星形细胞瘤


星形细胞瘤(astrocytoma)是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤,是一种最为常见的颅内原发性肿瘤。常发生于小脑幕上,多见于额叶和颞叶,可累及两个以上脑叶,还见于丘脑、视神经、第三脑室旁。儿童可以发生,小脑幕下多见,多位于小脑半球,可发生在脑干。起病急,病史短,临床症状主要有头痛、恶心及呕吐、癫痫及视力下降等。目前,其治疗原则是以手术为主,辅以放化疗,尽管能够缓解临床症状和延长生命周期,但仍存在复发率高、预后差等问题。
临床分类
根据WHO中枢神经系统肿瘤分类法将其分为Ⅰ~Ⅳ级。
1、Ⅰ级
分化良好,主要包括毛细胞型、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
2、Ⅱ级
良恶性交界性肿瘤,主要是弥漫性星形细胞瘤,包括纤维型、原浆型、肥胖细胞型星形细胞瘤。
3、Ⅲ级
恶性,主要是间变性星形细胞瘤。
4、Ⅳ级
分化不良,恶性程度高,主要是多形性胶质母细胞瘤。
流行病学
不会传染。
星形细胞肿瘤是一种最为常见的颅内原发性肿瘤,占所有中枢神经系统恶性肿瘤的60%左右。据国家癌症中心数据统计,2016年中枢神经系统恶性肿瘤在中国常见恶性肿瘤死亡率中排名第8位,发病病例超过10万,死亡人数在6万例左右。
主要发生在40岁以上的成年男性中。
总述
星形细胞瘤的病因和发病机制目前尚不完全清楚,可能与电离辐射、接触致癌化学物质、遗传因素、免疫抑制、感染、进食亚硝酸盐食品等有关。
总述
星形细胞瘤所导致的症状通常与肿瘤的位置、大小和生长速度相关,临床表现主要包括颅内压升高、神经功能缺失、癫痫发作等,患者通常可表现为头痛、恶心及呕吐、癫痫及视力下降等症状。不同类型、不同位置的星形细胞瘤可引起不同的症状。
典型症状
1、颅内压升高症状
(1)头痛,多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重,呕吐后可暂时缓解。
(2)恶心及呕吐,多在清晨发作,成喷射性。
(3)视乳盘头水肿,可导致视力减退,视野缺损。
2、神经功能缺失症状
由肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经所致,如肢体无力、言语困难、视野改变、听力下降等,位于小脑部的肿瘤还可引起走路不稳、持物不稳等共济失调的表现。
3、癫痫
大脑半球星形细胞瘤有60%发生癫痫,约1/3的患者以癫痫为首发症状。
4、精神症状
额叶的广泛侵犯可表现为明显的精神障碍,如反应迟钝、注意力涣散、情感异常、记忆力减退、定向力和计算力下降等。
并发症
当肿瘤持续生长,导致颅内压持续升高,严重时可引发脑疝。
门诊指征
1、长期出现不明原因偶发或持续性的头疼,伴有恶心呕吐;
2、癫痫发作;
3、不明原因的视力下降、视野缺损;
4、不明原因的肢体无力,言语不利,一侧身体感觉异常;
5、伴有记忆力丧失、人格改变、易怒、肢体无力、言语困难等;
6、出现其他进展性的症状或体征。
以上情况需及时就医咨询。
就诊科室
患者一般可到神经内科或神经外科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对神经功能进行相应体格检查,着宽松易于暴露躯干和四肢的衣物,避免佩戴金属类饰品,方便行相关影像学检查。
3、若既往已有影像学资料,请携带全部相关影像学资料,便于医生查阅。
4、若已有就诊经历,或为复诊患者,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、建议家属陪同就诊。
医生可能问哪些问题
1、您都有哪些不舒服?什么时候开始的?多久了?
2、您的症状什么时候发作?什么时候会加重?
3、您从事什么工作?平时容易接触到放射性物质吗?
4、您做过什么检查?有明确诊断吗?
5、您接受过什么治疗吗?效果如何?
6、您有过癫痫发作吗?有规律服用相关药物治疗吗?
7、您目前在服用药物吗?
患者可以问哪些问题
1、现在有明确的诊断吗?我这是星形细胞瘤吗?
2、导致我得这个病的原因有哪些?
3、我需要做什么检查?
4、我可以接受手术治疗吗?
5、什么样的治疗方案更适合我?
6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
7、我平时应该注意什么?饮食生活有何禁忌吗?
8、我需要多久以后复查?需要复查哪些项目?
预计检查
医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。后可能建议行X线检查,头颅CT及MRI等影像学检查,还可通过PET检查进一步了解病情和鉴别诊断,但确诊需行组织活检。若以癫痫发作前来就诊可能需行脑电图检查以明确诊断。
体格检查
根据患者的症状会进行详细的神经系统查体(如检查肌力、反射等)和视力检查等。
实验室检查
因星形细胞瘤主要治疗手段为手术切除治疗,术前可能需行相关血尿便常规、生化、血凝等检查以评估患者基本情况和对手术耐受程度,放、化疗期间同样需要定期监测以确定进一步治疗方案。
影像学检查
1、X线检查
可反映累计颅骨的颅脑组织病理改变,但在诊断作用中价值有限。
2、CT检查
主要显示星形细胞瘤病变组织与正常脑组织的密度差值,特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等,病变累及的部位,水肿状况及占位效应等。
3、MRI检查
常规MRI主要显示星形细胞瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应,并且可以显示病变的侵袭范围。多模态MRI不仅能反映星形细胞瘤的形态学特征,还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。
4、正电子发射计算机断层显像(PET)
PET和SPECT可用于诊断早期脑肿瘤,PET与CT相结合可精确的将肿瘤的病灶位置、大小及与周围组织的关系表现出来。对鉴别肿瘤复发和放射性坏死具有一定帮助。
病理检查
虽然影像学技术发展迅速,但最终诊断还需通过肿瘤切除术或活检术获取标本进行病理学诊断加以明确,一些分子生物学标志物对确定分子亚型和进行个体化诊疗具有重要意义。
其他检查
1、脑电图检查
对以癫痫发作为首发症状的患者可行脑电图检查以明确诊断。
2、腰椎穿刺术
一般只用于鉴别诊断目的,对颅内压增高的患者和肿瘤位于后颅窝处的患者应当慎重使用。
诊断原则
目前,星形细胞瘤的诊断主要依靠CT和MRI等影像学检查,但最终诊断还需要通过肿瘤切除术或活检术获取标本进行病理学诊断加以明确,仅依靠临床表现无法确诊。
诊断依据
1、基于影像学对低级别星形细胞瘤(WHO II级)的诊断标准
(1)在CT上常表现为低密度脑内病灶,较均匀一致,占位效应不明显,瘤周围无明显水肿。
(2)在MRI上,多呈常T1、长T2信号,增强扫描后肿瘤一般不强化,与脑实质分界不清,少数可表现为囊性。
2、基于影像学对高级别星形细胞瘤(WHO III/IV级)的诊断标准
(1)在CT上呈低密度或不均一密度的混杂病灶,占位效应明显,伴有瘤周水肿。
(2)在MRI上90%~95%呈明显不均匀强化,可伴囊变、出血,肿瘤形态不规则。
鉴别诊断
1、Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤需与脑梗死相鉴别
脑梗死常有突然发病史,呈一定血管供应区域分布,脑灰、白质同时受累及,脑回状强化;急性脑梗死在弥散加权成像(DWI)弥散受限呈高信号。
2、Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤需与单发的转移瘤、少突胶质细胞瘤、脑脓肿等相鉴别
单发较大的转移瘤多无特征,有时难以鉴别,需结合病史。少突胶质细胞瘤条带状钙化常见,容易鉴别,无钙化的少突胶质细胞瘤影像表现不典型时难以鉴别。脑脓肿呈较规则的环形强化,壁厚度相对均匀一致,DWI囊变坏死部分呈弥散受限高信号。
3、小脑星形细胞瘤 需与血管网状细胞瘤、髓母细胞瘤等鉴别
血管网状细胞瘤好发于成年人,典型特征为“大囊小结节”。髓母细胞瘤多发生于儿童,常位于后颅窝中线区,实质性肿块,明显均匀强化,有助于与星形细胞瘤鉴别。
治疗原则
手术切除是最主要的治疗方法,手术治疗原则是最大范围安全切除,以解除占位征象和缓解颅内高压症状。同时根据肿瘤类型和基因检测,结合放疗、化疗及靶向治疗等进行综合治疗。
一般治疗
1、对需要住院治疗的患者
在入院后需要密切监测呼吸、血压、心率等生命体征和相关神经系统体征。对需要行手术治疗的患者医生会稳定其呼吸及循环系统功能,使患者减轻心理压力的同时保障患者术前休息质量。对有颅内压升高情况的患者可考虑对液体入量进行适当限制。
2、对在家中治疗或术后患者
在生活中应清淡饮食,规律睡眠,定期锻炼,同时注意对病情进行监测,按时服药,遵医嘱定期复查。
药物治疗
对星形细胞瘤伴发的脑水肿颅内压增高、癫痫、精神症状、疼痛等症状进行有效的药物治疗,可以改善患者的临床状态,提高患者接受手术、放疗和化疗的依从性,有助于延长生存时间,保持或提高生活质量。
1、治疗颅内压增高的药物
(1)高渗透性脱水剂:如甘露醇、甘油果糖、高渗盐水和白蛋白等。
(2)利尿剂:如呋塞米、托拉塞米等。
(3)皮质类固醇激素:如地塞米松和甲基泼尼松龙。使用时需注意肌病、骨质疏松、高血糖、消化道出血等激素使用的不良反应。
2、抗癫痫药物治疗
采用正规的抗癫痫药物治疗可有效控制癫痫发作、减轻继发性脑损害和提高生存质量。首选静脉注射抗癫痫药物,最常用的药物为丙戊酸钠。口服可选用丙戊酸钠、奥卡西平和左乙拉西坦等。
3、治疗神经精神症状的药物
(1)抗抑郁药物:抑郁和星形细胞瘤本身或治疗药物有关,若抑郁症诊断确立,可使用抗抑郁治疗以提高生活质量。
(2)治疗其他精神症状的药物:星形细胞瘤的相关治疗会加重患者的认知功能障碍,可能出现的症状包括记忆力下降、注意力分散、性格改变和执行力下降等。放疗或合并大剂量化疗可能加重类似症状,应用精神兴奋类药,如美金刚等,对改善症状有益。
4、治疗疼痛的药物
对于病情终末期但仍有意识和情感的星形细胞瘤患者,缓解疼痛是WHO癌症控制的优先项目。可采用WHO癌症三阶梯药物止痛法。轻度疼痛选择第一阶梯非阿片类药物,如阿司匹林;中度疼痛第二阶梯,选择弱阿片类,如可待因;重度疼痛选择第三阶梯药物,强阿片类,如吗啡等。
相关药品
甘露醇、甘油果糖、高渗盐水、白蛋白、呋塞米、托拉塞米、地塞米松、甲基泼尼松龙、丙戊酸钠、奥卡西平、左乙拉西坦、美金刚、阿司匹林、可待因、吗啡、替莫唑胺、卡莫司汀、伊立替康、依托泊苷、顺铂、卡铂
手术治疗
1、肿瘤切除术
对于Ⅰ级星形细胞瘤,通过手术将肿瘤完全切除,可以达到治愈;对于Ⅱ~Ⅳ级星形细胞瘤,通过切除肿瘤可以缓解症状,同时能明确肿瘤性质,为放化疗争取时间。
2、减压手术
将颅骨切除一部分,降低颅内压,减轻患者头痛,为患者延长部分生存时间。
3、活检术
通过活检,可以明确肿瘤的种类和性质,指导放化疗。
放化疗
1、放疗
通常是在明确肿瘤病理后,采用6~10MV直线加速器,常规分次,择机进行,立体定向放疗不适用于星形细胞瘤的初治。高级别星形细胞瘤生存时间与放疗开始时间密切相关,术后早期放疗能有效延长患者生存期,强烈推荐术后尽早(术后2~6周)开始放疗。
2、化疗
化疗是通过使用化学药物杀灭肿瘤细胞的治疗方法,化疗可以延长星形细胞瘤患者的无进展生存时间及总生存时间。高级别星形细胞瘤生长及复发迅速,进行积极有效的个体化化疗更有价值。常用的药物有替莫唑胺、卡莫司汀、伊立替康、依托泊苷、顺铂、卡铂等。
治疗周期
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
一般预后
星形细胞瘤的预后主要与肿瘤的分类、治疗是否及时等有关。一般来说,Ⅰ级星形细胞瘤可以治愈,Ⅱ~Ⅳ级星形细胞瘤较难治愈,预后较差。
危害性
1、星形细胞瘤会导致患者出现头痛、恶心及呕吐、癫痫及视力下降等症状,影响日常的生活质量。
2、Ⅲ~Ⅳ级星形细胞瘤为恶性肿瘤,手术效果不佳,预后较差。
自愈性
不能自愈,需积极就医接受治疗。
治愈性
如果及时治疗,Ⅰ级星形细胞瘤可以治愈,但Ⅱ~Ⅳ级星形细胞瘤较难治愈。
复发性
星形细胞瘤即使通过手术切除,术后依旧有复发的可能。通过术后辅助放、化疗以及从饮食、生活习惯等方面进行自我调护,可以延长无进展生存期。
总述
在日常生活中,患者需要保持良好的生活习惯,适宜饮食,调畅情志,条件允许的情况下适当功能锻炼,并遵医嘱按时服药,定期复查以监测病情变化。
心理护理
1、心理特点
部分星形细胞瘤恶性程度高,病程较长,疗效往往不理想,患者难免存在焦虑、恐惧、紧张、抑郁、悲观等不良情绪,导致生活质量大幅度下降。
2、护理措施
家属应该给予患者足够的心理干预,让其负性情绪得到缓解,精神得到放松。
用药护理
1、患者的药物治疗以对症治疗、口服药物化疗与抗癫痫药物治疗为主,出现不适需及时与主治医师沟通,调整用药方案或者对症处理。
2、患者一定要严格遵医嘱用药,不可自己随意加减药量,以免影响治疗效果。
术后护理
患者术后要注意局部伤口的清洁和干燥,避免伤口出现感染或化脓的情况。
生活管理
1、减少熬夜,保障充足的休息时间。
2、保持积极乐观的心态,避免情绪过度激动和悲伤。
3、可参加适量的健身运动。
病情监测
患者在日常生活中应注意自身症状变化,当出现不明原因出现头晕、头疼、恶心、呕吐等症状时,应警惕复发或加重,及时就医排查。
复诊须知
一般建议术后3年内每 3~6个月复查1次,如果未见明显复发,以后每年随访 1次,可以及时了解肿瘤情况,头部增强 MRI是最佳的复查手段,通过增强 MRI 可以清楚了解肿瘤的复发情况和脑组织水肿情况。
饮食调理
患者长期处于高消耗、高代谢状态,需要注意和重视患者的营养需求。尤其是对恶性星形细胞瘤处于化疗过程中的患者,良好的饮食调理能够帮助患者更好的配合完成化疗方案。
饮食建议
1、饮食规律,食欲不佳的患者可以少食多餐,饮食过程中细嚼慢咽。
2、营养均衡,荤素搭配,避免偏食或挑食。
3、形体消瘦或营养不良者,饮食需要注意增加富含蛋白质和血红素铁的食物,如黑木耳、瘦肉、鱼、鸡、蛋类、动物血等,并注意各类维生素的补充。
饮食禁忌
1、不过多地吃咸、辣的食物,不吃太烫、太凉、过期及变味的食物。
2、不要吃被污染的东西,如被污染的水、粮食、家禽鱼蛋、发霉的食品等。
预防措施
1、长期接触电离辐射已被证明是星形细胞瘤的一个危险因素,因此患者在日常生活中一定要注意远离辐射。
2、养成良好的生活习惯,早睡早起,不熬夜、不吸烟、不饮酒,有利于预防肿瘤的出现。
3、积极锻炼身体,有利于增强身体素质。
概述
临床分类病因
总述症状
总述典型症状并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查实验室检查影像学检查病理检查其他检查诊断
诊断原则诊断依据鉴别诊断治疗
治疗原则一般治疗药物治疗相关药品手术治疗放化疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性复发性日常
总述心理护理用药护理术后护理生活管理病情监测复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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