瑞尔黑变病

瑞尔黑变病（Riehl’s melanosis）是一种病因尚不明确的皮肤科疾病，一般认为与光敏感有关，中年女性多见，临床表现为皮肤出现灰紫至紫褐色斑，可能会伴有瘙痒症状。本病临床并不常见，不具有传染性，一般预后良好。目前病理切片检查诊断和鉴别诊断瑞尔黑变病的主要手段。

本病病因不明，一般认为与光敏感有关，如使用含有光敏感物质的化妆品或B族维生素缺乏，都可能引起光敏感而发病。

使用含有光敏感物质的化妆品、B族维生素缺乏或者长期暴露于光照下都可能会诱发本病。

本病临床常见的典型表现可以分为炎症期、色素沉着期和萎缩期三个阶段，从初始发红瘙痒到出现灰紫至紫褐色色素沉着，最后出现薄层粉状鳞屑覆盖，有时会出现瘙痒症状。

1、炎症期

受累皮肤发红瘙痒。

2、色素沉着期

受累皮肤出现淡棕色、铜红色、灰褐色或紫褐色的色素沉着。

3、萎缩期

受累皮肤色素沉着部位逐渐扩展，表面被薄层粉状鳞屑覆盖，或者出现毛囊角化、网格排列、粉尘样外观。有时可能会出现瘙痒症状。

无权威资料显示该病有明确的并发症，有待进一步研究证实。

出现瘙痒等不适症状时，可在家涂抹润肤露、护手霜等保持患处湿润，以减轻不适感，若有可疑的过敏原，应及时避开。

1、出现皮肤发红或灰紫至紫褐色色素沉着。

2、出现薄层粉状鳞屑覆盖

3、伴有瘙痒。

4、严重影响患者情绪。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

1、引起患者机体不适时，应选择皮肤科就诊。

2、如果严重影响患者情绪，应选择精神心理科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等证件。

2、医生可能会对患病部位进行体格检查，着宽松易于展示的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、如有可疑的过敏原，可携带相关样本，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

1、您皮疹伴有瘙痒吗？之前会有泛红阶段么？

2、您的工作是什么？

3、您的工作环境是否长期接触阳光或者光敏化妆品？

4、自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

5、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

6、您对有哪些药物过敏？

1、导致我出现这些色素沉着的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

4、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有副作用吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、如果治愈后，还需要继续涂抹遮光药物么？

7、此病会传染给他人吗？日常生活中需要注意哪些事项？

当患者出现患处瘙痒难耐等不适症状时，应及时就医。就医时，医生在体格检查的基础上为确诊及鉴别疾病会建议进行病理切片检查。

医生对患者会进行仔细的体格检查，通过视诊可观察到患者额、颧部、耳后、颈侧、臂部以及其它曝光部位出现边境不清的灰紫至紫褐色斑，表面覆盖有薄层粉状鳞屑、网状排列、粉尘样外观。

组织病理切片检查：检查结果可显示表皮轻度角化，棘层细胞间水肿，基底细胞为点状液化变性，真皮浅层有大量黑色素颗粒和较多的噬黑色素细胞。

斑贴试验：使用标准试验物、化妆品、香水或者患者自带的可疑过敏原，检测是否为该病过敏原。

本病目前临床主要是通过体格检查及病理组织切片检查进行诊断，此外，医生在诊断过程中，会与黄褐斑、扁平苔藓、Addison病、焦油黑变病等疾病的进行鉴别。

1、典型症状及体征

（1）受累皮肤出现灰紫至紫褐色、网状排列、粉尘样外观。

（2）主要累及面、颈和胸背部皮肤。

（3）按照疾病不同时期可以分为炎症期、色素沉着期和萎缩期。

2、辅助检查

组织病理显示表皮轻度角化，棘层细胞间水肿，基底细胞为点状液化变性，真皮浅层有大量黑色素颗粒和较多的噬黑色素细胞。

1、黄褐斑

好发于成年女性，黄褐斑典型症状是面部两侧颧部的淡褐色或淡黑色斑，边界清楚，通过视诊可鉴别，此外，组织病理检查显示表皮色素增多，真皮有较多的噬黑色素细胞。

2、扁平苔藓

典型表现为红色或紫色的扁平多角形发亮丘疹，覆盖一层光华发亮的蜡样薄膜，扁平苔藓可出现Wickham纹（威克姆纹），一般通过视诊即可鉴别。

3、Addison病

患者色素沉着于全身，暴露部位和皮肤褶皱处，面部色素不均匀，Addison病没有炎症表现，通过视诊可简单鉴别。

4、焦油黑变病

诊断要点是患者工作环境可解除焦油及其衍生物，焦油黑变病的典型表现是在面颈部等暴露部位出现弥漫性色素沉着，并且伴有痤疮样炎性反应，因此，可通过问诊及视诊鉴别。

本病的治疗原则以查找致病因素，对症治疗为主。主要治疗方法包括药物治疗和心理治疗，

首先应仔细询问各种可能的诱发因素并去除，尽量避免日光照射，避免接触和外用含有光敏物质的化妆品。加强劳动防护，避免接触可能诱发致敏物质。

1、外用药物

氢醌霜是有效的外用药，可抑制酪氨酸的转化。

2、抗氧化剂

谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以清除体内自由基，抑制酪氨酸酶活性，可以与维生素C混合后静脉注射。

氢醌霜、谷胱甘肽、维生素C

一般无须手术治疗。

本病易导致患者抑郁、焦虑、恐惧、悲观，过度紧张，易造成病情恶化。医护人员会对患者在治疗护理上提出的问题给与耐心解释，调动患者积极地心理因素，有利于疾病早日康复，减少复发的机会。

本病属中医“黧黑斑”范畴，有研究及文献表明中医治疗对本病有一定疗效，同时，中医治疗需在执业医师指导下进行。

1、 辨证论治

（1）肝郁瘀血证：治以疏肝解郁，清热养血，主方为丹栀逍遥散加减。

（2）脾虚不运证：治以健脾益气，化瘀消斑，主方为参苓白术散加减。

（3）肾阴不足证：治以滋阴补肾，养颜去斑，主方为六味地黄丸加减。

2、外治

（1）云茯苓粉擦面部色素斑

（2）白附子、茯苓、滑石粉共研细末和匀，每日早晚洗脸后摩擦患处，然后清水洗净。

本病无具体治疗周期，与患病面积大小、病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素相关，存在较大的个体差异。

本病治疗费用与患病面积大小有关，因此存在明显个体差异，具体以所选医院及治疗方案为准。

瑞尔黑变病患者数年后色素逐渐变淡，自然痊愈，预后良好。

本病也许常年不愈，因其影响美观，可能会影响患者心理健康。

本病患者数年后色素斑逐渐变淡，患者自然痊愈。

本病病因不明，目前没有有效手段实现临床治愈。

本病的治愈率暂时没有大样本数据研究。

由于病因不明，本病暂时没有有效手段根治该疾病。

一般认为本病与光敏性有关，长期光照或者接触光敏化妆品易复发。

良好的日常护理及饮食注意对疾病的康复有重要的意义，患者日常注意避光，养成良好的生活习惯，健康饮食，重视皮肤保湿，减轻因病引起的不适症状。

1、家属应多开导患者，调动患者积极的心理因素，使患者保持积极乐观的情绪。

2、患者自身应正视疾病，对疾病有一个正确认识。保持良好心态，克服悲观、失望等不良情绪，必要时可向心理医师咨询。

口服维生素C药物时，应谨遵医嘱，注意药物用量及周期，避光保存该药物使其发挥最佳疗效。

1、患者应注意卫生清洁，勤洗澡，及时更换衣物。

2、保持皮肤湿润，可使用含有甘油、凡士林等保湿成分的护手霜、身体乳。

3、同时远离干燥环境，增强体育锻炼，保持良好心情。

尽量保持居住环境干净湿润，可以使用加湿器、空气净化器等仪器，及时涂抹护手霜、身体乳等有助于缓解皮肤干燥瘙痒症状。

正确的饮食调理对于缓解瑞尔黑变病的症状有一定作用，患者应多食水果蔬菜，均衡饮食，有助于缓解瘙痒等不适症状。

日常应注意多食富含维生素A、维生素D以及烟酸的食物，如动物肝脏、海鱼、菠菜、胡萝卜、蘑菇、猕猴桃、苹果等，有助于保持愉悦的心情并且缓解色素沉着等症状。

1、避免辛辣、刺激性食物，如辣椒、生姜、大蒜、芥末、烈性酒等。

2、注意饮食卫生，避免食用生冷、隔夜或变质的食品。

本病病因不明，一般认为与光敏感有关，因此患者应尽量避免日晒，可以常涂抹遮光药物。