麦胶性肠病

麦胶性肠病（gluten-induced enteropathy）又称为乳糜泻、特发性脂肪泻、非热带性腹泻，是一种在遗传易感人群中由摄入含麦胶食物引起的慢性自身免疫性肠道炎症。麸质麦胶蛋白食物是麦胶性肠病的致病因素，另外本病还与遗传因素、免疫反应、环境因素有关。患者可出现不同程度的肠绒毛萎缩和营养物质吸收不良，主要表现为不明原因的腹泻、腹部痉挛、腹胀、消化不良等，患者需终生接受去麦胶膳食的营养治疗。

患者在摄入含有麸质麦胶蛋白的食物后可触发本病，另外个体的遗传易感性、免疫反应和环境因素也与本病的发生发展有着密切的关系。

1、麸质麦胶蛋白对细胞的毒性

小麦中的麸质麦胶蛋白是麦胶性肠病的致病抗原，可以损害患者的肠黏膜。另外，麦胶蛋白参与肠黏膜免疫复合物的形成，可以促进杀伤性淋巴细胞聚集，增加肠黏膜通透性，从而使肠绒毛萎缩。

2、遗传因素

遗传因素在乳糜泻中起着重要的作用，可导致肠黏膜缺少麦胶蛋白分解酶，然后影响免疫功能，使患者对麦胶产生过敏反应。

3、免疫机制

麸质麦胶蛋白抗原在肠道激活免疫系统，通过细胞免疫和体液免疫的途径引起肠黏膜甚至全身系统的免疫损害。

4、环境因素

有研究发现，麸质麦胶蛋白摄入的量和开始摄入的时间会影响麦胶性肠病的发病。

有研究显示，婴幼儿时期的感染会增加本病的患病风险。

麦胶性肠病的临床表现多种多样，症状有轻有重，主要以肠黏膜损害和继发的消化不良为体征，如腹胀、腹泻、腹部痉挛疼痛等。

麦胶性肠病的患者可出现腹部痉挛疼痛、轻重不一的腹胀，同时还可出现腹泻、便秘、体重减轻等症状。除了最常见的症状腹泻外，许多成人患者也会出现便秘的症状。

部分儿童患者可出现嗜睡、易激惹等精神症状。

麦胶性肠病的患者可出现骨质疏松、缺铁性贫血、身材矮小、发育不良等并发症，另外部分患者也可出现疱疹样皮炎、牙釉质缺损、肝功能异常，以及周围神经病、共济失调及癫痫等神经系统异常表现。

1、出现进行加重且无原因的体重减轻；

2、伴有腹泻、腹胀、便秘等症状；

3、出现其他进展性症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

患者一般可到消化内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、具体表现为哪里不舒服？出现多长时间了？

2、是否有腹泻、腹胀、腹部痉挛疼痛等症状？

3、腹泻一般会持续多长时间？

4、家属中有患有麦胶性肠病的患者吗？

5、是否有发育不良或生长缓慢？

1、得的是什么病？能确诊吗？

2、为什么会得麦胶性肠病？

3、这是一个什么病？现在病情严重吗？

4、这个病好治吗？能够治愈吗？

5、目前都有什么治疗方法？您推荐哪一种？

6、需要吃药吗？药物的用法用量是什么？

7、需要复查吗？多久一次？

8、在日常生活中需要注意什么？

医生一般首先会对患者进行体格检查，随后可能会让患者进行血清抗体检查、血液学检查、血液生化检查、遗传检测、消化道造影、组织病理学检查、皮肤经免疫荧光检测等，以排除其他疾病及明确诊断。

1、触诊

医生会通过触诊检查患者的腹部是否有压痛以及是否有包块等异常情况，有利于排除其他疾病。

2、听诊

通过听诊检查患者是否有肠鸣音异常等情况。

1、血清抗体检查

血清抗体检查是筛查和检测本病的重要手段，麦胶性肠病的患者血清中存在特殊的血清标志物，主要包括抗肌内膜抗体、抗组织转谷氨酰胺酶抗体、抗脱酰氨基麦胶蛋白肽、抗麦胶蛋白/麦醇溶抗体等。国外指南建议，所有血清学诊断试验均应在患者接受麦胶蛋白膳食的状态下进行，以降低检测假阴性。

2、血液学和血液生化检查

麦胶性肠病的患者可出现铁、叶酸、钙、维生素D缺乏，其中以缺铁性贫血最常见。同时患者还可出现血清蛋白降低，转氨酶水平升高。

3、遗传检测

遗传因素在麦胶性肠病的发展中起着重要作用，其中HLA-DQ2 基因检测对于诊断麦胶性肠病有较高的灵敏度，高灵敏度意味着患者如果检测出HLA-DQ2基因阳性，则患本病的风险较高。

消化道造影显示患者的小肠有分节运动，以及肠黏膜没有正常的细羽毛特征。

组织病理学检查：小肠活检是诊断麦胶性肠病的重要依据。内镜检查时如果发现小肠绒毛明显萎缩，或即使内镜下外观正常，但存在该病的其他表现如缺铁性贫血的患者也需进行活检。麦胶性肠病较典型的小肠活检组织病理特征主要包括小肠绒毛部分或完全萎缩、隐窝增生、上皮内淋巴细胞或浆细胞浸润（上皮内淋巴细胞>25个/100个肠上皮细胞）。

皮肤经免疫荧光检测若发现疱疹性皮炎，也可作为诊断麦胶性肠病的线索之一。ESPGHAN 在2012年发布的乳糜泻诊断指南中建议，对于经皮肤活检确诊的疱疹样皮炎患者，可推定其存在麦胶性肠病。

麦胶性肠病的诊断需要根据患者的病史、典型症状以及相关的检查，其中血清抗体检测、组织病理学活检是诊断麦胶性肠病的重要依据。医生为了明确诊断，一般会详细询问患者的病史，如患者的家属中是否有患有麦胶性肠病的患者。

麦胶性肠病要与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别。

麦胶性肠病的治疗核心是终生严格的无麸质饮食，另外也有一些新的治疗方法用于辅助无麸质饮食疗法，主要包括酶制剂治疗、免疫调节治疗、肠黏膜修复剂、抗炎性细胞因子、组织谷氨酰胺转移酶抑制剂治疗。

1、营养支持

麦胶性肠病可导致患者出现吸收不良，然后导致维持造血系统和骨骼系统功能所必需的营养素缺乏，如维生素B₁₂、维生素K、维生素D等，因此为了维持患者体内的水电解质平衡，需要给予患者补充维生素类药物。

2、肾上腺皮质激素

严重的患者可能需要静脉注射肾上腺皮质激素，部分患者也可以选择口服的方式给药，如强的松等，有利于改善患者的临床症状，但停药后容易复发。

3、免疫抑制剂

患者也可以选择用环孢素进行治疗，帮助患者缓解临床症状，改善小肠的吸收功能。

维生素B₁₂、维生素K、维生素D、强的松、环孢素

目前暂无手术治疗。

患者的食物应去除小麦、大麦、黑麦。虽然燕麦对乳糜泻患者无害，但市售燕麦中可能会有其他谷类，因而在许多国家都不提倡食用。应特别注意麸质的隐匿来源，包括水解蛋白、食物淀粉、麦芽调味料、植物口香糖及天然调味料等。多数患者的临床症状在去麸质饮食后可迅速缓解。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

麦胶性肠病的预后主要与患者是否能够严格无麸质饮食及是否积极治疗有关，一般情况下能坚持无麸质饮食后可以改善临床症状，但部分患者也可出现严重的并发症，如小肠腺癌、难治性腹泻等。

1、小麦等麸质饮食是一种很日常的食物，但是麦胶性肠病的患者是不能食用这一类的食物，因此会给患者的日常带来许多不便。

2、患者可能会因为麦胶性肠病出现许多并发症，如吸收不良、骨质疏松等，严重时还可出现小肠腺癌、难治性腹泻等并发症。

一般不会自愈。

在经过积极治疗后部分患者可以改善症状。

科学有效的护理有利于帮助患者改善自己的症状，防止腹泻等不适的复发。由于本病可导致患者出现身材矮小等情况，所以家属一定要重视患者的内心变化。另外，需要注意的是患者一定要严格遵循无麸质饮食，即便病情好转也不能放松警惕。

1、麦胶性肠病的患者由于饮食受限及吸收不良，很容易出现身材矮小、发育不足的情况，因此亲属的态度及言行举止对病人的内心变化有着重要作用。家属及患者身边的好友应该以尊重和关心的态度与患者交流、沟通，鼓励患者以各种方式表达形体改变所致的心理感受，使患者在表达感受的同时获得情感上的支持。

2、患者可以多和医生沟通交流，学习本病的相关知识，了解激素在治疗形体改变中的作用，以及经治疗后随激素水平恢复形体改变可得到改善或复原。

3、患者也可以多向身边的好友倾诉，通过和好友交流改善因形体改变而引起的失望、挫折感以及焦虑、害怕的情绪。

1、患者要严格遵医嘱服药，严禁擅自停药或加减药量，在用药期间要监测血常规变化，注意个人卫生，防止皮肤、口腔感染。

2、需要服用其他药物时，某些西药、中药及复合维生素可能含有麦胶成分，服药前要认真阅读药物成分说明书或咨询医生。

1、患者在出现腹泻症状后，要注意卧床休息，以减少体力消耗和肠蠕动次数，同时注意腹部保温，防止因受凉加重病情。

2、腹泻次数较多时，肛周容易沾染病菌、病毒和其他不洁之物，极易引起肛周炎症，肛周脓肿，甚至糜烂。因此，病人每次便后要用温开水充分洗净肛门，并使用软纸擦拭干净，防止清洗不净导致间接感染。

3、患者要严格遵循无麸质饮食，即使病情好转依旧也要坚持无麸质饮食。但由于小麦等食物普遍存在于我国的各类食品中，因此患者在外出购买包装食品时认真阅读食物标签是非常重要的，必要时可以咨询厂家，以免不小心食用了含有麸质麦角蛋白的食品。

饮食对于本病的影响极大，患者日常一定要遵循无麸质饮食，以免症状反复。合理的饮食可帮助控制病情，维持治疗效果，同时还有利于促进疾病康复。

1、患者要遵循医生为其定制的食谱，严格无麸质饮食。

2、为了保证日常的营养，患者可在医生的指导下适当的食用其他食物，如牛奶、纯酸奶、芝士、酪乳芝士、豌豆、高粱、木薯淀粉、全豆粉、猪油、人造黄油、植物油、冰激凌、奶油蛋羹等。

3、无麸质的食物日常最好单独存放，不要随意摆在厨房，以免被其他食物污染或和其他人的食物相混。

患者要避免食用含有麸质麦胶蛋白的食物，常见的食物包括麦芽奶、小麦、通心粉、稞麦、黑麦、大麦、小黑麦（小麦与黑麦的合成物）、大麦麸、水果派、炸薯条、煎炒土豆制品、牛油、羊油、啤酒及其他由谷类和麦芽制成的酒类、比萨等。

麦胶性肠病目前并没有有效的预防措施。