软骨黏液样纤维瘤


软骨黏液样纤维瘤(chomdromyxoid fibroma,CMF)又称黏液纤维性软骨瘤,是一种来源于软骨形成的结缔组织的良性肿瘤。本病病因暂时不明,全身的骨骼均可发生,最常见长骨干骺端,多见于下肢,其中胫骨近端最常见,其次是股骨和腓骨。临床上常表现为缓慢的进行性疼痛、触痛、肿胀及运动受限等症状。本病的主要治疗方式是通过手术完整切除肿瘤,以防肿瘤的复发和恶变。
流行病学
无传染性。
软骨黏液样纤维瘤是一种较少见的良性肿瘤,具体发病率暂无权威数据研究。
好发于10~30岁男性。
总述
软骨黏液样纤维的病因和发病机制尚不明确,可能与骨损伤、慢性感染、放射性刺激、接触某些化学物质、遗传等因素有关。
总述
软骨黏液样纤维瘤多发生于下肢长骨的干垢端,不侵犯骨垢,呈偏心生长,少见于骨盆、腓骨、跟骨、短管状骨和肋骨。病程缓慢,症状轻微,主要症状为局部肿胀变形,伴有轻度疼痛,疼痛为间歇性,局部压痛轻微。若累及附近关节,则关节运动受限。
并发症
本病可并发病理性骨折或恶变。
门诊指征
1、在拍摄X线片时偶然发现有肿物。
2、发生病理性骨折。
3、反复出现局部疼痛、肿胀。
4、患处运动受限。
5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上须尽早就医咨询。
就诊科室
应到骨科或者肿瘤科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会进行体格检查,建议患者穿宽松的衣物。
3、若近期患者有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、什么时候开始疼痛?是什么样的感觉?疼了多少次?每次间隔多久?
2、疼痛随时间推移病情有变化吗?
3、还要其他的症状吗?
4、家里面有人患有类似的疾病吗?
5、还有其他疾病吗?是否在用药控制呢?
6、既往有过敏史吗?近期有接触过致敏物质吗?
7、以前就医诊治过吗?有做过相关检查吗?结果如何?
8、是否进行过治疗?效果如何?
9、是做什么工作的?如何工作的呢?都接触些什么?
患者可以问哪些问题
1、患的是什么病?患病最可能的原因是什么?
2、这病会转移吗?是恶性肿瘤吗?可以治好吗?
3、需要做哪些检查?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、现在需要什么治疗方法?能治好吗?
6、如果还有其他疾病,这会影响治疗效果吗?
7、回家后该怎么护理?有哪些注意事项?
8、需要复查吗?多久一次?
预计检查
患者出现缓慢的进行性疼痛、触痛、肿胀及运动受限等症状时,应及时就医检查。医生首先会给患者进行体格检查,而后会选择性的进行X线检查、CT检查、MRI检查、病理检查等,以明确诊断及判断病情严重程度。
体格检查
医生检查患者的患处时,肿块与骨相连,不活动,边缘较清,局部可扪及肿块,压痛不明显。
影像学检查
1、X线检查
中心型呈溶骨性破坏,有时呈大的囊状、膨胀性破坏,并有骨嵴,瘤内可出现软骨钙化。骨旁型包括骨皮质、骨膜、骨旁,有时很难区分肿瘤的确切位置,X线表现为骨皮质内膨胀性溶骨破坏,边缘清楚,有薄层骨壳,可出现软组织肿块或骨膜反应。脊柱软骨黏液样纤维瘤并不少见。肿瘤可发生于椎体,造成压缩性骨折、棘突膨胀性破坏。肋骨、骶骨可发生溶骨性破坏。
2、CT检查
CT有助于显示病灶密度和内部分隔,有利于显示细微钙化。CT表现为多囊状破妚,密度偏低,与囊性肿瘤密度相伤。
3、MRI检查
肿瘤多为实质性,呈分叶状。T1WI软骨样黏液样呈低信号强度。纤维组织要根据其量和血管多少呈不均匀的低信号强度。T2WI呈明显高信号,提示肿瘤内黏液成分和透明软骨内部纤维成分及骨性分隔呈低信号。肿瘤也可出现囊肿和出血或液-液平面。增强扫描一般为轻中度分隔强化,而T2WI显著高信号处多无明显强化。
病理检查
通过取部分或切除整个肿瘤组织进行病理检查,以明确肿瘤性质。
诊断原则
软骨黏液样纤维瘤容易与其他良性甚至是低度恶性的肿瘤相混淆,仅根据组织学检查,有时难以确定是软骨系统肿瘤或纤维肿瘤。故诊断时需要结合病史、影像检查等,一般可以诊断。当影像学、肉眼及组织学上出现浸润时要考虑恶性。医生在诊断过程中,需排除是否存在非骨化性纤维瘤、良性软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿等疾病。
鉴别诊断
1、非骨化性纤维瘤
位于骨干,偏心性,周围硬化明显,皮质骨膨胀较轻。
2、良性软骨母细胞瘤
好发于青少年,位于骨骺,呈偏心性,透光度较低,病损内可见钙化点,无硬化边缘。
3、骨巨细胞瘤
好发于20~40岁,位于长骨端大多在骨骺端,横向扩展,皮质膨胀明显,常无硬化周边。
4、骨囊肿
好发于儿童及青少年,病变开始多位于千骺端,随年龄增长向骨干发展,膨胀性生长,透明度高,硬化边缘清晰。
治疗原则
软骨黏液样纤维瘤是良性骨肿瘤,局部彻底刮除,植骨是有效的治疗方法,多数可以根治。若出现恶变,有可能需要进行截肢术。
药物治疗
当患者出现无法忍受的疼痛时或疼痛使患者无法入眠时,可使用止痛药物,常用药物有布洛芬、酮洛芬、双氯芬酸等,以缓解疼痛。
相关药品
布洛芬、酮洛芬、双氯芬酸
手术治疗
1、软骨黏液样纤维瘤可通过局部刮除或整体切除等方法去除肿瘤,但可能复发。若术后出现复发可使用化学药物烧灼后进行植骨术,可降低复发率。
2、对多次复发者,肿瘤侵及软组织及软骨组织及关节,局部红肿、疼痛、静脉怒张,呈恶性肿瘤的表现,但病理表现依然为良性,这种情况应做根治性切除或截肢。
治疗周期
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
一般预后
软骨黏液样纤维瘤是常有侵袭性的良性骨肿瘤,极少恶变,预后较好,一般不发生转移。但本病有可能恶变,一旦恶变,预后较差。
危害性
1、本病可能恶变,危及患者生命。
2、本病可导致病理性骨折,严重影响患者的日常生活质量。
自愈性
一般不会自愈。
治愈性
本病在恶变前积极治疗一般可获得临床治愈。
治愈率
大部分患者尽早进行治疗可治愈。
根治性
本病可根治。
复发性
若出现切除不彻底,软骨黏液样纤维瘤可能复发。
转移性
本病一般不发生转移。
总述
日常注意患处护理,合理膳食,同时保持平稳心态,积极配合医生进行治疗,遵医嘱正确用药,有助于获得更好的治疗效果。
心理护理
1、心理特点
(1)本病会导致引起局部的疼痛,可能会使患者产生焦虑、烦躁等消极心理。
(2)由于本病属于肿瘤,而一般人对肿瘤的认知都是不可治愈的,所以可能会使患者出现害怕、恐惧、抑郁等负面心理。
2、护理措施
(1)患者应积极向医生了解本病知识和疾病治疗过程,树立治疗信心。
(2)家属可多陪伴患者,通过谈心、讲故事等来转移患者的注意力,同时还应给予患者鼓励,让其正确面对疾病,消除负面心理及情绪,积极配合医生进行治疗。
术后护理
1、观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,若存在需及时报告给医生。
2、患者术后应避免剧烈运动,以防止伤口开裂及伤口感染,若出现异常情况应及时就诊,切不可自行处理,需及时到医院就诊。
生活管理
1、患者应注意保持充足的睡眠、规律的生活,避免过度劳累,注意劳逸结合。
2、遵照医嘱适当进行功能锻炼,以预防肌肉萎缩和关节僵硬,具体锻炼方式应视病变部位而定。
病情监测
应遵医嘱定期复诊,主要是对相应患病部位进行X线检查、CT检查、MRI检查等,使医生了解肿瘤是否根除或有无复发等。
饮食调理
本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食,多吃清淡、易消化食物,保证机体营养物质摄入充足。
饮食建议
1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。
2、适当增加饮水,可促进机体代谢,有助于机体恢复。
饮食禁忌
1、避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒粉、桂皮、大蒜、花椒、芥末、大葱、韭菜等,以免加重病情。
2、少吃或不吃油腻食物及腥荤食物,如肥肉、油炸饼等。这类食物不易消化,加重病情。
3、戒烟禁酒,避免烟雾及酒精刺激,以免加重病情。
预防措施
本病目前尚无有效的预防措施,但可通过以下方法降低发病风险。
1、在日常生活中注意安全,尽量避免受到外伤,伤及软骨。
2、尽量避免接触化学物质和物理辐射。
3、在孕期按时产检。
概述
病因
总述症状
总述并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查影像学检查病理检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则药物治疗相关药品手术治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性治愈率根治性复发性转移性日常
总述心理护理术后护理生活管理病情监测饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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