Paget病

Paget病（Paget disease）又称湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。其病因尚未明确，临床表现为境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛等。1874年James Paget首先描述了发生于乳头的乳腺Paget病，1889年Crocker报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget病。通常医生会根据患者的具体表现选择手术、放疗、化疗等方法进行医治。

Paget病包括乳房Paget病和乳房外Paget病。

1、乳房Paget病

又称乳房湿疹样癌，约占乳腺恶性肿瘤的3%左右，恶性程度低。

2、乳房外Paget病

是发生在肛门生殖器、腋窝等部位的湿疹样改变，组织学与乳房Paget病相似。其又可分为原发性乳房外Paget病和继发性乳房外Paget病。

Paget病的具体病因尚不明确。目前认为乳房Paget病可能为乳腺导管癌向外扩展侵及表皮所致；原发性乳房外Paget病多数认为是原发的表皮内肿瘤，其细胞来源可能是顶泌汗腺导管开口部细胞；继发性乳房外Paget病可能由深部的肿瘤向表皮转移而来。

1、随年龄增长，雌雄激素失衡是引起乳房Paget病的危险因素之一，此外乳头溢液、乳房外伤、放射暴露史和相关的遗传因素也影响其发病。

2、存在直肠癌、子宫颈内膜癌、尿道癌等病变，可能会增加局部继发性乳房外Paget病的发病风险。

Paget病的主要临床表现为顽固性湿疹样损害，多个部位均可发生，但不同类型的Paget病，其发病部位、具体表现均存在一定的差异。

1、乳房Paget病

（1）一般初发于单侧乳头，后渐向周围扩展，累及乳房大部分皮肤。

（2）损害表现为境界清楚的红色斑片，表面可有渗出性黄褐色鳞屑样痂皮，稍隆起，似湿疹样外观。生长缓慢。

（3）随着病情的加重，乳头可能会出现溢液、结痂，并逐渐糜烂、溃疡，乳头回缩、乳晕破坏，甚至乳头脱落。

（4）乳头可有瘙痒、烧灼感。

2、乳房外Paget

（1）可见于阴囊、阴茎、大小阴唇、肛周、腋窝、眼睑、外耳道、阴道等部位。

（2）损害多单发，少数多发，呈湿疹样外观，表现为边缘清楚的红色斑片，大小不一，并稍隆起，呈淡褐红至褐色，糜烂、溃疡、结痂，以及中央潮红或浸渍，可有渗液，有时呈疣状、结节状和乳头瘤状。

（3）局部可有瘙痒感，少数有疼痛不适。

（4）病程缓慢，部分患者的皮损比较干燥，局部增厚，有少量脱屑、边缘色素沉着。

Paget病患者可能会同时存在其他肿瘤疾病，如肛周Paget病患者可能患有直肠腺癌等；此外，有时还可能发生肿瘤转移。

1、局部出现红色斑片、浸渍、糜烂、溃疡、结痂等损害。

2、伴瘙痒、烧灼感或疼痛不适。

3、皮损长期存在，并出现局部增厚、脱屑、色素沉着等表现。

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

出现皮肤损害时，可首先去皮肤科就诊；若明确肿瘤病变，可转诊肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡等证件。

2、医生可能会对患者进行必要的体格检查，需要穿着宽松衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

6、可安排家属陪同就医。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

不明原因出现局部湿疹样变，建议及时就医进行诊治。医生在询问相关情况后，首先会进行体格检查，初步了解病变情况，之后可能会建议行X线检查、超声检查、病理检查等，来帮助明确诊断。

1、视诊

首先观察有无局部外形异常，是否存在局限性隆起或凹陷，皮肤发红、肿胀、渗出、糜烂等情况。

2、触诊

主要检查局部有无异常肿块，以及肿块的质地、大小、数目、活动度、有无压痛等情况；还可能会进行淋巴结检查，了解有无淋巴结肿大等异常体征。

1、X线检查

如怀疑存在乳房Paget病，可能会建议行乳腺钼靶X线摄影检查（钼靶检查），此检查是目前诊断乳腺疾病的首选和最简便、最可靠的检测手段，对病变良、恶性的鉴别以及疾病的诊断有重要价值。

2、超声检查

乳房病变时，医生还可能会建议进行超声检查，以早期、敏感的检出乳腺内可疑病变。超声具有简便易行、灵活直观、无创无辐射等特点，对乳房病变性质的判断有一定意义。

1、检查方法和意义

如难以诊断，医生可能会通过穿刺、针吸、切除等方法取得部分病变组织标本，然后送病理科检查，以明确病变性质，同时还有助于疾病的诊断和鉴别。

2、检查结果

组织病理检查可见表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS反应（过碘酸希夫反应）阳性，耐淀粉酶；Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。

根据患者局部湿疹样病变，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效等情况，再结合体格检查、影像学检查、病理学检查的结果，通常不难明确诊断。诊断过程中常需与湿疹、基底细胞癌、念珠菌病等相鉴别。

1、湿疹

是一种慢性、炎症性、瘙痒性皮肤病。皮疹对称分布，可引起局部皮肤糜烂、渗出、结痂，瘙痒明显，疾病可能长期不愈，严重影响日常生活。但经过积极的药物治疗后多可获得较好的疗效。通过病理检查等有助于鉴别。

2、基底细胞癌

有时本病也可引起局部皮肤溃疡、结痂等临床表现，但通过病理检查可发现瘤细胞，可资鉴别。

3、皮肤念珠菌病

可引起皮肤红斑、糜烂、渗出等损害，损害周围可有散在分布的丘疹、水疱、脓疱等。通过镜检发现菌丝和孢芽，或者进行病原菌培养、病理检查发现念珠菌等，有助于诊断和鉴别。

Paget病的治疗可选择手术治疗、放疗、化疗等。通常医生会根据发病部位、病变严重程度、患者个体素质的情况制定合理的治疗方案。

部分患者可选用5-氟尿嘧啶、顺铂进行化疗，还可外用5%咪喹莫特乳膏，另外也可皮损内注射α-2b干扰素治疗。

5-氟尿嘧啶、顺铂、咪喹莫特、α-2b干扰素

1、乳房Peget病应进行乳房次、全切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。

2、乳房外Peget病应进行广泛深切除，以避免复发。

放射治疗即放疗，是使用放射线杀灭肿瘤的一种方法。部分患者可在术后辅以放疗，以获得更好的治疗效果，预防复发。

对于不能耐受手术或皮损较大患者，以及部分复发患者或拒绝手术治疗的老年患者，可适当采用光动力治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经过积极、规范的治疗后，部分患者可获得较好的治疗效果，病期可得到控制。

本病若不及时治疗，病情加重，甚至出现转移，可能会严重危害机体健康。

接受合理的治疗后，部分患者可获得较好的治疗效果，病情得以控制，症状可逐渐减轻。

保持良好的心态对治疗和恢复都有一定的积极作用，生活中患者应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病多发生于乳房、女性外阴、男性阴茎阴囊等隐私部位，患者心理顾虑大，确诊为癌症后进一步加重了患者的心理负担。

2、护理措施

（1）家属应尊重患者，关爱患者，主动询问患者的顾虑，鼓励患者战胜疾病。

（2）患者应主动与家属及医护人员交流，了解疾病相关知识，增强战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，注意服药后的不良反应，发现异常及时停药并到医院就诊。

1、术后卧床休息，遵医嘱采取合适的体位。

2、患者家属应注意观察切口敷料情况，如有大量渗血渗液应通知医生及时更换敷料，预防切口感染，以免影响切口愈合。

3、按时翻身，以防发生压疮，翻身时注意避免挤压或摩擦手术部位。

1、保持良好的生活习惯，作息规律，避免过度劳累。

2、合理运动，锻炼身体，增强免疫力。

3、注意保持室内清洁卫生，温度适宜，室内应维持一定的湿度。

4、保持床单、被褥的清洁、干燥、柔软，定期更换床单、被罩。

5、注意个人卫生，及时更换并清洗衣服，每日擦洗身体。

遵医嘱按时到医院复诊。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、饮食摄入要多样化，五谷、肉、蛋、奶、新鲜果蔬都要适当食用。

2、规律进餐，细嚼慢咽，饮食有节制，每餐吃七至八分饱即可。

1、少吃辛辣刺激食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等，以免伤口发炎。

2、忌吃海鲜等发物，以免加重湿疹。

3、对于激素依赖型患者，含有雌激素的食物应少服用，如蜂王浆，及在饲养过程中大量使用了含有激素的饲料的肉类。

4、少吃腌制、油炸食品，如腌菜、烧烤等，以免增加致癌几率。

本病病因不明，暂无有效预防措施。