卵巢小细胞癌

卵巢小细胞癌（small cell carcinoma of the ovary，SCCO）又称原发性卵巢小细胞癌，是一种非常罕见的卵巢高度恶性肿瘤，好发于儿童及年轻妇女，临床表现主要有高钙血症、腹胀、腹痛、下腹包块等，其病因暂不明确。原发性卵巢小细胞癌根据临床表现、病理形态、免疫组化染色特征可分高血钙型和肺型，其中高血钙型更为多见，部分病例可能与遗传有关。本病预后不良，一旦发现应尽早治疗。

根据临床表现、病理形态、免疫组化染色特征分类：

1、高血钙型

主要症状为腹痛、腹部包块、腹水以及肛门坠胀等盆腔受压表现，部分病人有继发性闭经。约2/3的病人有高血钙，术前血钙为3～4.5mmol，术后降至正常，甲状旁腺功能均无异常。双侧卵巢均有卵巢小细胞癌者较少见。病理检查可见细胞核仁常小而明显，约40%肿瘤中也可有大细胞、胞浆丰富、核仁明显。免疫组化CK、vimentin、calretinin syn、CD56和EMA可阳性，但程度不一，多为灶性。流式细胞术测定小细胞癌的瘤细胞DNA为双倍体。

2、肺型

主要症状为腹部肿大，血钙多正常。约半数患者双侧卵巢受累，半数以上有卵巢外播散。病理学检查可见细胞核仁不明显，核分裂多。免疫组化vimentin阴性。

卵巢小细胞癌的病因暂不明确，部分高血钙型可能与遗传相关，少数患者有家族史。家族性肿瘤均为双侧卵巢发病，而一般而言该肿瘤罕见双侧发病。

卵巢小细胞癌高血钙型肿瘤多发生在单侧卵巢，而肺型患者肿瘤发生在双侧卵巢。临床以腹胀、腹痛、下腹包块、腹水、阴道流血等症状为主，少数患者可见恶心、呕吐、体重下降、精神错乱。肿瘤发生转移会伴随转移部位的相应表现。

晚期常发生全身转移，腹膜转移者多伴有腹水；淋巴结转移者伴淋巴结肿大，盆腔淋巴结转移可能会有下肢水肿；肺转移见胸闷、咳嗽、咯血、胸痛等。

出现不明原因的下腹部包块、腹部疼痛、阴道出血等须及时就医咨询。

1、出现不明原因的下腹部包块、阴道出血等，病情平稳者须于妇科就诊。

2、明确肿瘤患者，可转诊至肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会进行妇科检查，着宽松易于暴露衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您以前有过妇科疾病吗？是否进行过治疗？

4、您平时喝酒、抽烟吗？

5、您有肿瘤疾病的家族史吗？

6、您近几个月体重有什么变化吗？

7、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

8、您近期做过什么检查吗？

1、我为什么会得这个病？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？会死吗？

4、我需要做CT检查吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、我大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我以后还能生孩子吗？

8、我平时应该注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？需要复查哪些项目？

若患者出现腹胀、腹痛、下腹包块、阴道流血等症状时应及时就医，医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做血电解质、肿瘤标志物、B超、盆腔CT、磁共振成像（MRI）、正电子发射计算机断层成像（PET-CT）、组织病理学检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、检查前患者需要穿着宽松衣物，提前排空膀胱，平卧在检查床上，医生会对腹部及周围淋巴结进行视触叩听的检查，判断是否有腹部膨隆、压痛、异常淋巴结等改变。

2、之后需要进行妇科专科检查。患者需脱掉内裤，躺于检查床上，医生会使用窥阴器检查阴道、宫颈等，观察宫颈的大小、外观有无肿物及息肉、阴道和穹隆是否光滑等。

1、血电解质检查

血清钙可能会升高，血清磷正常或减低。血钙和磷还可以作为监测肿瘤活动的可靠指标。

2、肿瘤标志物

根据人绒毛膜促性腺激素B亚单位（B-hCG）、甲胎蛋白（AFP）和乳酸脱氢酶（LDH）、神经元特异性烯化醇酶、CA125等多项血液肿瘤标志物的变化情况，可以辅助判断肿瘤类型。

1、B超

卵巢小细胞癌多采用经阴道B超，经阴道B超是将长型的探头放置在阴道内来观察盆腔脏器的一种超声检查方法，患者无需憋尿，对卵巢癌分辨率更高，能清晰地检测到肿块的部位、大小、形态及囊性或实性等，并能鉴别卵巢肿瘤、腹水和结核性包裹性积液。对于年龄较小或无性生活的女性可行腹部B超。

2、盆腔CT与磁共振成像（MRI）

发病初期就应该行常规的盆腔CT和MRI检查，可清晰显示卵巢肿块大小、部位及肿块与周围的关系。

3、正电子发射计算机断层成像（PET-CT）

PET-CT可用于肿瘤的良恶性定性、肿瘤治疗后放射性坏死与复发的鉴别、肿瘤活检部位的选择等。患者需在检查前一天晚上8点以后禁食，晚上10点以后禁水，第二天早上空腹进行检查。检查前患者需要注射示踪剂（氟代脱氧葡萄糖）用于显像，PET-CT检查设备与CT类似，但检查时间比CT略长，患者一般不会出现明显的不适感。

病理学检査是卵巢小细胞癌确诊的依据。通过穿刺、腹腔镜下钳取或术中获取部分病变组织，然后送去实验室做病理分析。病理学检査包括活检、免疫组化及流式细胞学检测等，对了解肿瘤性质、来源和类型，提高肿瘤的诊断，指导治疗方法，判断预后有重要临床意义。

腹腔镜检查：对于不能确定病变性质的多通过腹腔镜进行手术探查。腹腔镜检查属于微创手术，医生会在患者麻醉状态下，在腹部开4个穿刺孔，注入二氧化碳气体后，置入腹腔镜进行探查。优点是可清楚地观察到肿物及盆腔、腹腔、横膈等部位，并可取活检以明确诊断，对诊断及治疗卵巢小细胞癌意义重大。

卵巢小细胞癌临床较罕见，病理检查是诊断的关键，此外还需要结合患者的症状体征、实验室及影像检查，血钙和磷可以作为监测肿瘤活动的可靠指标。在诊断过程中，医生需鉴别排除子宫内膜异位症、盆腔炎性包块、结核性腹膜炎、卵巢颗粒细胞癌、生殖细胞肿瘤、转移性小细胞癌等疾病。

1、子宫内膜异位症

子宫内膜异位症会因粘连或直肠子宫陷凹结节形成腹部肿块，易被误认为卵巢恶性肿瘤。但子宫内膜异位症常有进行性痛经、月经不规则等，B型超声、腹腔镜可助鉴别。

2、盆腔炎性包块

盆腔炎性包块也可能有腹部包块、腹痛等症状，但盆腔炎性包块有感染史，伴低热，妇检附件区组织增厚、成块，可达盆壁，有压痛，抗感染及理疗后肿物缩小。B型超声有助于初步鉴别。

3、结核性腹膜炎

结核性腹膜炎常合并腹水及盆腹腔内粘连性块物，易被误认为卵巢恶性肿瘤，但结核性腹膜炎好发于不孕妇女，多有肺结核史，表现为低热、盗汗、消瘦、乏力、食欲不佳、月经稀发甚或闭经。根据症状及B型超声可助诊断，必要时可行剖腹探查术或腹腔镜活检确诊。

4、卵巢颗粒细胞癌

颗粒细胞癌病理形态与发病年龄均同卵巢小细胞癌相似，但二者免疫组化染色不同。卵巢小细胞癌上皮膜抗原阳性，而抑制素α阴性，相反颗粒细胞癌上皮膜抗原阴性，而抑制素α阳性。

5、生殖细胞肿瘤（卵黄囊瘤与胚胎癌）

卵巢小细胞癌组织形态与卵巢卵黄囊瘤、胚胎癌相似，但卵黄囊瘤与胚胎癌放射免疫测定甲胎蛋白（AFP）与人绒毛膜促性腺激素（HCG）呈阳性，卵巢小细胞癌呈阴性。

6、转移性小细胞癌

肺与女性生殖器官转移性小细胞癌都可能转移到卵巢，转移性小细胞癌光镜下细胞质内有嗜银颗粒，电镜下显示存在神经内分泌颗粒。而在卵巢小细胞癌中除个别例外均不存在神经内分泌颗粒。

卵巢小细胞癌是恶性程度高、侵蚀性强、易复发、预后差的肿瘤。其治疗是以手术为主，辅以放疗及化疗的综合治疗方式来去除肿瘤病灶，并抑制或杀灭肿瘤细胞，达到改善临床症状、减少复发、延长生存期的目的。

本病常会使用化学药物治疗，以杀灭癌细胞。

顺铂、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D、鬼臼乙叉、平阳霉素

1、手术原则

尽量实现没有残余病灶的最佳切除手术，对年轻且卵巢病灶孤立的妇女可给予保守性手术加术后化疗的方案。

2、手术方式

采用肿瘤细胞减灭术，包括全子宫及双侧附件切除，盆腹腔种植瘤的减灭术，腹膜后淋巴结切除。

3、手术范围

（1）早期：早期行全子宫加双侧附件切除加大网膜切除加盆腔淋巴结切除，加或不加腹主动脉旁淋巴结切除。

（2）晚期：晚期不能行根治术者接受肿瘤细胞减灭术。

1、化疗

化疗是采用细胞毒等化学药物抑制肿瘤细胞DNA或RNA合成，干扰细胞分裂，以杀死癌细胞或阻止其生长。而卵巢小细胞癌临床较少见，目前无成熟化疗方案，往往借鉴治疗卵巢恶性生殖细胞肿瘤、上皮性卵巢恶性肿瘤和肺小细胞癌方案，根据患者病情及药物类型，多采用口服或者静脉注射的给药方式，后期转移至腹膜者可根据病情术后配合腹腔热疗局部给药。常用化疗药物有顺铂、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D、鬼臼乙叉、平阳霉素等。

2、放射治疗

放射疗法是使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。卵巢小细胞癌一般在术后即采用放疗方案，放疗方式为全盆照射，或全腹+全盆腔照射，加或不加腹主动脉旁照射。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病临床虽不能完全治愈，但手术、放疗、化疗等综合治疗方法，可以改善症状、延长患者的生存时间。但本病通常预后不良，尤其是年龄小、肿瘤大、分期晚、血清钙高者，预后很差，其中高血钙型常于2年内死亡。

1、高钙血症型可能存在一定的家族遗传性。

2、卵巢小细胞癌恶性程度很高，常很快危及患者生命。

3、若肿瘤仅单侧，患者年轻且有强烈的生育要求者，行保留性手术联合化疗后仍可生育，但肿瘤极易复发。

4、卵巢全切的患者，会丧失生育能力，且卵巢全切后雌激素分泌减少，可能使更年期症状提前。

卵巢小细胞癌无自愈性。

卵巢小细胞癌属高度恶性肿瘤，很难治愈，但经积极手术、放化疗后可改善症状、延长患者的生存时间。

卵巢小细胞癌难以完全根治。

卵巢小细胞癌容易转移，腹膜为最早发生转移的部位，亦可通过盆腹腔淋巴结远处转移至肝、肺、胸膜等处。肿瘤出现转移一般提示已至晚期，预后很差，应及时就医。

1、据国外统计，卵巢小细胞癌术后平均生存时间为18个月。

2、高钙血症型者常于2年内死亡。

卵巢小细胞癌患者在日常中需要保持积极的心态，养成良好的生活习惯，并对自身情况密切观察，积极配合治疗，遵医嘱用药，定期复查，有助于获得较好的治疗效果。

1、心理特点

在整个肿瘤治疗及康复的过程中，由于等待确诊的时间、将行手术等治疗的等待时间、治疗过程中与家人分离，以及对肿瘤的过度担忧，常易引起患者焦虑不安。

2、护理措施

（1）家属及朋友要做到多陪伴患者，尽量少谈论患者的病情，帮助患者转移对病情（如确诊结果、检查结果）的注意力。

（2）患者自身一定要调整心态，保持积极、乐观心理。

（3）对于情绪消极的患者可采取一些方法进行心理调整，如自我鼓励法、语言暗示法、疏导法或者环境调节等。

1、卵巢小细胞癌化疗用药要严格遵医嘱，不能私自停药、换药或增减药物剂量，以防影响治疗效果。

2、化疗药物可能出现骨髓抑制（白细胞、粒细胞、红细胞减少）、胃肠道反应（恶心、呕吐、腹泻）、肝肾毒性（肝肾功能损害）、黏膜皮肤毒性（色素沉着、脱发）等不良反应。因此患者用药过程中注意监测药物不良反应的程度、出现频率和药物疗效，治疗过程中应积极随访，及时与医生沟通用药反应及注意事项。

1、体位

术后睡姿保持为半卧位，有利于保持呼吸通畅以及引流，减轻腹部切口张力，缓解疼痛，减少炎症及腹胀。

2、病情观察

保持伤口敷料清洁干燥，如果发现伤口渗血或渗液过多，应通知医生及时更换敷料，防止切口感染。

3、饮食

术后肠蠕动恢复前，给予静脉营养支持，待肠蠕动稍恢复后，可给患者流食，如浓米汤、嫩蛋羹、果汁、菜汁等，然后给予少渣半流食，如各种粥类、烂面条、馄饨、软面包、蒸蛋羹类食物，再逐步过渡到普通饮食。整个过渡的时间视恢复情况而定，一般需要1周左右。

4、活动

鼓励患者早期进行床旁活动，预防血栓，促进肠蠕动，避免压疮。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，注意休息，遵守合理的作息时间。

2、注意个人卫生

勤换内裤，每日擦洗外阴，保持外阴清洁无异味。

患者需对自身情况密切观察，注意是否出现腹胀、腹痛、下腹包块、阴道出血、恶心呕吐、食欲缺乏、体重下降，腹部是否出现膨隆、压痛，或者淋巴结肿大等情况，如有异常，需要及时就医。

1、定期随访，一般术后1年内每月1次；术后第2年每3个月1次；术后第3～5年，视病情可放宽至4～6个月1次；5年以上每年随访1次。

2、复诊需要进行血钙和磷检查、肿瘤标志物水平检测以及B型超声、盆腔CT或MRI检查等影像学检查。

卵巢小细胞癌患者需要合理补充营养，适当节制饮食，避免不良饮食，对保持身体健康、配合治疗以加速疾病痊愈具有重要意义。

1、饮食规律

定时进餐，建议患者早、中、晚每天进食3餐，两餐之间尽量不吃零食，晚餐不宜过饱。

2.饮食调理

注意适当补充营养与热量，选择高蛋白、高维生素食物。

1、避免过于油腻、生冷、辛辣刺激性食物，以防对机体造成不良影响。

2、手术后肠道没恢复前，需避免食用易产气、不易消化、油腻、粗糙、腥发的食物。

1、卵巢小细胞癌为一类不常见的卵巢恶性肿瘤，目前尚无方法可预防，但规范化治疗及随访可在很大程度上缓解病情发展、延长生存期。

2、重视体检，30岁以上妇女每年应行妇科检查，有肿瘤家族史者应重点检查B型超声检查、肿瘤标志物AFP及CA125等检查，以做到早发现，早治疗。