色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩（pigmented paravenous retinochoroidal atrophy，PPRCA）又称放射状脉络膜视网膜炎、先天性视网膜色素沉着、条纹状视网膜脉络膜炎、静脉旁视网膜变性。是一种罕见的视网膜脉络膜变性疾病，病因不明，特点是沿视网膜静脉分布的骨针样色素沉着和毗邻静脉周围色素改变的脉络膜视网膜萎缩。PPRCA一般不影响视力，故其发现通常是偶然的。尚无有效治疗。

本病的病因目前尚不明确。几乎所有病例均为散发，没有明显的家族聚集性。许多感染性或炎性疾病可以表现类似的视网膜脉络膜萎缩，感染性或炎性疾病、遗传、血管等因素可能与发病有关。

多数患者无明显自觉症状，部分患者会出现无痛性视力下降、瞳孔相对性传入障碍，患者可能有轻微的视野变化、视物范围缩窄、视物范围内可出现环形暗点等症状。

典型眼底表现为视盘周围有一圈灰白色或略带青灰色的视网膜脉络膜萎缩环，宽1/2～1PD不等。斑片状萎缩带由视盘呈放射状沿视网膜静脉主干向周边部延伸，边界清楚，宽1/2～2PD。萎缩区内可见一些节段状的脉络膜血管，常有色素游离沉积于视网膜静脉周围的视网膜内，表现为大小不一的骨针样色素斑点，有的色素位于血管表面而遮盖部分血管。一些患者的色素沉着呈袖套状围绕在视网膜静脉周围。多数患者视盘、黄斑和视网膜血管管径正常。眼底改变呈双侧对称性。

极少数患者伴黄斑改变，可引起中心视功能损害。

有一些患者病变可以缓慢加重，最终导致视功能明显损害。

本病可能引起中心性浆液性脉络膜视网膜病变、闭角型青光眼、黄斑晕轮状脉络膜萎缩等并发症。

1、眼科检查发现视网膜脉络膜萎缩；

2、出现视物模糊、无痛性视力下降；

3、看东西时出现暗点、视野变小；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

若在眼科检查时发现视网膜脉络膜萎缩，通常可到眼科就医咨询。

1、患者在就诊时尽量不要化妆，以免影响医生检查。

2、患者在就诊前注意休息，尽量避免熬夜或用眼疲劳的情况。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您具体表现为哪里不舒服？持续多久了？

2、您是否有眼痛或视力下降的症状？除此以外您还有其他症状吗？

3、您既往出现过类似的症状吗？是什么原因引起的？如何治疗的？

4、您有眼部疾病的家族史吗？或者您的家属中有和您症状相似的吗？

5、您在出现这些症状前有过眼部的外伤吗？

6、您既往有过眼病的病史吗？

1、我为什么会有这些症状？最可能的原因是什么？

2、我的症状严重吗？会对我的视力造成永久性的损害吗？

3、需要做哪些检查？我需要住院吗？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法对我有什么风险吗？

6、如果我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我应该注意什么？

8、如果需要吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生首先选择体格检查初步了解患者视力情况，然后通过眼电图、视网膜电流图、眼底荧光血管造影检查等检查进一步了解患者的病情，眼底检查可以为医生提供诊断、治疗的依据。

医生会通过体格检查初步了解患者的视力情况，检查患者调节、辐辏反射是否正常。

1、眼部血管造影检查

医生可以通过眼底血管造影检查了解患者视网膜和脉络膜的情况。进行造影检查时医生会向患者体内注入特殊的造影剂，然后通过专业的设备查看患者眼部的情况。眼底荧光素造影（FFA）可以勾勒出色素上皮萎缩的区域，显示的病变程度和范围较明显。ICGA（吲哚青绿血管造影）可见轻到中度脉络膜毛细血管萎缩，脉络膜毛细血管萎缩部分扩张，在FFA显示为强荧光。ICGA可示疾病缓慢进展，尤其在老年人。

2、眼电图

医生会在患者的内外眦角上放电极片，让患者头部固定，注视目标。医生可以通过本检查了解患者的视网膜功能。

3、视网膜电图

医生会安排患者在暗室中散瞳，然后在患者皮肤、角膜上放电极片，叮嘱患者观察显示器中的图形，通过检查结果了解患者的视网膜功能。

医生还会选择眼底检查观察是否有本病的特征表现，并了解患者眼底病变的性质和程度。

医生会询问患者是否有明显的视力下降、视野改变等情况，了解这些症状是否有加重的情况，然后通过眼底检查、眼底荧光血管造影检查等辅助检查结果综合做出诊断。

1、血管样条纹、盘周螺旋状脉络膜视网膜变性和脉络膜视网膜炎

色素性萎缩带沿静脉分布的特点是鉴别诊断的要点。

2、其他视网膜疾病

视网膜色素变性、类肉瘤病、视锥变性等许多视网膜疾病偶尔也可表现静脉旁色素性改变，但它们的视网膜功能和临床病史与本病截然不同，诊断时应将其排除。

本病目前尚无有效的治疗办法。对于出现视力下降等症状的患者，可以通过戴助视器等方式缓解患者的症状，提高患者的生活质量。

本病目前尚无有效的药物治疗。

暂无。

本病目前尚无有效的手术治疗方法。

如果患者有视力下降的表现，可以戴助视器，尽可能降低疾病对患者日常生活的影响，提高患者的生活质量。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病目前尚无有效的治疗方法，疾病进展缓慢，患者可保留一部分视力。通常患者无生命危险。

1、本病会引起患者视力下降、视野改变，影响患者的正常生活。

2、部分患者病变缓慢加重，可引起视功能明显损害，极少数患者可引起中心视功能损害。

本病通常难以自愈。

本病目前尚无有效的治疗方法。

目前尚无大样本数据统计结果。

本病难以根治。

患者在生活中应注意保护眼睛，避免疲劳用眼，避免强光刺激，避免眼部受伤，尽可能减少视力下降的程度。

1、科学用眼，避免长时间用眼，注意及时休息。

2、注意安全，避免眼部外伤。

3、外出、有强光是可以佩戴遮光镜，避免眼睛受到刺激。

4、戒烟限酒，保持心情舒畅，及时排解压力。

根据医生的安排按时复查，及时了解疾病的进展。

本病无需选择特殊的饮食方案。选择健康、均衡的饮食，为身体提供充足的营养即可；少吃过于辛辣刺激、油腻的食物，少饮酒。

1、保证蛋白质的摄入，可选择瘦肉、鱼肉等含脂肪低的食物。

2、选择易消化的食物，保证足够的热量摄入，不要节食。

3、摄入足量的新鲜蔬菜、水果。

1、避免辛辣刺激、生冷的食物。

2、少吃油腻、油炸的食物。

3、不要暴饮暴食，保持规律的进食量。

4、不要一次性大量饮酒。

本病目前尚无明确有效的预防措施，可通过避免长时间用眼、避免眼睛外伤等方法尽量保持正常的视力。如果出现眼部异常，及时就医。