良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病（benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG） 是一种良性病变，主要累及皮肤和呼吸道。皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎，其他症状有乏力、发热、咳嗽、胸闷等。经积极治疗，预后良好。

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病因及发病机制尚未明确。病变组织中多有致密的淋巴样细胞浸润，免疫细胞侵入血管造成血管炎，因此，通常认为其发病可能与免疫因素有关。

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病主要侵犯皮肤和肺部，表现为皮肤损伤和类似于下呼吸道感染的症状，肺部损害严重者可出现呼吸困难、大量咳血。

1、皮肤损害

患者的皮肤出现红色丘疹、脓疱，丘疹消退后可有色素沉着。

2、肺部表现

可表现为发热、咳嗽、咳痰、胸闷、咯血等症状，严重者可有呼吸困难、咳大量血。

可伴有全身的乏力和不适。

本病可并发肺炎或肺栓塞。

1、突然出现呼吸困难，短期不能缓解。

2、出现意识障碍，甚至昏厥。

3、突然咳大量血。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时可拨打急救电话。

1、皮肤反复或持续出现丘疹。

2、长时间的发热、咳嗽、咳痰、胸闷。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。。

以上均须及时就医咨询。

1、紧急情况应到急诊科就诊。

2、病情平稳时可到风湿免疫科或呼吸内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？是否越来越严重？

2、您之前有出现相似的症状吗？

3、您之前有做过检查吗？做过哪些检查？

4、您之前有过其他疾病吗？进行过哪些治疗？

5、您最近体重有没有减轻？

1、我出现良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病最可能的原因是什么？

2、这个病严重吗？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我需要怎样治疗？

5、治愈的概率大吗？会不会复发？

6、我在日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？

患者出现皮肤丘疹、发热、咳嗽、胸闷等症状时应及时就医。医生详细询问病史后，会进行体格检查，然后为了明确诊断，评估肺部损害程度，可能建议做血液检查、X线检查、CT检查、肺活检等。

医生查看皮肤损害情况，初步判断疾病。

血液检查：有助于诊断疾病，查看患者肺部有无感染。多可见血清免疫球蛋白、C反应蛋白升高，血沉增快，抗核抗体、类风湿性因子阳性，部分患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

X线和CT检查：有助于查看患者肺部受累范围、病变特点，有助于进行诊断。多数患者X线检查可见双肺有大小不等的多发结节样阴影；CT示肺叶浸润性病变，出现结节影像。

肺活检：是确诊本病的金标准。医生用一根针于肺部穿刺，取小部分组织进行病理检查。可见淋巴样细胞及浆细胞样细胞的浸润，血管腔的闭塞和狭窄，肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿。

根据典型的皮肤损害和肺部受累症状，结合血液学检查、X线检查和CT等检查结果，初步作出诊断，必要时进行肺活检排除淋巴瘤等疑似疾病，最终可以确诊。

1、淋巴瘤

淋巴瘤可出现皮下肿块、发热、乏力等类似于本病的症状，通常可通过血液检查、病理检查进行鉴别。

2、韦格氏肉芽肿

是一种慢性系统性血管炎，多有呼吸道炎症表现，如咳嗽、胸痛、气促等，常有肺部受累，其血液学检查结果与良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病难以鉴别，一般需要通过进行病理检查进行区分。

本病主要采用药物治疗，针对血管炎，可使用免疫抑制剂和（或）糖皮质激素。对伴有感染或咯血者，还需进行对症治疗。病人多可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗。

1、抗感染治疗

BLAG合并肺部感染者常见，尤其是在应用细胞毒性药物和激素时，多为细菌或真菌感染，感染的治疗应遵循梯级用药的原则，在病原菌未明时，选择广谱抗生素或抗真菌药，一旦确定了病原菌，则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。

2、止血

BLAG病人咯血较少见，一般属于中、小量的咯血，临床可以应用酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸等药物，严重患者可静滴和（或） 肌肉注射巴曲酶止血。

1、轻、中度病人单独口服细胞免疫抑制剂即可，主要是烷化剂，常用的药物有苯丁酸氮芥和硫唑嘌呤。硫唑嘌呤通常不作为首选药物，在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。

2、中、重度病人需免疫抑制剂与皮质激素联合应用，常用组合为环磷酰胺+泼尼松，对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤+泼尼松。

苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、泼尼松、酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸、巴曲酶

一般无需手术治疗。

治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

此病属于良性病变，多数患者预后良好；少数患者未积极治疗，症状加重，可导致严重并发症。

若未积极治疗，疾病进一步发展，可导致肺炎、肺栓塞等，严重危害患者的身体健康。

大多数患者可以治愈。

暂无大样本数据统计。

本病需要药物治疗，可能会增加感染风险，日常中应注意合理运动，提高免疫力。

1、严格按照医嘱用药，不可擅自改药或停药。

2、烷化剂的不良反应主要为骨髓移植、恶心、呕吐等；糖皮质激素可导致水肿、骨质疏松等。若出现较严重的不良反应或症状加重，应及时咨询医生。

1、注意休息，保证充足的睡眠，有助于身体的修复。

2、身体状况良好时，适当进行体育锻炼，如慢跑等有氧运动。

3、注意个人卫生，避免感染。

治疗期间患者应遵医嘱定期进行复查，一般在2~3个月复查一次，查看患者恢复情况，并根据病情调整药物剂量；痊愈后每年复查一次，预防疾病复发。

本病对饮食一般无特殊禁忌，患者只需合理膳食，摄入充足的营养物质即可。

1、补充充足的蛋白质，如鸡蛋、牛奶等，有助于身体的恢复。

2、多吃新鲜的蔬菜、水果，补充多种维生素。

3、定时定量用餐，不要暴饮暴食。

1、少吃辛辣刺激性食物。

2、不抽烟，不喝酒。

本病病因不明，目前尚无有效的预防措施。