无色素痣

无色素痣（achromie nevus）又称为脱色素痣，是一种少见的、先天性、局限性色素脱失斑。本病病因不明，主要表现为患者出生时或出生后后不久躯干、下腹、四肢近端等部位出现持续终生不变的白斑。临床上暂时无有效的药物治疗，必要时可进行自体表皮移植进行治疗。

1、孤立型

为局限性、长方形或痣样脱色素斑，好发于躯干。

2、皮节或类皮节型

按皮节分布，累及1个或多个皮节，或沿Blaschko线分布。

3、旋涡状型

为累及整个单侧肢体的白斑，白斑形态不规则或奇形怪状，或类似于人工溅泼的白漆状或呈旋涡状。

本病病因不明。根据本病的先天发病，没有家族史，损害局限于一侧，有学者提出无色素痣是一种发生学上的畸形，或与黑素体聚集和输送障碍有关。

本病的病因不明。组织学检查和电子显微镜观察发现白斑部位存在黑素细胞，但缺乏树状突，成熟黑素小体也明显减少，可能是在胚胎发生过程中黑素细胞发育或黑素小体转移障碍等导致局部皮肤着色异常。

一般在患者出生时即有或出生后不久出现相应症状，主要表现为表现为大小不一、苍白色、局限性色素减退斑，常发生于躯干、下腹等部位，往往沿着神经节段分布。

1、发生时间

一般出生时即有或出生后不久出现。

2、好发部位

好发于躯干、下腹、四肢近端，面部、颈部亦可受累，多位于身体一侧。

3、皮损特征

（1）皮损往往沿神经节段分布，于四肢多呈条状或带状，于躯干可呈方形。

（2）表现为大小不一、苍白色、局限性色素减退斑，而且是一致性不完全脱色，境界模糊且规则，有时边缘呈锯齿状，周围几乎没有色素增殖晕。

（3）夏季由于周围正常皮肤晒黑而白斑显的更加明显，冬季或皮肤白者白斑不明显。

（4）有时其中可混有淡褐色粟粒至扁豆大雀斑样斑点，但无过度色素沉着现象。

（5）损害可随身体发育增长而按比例扩大。

（6）脱色区内色素不会再生，皮损持续终身不退。

可伴有脱色区内毛发色素减退，若损害分布于三叉神经支配区可伴发神经症状及癫痫。

一般无并发症发生。

皮肤表面出现大小不一、苍白色、局限性色素减退斑可到医院就诊。

应到皮肤科或儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行皮肤检查，建议患者穿宽松的衣服。

3、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、就医过程中家属要看护好患儿，以防意外情况发生。

6、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、白斑是何时开始出现的？有诱发因素吗？随时间推移病情有变化吗？

2、除了有白斑？还有其他的症状吗？会痒吗？

3、以前有过类似症状吗？什么原因造成的？

4、最近使用过哪些药物吗？

5、既往有过敏史吗？近期有接触过致敏物质吗？

6、以前就医诊治过吗？有做过相关检查吗？结果如何？

1、患的是什么病？患病最可能的原因是什么？会传染吗？

2、皮肤损害的范围还会扩大吗？

3、需要做哪些检查？

4、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

5、回家后该怎么护理？有哪些注意事项？

6、需要复查吗？多久一次？

7、这个病传给下一代吗？

医生首先会进行体格检查，观察皮肤情况，并进行初步诊断，之后可能会让患者进行病理检查，以明确诊断。必要时还可进行神经电生理检查，明确神经损害情况。

1、视诊

医生主要通过观察无色素痣的部位、范围、大小、形态、颜色、分布特点等表现，以获得皮损的基本情况。

2、触诊

医生会先消毒双手，而后通过触摸的方式检查患者皮肤情况，了解无色素痣的质地、硬度、有无压痛等不适。

可取皮肤损害处的皮肤组织进行活检，可用于疾病诊断及与排除其他疾病。光学显微镜或电子显微镜检查示表皮钉突变平。黑素细胞数目多正常，但其树枝状突发育不良，粗而短，DOPA反应减弱。黑素化了的黑素体大小正常，但其数目减少，部分消失。可见黑素细胞菱缩成类似圆形。黑素细胞内黑素体自噬、黑素体聚集成簇黑素体转移异常，角质形成细胞中黑素体数目减少。真皮上部嗜色素细胞没有增多。

必要时可行神经电生理检查，以明确患者是否有神经损害。

根据本病特征即出生时或出生不久发生的一侧性、局限或系统化分布的脱色性损害，持续终生不退，一般可以诊断。医生在诊断过程中需排除是否存在局限性或节段性白癜风、斑驳病等疾病。

1、局限性或节段性白癜风

白斑脱色完全、边界清楚，在白斑边缘或中央常可见到色素再生现象，后天发病。

2、斑驳病

与无色素痣一样，白斑出生时即有，大小不变，终生持续。斑驳病则有家族史，往往双侧性分布，伴有额部白发。有时呈现双侧性、多片散在分布的无色素痣难与斑驳病鉴别，特别是未出现额部白发的斑驳病，但两者的病理改变不同。

3、贫血痣

先天性淡色斑，多在出生时即有，由于淡色斑处毛细血管较正常少，摩擦患部时周围皮肤充血而白班处依然如故，由此可与无色素痣区别。

本病暂无有效的药物治疗。针对于有美容需要的患者，可使用遮盖霜等进行遮盖，或者可进行自体表皮移植术，可有效改善外貌。

暂无特效专门药物。

一般无需手术治疗，但有求美者要求，可进行自体表皮移植术，即取自己身上的皮肤，移植到患处，以改善其外观。

患者也可尝试进行308单频准分子紫外线光照射治疗。

本病一般不需要治疗，若有患者需要进行自体表皮移植治疗，其治疗周期受治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响而有所不同，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病大部分患者的皮肤损害可随身体的增长而按比例扩大，且不会消失，除此之外其一般预后良好，无其他异常；但是少部分患者可能伴发神经症状，如脑发育迟缓，癫痫等。

由于永久性的皮肤损害，可影响外貌，影响患者日常交际。

使用遮盖霜或手术等治疗方式，可在一定程度上减轻皮损的表现。

日常生活中，患者应注意皮肤护理，同时保持平稳心态，锻炼身体，增强身体免疫力，有助于患者身心健康。

由于皮肤损害为永久性的，可能使患者产生抑郁、自卑、焦虑的负面心理，此时患者应多与家属、朋友进行沟通与交流，倾诉自己的心事，缓解负面情绪；同时应把注意力转到学习或工作上，增强自信，摆脱自卑。

1、保持居室环境整洁、干爽、温暖，避免潮湿。

2、适当的体育锻炼以增强体质，注意冷暖，及时增减衣被，预防感冒。

3、贴身内衣选择纯棉衣材质，避免摩擦皮肤。

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、适当增加饮水，可促进机体代谢。

少食油腻、辛辣刺激性食物。

本病病因不明，无特异预防措施。