痿躄


流行病学
基本病因
实验室检查
1、体格检查
肌腱反射随肌娄缩进展而呈减退或消失。下肢皮肤可见紫绀发凉及指、趾甲松脆、增厚、易脱。下肢肌肉萎缩不超过大腿的下1/3,外观呈“倒置酒瓶状”,手部肌萎缩不超过肘以下2/3,外观呈“猴手”畸形,晚期可出现病理反射。
2、实验室检査
血清肌酸磷酸激酶可正常或升高。电兴奋性检查早期降低、晚期消失。肌电图检查示运动和感党神经传导速度减慢。
诊断原则
1、男多于女,大部分具有家族性。30岁左右发病者病程较长,进展缓慢;青春期或儿童期发病者病程进展较快,病情较重。
2、通常两侧同时起病,对称性进展,先有腿胫部及足背肌肉无力,继之萎缩,趾及足背曲屈受限且无力,故呈“垂足”或“弓形足”,下肢沉重乏力,步行呈拖拉步态。萎缩渐向近端发展,可有筋惕肉。肌肉娄缩后出现下肢远端肌肉疼痛麻木、感觉迟钝等障碍。晚期可致手部远端肌肉无力或萎缩,手的功能笨拙不灵。
诊断依据
1、男多于女,大部分具有家族性。30岁左右发病者病程较长,进展缓慢;青春期或儿童期发病者病程进展较快,病情较重。
2、通常两侧同时起病,对称性进展,先有腿胫部及足背肌肉无力,继之萎缩,趾及足背曲屈受限且无力,故呈“垂足”或“弓形足”,下肢沉重乏力,步行呈拖拉步态。萎缩渐向近端发展,可有筋惕肉。肌肉娄缩后出现下肢远端肌肉疼痛麻木、感觉迟钝等障碍。晚期可致手部远端肌肉无力或萎缩,手的功能笨拙不灵。
鉴别诊断
1、肌(肉)痿
常见眼睑下垂,瘫瘓多为劳累性、暂时性,休息后可恢复或缓解躯体肌肉亦同时受累。
2、肢痿
可见于任何年龄,而青年起病者疾病发展迅速。感觉障碍发生较早且严重,呈典型的手套一袜状分布,脑脊液检查蛋白一细胞分离。
3、脚气
小腿触觉及痛觉减退,但挤压时可有疼痛,常有小腿肿胀而无“倒置酒瓶状”畸形萎缩。
概述
病因
基本病因检查
实验室检查诊断
诊断原则诊断依据鉴别诊断
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