增殖型天疱疮

增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）是天疱疮的一种，是一种病因不明的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。患者可表现为腋窝、外阴、四肢等部位的水疱、糜烂等皮损。本病一般预后较好，但部分患者也可因继发感染而死亡。

本病可分为Neumann型（重型）和Hallopeau型（轻型）两型，Hallopeau型又称为增殖型脓皮病，也曾被称为增殖型皮炎。

本病是天疱疮的一种类型，天疱疮为自身免疫性疾病，目前认为患者体内存在针对自身表皮细胞间连接的抗体，从而导致表皮松解，产生大疱。HLA-DRBI*0402和HLA-DQBI*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。

患者皮损好发于皱褶部位（如腋窝、乳房下）、腔口部位（如外阴、肛门周围）及四肢等部位。皮损最初为薄壁水疱，之后水疱破溃后在糜烂面上可出现乳头状的肉芽增殖。自觉症状（瘙痒、疼痛等）不明显。不同类型的症状表现有所不同，轻型为慢性经过，病情轻，能自行缓解；重型病程较长，在进行适当治疗前很难自行缓解。

1、Hallopea型（轻型）

（1）典型表现为腋窝、腹股沟或趾间等处出现结痂的疣状增殖，皮损也常见于头皮或外生殖器，或发生于唇红缘、唇内侧、鼻孔前部或口腔及阴道等处黏膜。口腔黏膜有增殖含脓的损害时被称为增殖性脓性口炎。

（2）病程往往很长，损害到一定程度后停止发展。经过若干时日后逐渐消退，发生瘢痕而痊愈，所遗留的色素沉着经过多日才消失。

2、Neumann型（重型）

（1）患者可有口腔黏膜损害，表现为松弛大疱，以后疱膜迅速破裂，露出剥破面并引起剧烈的疼痛。患者在饮食时往往疼痛而不愿进食，从而妨碍营养。

（2）患者头皮、手足、腋窝、脐部、腹股沟、外生殖器、会阴等部位可有皮疹发生，在女性往往先发生于女阴而蔓延至肛门、会阴及脐部。皮疹发生于黏膜损害之前或之后。初起时皮疹为松弛大疱，大疱形成后不久即破裂剥露，迅速发生乳头瘤状增殖，表面有少量发臭的脓样分泌液及黄褐色污，周围有红晕。

（3）皮损往往成群，可以扩展和融合，范围及大小不定，一般不会布满全身。症状有时缓解，有时加重，可以成年累月，也有的长期不发作。

有的因长期应用糖皮质激素类药物及身体衰弱而发生感染等并发症，可表现为皮损处发臭、高热等症状，甚至可因此死亡。

1、皮肤或黏膜出现大量新发水疱、脓疱或糜烂。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可于皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对皮损部位检查，可着宽松易于穿脱的衣物，方便检查。

3、如果近期有服用药物可以记录药名及用法用量，以方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就诊。

6、准备好想要咨询的问题。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

在皮肤、口腔粘膜等皱褶部位出现水疱、糜烂等表现时，需及时就医咨询，医生首先会对患者进行相关的体格检查，之后可能建议做抗体检测、细菌培养、病理检查等以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、一般检查

医生会检查患者发生皮损的部位、数量、大小、颜色、形状等特征。

2、尼氏征

尼氏征全称棘层细胞松解现象，此检查可用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。天疱疮患者可有尼氏征阳性，表明皮损在表皮内。阳性者可有以下四种表现：

（1）用手指加压在水疱上，阳性者可见水疱向周围扩展、移动。

（2）推压两个水疱间外观正常的皮肤时，阳性者其角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。

（3）推压患者从未发生过皮疹的皮肤时，阳性者其角质层也可被剥离。

（4）牵扯患者破损的水疱壁时，阳性者极易将角质层剥离，甚至包括外观正常的皮肤。

1、抗体检测

通过ELISA（酶联免疫吸附试验）可检测患者血清中存在特异性抗Dsg3或Dsg1抗体，抗体水平与其临床症状往往呈相关性。

2、细菌培养

在轻型患者中，取皮损进行细菌培养，可培养出多种细菌，如链球菌、金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌等。

1、检查过程

医生通过一种简单的手术方法取出一小块活体皮肤组织，然后进行一系列操作后使用显微镜进行观察。

2、病理表现

（1）早期损害棘层下方有棘刺松解、裂隙或空腔和绒毛形成。

（2）Hallopeau型的早期表现为基底上方棘层松解和表皮内水疱，不含嗜酸性粒细胞。而在Neumann型的早期脓疱性皮损中可见到嗜酸性微脓肿。

（3）晚期表皮角化过度、棘层肥厚呈乳头瘤样增生。病理变化类似寻常型天疱疮，但绒毛形成、表皮突下伸特别明显。表皮内嗜酸性粒细胞组成微脓病。

（4）真皮内大量淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，有少数中性粒细胞。

（5）进行直接免疫荧光检查可发现IgG及C3沉积于棘层细胞间。

根据典型的皮肤或黏膜有松弛的大疱表现，结合病理检查、细菌培养等相关检查，一般可对本病作出诊断。诊断时应注意与家族性良性慢性天疱疮、着色真菌病等疾病进行鉴别。

应和本病鉴别的有家族性良性慢性天疱疮、着色真菌病、诺卡菌病及足菌肿、芽生菌病、孢子丝菌病、疣状皮肤结核病、坏疽性脓皮病等有増殖的疾病。

本病治疗目的在于控制新皮损的发生，防止复发；治疗的关键在于糖皮质激素、免疫抑制剂等药物的合理应用。

1、皮损广泛者应予高蛋白、高热量、低盐饮食，补充多种维生素。

2、贫血及营养不良显著时应输血或血浆。

3、每天用生埋盐水棉球擦拭黏膜糜烂处，注意房间温度、清洁度并保持通风、干燥。

1、糖皮质激素

糖皮质激素是治疗天疱疮最有效地药物，常用的有泼尼松。

2、免疫抑制剂

常与糖皮质激素联合使用治疗天疱疮，常用的有硫唑嘌呤。

3、抗生素

存在感染时可局部试用青霉素、四环素、红霉素等药物。

4、其他

（1）渗出液较多时可用稀释的高锰酸钾或布罗（Burow）溶液湿敷。

（2）可外用氯碘羟喹霜、焦油类制剂。

泼尼松、硫唑嘌呤、青霉素、四环素、红霉素、高锰酸钾、布罗溶液、氯碘羟喹霜

本病一般无需手术治疗。

X线的照射可以促使顽固的增殖型皮疹消退。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

增殖型天疱疮的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后跟患者病情以及是否得到及时、恰当的治疗有关。一般预后较好，部分患者可因继发感染而死亡。

1、有的患者因长期应用糖皮质激素类药物及身体衰弱而发生感染等并发症，也可因此死亡。

2、本病病程长，皮损范围大，分泌物有恶臭味。患者可能会因外貌改变而受歧视，影响生活和社交，使患者产生社会孤独感、自信心下降、焦虑、恐惧、厌世等负性情绪。

轻型患者能自行缓解。

经过积极、有效的治疗后，患者的症状可得到控制。

部分患者可能会复发。

患者应保持心理健康，适度锻炼，增强免疫力，注意皮肤清洁等。另外，严格遵医嘱用药，注意观察用药后的不良反应，以便及时就医。

1、心理特点

本病病程长，皮损范围大，分泌物有恶臭味。患者可能因为外貌改变产生社会孤独感、自信心下降、焦虑、恐惧等负面情绪。

2、护理要点

（1）家属：应主动关心、体贴患者，鼓励其战胜疾病。

（2）患者：应主动了解疾病相关知识，增强战胜疾病的信心，保持生活规律，精神愉快。

严格遵医嘱用药。治疗期间应密切观察激素用药后可能出现的不良反应，长期大剂量糖皮质激素治疗，容易诱发高血糖、高血压、低钙、应激性溃疡、精神亢奋(如谵语、神志恍惚)等。

1、保持生活规律，精神愉快，合理安排作息时间，避免过度劳累。

2、根据自身状况适度锻炼，以增强体质。

3、注意皮肤清洁，避免搔抓、热水烫洗、刺激性物质清洗和过度清洁等。

4、经常更换床上用品和衣服，选择柔软面料的衣服及床单，减少与皮肤的摩擦。

遵医嘱按时门诊复查，调整药量，观察皮损恢复情况。

充足的营养补充可起到辅助控制病情，保证治疗效果，促进疾病康复的作用。

在饮食上可以给予高热量、高蛋白、高维生素、低盐、低糖、易消化的食物，以保证充足的营养摄入，促进皮损愈合。

尽量避免食用海鲜、辛辣刺激性食物，因海鲜可能引起皮肤过敏反应，导致病情加重；辛辣食物可使皮肤分泌过多汗液，不利于皮肤保持干燥，影响用药治疗。

目前暂无有效的措施可以预防本病。