色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是一种侵及关节、腱鞘、黏液滑囊或肌键组织的良性增生伴色索沉着性病变。其确切的病因不明，临床上认为其与外伤出血、炎症、内分泌失调、变态反应等因素有关。患者一般起病缓慢，可有疼痛、关节活动受限、关节进行性肿胀等不适。医生会根据患者的实际病情采取手术或放疗等治疗方法。

本病可分为：

1、弥漫绒毛性：关节滑膜弥漫侵犯。

2、局限结节性：在关节滑膜内呈单个结节。

该病的确切病因和发病机制目前尚不明确，可能与外伤出血、炎症、内分泌失调、变态反应等因素相关。目前医学界对于其病因的争论主要有炎症学说和肿瘤学说。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎起病隐匿，病程较长，间歇发作。临床表现因病变部位和程度不同存在差异，患者主要的临床表现有患处疼痛、关节活动受限、关节进行性肿胀。

1、PVNS通常为单关节发病，膝关节最常见，髋关节、踝关节次之，亦可见于肩、肘、腕等关节，但较少见。

2、关节疼痛，明显肿胀，有积液，可触及增厚的滑膜呈海绵样，有的患者可触及大小不等的结节。

3、患者可有进行性关节肿胀，伴局部不适或微痛，关节活动受限；局部皮温增高，但不红。

4、部分患者病情持续进展，会侵蚀软骨及骨组织，导致患者出现凹陷性骨缺损或囊性样变。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎往往会合并有关节积液，且部分患者随着疾病的进展会出现软骨和骨组织破坏。

1、患者关节长期、反复出现疼痛。

2、患者关节出现进行性加重的肿胀。

3、患者出现活动不便的情况。

4、日常体检时发现滑膜出现异常。

5、出现其他异常情况。

以上建议及时就医咨询。

出现关节肿胀、疼痛等不适的患者可在骨科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者相关部位进行仔细的体格检查，患者提前做好心理准备，并最好着宽松衣物，方便检查。

3、一般来说医生会对患者进行相应的影像学检查，建议患者不要佩戴金属制品。

4、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

5、家属可陪同就医。

6、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

7、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

1、您此次就医有哪些不适？

2、不适症状持续多久了？有什么规律吗？

3、您有关节疼痛、肿胀、活动受限等不适吗？

4、您机体哪里出现了不适？

4、近期是否发生过感染？受过什么创伤？

5、以前有运动系统相关的疾病吗？

6、此次是复发吗？

7、之前采取过什么治疗？

1、我为什么会得这个病？

2、我病情严重吗？

3、需要采取什么治疗？能否治愈？

4、需要采取什么检查？我该如何配合？

5、手术治疗有效吗？会进行什么样的手术？有哪些注意的？

6、日常生活中我可以做些什么来促进疾病的恢复？

对于前来就诊的患者，医生首先会对其进行仔细的体格检查，初步判断有无异常的体征。同时会进行X线、CT、MRI等影像学检查来观察和了解患处的情况。还可能会抽取关节积液进行化验，有时可能会用到关节镜检查。

医生观察患者关节皮肤是否出现颜色的改变，还会进行触摸按压了解有无肿块、结节等情况，同时询问患者有无压痛不适。有时还会要求患者配合其进行一些运动试验来评估是否有阳性结果。

1、关节抽出液检查

关节抽出液多为黄褐色或暗红色，稀薄而黏稠，含红细胞。病原菌培养阴性。

2、其他

其他实验室检查一般无特殊异常，部分患者可出现炎症指标增高。

1、X线表现

关节软组织肿胀，呈分叶状或结节状，钙化少见，在关节内可见骨关节面破坏。需要注意的是，X线检查对于早期侵蚀到骨组织的PVNS具有诊断价值，但X线检查不能够显示骨组织内部结构，对尚未出现骨破坏的PVNS缺乏早期诊断价值。

2、CT表现

关节面粗糙，有的患者骨质缺损、关节囊肿胀，关节周围有软组织密度的肿块。需要注意的是CT可以更清楚地显示骨组织的囊性变和PVNS对软骨下骨破坏，但是CT扫描不能明确病变的性质，不能够与其他累及髋关节的疾病相鉴别。

3、MRI表现

检查结果可发现T1、T2加权图像上由于含铁血黄素沉积而产生低信号区域，关节滑膜增厚。MRI对PVNS具有定性诊断作用，可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，为手术提供可靠的依据。

病理组织活检：PVNS的病理基础为滑膜肥厚。发生在滑膜、滑囊及腱鞘的纤维组织细胞增殖，脂质及含铁血黄索过量沉积，滑膜呈黄棕色的绒毛结节状突起。医生取患者滑膜组织进行病理学检查，镜下可观察到单核细胞、淋巴细胞及吞噬了含铁血黄素的巨噬细胞和单核细胞，随着病情的进展绒毛结构可以发生玻璃样变性。

关节镜检查：该检查可帮助医生在直视条件下观察滑膜情况，并可切除滑膜组织做病检确诊。

由于PVNS发病率低，可能容易导致漏诊和误诊。PVNS的诊断主要依靠影像学检查和病理学检查，其中MRI检查对本病具有较高的敏感性，可以早期诊断，并且为疾病的治疗方案和预后提供指导，需要注意的是本病的确诊需要组织学活检，患者要积极配合医生。

1、临床表现

患者有关节周围软组织肿胀、关节疼痛等不适。

2、MRI结果

MRI是诊断PVNS的最佳影像学方法，患者滑膜组织中含铁血黄素沉积，MRI可有明显的信号改变提示结果。

3、病理组织检查结果

滑膜组织病理学检查是诊断PVNS的金标准，镜下检查可发现特征性的形态特征。

1、滑膜肉瘤

该病多发于四肢大关节，以膝关节多见。X线及CT表现为关节周围软组织肿胀或肿块，累及骨质表现为侵蚀性、溶骨性骨质破坏。邻近病变的正常骨质多表现骨质疏松，可见骨膜反应。MRI可见软组织内不规则钙化，但无含铁血黄素沉着。

2、关节结核

该病首先在不承重的关节边缘出现局限性骨质破坏，进而逐渐累及整个关节面及骨端。早期即可出现骨质疏松。MRI没有含铁血黄素沉着的特异性信号改变。

3、类风湿关节炎

该病好发部位为手足小关节，临床上以女性多见。X线平片显示关节间隙狭窄较PVNS明显，关节面下亦可见小囊变。但一般无硬化边。骨质疏松明显且出现较早。若出现在大关节，骨质破坏以关节的非持重关节面边缘、肌腱、韧带附着处多见。MRI显示滑膜增厚，但无含铁血黄素沉着。

4、血友病性关节病

患者关节内反复出血引起慢性非特异性滑膜炎。MRI也可见含铁血黄素沉着，但非结节性改变，主要均匀沉着于关节囊内滑膜内壁。X线平片可见关节组成骨发育加速。关节面变平。

治疗的目的主要是为了缓解患者不适症状，尽可能的保留患处关节功能。医生会根据患者的实际情况给予相应的手术治疗，如关节滑膜切除术等，还会辅以放射治疗以争取降低疾病的复发率。

对于疼痛明显的患者，医生一般会限制患者患处关节的运动，以争取减轻疼痛不适，但效果有限。

尚无特殊的药物治疗。

1、关节滑膜切除术

医生通过关节切开或者关节镜进行手术操作，以完整而彻底地清除病变滑膜组织。一般来说，局限结节病灶相对容易清除。弥漫绒毛性病灶必须充分显露以完整地切除滑膜，且术后患者可能仍有复发，需要进一步手术处理。相关研究表明，开放手术和镜下手术复发率无明显差异，但关节镜手术具有创伤小、出血少等优势。

2、关节置换术

部分患者有病情严重进展，导致患者软骨及骨组织明显受到损害，单纯的关节滑膜切除手术无法改善症状及恢复正常的功能，医生会根据患者的实际情况给予关节置换手术。手术过程中医生会彻底完全清除病变滑膜组织，以最大限度减少其复发概率。还会注意探查周围软组织松紧度，适当松解周围紧张的软组织，尽可关能提高术后患者关节功能。需要注意的是关节置换术后存在松动和翻修的可能。

放疗：单纯手术切除病变滑膜组织有较高的复发率，越来越多的学者采用术后联合放射治疗。但是需要注意的是放射治疗在降低疾病复发率的同时也带来了一些局部和全身的并发症，医生会仔细评估患者的实际情况，判断是否需要进行放疗。

生物靶向治疗为PVNS治疗提供了新思路，但仍缺乏基础和临床研究的支持，尚未广泛应用。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的治疗周期需要根据患者的实际病情、采取的治疗手段、医院的医疗水平等综合来定，不可一概而论，一般需要1~2个月的治疗时间。需要注意的是该病的病程较长，且治疗后可能会复发，患者根据实际情况可能需要多次治疗。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

大多数PVNS病程呈良性经过，预后良好，仅极少数病例发生恶性变。但PVNS的发病机制、恶性变的机制以及对关节侵蚀破坏的病理基础至今仍不是完全明确，有待于进一步研究。

该病会导致患者关节出现肿胀、疼痛等不适，影响患者的运动及日常生活。部分患者由于病情持续进展会导致软骨和骨组织受到明显的损害，生活质量受到影响。极少数患者可能会出现恶变的情况。

该病一般无法自愈，一经发现需要积极采取相应的治疗，以争取保护关节的功能。

通过积极的手术治疗，切除病变的滑膜组织，患者是有望被治愈的，但是存在复发的情况。

尚无确切的治愈率数据参考。

彻底根治相对较为困难。

PVNS病理类型分为局限结节性和弥漫绒毛性，其中弥漫绒毛性治疗难度较大，复发率较高。

良好的日常护理可在一定程度上缓解患者的不适，且能够促进患者病情的恢复。日常生活中患者注意养成良好的生活习惯，保持积极乐观的心态，争取取得良好的预后。

患者病程往往较长，且可能会有久治不愈的现象，导致对治疗缺乏足够的信心。家属在日常生活中要注意积极给予患者安慰，耐心做好解释工作，和患者一起了解该病的相关知识，振作精神，配合医生的治疗。

该病无特殊的药物治疗，但有时医生可能会根据患者的实际情况给予相应的对症药物，患者一定要遵医嘱用药，日常生活中避免自行滥用药物，以免导致不良事件的发生。

1、患者术后一般会给予其患处固定或者牵引，患者不要随意活动（固定）牵引肢体，并保持创口皮肤的清洁与干燥，以免发生继发性感染。

2、家属每隔1~2h协助患者翻身1次，并按摩受压部位，预防压疮或者坠积性肺炎的发生。

1、患者可向医生请教和学习锻炼相应部位的方法，日常生活中进行适量的康复训练。

2、养成良好的生活习惯，避免过度劳累，增强机体的抗病能力。

患者遵医嘱复诊，由专业医生复查相关的影像学检查，评估疾病的恢复情况，如有不适及时就诊。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎无特殊的饮食调理，但日常生活中良好的饮食护理和良好的饮食习惯，有利于控制病情，缓解患者不适，促进疾病的恢复。

日常生活中鼓励患者摄入富含优质蛋白质、维生素、钙质、铁质的饮食。如牛奶、鸡蛋、豆腐、大枣及各种新鲜蔬菜。及时补充营养，使机体可耐受相应的手术治疗并减少感染几率。

患者一般无特殊的饮食禁忌，但为了谨慎起见，建议不要吃生冷辛辣的食物，不要吃刺激性的食物，油脂食物要尽量少摄入，要做到低盐、低脂。

1、日常生活中注意消除和减少不良因素的刺激，避免出现外伤出血、炎症、内分泌失调等异常情况。

2、平时注意锻炼身体，增加机体抗病能力，养成良好的生活习惯，避免过度疲劳，建议戒烟戒酒。

3、日常生活中加强对自身机体的检查，平时做好体检，争取早发现、早诊断、早治疗。