颅内畸胎瘤

颅内畸胎瘤（intracranial teratoma）又称脑内畸胎瘤，属于颅内生殖细胞肿瘤（GCT）中的非生殖细胞瘤。本病病因尚不明确，以头痛、呕吐、视力视野障碍、瞳孔散大或不等大、眼球震颤、躯干性共济失调等为主要症状，常用的检查方法包括颅脑X线、CT、MRI、肿瘤标记物检查等。其中成熟型畸胎瘤为良性肿瘤，预后较好；未成熟型畸胎瘤和恶性畸胎瘤属于恶性肿瘤，预后较差。

1、基于肿瘤细胞分化程度分类

可分为良性畸胎瘤、恶性畸胎瘤两类。

2、基于组织的分化程度分类

（1）成熟畸胎瘤

良性肿瘤，由已分化的组织构成。

（2）未成熟畸胎瘤

恶性肿瘤，在分化成熟的组织中含有分化不成熟的胚胎组织，多为神经胶质或神经管样结构。

（3）恶性畸胎瘤

恶性肿瘤，在瘤组织中含有恶性成分，主要分为卵黄囊瘤、无性细胞瘤和胚胎性癌。

3、基于发病的部位分类

可分为松果体区畸胎瘤、鞍区畸胎瘤、基底节区及丘脑畸胎瘤。

病因迄今未明确。某些学说认为可能与原始生殖细胞在胚胎发育中移行异常、神经管发育中折叠错误、颅内的神经干细胞转化失常有关。

本病临床表现各有不一，甚至有的患者在发现肿瘤前没有任何不适症状，只是体检偶然发现。颅内畸胎瘤的临床表现与病程长短、病理学种类、生长位置、大小因素有关。最常见的症状有头痛、呕吐、视乳头水肿、视力视野障碍、眼球垂直方向运动障碍、瞳孔散大或不等大、多饮多尿、听力减退、眼球震颤等。

1、松果体区畸胎瘤

（1）颅内压增高

可早期出现，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。

（2）四叠体受压综合征（Parinaud综合征）

表现为眼球垂直方向运动障碍，瞳孔散大或不等大，光反应消失，调节反射存在。

（3）内分泌症状

性早熟、多饮多尿、肥胖等。

（4）其他

听力减退、躯干共济失调（患者的步态和姿势平衡障碍如站立不稳、起坐不稳、行走不稳等）、眼球震颤。

2、鞍区畸胎瘤

（1）尿崩症

通常为首发症状，表现为烦渴（不断喝水仍口渴）、多饮、多尿，尿量多在4000毫升以上，并且日间尿量和夜间尿量相当。

（2）视力减退

视力减退、双颞侧偏盲。

（3）垂体功能低下

早期可出现内分泌功能失调，儿童可表现为发育停滞，成人表现为性欲减退、勃起功能障碍或闭经等。

3、基底节区及丘脑畸胎瘤

主要表现为进行性轻偏瘫，患者虽能活动，但行走时，往往上肢屈曲，下肢伸直，瘫痪的下肢呈偏瘫步态。

1、松果体区畸胎瘤

早期肿瘤压迫导水管，表现为颅内压增高；随后可压迫动眼神经核表现为眼球运动障碍；晚期压迫四叠体下丘造成听力障碍及内分泌症状，压迫小脑造成躯干共济失调及眼球震颤等。

2、基底节区及丘脑畸胎瘤

主要表现为进行性轻偏瘫，开始时可先发生在上肢或下肢，进展缓慢，病程多在1年以上。

目前尚不明确是否存在并发症状。

患者若出现眼球垂直方向运动障碍、瞳孔散大或不等大、瞳孔光反应消失、呼吸困难、昏迷等症状，此时需拨打急救电话或前往急诊科就诊。

1、出现颅内压增高的表现，如头痛、呕吐等。

2、出现内分泌症状，如性早熟、多饮多尿、肥胖等。

3、出现视力减退、双颞侧偏盲（太阳穴附近视野出现缺损）。

4、体检检出瞳孔对光反射消失，肢体反射亢进、踝关节和膝关节阵挛及肌肉萎缩等。

以上情况均需要及时就医。

1、出现急诊指征时，应尽快去急诊科就诊。

2、病情平稳者，于神经外科就诊。

3、儿童出现症状时，前往小儿科或儿童医院神经外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要患者配合完成各种动作，尽量穿适合运动的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、患儿需由家属陪同就诊，准备好想要咨询的问题。

6、若需要做脑脊液等特殊检查，请提前遵医嘱做好准备。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？有多久了？

2、您的视力以前怎么样？

3、您过去成绩如何，近来有下降或其他大幅度改变吗？

4、您在运动上跟以往比有什么变化？是否出现不协调、抽搐或肌肉无力的情况？

5、您的听力有什么变化吗？

6、关于这些情况，您之前做过什么检查？

7、您既往有过哪些疾病？

1、我得的是什么病？

2、需要做什么检查？

3、CT辐射对小孩有影响吗？

4、我为什么得颅内畸胎瘤？

5、颅内畸胎瘤可以治愈吗？

6、颅内畸胎瘤如何治疗？

7、治疗需要花费多少钱？

8、我的兄弟姐妹也会得这种病吗？

9、我需要复查吗？多久进行一次复查？

医生询问病史后，首先会对患者进行体格检查，尤其是神经系统的体格检查，判断有无异常体征。之后为进一步诊断，可能建议患者做颅脑X线、CT、MRI检查、内分泌激素检测、肿瘤标记物检测、脑脊液细胞学检查等。

1、一般检查

医生对患者的一般情况（性别、年龄、发育、面容表情）、生命体征（体温、呼吸、脉搏、血压）、体位、姿态与步态等情况做一个整体了解。患者可能存在头围增大、前囟饱满、张力增高等表现。

2、意识状态检查

意识状态包括觉醒状态和意识内容。医生通过与患者的交流、互动、小测试，来检查患者的知觉、思维、记忆、智能、情感等意识内容的状况。患者可能出现意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷、意识模糊等）。之后医生会检查患者的眼征、对疼痛刺激的反应、瘫痪体征、脑干反射，以及锥体束征和脑膜刺激征等，来评价意识障碍的程度。

3、精神状态和高级皮质功能检查

医生通过测试，检查患者的记忆力、计算力、定向力、失语、失用、抽象思维和判断等内容，并观察患者的外表行为、动作举止、谈吐思维。

4、脑神经检查

医生通过检查患者的眼睛、面部、听力、发声和吞咽等情况，对脑神经问题进行判断。患者可能会出现视力下降、双颞侧偏盲、两眼球上下运动困难、瞳孔散大或不等大、对光反射消失、视乳头水肿、视神经萎缩、耳鸣、听力减退等表现。

5、运动系统检查

主要检查患者的全身肌肉，观察肌力、肌张力、共济运动、姿态步态等。患者可能出现轻偏瘫、锥体束征阳性（如肢体反射亢进、踝关节和膝关节阵挛及肌肉萎缩）、共济运动失调（如坐位时不发生明显的摇晃，站立时双脚分开，步行时呈醉汉步态）等情况。

1、内分泌激素检测

判断是否需要给予激素治疗。

2、肿瘤标志物检测

临床上常检测的肿瘤标志物有甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）、碱性磷酸酶（PLAP）等。良性畸胎瘤的肿瘤标志物通常为阴性。未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤患者血清AFP水平升高，良性畸胎瘤患者AFP可在正常范围内。此项检查对于鉴别良、恶性畸胎瘤以及判断预后有一定的意义。

1、颅脑X线

松果体区可发现畸胎瘤内骨性和牙齿样组织。

2、颅脑CT

CT平扫显示肿物形态不规则，呈结节状或明显分叶状，密度多不均匀，多为实质性，也可呈囊性、钙化或骨化。病灶低密度区为脂肪组织，等密度区为肿瘤的软组织成分，高密度区为瘤内钙化及骨骼成分。恶性畸胎瘤有时可见到瘤内出血。良性畸胎瘤发现时一般体积较小，在松果体区者几乎都有不同程度的脑室扩大。

3、颅脑MRI

MRI平扫时，呈结节状或分叶状，可为多囊性，边界较清楚。MRI对脂肪组织较敏感，且在显示肿瘤的轮廓、范围、部位、起源、形态质地等方面更具有优势，但MRI对小的钙化灶敏感度不及CT。

脑脊液细胞学检查：若症状、体征、影像学表现等不典型（尤其无颅内压升高的表现如头痛、呕吐、视乳头水肿等），医生有时会要求做脑脊液细胞学检查以观察能否查到瘤细胞。此项检查需行腰部穿刺。

1、检查过程

检查前，医生会对患者或其家属说明该检查的必要性，同时向其详细阐明穿刺的部位、方法、可能的并发症等，取得患者的理解和同意。检查时，患者弯曲侧卧于床上，双手抱膝，使腰椎后凸、椎间隙增宽。医生给穿刺局部进行消毒，浸润麻醉，穿刺，再按不同目的与具体情况放取脑脊液。检查后，穿刺部位用消毒纱布块固定，患者需要去枕平卧4～6小时。

2、可能出现的并发症

由于腰椎穿刺属于创伤性的操作，可能会出现血性脑脊液问题、低颅压综合征、原有的脊神经根和脊髓症状突然加重、脑疝形成或加剧、马尾神经根损伤、术后感染等并发症。患者在接受操作前应与医生好好沟通，明确可能出现的问题、理解腰穿操作的必要性，但无需过于畏惧。

3、检查结果

颅内畸胎瘤患者脑脊液中可能查到畸胎瘤细胞。

若患儿以多饮多尿为首发症状，CT、MRI显示鞍上混杂密度或信号，注药后明显不均匀强化，有时呈多囊性，可初步断为鞍区畸胎瘤。若患儿有颅压增高症状，眼球上视受限，尤其有性早熟者，CT和MRI可见松果体区有混杂信号肿物，呈结节状或分叶状，注药后有明显不均匀强化，呈多囊性，有骨化组织，囊变部分CT值类似脂肪，幕上脑积水，可初步诊断为松果体区畸胎瘤。脑脊液细胞学检查、肿瘤标记物等检查可帮助明确诊断。此外，医生还应注意排查患者是否存在生殖细胞肿瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿、血管母细胞瘤等疾病。

1、症状

具有头痛、呕吐、视力视野障碍、眼球垂直方向运动障碍、听力减退、多饮多尿、儿童发育停滞、性早熟等相关症状。

2、体征

可有视力下降、双颞侧偏盲、瞳孔散大或不等大、对光反射消失、视乳头水肿、锥体束征阳性、共济运动失调等体征。

3、辅助检查

颅脑X线在松果体区发现骨性和牙齿样组织，CT显示低、等高混杂密度肿块，MRI T₁WI和T₂WI呈混杂信号，脑脊液细胞检查中发现瘤细胞亦可辅助诊断。

1、生殖细胞肿瘤

松果体区畸胎瘤需重点与之鉴别，生殖细胞肿瘤好发于青年男性。CT或MRI一般信号或密度均匀，增强后呈均匀、明显强化，生殖细胞肿瘤易多发，若鞍上池等其他部位同时有病灶存在时应首先考虑生殖细胞瘤。

2、垂体腺瘤

鞍区畸胎瘤需与之鉴别。垂体腺瘤在冠状扫描中可呈葫芦状，蝶鞍明显扩大，可有瘤内出血和内分泌功能低下，常容易鉴别。

3、颅咽管瘤

颅咽管瘤为先天性，多有儿童垂体功能不全、发育矮小或性征不发育。CT以钙化为特点，周边呈蛋壳样，也可为斑块状散在钙化。主要临床表现为视力视野改变和颅内压增高现象，肿瘤晚期可发生尿崩，而鞍上畸胎瘤常以尿崩为首发症状。

4、皮样囊肿或表皮样囊肿

皮样囊肿多见于30岁～50岁的男性，好发于鞍底，CT上可见不均匀脂肪密度，囊壁较厚并可见钙化。表皮样囊肿好发于桥小脑角区，CT以不均匀的低密度为主，MRI上因成分不同信号多不同，有“见缝就钻”的特征。

5、血管母细胞瘤

血管母细胞瘤好发于30岁～49岁，是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤，典型表现呈“大囊小结节”改变，血供丰富，CT增强扫描后结节显著强化。

目前大多数学者认为应实行以外科手术为主的综合治疗。成熟型畸胎瘤应尽量切除肿瘤；非成熟型肿瘤和恶性畸胎瘤予以手术结合放化疗的综合疗法。

本病以手术治疗为主，一般不使用药物治疗。

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1、主要目的

最大可能解除肿瘤对周围组织的压迫及浸润，鞍区肿瘤者则争取恢复下丘脑-垂体-腺体的功能。术后医生会将标本送检以明确诊断，推断下一步是否需进行放化疗等相关辅助治疗。

2、适应类型

成熟型颅内畸胎瘤行肿瘤全切术可获得根治。但是位于鞍区这种周围结构复杂的肿瘤，全切风险极大，往往只能做到大部分切除。术后肿瘤复发的原因主要为术中肿瘤未完全切除干净，这是由于畸胎瘤侵入周围组织或与周围组织及血管、神经粘连严重，导致肿瘤不能完全切除。

1、作用原理

放疗通过放射线杀灭肿瘤细胞；化疗通过化学药物杀灭肿瘤细胞，常用药物如博来霉素、长春新碱、环磷酰胺等。

2、适用范围

（1）成熟型畸胎瘤未完全切除者。

（2）未成熟型颅内畸胎瘤：本型常见部位多为松果体区及脑组织的深部，因而手术全切的风险极大，往往只能做到部分切除或次全切除，所以术后应辅以化疗或放疗。

（3）恶性畸胎瘤：目前主张放疗与化疗相结合。

颅内畸胎瘤的治疗周期约2~3个月。具体的周期与患者的原发疾病、个体化治疗方案以及病情的轻重程度等有关。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

成熟型畸胎瘤若全部切除，预后良好；非成熟性畸胎瘤、恶性畸胎瘤以及成熟型畸胎瘤部分切除者的预后较差。

本病呈慢性进展，肿瘤可压迫、浸润周围脑组织，严重影响患者的精神和心理健康。

一般不会自愈。

成熟型畸胎瘤若全部切除，可治愈；成熟型畸胎瘤部分切除者、非成熟型畸胎瘤、恶性畸胎瘤很难治愈。

暂无大样本数据研究。

成熟型颅内畸胎瘤行肿瘤全切术可获得根治；成熟型畸胎瘤部分切除者、非成熟型畸胎瘤、恶性畸胎瘤则难以根治。

非成熟型畸胎瘤、恶性畸胎瘤、成熟型畸胎瘤部分切除者可能会复发。

成熟（良性）畸胎瘤可单纯手术切除而治愈，10年生存率为90%（术后生存期超过10年的患者占90%）；未成熟畸胎瘤10年生存率为70%；恶性畸胎瘤5年生存率不到50%。

患者应保持良好的心态，积极配合治疗，定期复查。以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

颅内畸胎瘤呈进行性发展，会出现视力障碍、共济失调、锥体束征阳性、进行性偏瘫等表现。患者常常产生焦虑、抑郁、悲观、恐惧，以及孤独和绝望心理。家属也会出现急躁情绪，甚至出现烦恼、厌恶、怨恨心理。

2、护理措施

（1）患者可通过与医生的交流，增进对本病的了解，建立积极面对疾病的心态。家属应安抚患者情绪，帮助患者建立治疗信心。

（2）本病存在一定复发可能，在治疗中需多次进行复诊，且治疗后期易出现“瓶颈期”，此时患者及家属可及时与医生交流了解病情进展，明白本病“瓶颈期”属正常现象，需耐心巩固治疗。患者可以通过读书、看报等文娱活动转移注意力，缓解焦虑、抑郁等心理状态。

1、预防感染

（1）严密关注患者体温变化，若体温高于38.5℃者应及时报告医护人员。

（2）患者术后需长时间卧床并留置导尿管，若发现尿液异常，应及时报告医护人员，以防出现泌尿系统感染。

2、手术并发症监测

（1）脑水肿

患者术后2～6周容易发生脑水肿，家属若发现患者存在意识障碍、抽搐、呕吐等状况，需紧急呼叫医护人员以及时采取相应措施。

（2）癫痫

患者术后3～5天可能会发生脑功能短暂失调，出现癫痫的几率较高。医生会给予患者常规抗癫痫药物治疗，并于床边准备相应抢救工具，应对紧急情况，例如压舌板、开口器等。期间若患者发生癫痫，家属应将患者头转向一侧以利于呼吸道分泌物及呕吐物排出，防止流入气管引起呛咳窒息，并迅速呼叫医护人员。此外，家属还应密切观察患者的发病时间、持续时间、抽搐部位等。

1、加强患者锻炼、饮食、卫生管理工作。

2、营造一个好的居住环境，要求环境干净、舒适，随时保持房间空气流通，室内温度保持在22～25℃，湿度控制在56%左右，避免在房间内制造过多噪音，室内谈话声适量。

对于颅内畸胎瘤术后患者，其家属应监测症状（如头痛、视乳头水肿、视力视野障碍、听力减退等）有无缓解；是否出现脑水肿（表现为意识障碍、抽搐、呕吐等）、癫痫等并发症；是否出现由于放化疗引起的副作用（如恶心、口干舌燥、食欲缺乏、手脚麻木等）；是否复发（再次出现术前症状）。

对于成熟型畸胎瘤部分切除、非成熟型畸胎瘤、恶性畸胎瘤患者，应每半年复查CT或MRI，以观察残留肿瘤是否有增大趋势，若有继续增长的趋势，可考虑第二次手术。若病情复发，也应及时复诊。

养成良好的饮食习惯，注重营养均衡，一日三餐定时定量。

1、术后6小时常规禁食。

2、少食多餐，每次量少于200毫升，间隔时间大于2小时。

3、抬高床头15°～30°，进食后半小时内不要改变患者体位，防止食物反流。

4、术后宜采用高热量、高蛋白、高营养、低盐饮食。

5、术后可进食蔬菜、水果，品种要多样化。

1、减少高脂肪食物的摄入，比如香肠、黄油、奶酪等。颅脑手术可能会引起应激性溃疡，而这些食物会加重胃的负担，延缓胃的排空，不利于患者的恢复。

2、禁止摄入过量的糖，比如正餐之外的大量糖果、巧克力等，防止引起胃胀气。

该病目前无有效的预防手段，主要是加强孕期护理，怀孕期间保持心情舒畅，避免过度劳累，并定期产检，尽量避免早产或难产的发生。