,眉、发脱落明显,周围神经普遍受累,除浅感觉障碍外还可产生运动障碍和畸形。足底可见营养性溃疡,淋巴结、肝、脾等肿大,睾丸亦可受累。
(3)晚期:皮损呈深在性、弥漫性浸润,常伴暗红色结节,面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平的损害,双唇肥厚,耳垂肿大,形如狮面。眉毛脱落,头发部分或大部分脱落。伴明显浅感觉及出汗障碍,周围神经受累可导致面瘫、手足运动障碍和畸形、骨质疏松和足底溃疡等。淋巴结、睾丸、眼和内脏器官受累严重,睾丸可萎缩,常引起阳痿、乳房胀大、不育等。
3、麻风反应
是麻风分枝杆菌导致的机体迟发型超敏反应(I型麻风反应)或免疫复合物反应(II型麻风反应),可发生于约50%的患者,表现为原麻风皮损或神经炎加重,可出现新皮损和神经损害,常伴有发热、畏寒、食欲减退等系统症状。麻风反应可发生在治疗前、治疗中和愈后,是导致患者畸残和毁容的主要原因。常见诱因包括神经精神、劳累、营养不良和外伤等因素。
并发症
本病可引起青光眼、肾衰竭、肌肉无力,还可导致外周神经神经永久性损伤,导致感觉丧失。
门诊指征
1、皮肤出现斑块、丘疹、结节或表面凹凸不平。
2、皮肤有蚁行感、麻木、感觉障碍、不出汗等表现。
3、面部双唇肥厚、耳垂肿大、毛发脱落。
4、近期有麻风患者密切接触史。
5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就诊科室
近期曾与麻风患者接触,怀疑感染麻风病时,可去皮肤科或传染科就诊咨询。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、注意个人卫生,保持皮肤清洁、干燥,避免搔抓,防止发生皮肤感染。
3、就诊当天可根据情况穿宽松的衣服,方便医生检查。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您有什么症状?您出现这种症状多久了?
2、这些症状发生的先后顺序是怎样的?
3、近期这些症状有没有加重或减轻?
4、您是否和出现类似症状的人接触过?家里人有没有这样的情况?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前治疗过么?是如何治疗的?效果如何?
7、您既往曾发生过敏情况吗?近期有接触过过敏源吗?
8、您最近有进行疫苗接种或使用了什么药物么?
患者可以问哪些问题
1、我为什么会出现这些症状?
2、我的情况严重么?
3、这些皮损多久会消退,消退后会留有痕迹么?
4、这个病会传染吗?
5、我需要做什么检查?
6、我需要如何治疗?需要住院么?
7、这些治疗方法有什么风险吗?
8、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
9、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
10、回家后我该怎么护理?
11、我需要复查吗?多久一次?
预计检查
医生首先会对病人做基本信息的询问,然后进行详细的体格检查,了解皮肤、神经等有无异常表现,以初步评估病情。之后再进一步行皮肤涂片查菌检查、麻风菌素试验、组织病理学检查、分子生物学检查等,以帮助查找病因和明确病情进展程度。
体格检查
医生通常首先会对皮肤、淋巴结、睾丸、眼等进行检查,了解机体病变的情况并判断病情严重程度。还会可进行相应的神经系统检查,以评估神经损害情况,常用的神经检查包括:
1、浅感觉障碍检查
浅感觉障碍可见于皮疹部位和受累神经支配的皮肤,一般先累及温度觉,其次为痛觉,最后累及触觉,深感觉很少受影响。
(1)温度觉检查:医生会取两支大小相同的小试管,一置冷水,一置热水(50°C左右),用试管下端触试患者正常皮肤,待回答准确后再试皮损。若无法辨别冷热,则为温度觉丧失。若回答迟缓或稍欠正确,则为温度觉减退。该检查对早期麻风的诊断帮助较大,特异性高,但敏感性低,且有主观成分,需患者要充分合作,才能反映客观结果。
(2)痛觉检查:医生会用大头针针尖分别刺试正常皮肤及皮损,让患者回答是否疼痛,若皮损感觉比正常皮肤刺痛轻,为痛觉减退;若无痛觉,则为痛觉丧失。
(3)触觉检查:医生用棉絮轻触正常皮肤及皮损,患者闭眼用手指出触试的部位或回答触试次数,若部位指点不准确,或者自诉不如正常皮肤感觉清楚,则为触觉减退;若无感觉,则为触觉丧失。
2、运动障碍检查
医生会观察患者皱眉、闭眼、蹙额、鼓腮、吹口哨和露齿等动作,了解有无面神经麻痹;根据手腕屈伸、指内收外展、屈指、对指、握拳等动作,测定上肢神经受累情况;根据足的背屈、跖屈、趾屈、内翻、外翻等动作,检测下肢神经有无功能障碍。
3、自主神经障碍检查
医生可通过出汗试验测试患者皮损处有无闭汗,组胺试验测试三联反应是否完整,竖毛肌功能试验测试判断竖毛肌的神经功能是否正常。
实验室检查
1、组织液涂片
取皮肤组织液涂片进行抗酸染色,MB可查到抗酸菌。此检查对麻风的诊断、分型、疗效判断、复发和预后等均有重要意义。凡疑为麻风或确诊为麻风者均应做此检查。
2、麻风菌素试验
有助于判断机体对麻风杆菌的抵抗力,也可用于测定机体对麻风杆菌的免疫反应强弱。其中TT多呈强阳性,LL多呈阴性。此检查虽无助于麻风病的诊断,但对疾病的分类、以及判断病情演变和预后有重要参考价值。
3、分子生物学检查
采用PCR技术检测麻风分枝杆菌特异性DNA片段(SODA或85B),用于不典型病例的诊断和鉴别诊断。
病理检查
有时医生会取部分病变皮肤组织进行病理学检查,有助于疾病的诊断和分类。TT主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润,抗酸染色常查不到抗酸杆菌;LL表现为真皮内巨噬细胞肉芽肿,抗酸染色显示巨噬细胞内有大量的麻风分枝杆菌,因不侵犯真皮浅层,故表皮与真皮间有一无浸润带。
诊断原则
医生会根据既往与麻风患者密切接触病史,结合机体皮肤、外周神经等损害引起的症状和体征,以及组织液涂片、麻风菌素试验、分子生物学检查等检查结果,多可作出诊断。诊断过程中常需与多种皮肤病和神经科疾病进行鉴别。
诊断依据
1、皮损伴有感觉障碍及闭汗。
2、外周神经粗大。
3、皮肤组织液涂片抗酸染色阳性。
4、特异性组织病理改变。
5、PCR检测到麻风分枝杆菌特异性DNA片段。
符合上述前4条中的2条或2条以上,或符合第5条者即可确立诊断。
鉴别诊断
1、需鉴别的皮肤疾病
(1)体癣、汗斑:体癣、汗斑有时易与TT型麻风病混淆,均可出现皮损境界清楚,但体癣边缘有丘疹或水疱围绕成环状损害,表面有鳞屑,汗斑则呈糠皮样鳞屑。同时体癣和汗斑的皮损查真菌阳性,而TT型麻风的皮屑查菌为阴性。
(2)结节性、多型性红斑:这两种红斑的发生均与风湿病有关。有些麻风患者经治疗后,麻风病的症状已不甚典型,而只表现结节性红斑,需仔细鉴别。
(3)结节病:本病与TT型麻风病均可见慢性无痛性环状红斑,组织病理学中均见上皮样细胞肉芽肿,但结节病病理上可见到神经组织有炎症组织浸润。
(4)其他:有时还需与皮肤结核、着色芽生菌病、原发性皮肤T细胞淋巴瘤、环状肉芽肿、鱼鳞病以及Sweet病等皮肤病鉴别。
2、需鉴别的神经科疾病
(1)面瘫:面神经麻痹起病较快,而麻风性面瘫起病较慢,常先有面部的感觉障碍,伴有浅神经粗大,下眼睑瘫痪常较上眼睑为重。
(2)末梢神经炎:在LL型麻风晚期引起的麻风性神经炎可引起对称性手套、袜型的感觉障碍,并存在周围神经粗大表现,且麻风病常先出现感觉障碍,而后出现运动、营养等障碍。而非麻风性神经炎的感觉障碍运动营养障碍可同时发生,并且神经炎无周围神经粗大,两者较易鉴别。
(3)其他:有时还需与股外侧皮神经炎、多发性神经炎、脊髓空洞症、周围神经损伤等进行鉴别。
治疗原则
临床上主要采用多种杀菌药物联合化疗法,若发生麻风反应,还应及时给予相应治疗。强调早期、足量、足程、规则治疗,以减少畸残及复发。
药物治疗
1、联合化疗
具有疗程短、疗效快、不易产生耐药性,复发率和不良反应发生率低的优点。
(1)抗麻风药物
①氨苯砜:主要是抑制麻风杆菌繁殖,但大剂量也起到杀菌作用,由于疗程长、耐药性增加以及复发患者多,不单独使用,常见不良反应有贫血、药疹、粒细胞减少症、氨苯砜综合征等。
②利福平:对麻风杆菌有很强的杀菌作用,且疗效迅速。但也不宜单独长期使用,以免诱导耐药菌的产生。不良反应较少,可有一过性肝功能损害,尿液、汗液颜色变粉等表现。
③氯法齐明:不仅对麻风杆菌有抑制作用,还可用于麻风反应的治疗。常见的不良反应是皮肤红染和色素沉着,还可出现皮肤干燥和鱼鳞病样改变等。
④其他:出现药物毒副作用或过敏等情况时,可酌情使用氧氟沙星、米诺环素、克拉霉素等药物进行治疗。
(2)化疗方案
①多菌型:利福平、氯法齐明、氨苯砜联合应用,疗程12~18个月。
②少菌型:利福平、氨苯砜联用,疗程6个月。
2、麻风反应的治疗
出现麻风反应时要及时处理,以尽快减轻的痛苦。特别是Ⅰ型麻风反应极易致畸致残。治疗选择的药物有糖皮质激素(如泼尼松)、氯喹、沙利度胺、雷公藤多苷片、氯法齐明等。
相关药品
氨苯砜、利福平、氯法齐明、泼尼松、氯喹、沙利度胺、雷公藤多苷片
手术治疗
本病一般无需手术治疗。
其他治疗
预防和阻止麻风畸残对于提高生活质量十分重要。患者可接受健康教育,学习眼、手、足的自我保护方法;对无痛性神经炎患者予以皮质类固醇激素治疗,可阻止畸残的发生;对已形成的畸残,可根据病情采用理疗、针灸、牵引、体疗等疗法。
治疗周期
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
一般预后
麻风病的预后与其类型有关。少菌型症状较轻,一般预后良好,多菌型若治疗不及时或不合理,病情逐渐加重,甚至可能发生肢体畸残、毁容等不良情况。
危害性
1、麻风病是一种传染病,可传染给他人。
2、易复发,需要定期去复诊,使患者产生烦躁、抑郁等消极情绪。
3、容易遗留四肢畸残、毁容等后遗症,严重影响患者自信心,觉得自己遭到社会歧视、不爱与人交往,降低日常生活质量。
治愈性
部分患者经积极的治疗后可达到临床治愈。
治愈率
目前无大样本统计,无具体治愈率数据。
复发性
本病可复发,需要定期去医院检查。
后遗症
诊断、治疗不及时,可发生残疾和毁形等后遗症。
总述
本病可能会给患者带来不可逆转的畸残和毁容,容易造成患者自卑、抑郁。家属要注重心理护理,时刻关注患者情绪变化,给予患者更多的耐心、关心与呵护,使其保持积极乐观的心态,树立战胜疾病的信心。患者自身应注重用药护理,明确不良反应、遵医嘱按时吃药,积极预防畸残,掌握眼、手、足自我护理知识和技能,合理应用防护用品、辅助器具。在日常生活中也要适当进行体育锻炼,养成良好的生活习惯,发现问题及时就医和定期复诊,防止耽误病情。
心理护理
1、患者及家属应加强对麻风病的疾病认知,正确的认识麻风病,病理了解及其预防和治疗的重要性。同时,患者也可多向亲友倾诉,排解内心孤独感,并帮助自己树立战胜疾病的信心。
2、家属应积极主动的给予患者更多的关怀和关心。注意倾听患者的话语,了解患者此时的内心想法,掌握基本情况及心理或生理需求,使得患者受到鼓励和勇气,从而提高治疗积极性。
3、患者还可加强与医生之间的交流沟通,了解疾病的发展情况和治疗措施,以及疾病可能会对身体造成的不可逆损伤,并做好心理准备。
4、在病情和身体允许的情况下,可以适当外出活动放松心情,从而减少紧张、焦虑感。
用药护理
严格遵循医嘱用药,不擅自调整药物用量,也不可盲目乱用偏方,以防对治疗产生不良影响。同时还应注意药物的不良反应,若用药过程中若出现不适或异常症状,要立即向医生报告,以便及时进行相关处理。
生活管理
1、保持皮损清洁、干燥,避免抓挠和触摸皮损。
2、平时建议穿宽松衣物,减少摩擦、磨破皮损的风险。
3、身体情况允许时,可进行适当的室内外活动,如散步、太极拳、广场舞等,有助于增加机体抵抗力。
4、适当进行自我隔离,在治愈前避免与他人密切接触,防止疾病传播。
5、养成良好生活习惯,规律作息,注意休息,不熬夜,避免过度劳累。
复诊须知
完成治疗的患者需遵医嘱定期复查。应每年做一次临床及细菌学检查,至少复诊5年。
特殊护理
麻风病的畸残带来的痛苦是长期的甚至是终生的,同时畸残也是患者重返社会的一大障碍,会带来生活上种种困扰。但畸残并不是麻风病的必然结果,在医生指导下掌握眼、手、足自我护理知识和技能,有助于避免畸残的发生或减轻畸残的程度。
1、手、足的护理
保护麻木的手、足,避免损伤,如触摸热物时要使用隔热垫防烫伤;与粗糙和锋利物体接触时要戴防护手套等。此外,还可每天用温水浸泡,促进血液循环,使皮肤变软,利于关节和肌肉活动;还可适当使用润肤霜保持皮肤湿润、柔软。对已出现爪形指的患者,可在医生指导下每天进行手指被动伸直锻炼。
2、眼的护理
每天查看双眼有无红肿,泪液是否混;练习眨眼,加强眼睑的肌力;注意眼部卫生,睡觉或外出时戴上防护眼镜或眼罩;若发生眼部病变,要及时就医治疗。
3、足底溃疡的护理
卧床休息,抬高患肢,同时注意少走路,用拐杖助行或使用轮椅,避免加重足部损伤;每天清洁创面、换药,出现严重感染时积极接受进行相应治疗。
4、假肢护理
疾病导致畸形需使用假肢时,患者要注意残端的护理。每天检查残端皮肤知觉,注意有无红肿、擦伤、水疱,保护好皮肤。还可在专业人士指导下进行假肢基本步态的训练。
饮食调理
合理、均衡的饮食可保证机体营养物质的充足摄入,有助于提高患者抗病能力,对促进躯体恢复也有一定的积极作用。
饮食建议
1、养成良好饮食习惯,以清淡、易消化饮食为主,同时三餐定时,避免暴饮暴食。
2、可适当多吃高热量、高蛋白、高维生素食物,如肉类、蛋类、奶类、新鲜水果蔬菜等。
饮食禁忌
少食煎烤、油炸、鱼腥虾蟹、辛辣、刺激性食物,同时戒烟、酒,以防对机体产生不良刺激,影响疾病康复。
预防措施
1、在日常生活中应积极了解麻风病相关知识,增强防范意识。
2、身边的亲人、朋友或同事有麻风患者,不可与之过分亲密,防止被传染,并建议其及时就医。
3、一些特殊人群,如麻风患者特别是多菌型患者的家庭接触者,尤其是儿童接触者,建议使用药物进行化学预防,以降低麻风的发病。
概述
临床分类病因
总述症状
总述典型症状并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查实验室检查病理检查诊断
诊断原则诊断依据鉴别诊断治疗
治疗原则药物治疗相关药品手术治疗其他治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性治愈性治愈率复发性后遗症日常
总述心理护理用药护理生活管理复诊须知特殊护理饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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