气管食管瘘

气管食管瘘（esophagorespiratory fistulae，ERF），是指各种原因引起的食管和气管的异常交通，是一种临床少见疾病，可分为先天性和后天性，以后者居多。其发病原因复杂，最常见的原因是食管癌。气管食管瘘的特征性症状为吞咽后阵发性呛咳，咳出食物残渣，有时甚至咳出药片。该病治疗困难，死亡率高，属胸外科、呼吸科的治疗难点。近年来随着介入、内镜等技术的应用，其诊断治疗方面取得了一些新进展。

基于发病原因分类：

1、先天性气管食管瘘

在发育过程中，食管和气管未完全分开，两者管腔相通形成气管食管瘘，通常在新生儿期即可发现。

2、后天性气管食管瘘

后天性气管食管瘘致病原因多样，包括气管邻近组织恶性病变、医源性损伤、感染、外伤、异物等导致气管食管瘘。

气管食管瘘可分为先天性和后天性原因。除先天性气管食管瘘外，气管食管瘘致病原因多样，食管癌是最常见的原因。此外，医源性损伤、感染、外伤、异物等也可导致气管食管瘘。

1、先天性原因

在发育过程中，食管和气管未完全分开，两者管腔相通形成气管食管瘘，通常在新生儿期即可发现。

2、后天性原因

（1）恶性肿瘤：气管食管瘘的最常见原因是食管癌，食管癌患者中气管食管瘘发病率占5%～10%；另外甲状腺、纵膈淋巴、肺等来源的恶性肿瘤侵犯食管也可导致气管食管瘘。

（2）医源性损伤：长期气管插管是医源性损伤中最常见的病因，主要原因为气囊压力过大，使气管黏膜、软骨长期受压发生压迫性坏死，气管插管在气道内摩擦、使用激素、未定期放松气囊等也可促使瘘的形成。另外，放射治疗后组织坏死、食管支架压力过大、外科手术创伤、支气管动脉灌注化疗等也是食管支气管瘘形成的原因。

（3）炎症：各类疾病如肺脓肿、支气管扩张、纵隔淋巴结炎、肉芽肿破溃、食管吻合口溃疡、食管憩室炎等导致的炎症反应，腐蚀气管壁和食管壁，也是气管食管瘘较多见的一大类原因。

（4）外伤：食管锐器伤如刀、子弹贯通伤或气管食管烧伤等，可致气管食管瘘；胸部钝器伤，如车祸、挤压伤或打击伤容易发生支气管食管瘘。由于食管损伤多为复合伤，多伴有肋骨骨折、血气胸，病情严重，气管食管瘘的症状很少立即被发现，约半数患者于伤后3～5天，最多者达2周以上才出现症状，故初期诊断困难，需临床医生提高警惕。

（5）食管异物：食管壁本身较为薄弱，如发生食物、异物潴留，进而导致炎症感染，也易于形成食管穿孔甚至形成食管支气管瘘。

气管食管瘘的特征性症状为吞咽后阵发性呛咳，咳出食物残渣，有时甚至咳出药片并伴有持续加重的吞咽困难和呼吸困难，常有卧位烧灼样呛咳综合征。部分患者可伴有一些不典型的症状，如弥漫性皮下气肿、气胸、纵膈气肿、反复相同部位的肺部感染、不明原因的胸腔积液、不明原因的呛咳等。

1、呛咳、呼吸困难

吞咽后阵发性呛咳，咳出食物残渣，有时甚至咳出药片并伴有持续加重的吞咽困难和呼吸困难。

2、卧位烧灼样呛咳综合征

患者出现烧灼样剧烈刺激性呛咳，平卧位呛咳或呛咳加重，坐立位呛咳减轻或消失。

部分患者没有特征性表现，但常伴有一些其他的不典型症状，如弥漫性皮下气肿、气胸、纵膈气肿、反复相同部位的肺部感染、不明原因的胸腔积液、不明原因的呛咳等。

1、肺炎

食物，胃液、胆汁等消化液从瘘口进入气管，可引起肺部炎症，若不积极治疗，90%以上的患者死于肺部感染。

2、窒息

食物进入气管引起呼吸道堵塞，患者会出现呼吸困难，甚至窒息。

出现剧烈呛咳、吞咽困难及呼吸困难等症状时应及时拨打急救电话。

1、出现吞咽后阵发性呛咳。

2、咳出食物残渣或药片。

3、伴有持续加重的吞咽困难和呼吸困难。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

1、出现呼吸困难、吞咽困难等症状时应及时到急诊就诊。

2、病情平稳者，可到呼吸内科、消化内科就诊。

3、需要进行手术的患者，可到胸外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪里不舒服？什么时候会加重？

2、您既往有什么病史？

3、您最近有过肺部感染么？经常出现么？

4、您有做过什么检查么？检查结果如何？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在服用什么药物吗？

1、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、日常生活中需要注意哪些事项？

7、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现吞咽后阵发性呛咳、咳出食物残渣等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态，如果怀疑有气管食管瘘，会建议患者进行食管X线造影、CT、核磁共振（MRI）、支气管镜检查或胃镜检查，以明确病因、病变部位。

医生会对患者进行详细的体格检查，观察患者有无颈胸部皮下气肿。患者可能会有下肺叩诊呈浊音、呼吸音不清，闻及啰音等体征。

1、食管X线造影

经口腔食管或胃管造影，影像学监测下见导管插至预定瘘口部位，在可疑食管瘘口经导管注射40%的碘水对比剂，可避免大量吞咽的误咽呛咳，能够获得较为清晰的图像。

2、CT或MRI

CT或MRI能较好细致的观察气道、食管、胸腔、纵隔和胃部病变，对于评估疾病程度和肺炎等非常有帮助，并且有助于明确瘘口与周围组织的关系，有助于后续支架置入类型和方式的选择。

1、支气管镜检查

一般可以直接见到瘘口，确认瘘口在气管或支气管内的位置；如果瘘口很小有时不易发现，口服美兰后再行支气管镜检查有助于发现瘘口，通过动态观察气道壁是否有气泡溢出也有助于判断小瘘口的存在。

2、胃镜检查

胃镜也是重要确诊手段之一，可以直视瘘口，或观察到瘘口冒气泡，需要结合食管造影等来证实瘘口的存在。胃镜检查可帮助观察瘘口周围黏膜和胃壁的情况，必要时可进行活检确诊疾病病因，并可帮助制定治疗措施。胃镜还可以在气道内支架封堵瘘口后观察瘘口的愈合变化。

气管镜检查对气管食管瘘的诊断有重要意义，不仅有助于诊断，还可确定瘘口位置。此外，CT、MRI、X线食管造影对确定瘘口位置有一定的帮助，胃镜检查不是确诊的必要手段，但可以观察瘘口情况，同时需要与反流性食管炎相鉴别。

1、症状

气管食管瘘的特征性症状为吞咽后阵发性呛咳，咳出食物残渣，有时甚至咳出药片并伴有持续加重的吞咽困难和呼吸困难。常伴有卧位烧灼样呛咳综合征，患者出现烧灼样剧烈刺激性呛咳，平卧位呛咳或呛咳加重，坐立位呛咳减轻或消失。

2、体征

患者可能会有皮下气肿、下肺叩诊呈浊音、呼吸音不清、闻及啰音等体征。

3、辅助检查

（1）支气管镜检查：对气管食管瘘的诊断有重要意义，不仅有助于诊断，还可确定瘘口位置。

（2）CT或MRI：能较好细致的观察气道、食管、胸腔、纵隔和胃部病变，对于评估疾病程度和肺炎等非常有帮助，并且有助于明确瘘口与周围组织的关系，有助于后续支架置入类型和方式的选择。

（3）食管X线造影：对瘘管位置、形状、长短、直径等的了解需行食管X线造影。

（4）胃镜检查：胃镜检查不是确诊的必要手段，但可以观察瘘口情况，必要时取活检确诊疾病。

反流性食管炎：反流性食管炎和气管食管瘘均可以出现胸骨后烧灼感，症状多见于饱餐后，胃镜检查可予鉴别，反流性食管炎胃镜可见食管壁完整，无瘘口。

对于良性的气管食管瘘，能手术者应尽量手术治疗，手术原则是切除瘘管和病变组织，重建消化道。一般情况较差不能耐受手术者或晚期肿瘤引起的恶性气管食管瘘，一般采取内科保守治疗，如抗感染、营养支持治疗等。

1、首先患者应禁食，尽早建立肠内营养通路，医生会根据患者的体重及肠道功能给予相应量的营养制剂，维持患者营养健康。

2、保持良好的心理。

1、抗感染治疗

此类患者下呼吸道病原学培养以革兰阴性菌和真菌为主，其中以铜绿假单胞菌最为常见，临床可予亚胺培南、头孢哌酮/舒巴坦、头孢吡肟等抗生素抗感染治疗。

2、抑酸护胃

伴有反酸、烧心的患者，可予泮托拉唑抑酸治疗。

亚胺培南、头孢哌酮、舒巴坦、头孢吡肟、泮托拉唑

对良性气管食管瘘患者，如有手术机会应尽量争取手术切除瘘管和病变的组织，对于病变不可逆的肺组织可行肺叶或全肺切除术，与瘘有关的食管憩室亦应切除，气管、支气管、食管缺损处应分别双层缝合。可于食管和气管之间置入如胸膜、肌肉、心包膜或膈肌瓣等组织包裹瘘口以减少复发。

介入治疗：

1、气管、食管支架介入治疗

绝大多数继发性气管食管瘘不适合手术根治，也不能通过药物治愈，置入气道支架及置入消化道支架是继发性气管食管瘘最主要也是最好的治疗方法，通过物理方法，使用气管或食管支架遮盖瘘口，从而防止食物及分泌物通过瘘口进入呼吸道，控制吸入性肺炎，同时防止呼吸道的气体进入消化道。

2、内镜下药物注射

支气管镜下在瘘口周围可注射硬化剂、干细胞等修复瘘口，使瘘口愈合。

3、消化内镜干预

胃镜下使用内镜吻合夹夹闭瘘口，可用于良性外伤性气管食管瘘。若食管管腔较小，吻合夹在食管应用相对困难，如瘘口边缘组织有纤维化或坏死，易造成吻合夹不稳而发生脱落；操作时可使用辅助设备并充分吸引，将边缘组织完全“抓住”后才能用“夹子”夹住。

4、医用生物蛋白凝胶

医用生物蛋白凝胶是模拟自身凝血反应最后阶段而起作用的一种现代生物工程产品。在内镜下应用在瘘口局部，可以成功闭合气管食管瘘，对于高危患者而言，是一种作为外科手术替代疗法的一线方法。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

气管食管瘘患者经过积极治疗后瘘口可以愈合，临床症状完全缓解，可达到临床治愈。若不积极治疗，多在数天至数月内死亡，其中90%以上患者死于肺部感染。

1、 气管食管瘘患者气管和食管存在异常通道，导致两个管腔的气体、液体相互流通，患者不能正常饮食、咳嗽剧烈，常存在难以控制的肺部感染，生活质量差，一般病情迅速恶化。

2、 患者若不积极治疗，多在数天至数月内死亡，其中90%以上患者死于肺部感染。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

气管食管瘘经过积极的治疗，可使瘘口愈合，临床症状完全缓解，达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

行气管、食管支架置入的患者可能出现支架移位、瘘口再开放的风险，再发气管食管瘘。

气管食管瘘的患者在日常生活中应保持良好的心态、充足的睡眠，有助于伤口及瘘口的恢复。同时应积极配合医生的治疗，定期复查，以便医生了解治疗效果。

1、家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

2、患者可与医生及护理人员沟通，了解食管气管瘘的发生、发展、治疗、预后和风险，减少对手术的恐惧心理。

1、气管食管瘘的患者常伴有肺部感染，患者应积极配合医生治疗，严格按照医嘱服用抗感染药物，避免感染治疗不彻底或反复。

2、亚胺培南、头孢哌酮舒巴坦是常用的抗感染药物，常见的过敏反应有药疹、瘙痒、荨麻疹，胃肠道反应如恶心、呕吐、腹泻，对肝脏的副作用，可引起丙氨酸氨基转移酶升高、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶或血胆红素一过性升高等。如发现不良反应，需及时告知医生。

1、患者及其家属注意观察患者的生命体征，伤口的渗液渗血情况，如有异常应及时与医护人员反映。

2、患者及家属随时注意保持引流管、尿管及鼻饲管的通畅，防止受压或堵塞，引流液量增加或液体颜色变化应及时告知医护人员进行处理。

3、患者应注意保持口腔的清洁，如果有咳嗽症状，应与医生反映，并应用止咳化痰药，以免对伤口和瘘口的恢复产生影响。

1、定时对病房开窗通风，保持合适的温度、湿度，病房内的光线要柔和，禁止强光刺激患者。

2、保证充足的睡眠，避免熬夜或过度劳累，有助于伤口及瘘口的愈合。

3、保持良好的心理状态，积极配合医生的治疗。

无论置入气道或食道支架，术后均应严格管理及定期随访。一般术后1周内至少复查一次内镜，如有并发症，随时处理。一月后易出现肉芽肿，3个月内应每月复查一次支气管镜。

气管食管瘘患者两个管腔相通，食物易通过瘘口进入气道，引起呛咳或肺部感染，所以患者应禁食，通过鼻饲饮食、肠外营养等方法摄取营养。

尽早采用鼻饲饮食、肠外营养或尽早建立肠内营养通路，实施肠内营养支持，如空肠营养通道。

避免从口摄入饮食物，以免引起呛咳或肺部感染，加重病情。

气管食管瘘发病原因复杂、治疗困难，死亡率高，做到预防和早期发现最为重要。有食管癌等可能引起气管食管瘘的患者应早期筛查，日常生活中避免外伤和异物损伤食管、气管。