眼眶淋巴管瘤

眼眶淋巴管瘤（orbital lymphangioma）是原发眼眶肿瘤中比较少见的良性肿瘤，多为胚胎时淋巴管发生、发育异常所致。本病是一种浸润性脉管肿瘤，其病理特点是在扁平内皮细胞围成的腔隙中充满淋巴液。多见于儿童，先天性，良性，生长缓慢，可发生于身体各部分，常见于眼脸，结膜，亦可见于鼻部与眼眶深部。

有人将淋巴管瘤分为表浅型（累及眼睑和结膜）和深部型（单独累及眼眶）二种。

目前观点认为眼眶淋巴管瘤实际上是一种发育畸形，多为胚胎时淋巴管发生、发育异常导致，一般是在胚胎早期淋巴管系统发生时，一部分外淋巴管脱离了原始淋巴管系统，独立发展而成。

眼眶淋巴管瘤的症状主要集中在眼部及其周围组织，患者常有眼部结构异常和视觉异常，部分患者还可能出现面部肿块。

1、眼部结构异常

此肿瘤易累及眼睑结膜及泪阜等眼球附件，颜色和毛细血管瘤者近似。晚期引起眼球高度突出，眼球偏位，并可在眶缘扪到质地柔软的肿块，或在眼球表面看到暗红色半透明肿物。当体位改变及过度用力时，眼球突出有变化。

2、视觉异常

瘤体可侵犯包括视神经、肌肉在内的周围组织，导致患者出现复视、眼球运动障碍，晚期可导致失明。

3、面部肿块

大多数肿瘤倾向于侵犯眼眶上方和前方，眼球向下移位，通过上脸可扪及相对坚实的肿瘤。部分患者可能因肿瘤侵袭患者额部和面颊部而出现一侧面部肿大。

1、静脉畸形

当瘤体不断增大时可能合并颅内病变，引起发育性静脉畸形。

2、视力减退

眼眶淋巴管瘤可能侵犯挤压视神经导致视力减退。

1、眼球突出，且随运动、体位有一定变化。

2、眼部异常肿块或一侧颜面肿大。

3、出现不明原因的视力减退。

4、复视、眼球运动障碍。

出现以上情况时应立即就医处理。

出现眼部不适及视功能异常时应当前往眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您什么时候开始出现的症状？

2、症状是持续出现的么？

3、症状的严重程度如何？

4、第一次出现症状是在什么时候？

5、之前有无其他眼部疾病?

6、既往有无眼部损伤或眼部手术？

1、为什么会出现这些症状？

2、这会导致失明么？

3、这些症状会一直持续么？

4、用药对这些症状有帮助么？

5、孩子需要手术么？

6、手术的治愈率高么？

7、日常生活需要注意什么？这些行为需要坚持多久？

8、疾病会影响孩子以后的学习生活么？

医生多需对眼眶淋巴管瘤患者进行初步的体格检查以判断病灶位置及严重程度，多还需在此基础上根据患者个人情况选择B超、CT、MRI等影像学检查手段深入明确瘤体形态、大小、部位等信息，组织活检也是本病的常用检查，有助于本病的鉴别诊断。

眼眶淋巴管瘤患者多有较为明显的眼部结构异常及肿块存在，医生一般可通过视诊及触诊对于患者的病情进行初步明确，对患者病情进行初步判断以决定进一步的检查方案。

1、B超

B超检查相对简便、经济，可显示病变部位的边界是否清楚，但难以显示眶外肿瘤的转移，对于本病的诊断价值较低。

2、X线平片

X线平片可较为清楚的发现患侧眼密度增高，匪腔无增大，眼壁骨质无破坏。

3、CT

CT检查可较为清楚的明确瘤体。并进一步判断瘤体类型。单发软组织肿块，常见于眼球后脂肪，也可发生于泪腺或眼肌；密度较高，均匀，有轻度增强，边界锐利但常不规则或呈锯齿状，常依相邻结构塑形生长。弥漫型多可见眼球后大片密度增高，界模糊，眶内结构显示不清。

4、MRI

肿瘤T1加权像低信号，T2加权像较高信号，与眼外肌信号强度相近。包埋于病变内的眼外肌与视神经结构无明显改变。MRI能够确定根据血红蛋白内铁的顺磁特性判断淋巴管瘤内出血的时间，根据病变内流动血的低信号判断病变内的滋养血管吗，对于本病的诊断更为准确。增强扫描对本病意义不是很大，只能增强肿瘤的基质部分，并不能提供更多的诊断信息。

组织活检也是本病的常用检查，医生必要时可能通过手术方式取瘤体样本进行实验室检查，对于本病的明确诊断以及与其他恶性肿瘤的鉴别诊断有重要意义。

眼眶淋巴管瘤在临床上和病理上均易发生误诊。幼儿发展迅猛的眼球突出可误为恶性肿瘤或眼眶蜂窝织炎。病理上，因活检的组织较小而不能全面观察时被误诊为血管瘤。因此，需结合患者病史、临床表现及多种检查结果进行综合判断。

1、恶性肿瘤

部分眼部的恶性肿瘤与本病相似，多在幼儿时期可见发展迅猛的眼球突出，一般可通过病理检查鉴别。

2、眼眶蜂窝织炎

眼眶蜂窝织炎也可见患者眼球突出，但患者多有较为明显的炎症表现，影像学检查也可较为容易的诊断。

3、血管瘤

眼眶毛细血管瘤也多见于幼童，病变亦较软，且多累及眼睑。但淋巴管瘤病变弥漫更广，边界更不清楚。B超检查时，窦性血管瘤或毛细血管型血管瘤的界限比较清楚，淋巴管猫与正常组织交界处常呈锯齿状，犬牙交错，而非境界分明。x线摄片检查，眼眶淋巴管瘤进行性增大，到一定时期，常伴有眼眶腔扩大，眼眶毛细血管瘤有自发萎缩倾向，引起距腔扩大的机会较少。

眼眶淋巴管瘤一般不能通过药物治疗改善，且放射治疗不敏感，手术切除是惟一可行的治疗。随技术发展，目前激光、冷冻等治疗方式对于本病也有较好的效果。

无需药物治疗。

目前本病尚无有效的药物治疗方案。

对于局限眼球表面或穹隆部结膜下的囊性病变，以手术切除为宜。手术切除时，由于此瘤无完整包膜，不像窦型血管瘤那样容易取净。为了避免损伤正常组织，有时不得不姑息地行部分切除术。由于肿瘤外常有粘连，分离时容易引起出血，使手术切除的操作发生困难。少数晓期病例粘连广泛者，如患者已经失明，则可行眼眶内容剜出术。

1、激光

医生可通过二氧化碳激光对于患者进行切除，可预防出血及淋巴管瘘，是目前较为理想的治疗方式。

2、冷冻治疗

通过对瘤体进行冷冻去除达到治疗眼眶淋巴管瘤的目的，适用于侵犯全结膜的非囊性眼眶淋巴管瘤，但是冷冻方式容易复发，且常会遗留瘢痕。

3、埋藏镭针

有观点认为在1岁半以内的幼儿埋藏镭针可促使淋巴管瘤间隔纤维化，导致瘤组织萎缩。

治疗周期约为3个月，具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

眼眶淋巴管瘤的预后与患者治疗时机，疾病严重程度有较大关联。局限性患者经有效治疗一般可获得较大的视力恢复。但对于病变侵犯全结膜者，经冷冻、激光治疗可能容易出现复发。

患者症状如果得不到有效控制，可短期内快速进展，导致视力严重下降，甚至失明。

本病不会自愈，需积极就医治疗。

局限患者经手术治疗可以治愈。

多数患者早期及时治疗可以治愈，晚期患者治愈率较低。

病变侵犯全结膜者，经冷冻、激光等方式治疗可能容易出现复发。

眼眶淋巴管瘤患者发病时多年龄较小，因此患者常常需要较为细致的日常护理。患者需要注意用眼，尽可能保护好眼部，避免损伤及感染。对于患者心理的护理对于本病的康复可能也有一定帮助。

1、心理特点

眼眶淋巴管瘤患者发病时多年龄较小，由于本病可能出现视觉异常及一定程度的视力下降，患者常因此出现较大的心理波动，出现紧张、恐惧、悲伤、消沉等情绪。

2、护理要点

家属应当多给予患儿关注，帮助患儿保持平静、愉悦的心态，积极配合治疗。患者的依从性对于治疗的成功非常重要。

1、注意观察伤口疼痛及出血情况，包有无位或松脱。

2、患者减少头部活动，防止外力碰撞。

3、患者尽量避免弯腰、低头和剧烈活动。

1、注意劳逸结合，避免用眼过度。

2、注意保护眼部，防止外伤。

3、降低电子产品的使用时间和使用频率。

4、短期内减少剧烈运动，避免游泳。

1、术后患者应遵医嘱规律性随访，一般每月一次。

2、如果出现眼部不适，应当及时就医，及时与医生沟通，不必严格遵守复诊时间。

患者在术后应当注意饮食习惯的调整，以得到最好的治疗效果，促进眼部功能的恢复。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、患者应当均衡饮食，荤素搭配，保持营养的均衡。

2、在康复期间，除了按时使用医嘱药物，还要进食营养丰富、易消化的食物，促进复原；多吃水果、蔬菜以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量，如粗粮和部分绿叶菜等。

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌辛辣刺激食物不要吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣刺激的食物。

3、忌吃甜食或过度油腻的食物，影响患者术后的恢复。

本病多为先天性发育异常，目前尚无有效的预防方式。孕期妇女定期产检可较早发现的胎儿的发育异常，尽早应对。