无性细胞瘤

无性细胞瘤（dysgeminoma）是指由未分化的的原始生殖细胞构成的卵巢恶性肿瘤。好发于10～30岁年轻妇女，临床以盆腔包块、腹痛等为主要症状。该肿瘤对放化疗敏感，故年轻无转移的患者，经积极手术及放化疗后，预后良好。

无性细胞瘤的病因和发病机制目前尚不清楚，可能与染色体改变及基因突变有关。错误的基因表达或（和）染色体的异常可能造成了本病发生。

1、染色体改变

无性细胞瘤染色体倾向于形成四倍体，偶尔会出现小的等臂染色体-12号染色体短臂i（12p）。

2、基因突变

在大约1/3的无性细胞瘤中发生KIT原癌基因的816密码子的错义突变，并与肿瘤进展至晚期有关。

早期常常缺乏明显的临床症状，后期常因肿瘤及腹水形成而出现腹部膨大及腹部不适。部分患者可能会并发肿瘤蒂扭转导致急性腹痛。

1、腹胀、腹痛

开始时症状不明显，随肿瘤发展而出现症状。

2、盆腔包块

表现为下腹肿块，多为实性、中等大小。少数可伴腹水。

少部分患者伴阴道出血或者原发性闭经（即满18岁的女性仍无月经来潮）。

1、可发生并发肿瘤蒂扭转，引发急性腹痛。

2、少数患者可合并性腺发育异常。

突然发生腹部剧烈疼痛，应立即到医院就诊或拨打120。

1、出现不明原因的盆腔包块、腹部疼痛等症状。

2、满18岁的女性，还无月经来潮者。

出现以上情况，须及时就医咨询。

可到妇科、肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若考虑进行腹部CT检查，注意检查前禁食6～8小时。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您平时生活压力大吗？出现胃部不适与情绪有关吗？

4、您以前有过妇科疾病吗？是否进行过治疗？

5、您平时喝酒、抽烟吗？

6、您有肿瘤疾病的家族史吗？

7、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是癌症吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？会死吗？

4、我需要做CT检查吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

当患者出现盆腔包块、腹痛等症状时，应及时到医院就诊。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议患者进行肿瘤标志物CA125、B超、CT、磁共振（MRI）、病理组织活检、免疫组化等检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、腹部检查时患者须仰卧位，头垫低枕，两手自然平放于躯干两侧，两腿屈起并稍分开，以便腹肌松弛，张口缓慢作腹式呼吸。

2、腹部检查可能有腹部膨隆、盆腔包块、腹部压痛等体征。

3、必要时需行妇科专科检查。

肿瘤标志物检CA125等指标可呈阳性，提示卵巢恶性肿瘤。

1、超声检查

（1）超声是无性细胞瘤首选的影像学检查，表现为不均匀实性团块，呈分叶状，伴不规则线样低回声。此外，通过超声还可了解肿瘤血供情况。

（2）检查要求：腹部超声检查需空腹，盆腔检查需适当憋尿。

2、CT检查

（1）CT检查可以发现肿瘤钙化灶，对诊断有一定帮助。

（2）腹部CT检查要求：在检查前1周内不能作钡剂造影；前3天内不能作其他各种腹部脏器的造影；前2天，少食水果、蔬菜、豆制品等多渣、易产气的食物。

3、磁共振（MRI）

（1）MRI上表现为较大的不均匀实性肿块，实性部分强化明显，血供丰富。

（2）检查要求：腹部检查者检查前一周不作胃肠钡餐检查，检查前禁食4小时。盆腔检查禁食4小时，同时检查前2小时留尿。

病理组织学检查是确诊无性细胞瘤的金标准。可通过宫腹腔镜下钳取、超声下穿刺或术中切取的方式等从患者体内取出病变组织，进行组织病理学检查。

需根据病史、体格检查、影像学检查、病理组织学检查等综合诊断。病理组织学检查是确诊无性细胞瘤的关键，仅依靠临床表现不能确诊。无性细胞瘤属于产生盆腔占位性病变的卵巢恶性肿瘤，需与盆腔其他器官组织的良性肿瘤及炎性病变相鉴别。

1、卵巢囊肿及良性肿瘤

卵巢功能性囊肿、卵巢子宫内膜样囊肿和卵巢良性肿瘤也可出现卵巢肿块。卵巢良性肿瘤多见于生育年龄期，肿瘤多为单侧、表面光滑、生长迟缓，B超检查多为囊性，血清CA125阴性或低水平上升。

2、卵巢性索间质来源肿瘤

卵巢性索间质来源肿瘤多见于50岁以上围绝经期女性，常伴有雌激素升高、子宫内膜增生过长等，可表现为实性或囊实性肿块，实性部分呈轻度或中度渐进性强化，但边界多较光整，T2W1低信号为其特征性表现；而无性细胞瘤多呈分叶状实性肿块，增强后内可见明显强化的纤维血管分隔。

3、翩韧带或浆膜下平滑肌瘤

翩韧带或浆膜下平滑肌瘤可见于任何年龄段女性，一般边界清晰、光整，通过影像学检查仔细观察肿块与子宫关系，一般与无性细胞瘤不难鉴别。

无性细胞瘤的治疗目前以手术为主，手术应根据患者的病情以及意愿，决定是否保留生理及生育功能。术后，可辅助进行化学治疗，以降低本病的复发率。

本病常通过化学药物进行治疗。

博来霉素、依托泊苷、顺铂、卡铂

1、肿瘤为单侧时

（1）患者无生育要求时，初治时根据患者情况，进行手术切除。

（2）有生育要求者可以保留生育功能，术后使用B超等影像学检查进行随访监测，完成生育后部分高危患者可考虑接受根治性手术。

2、若肿瘤为双侧时

（1）若患者不需生育，可行双侧附件切除。

（2）若患者需要生育，则先将肿瘤切除送快速病理检查，若为发育不良的性腺则双侧切除，若双侧均为生殖细胞瘤，则行一侧附件切除＋对侧肿瘤切除，尽量保留部分正常卵巢组织，但有可能需要接受术后化疗。

1、化学药物治疗

化学药物治疗能够治愈大多数无性细胞瘤患者甚至转移患者。与放疗相比，其明显的优势是能够避免放疗对卵巢功能的损害，从而能够保留患者的生育和生理功能。常用的化疗方案为BEP方案、EP方案等。

（1）BEP方案：博来霉素+依托泊苷+顺铂，每21d重复，低危者3个疗程，高危者4个疗程。BEP方案因疗效高，毒副反应低，被推荐为首选的标准方案。

（2）EP方案：依托泊苷+卡铂，每4周重复，共3个疗程。

（3）ⅠA期患者行患侧附件切除后可以不放化疗，严密随访，发现复发时立即补救化疗，效果仍很理想。

2、放射线治疗

对于晚期已生育的患者或转移、复发瘤较多的患者，特别是化疗药物难以进入的脑部转移病灶以及化疗后残留的耐药病灶，可使用放射性治疗。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

无性细胞瘤的预后主要与病情、年龄等因素有关。年轻无转移的患者，经手术及放化疗后，预后良好。

1、可能会遗传给下一代。

2、若不及时治疗，可使包块逐渐增大，出现腹胀、腹痛等不适，影响患者的生活质量。

部分患者经手术及化疗后可治愈。

暂无大数据统计。

本病可复发，若再次出现盆腔包块、腹胀、腹痛等症状，可能提示复发。

少数无性细胞瘤晚期患者肿瘤可经淋巴道转移至骼部和腹主动脉旁淋巴结。

Ⅰ期患者术后辅以放化疗，5年生存率可达90%以上（5年生存率是指某病经过治疗后，生存5年以上的患者占得比例是多少）。

在日常生活中，患者应保持良好的心态和生活习惯，积极配合医生进行治疗，遵照医嘱坚持用药，还可进行适当的体育锻炼，增强体质。

1、心理特点

在整个肿瘤治疗及康复的过程中，基本上每一位患者都会产生不同程度的焦虑感。短期的焦虑感可见于等待确诊的时间、将行手术等治疗的等待时间、治疗过程中与家人分离等；长期的焦虑如肿瘤康复后对复发的焦虑不安。患者焦虑主要表现为烦躁不安、过于敏感，时常有一种说不出的紧张、恐惧和难以忍受的不适感，整天忧心忡忡。

2、护理措施

（1）家属及朋友要做到多陪伴患者，尽量少谈论患者的病情，帮助患者转移对病情如确诊结果、检查结果的注意力。

（2）患者自身一定要调整心态，多想积极的方面，按照医生的指导定期复查，做到复发早发现。

（3）对于不良情绪患者可采取以下一些方法如自我鼓励法、语言暗示法、疏导法或者环境调节等法做好心理调整。

1、无性细胞瘤化疗用药要严格遵医嘱使用，不能私自停药、换药或增减药物剂量，导致加重病情或影响治疗效果。

2、用药前仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应，用药过程中注意监测药物不良反应和药物的效果，若有异常，需及时到医院就诊。

1、患者应在医生建议下，尽早进行下床活动，以免手术部位组织黏连。

2、手术后可将下肢垫高15度，并将双腿外展，做一些被动的屈伸运动。

3、术后可在医生指导下行适度的下肢按摩活动促进血液回流。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。

2、在身体允许的情况下，可参加适量的健身运动吗，以增强体质。

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、适当增加饮水，可促进机体代谢，有助于机体恢复。

1、少食油腻、辛辣刺激性食物。

2、不食用烟熏、霉变、腌制的食物，如腌肉、腊肠等，此类食物中含有大量亚硝酸盐，具有明确的致癌作用。

无性细胞瘤的病因和发病机制尚不明确，目前尚无有效预防措施。