皮肤白血病

皮肤白血病（cutaneous leukemia，CL），是指白血病细胞浸润皮肤形成临床可见的皮损。本病主要由于急性髓系白血病（AML）M4、M5亚型所致。患者的皮肤表现各异，主要包括特异性损害和非特异性损害。皮肤白血病的治疗以系统治疗为主，局部治疗为辅。本病预后取决于白血病类型、患者年龄、危险度分组等综合因素。

皮肤白血病主要由于急性髓系白血病（AML）M4、M5亚型所致，约占本病的60%。另外，其他类型的急性髓系白血病、部分慢性髓系白血病、骨髓增生异常综合征和淋巴细胞白血病也可出现白血病皮肤浸润。但白血病侵入皮肤的具体机制尚不清楚，目前多数认为主要是通过血源性播散途径形成。

多数患者的皮肤损害常在白血病发病后数月内出现，小部分患者以皮肤损害作为白血病的首发症状而就诊。值得指出的是，约5%患者的皮损在白血病临床损害之前发生，被称为非白血病性皮肤白血病，是临床诊断的难点。

1、皮肤损害

（1）特异性皮肤损害：皮损内通常有与血液中相同的异常白细胞，表现为丘疹、斑丘疹、结节、斑块或肿块，皮损可呈黄色、棕褐色、红色、蓝色等，好发于躯干和四肢，也可见于黏膜部位。另外，绿色瘤也被认为是本病较特异性的皮肤表现。

（2）非特异性皮肤损害：皮损内通常无白血病细胞浸润，为多形性损害，以皮肤瘙痒、红斑多见，可伴有痒疹样丘疹。

2、白血病全身表现

部分患者可出现白血病的全身表现，以发热、贫血、出血、肝脾肿大、中枢神经系统受累、骨关节疼痛等常见。

皮肤白血病可并发败血症、肺炎、脓皮病、全身性白色念珠菌及其他真菌感染、恶病质、多器官功能障碍综合征（MODS）等。

1、出现意识障碍、言语不清、抽搐、昏迷。

2、突然大量出血、咯血。

3、出现其他紧急情况。

以上均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、皮肤近期出现不明原因的皮损，如丘疹、斑丘疹、结节、斑块、肿块等。

2、伴有局部疼痛、皮肤瘙痒。

3、反复出现面色苍白、乏力、疲倦、活动后心悸、气促。

4、牙龈和鼻反复出血，女性月经过多。

5、出现不明原因的发热。

6、骨头和关节莫名疼痛、压痛。

7、皮肤出现瘀斑、瘀点。

8、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、血液内科、皮肤科

病情平稳者可前往血液内科、皮肤科就诊。

2、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您以前有过类似症状吗？症状是否反复出现？

3、您平日容易感冒发烧吗？有牙龈出血、视力模糊等情况吗？

4、您觉得自己最近容易感到劳倦乏力吗？

5、您的父母、兄弟姐妹有出现过类似症状吗？

6、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

7、您之前有去其他医院治疗过吗？效果怎么样？

8、您近期是否接触过有毒有害及放射性物质？

9、您是否患有血液系统基础疾病？

1、现在有明确的诊断吗？我的皮肤损害是白血病引起的吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做是什么检查？会有损伤吗？

5、我需要长时间放化疗吗？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？

当患者出现丘疹、斑丘疹、结节、斑块、皮肤瘙痒等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血涂片、血生化、骨髓象、免疫学检查、细胞遗传学/分子生物学检测、超声、CT、PETCT、病理活检等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以初步了解患者皮疹的大小、部位、性质、范围、有无破溃等，以及检查是否存在面色苍白、皮肤黏膜出血、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、局部疼痛等体征，有助于初步诊断。

2、医生通过叩诊和听诊，可以判断患者有无胸腔积液、腹腔积液、心脏扩大、心脏杂音、啰音等心肺腹受累表现，可以协助诊断。

1、血常规及血涂片

患者白细胞增多程度与白血病的类型、病期及病程有关，常伴有不同程度的贫血及血小板减少。血涂片中可见原始、幼稚细胞，对于诊断及评估病情提供较大帮助。

2、血生化

主要用于评估患者的肝肾功能及营养代谢状态，以指导治疗方案的制定。

3、骨髓象

主要表现为白血病原始细胞显著增多，原始细胞数在6%以上时，具有诊断价值。另外，医生通过骨髓涂片细胞化学染色结果，还可以区分白血病的不同类型。

4、免疫学检查

主要是通过流式细胞学等检测手段，对患者白血病细胞进行免疫表型分析，对于白血病的分类分型，具有重要价值。

5、细胞遗传学/分子生物学检测

白血病患者常伴有特异的细胞遗传学和分子生物学改变，可为医生诊断和制定治疗方案，提供一定帮助。

当医生怀疑患者出现感染、出血等表现时，可选择超声、CT、PETCT等影像学检查，以评估病情，指导治疗。

病理活检：包括皮肤活检和骨髓活检，大多数患者可在皮肤病损处发现白血病细胞浸润，为诊断提供重要依据，但皮肤活检无法区分急性髓系白血病和慢性髓系白血病，需进一步结合骨髓象进行鉴别。

医生根据患者出现丘疹、斑丘疹、结节、斑块、皮肤瘙痒等症状，结合体格检查及病史，以及血常规、血涂片、骨髓象、免疫学检查、细胞遗传学/分子生物学检测、超声、CT、PETCT、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在蕈样肉芽肿、霍奇金淋巴瘤等疾病。

1、蕈样肉芽肿

是一种皮肤T细胞淋巴瘤，患者皮肤也可出现红斑、斑块、丘疹、结节等皮损，但患者通常瘙痒更加剧烈，病程更长，病理活检可见霉菌病样细胞，可资鉴别。

2、霍奇金淋巴瘤

是常见的淋巴瘤类型，患者也可出现类似的皮肤损害，但瘙痒剧烈，病理活检可见典型的Reed-Sternberg细胞，一般不难区分。

由于绝大多数患者在诊断本病之前或同时明确了所患白血病的类型，而非白血病皮肤白血病患者均会在短期内发展为各种类型的白血病，故皮肤白血病患者的治疗原则与白血病相同，以全身系统治疗为主，局部治疗为辅。

1、高白细胞血症的处理

化疗前预处理，AML应用羟基脲或阿糖胞苷降低白细胞水平。外周血白细胞数增高(尤其是＞100×10⁹/L)时，患者可产生白细胞淤滞，表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。除APL外，可采用白细胞分离术清除过高的白细胞，同时给予化疗药物和水化，并预防高尿酸血症及电解质紊乱，给予血制品积极纠正凝血异常。

2、防治感染

白血病患者常伴有粒细胞减少，应注意口腔、鼻腔及肛周护理。化疗、放疗后，粒细胞缺乏将持续较长时间，可住层流病房。化疗后可使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）促进粒细胞恢复。发热应进行细菌培养和药敏试验，并及时予经验性抗生素治疗。

3、成分输血

严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞。血小板计数过低时，需输注单采血小板悬液，维持血小板计数≥10×10⁹/L，合并发热感染时应维持血小板计数≥20×10⁹/L。

4、防治尿酸性肾病

由于白血病细胞大量破坏，特别在化疗时，血清和尿中尿酸浓度增高，积聚在肾小管，引起阻塞而发生尿酸性肾病。应适量输液饮水，碱化尿液，可给予别嘌醇抑制尿酸形成。

5、出凝血障碍的纠正

患者因血小板减少或合并感染，可引起凝血功能紊乱，严重者可并发DIC，尤其是APL。应严密监测出凝血时间、适当补充凝血因子。

1、化学药物

常用药物有去甲氧柔红霉素、柔红霉素、高三尖杉酯碱、米托蒽醌、阿糖胞苷、地西他滨、维甲酸、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨等。

2、分子靶向药物

对于高危难治或不能耐受化疗者，可根据基因突变类型合理选择分子靶向药物，进行个体化治疗。常用药物有甲磺酸伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼、利妥昔单抗等。

3、干扰素

是分子靶向药物出现之前治疗慢性髓系白血病的首选药物。目前常用于不适合分子靶向药物和造血干细胞移植者。

去甲氧柔红霉素、柔红霉素、高三尖杉酯碱、米托蒽醌、阿糖胞苷、地西他滨、维甲酸、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、甲磺酸伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼、利妥昔单抗、干扰素

该疾病一般无需手术治疗。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。是目前治疗白血病的主要治疗手段之一，医生会根据患者白血病的类型、危险分组等综合考虑制定个体化的化疗方案，通常来讲，皮肤白血病常规化疗效果不佳，多需采用强化诱导化疗。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。包括深部X线和全身皮肤电子束照射治疗，适用于皮肤白血病的特异性皮损，可作为辅助治疗或姑息性治疗手段。

对于皮肤白血病的非特异性皮损，可考虑采取冷冻或激光等物理治疗进行对症处理。

1、造血干细胞移植

对于高危的急性白血病患者，在全身化疗诱导缓解后，应首选异基因造血干细胞移植治疗，相关研究显示，皮肤白血病患者通过移植治疗可改善预后，提高生存率。

2、嵌合型抗原受体T（CAR-T）细胞治疗

是一种具有特异性杀伤功效、副作用可控的抗肿瘤免疫治疗新技术，是目前除了放化疗以外可选择的杀伤肿瘤的方法，目前已应用于临床难治复发病例并有望于进入一线治疗。

皮肤白血病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

皮肤白血病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后取决于白血病类型、患者年龄、危险度分组等综合因素。但也有不少学者认为，白血病一旦出现皮肤浸润，往往提示白血病细胞全身广泛转移，是疾病加重恶化的信号，患者多预后不良。

1、本病可导致患者出现全身多种类型的皮肤损害，严重影响生活质量及美观。

2、本病的确诊意味着患者已患有不同类型的白血病，或在短期内发展为白血病，严重威胁患者生命健康。

3、本病可合并严重感染、恶病质、多器官功能障碍综合征（MODS）等严重并发症，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

经及时、积极的治疗后，患者的症状可能得到缓解或减轻，部分患者可通过行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）有望获得治愈。

急性白血病患者若未经治疗，平均生存期不足6个月，随着诊治水平的提高，急性白血病的5年生存率已有明显提高；而慢性白血病经积极治疗后多可长期存活。

患者需要正视病情，了解疾病知识，缓解消极情绪，树立治疗的信心，在医生指导下进行术后护理和药物护理。日常合理休息，适度运动，注意饮食营养均衡，居住房间勤通风消毒，定期复查，以便医生及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患者出现各种类型的皮损及白血病全身症状，严重影响生活质量及美观，且患者容易出现化疗耐药，治疗难度大，预后不良，患者可能会因此产生恐慌、焦虑、烦躁的负面情绪，不利于治疗。

2、护理措施

家属应多陪伴患者，给予患者生活上的帮助和心理上的支持，并主动学习本病的相关知识，向患者介绍成功治疗的案例及新的治疗方法，以此增强患者战胜疾病的信心，及时疏导患者的负面情绪，避免患者过于忧虑，鼓励患者保持乐观的态度，积极配合医生治疗。

1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、患者应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，进行散步等强度较小的运动。

4、注意卫生，患者应勤洗手、刷牙、洗澡，勤换洗衣物。注意使用软毛牙刷，若患者有严重的出血倾向，可暂时不刷牙，使用漱口水漱口。

5、建议患者穿宽松舒适的棉质衣物，避免摩擦皮损。

6、患者外出时佩戴口罩，避免去人群密集的地方，建议家属陪同出行，防止意外的发生。

医生会根据患者的病情及治疗方案制定相应的复诊计划，患者应严格遵医嘱，做好院外随访工作，定期到院复查，以评估治疗效果及监测病情变化。

合理均衡的饮食可促进机体尽快恢复，保持饮食规律，以高热量、高蛋白、高维生素、含铁的食物为主，多饮水，每次少量多餐，并避免食用辛辣刺激性的食物。

1、家属应为患者准备清淡、营养丰富的饮食。

2、注意食物选择应多样化，营养应合理，适量选择优质蛋白质，增加维生素和矿物质的摄入。

3、给予患者易消化的食物，家属可采取蒸、煮、炖、烩的方法进行烹调。

4、注意合理饮水，多摄入含膳食纤维的食物，保持大便的通畅。

5、提倡少食多餐，定时定量进餐。

6、患者可能有贫血、出血等症状，所以要经常食用一些富含铁和具有补血、生血、活血作用的食物，如动物肝、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

1、戒烟酒。

2、避免饮用浓茶、浓咖啡等刺激性饮料。

3、忌不洁食物。

4、患者应少吃坚硬、粗糙的食物。

针对白血病可能的发病原因，可通过以下措施降低本病的发生风险。

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、日常生活中避免接触有毒有害及放射性物质。

3、积极治疗原发病，如骨髓增殖性肿瘤等，但是在治疗过程中尽量避免使用具有致白血病作用的药物。