小肠平滑肌肉瘤

小肠平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of the small intestine）又称小肠肉瘤，是一种小肠壁肌层的恶性间质肿瘤，起源于小肠平滑肌。本病病因尚未明确。约有1/3患者不出现症状或仅出现腹部微痛症状，但是大多数患者出现腹痛、腹胀、腹部肿块、消化道出血（如大便中带血、呕血）症状。本病临床上罕见，多发生在中年以上人群中，以40~60岁者居多。目前，手术治疗是治疗小肠平滑肌肉瘤的主要治疗方法。

1、基于平滑肌肉瘤的生长方式分类 　　

（1）腔内型：约占65%，肿块突向肠腔内，呈半球状或球状，表面黏膜常有溃疡形成。

（2）壁内型：约占15%。肿瘤环形浸润肠管，晚期可导致肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。 　　

（3）腔外型：约占8%。早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时，中心可发生出血及坏死，使肿瘤部分呈囊性变，表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为黑便、柏油样便，偶尔肿瘤浸润肠壁，造成缺血、坏死及穿孔。 　　

（4）腔内外型：约占10%，肿瘤向腔内外突出，形成哑铃状。

2、基于组织学分类

根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野（HPF）的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变，结合肿瘤的复发转移及死亡情况，可将平滑肌肉瘤分为三级。

（1）Ⅰ级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻度异形性，核分裂数多在2~8个/25HPF，平均为5个，半数可见瘤周组织侵犯，1/3可有肿瘤坏死。

（2）Ⅱ级：瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主，核染色质粗糙，胞浆较少，有中度异形性，核分裂数多在10~20个/25HPF，平均为12个，2/3见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变。

（3）Ⅲ级：瘤细胞密度高，肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多，出现巨核及多核瘤细胞，有重度异形性，核分裂数多在30~60个/25HPF，平均为45个，2/3见瘤周侵犯，半数有坏死及囊性变。

3、基于发生部位不同

分为十二指肠平滑肌肉瘤、空肠平滑肌肉瘤、回肠平滑肌肉瘤。

小肠平滑肌肉瘤的病因尚不明确，可能与致癌因素（如胆酸、去氧胆酸、细菌作用下的降解产物等）、遗传因素、机体免疫功能减退等因素有关，但关系尚不明确。

1、致癌因素

有些学者认为，某些胆酸（去氧胆酸、原胆酸等）及其细菌作用下的一些降解产物有致癌作用，故在一些肠道炎症的基础上，经过胆汁中某些致癌物质的作用，可导致小肠平滑肌肉瘤的发生。

2、遗传因素

除了平滑肌瘤向平滑肌肉瘤转化过程中的逐步积累，与某些遗传情况相关的胚系突变与小肠平滑肌肉瘤的发病风险有关。研究显示，家族性聚集病例的发生可能与原癌基因KIT的某些位点突变有关。

3、免疫功能减退

机体免疫功能减退，可能促进良性肿瘤向恶性肿瘤的进展。

健康小肠可以扩张，因此小肠平滑肌肿瘤早期少数患者可无症状或症状轻微不典型。大多数患者常因腹痛剧烈而就诊，临床表现为腹痛、腹胀、腹部肿块、消化道出血、贫血、腹膜刺激征等症状。发生转移时，可出现转移部位相应的症状，比如发生肝转移，可出现食欲减退、右上腹肿胀、黄疸等。发展至晚期时可出现恶病质（即极度消瘦、乏力、食欲减退）、发热等全身症状。

1、腹痛

腹痛是最常见的症状，可为隐痛、胀痛乃至剧烈绞痛。因肠梗阻、肿瘤的牵拉、肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死继发炎症、溃疡、穿孔等引起，常表现为无规律性疼痛不适。小肠平滑肌肉瘤的腹痛具有慢性、间歇性和进行性加重的特点，有时经过一段时间的治疗可得到一段时间的缓解，常被误认为肠功能紊乱、肠炎、肠痉挛等而延误诊断。

2、腹胀

由于肿瘤肿块的大小或者肿瘤发生发展引起消化不良等症状，患者有腹胀感。

3、腹部肿块

由于小肠活动度大、位置又不固定，而平滑肌肉瘤肿块性质大且比较固定，所以小肠平滑肌肉瘤在体检时偶可被扪及。肿块由恶性肿瘤本身、周围粘连聚积的大网膜、小肠和成团的淋巴结组成。

4、消化道出血

约有1/3～2/3的患者因肿瘤表面溃烂、溃疡或坏死而引起出血。大量出血时可出现柏油样便、暗红色血便；少量时大便隐血试验呈阳性；间断性长期少量出血可能引起贫血。如果小肠平滑肌肉瘤发生在十二指肠或者空肠前段，患者还可能出现呕血。

5、贫血

小肠平滑肌肉瘤可出现间断性长期少量出血，引起严重缺铁性贫血。表现为面色苍白、头晕等。

6、腹膜刺激征

（1）压痛：按压腹部时感到疼痛。

（2）反跳痛：按压腹部发生痛时，手指按住疼痛部位稍停片刻，然后迅速将手指抬起，患者会感觉到腹部疼痛加剧，表情痛苦。

（3）腹肌紧张：腹部肌肉紧张变硬。

1、恶病质

患者可出现低热、食欲减退、全身无力、极度消瘦和生活不能自理等全身恶病质症状。

2、其他

晚期小肠平滑肌肉瘤患者，当转移至肝脏时，可出现早饱、黄疸、少食等症状；转移至肺脏时，可出现呼吸困难、喘鸣等症状。

1、初期

小肠平滑肌肉瘤患者早期可无症状，缺乏特异性的临床症状和体征。或早期为小肠平滑肌瘤良性肿瘤表现。

2、进展期

当早期被忽视，或被误诊和漏诊时，小肠平滑肌肉瘤可持续发展，出现肠梗阻，表现出完全性或不完全性肠梗阻症状，可能出现肠套叠、肠穿孔等并发症。

3、晚期

随着病情进展，患者出现恶病质等全身症状，意味病程已进入晚期，多数患者为肝脏转移、肺脏转移所致。

1、肠套叠

小肠平滑肌肉瘤随着病情进展，可出现肠套叠等并发症，严重者威胁生命。

2、肠梗阻

小肠平滑肌肉瘤生长到一定程度阻塞肠腔发生肠梗阻，多为不全性肠梗阻，发生率较高。引起急性肠梗阻最常见的原因是肠套叠，但绝大多数为慢性复发性。

3、肠穿孔

小肠平滑肌肉瘤发展到晚期可形成肠穿孔，引起弥漫性腹膜炎，亦可慢性穿破，形成炎性包块、脓肿和内瘘。

4、腹膜炎

小肠平滑肌发展到晚期形成穿孔，可导致弥漫性腹膜炎。大量细菌就会被腹膜及肠系膜吸收进入血液循环而引起败血症，威胁生命。引起腹腔中毒性感染，严重感染可致肠坏死威胁生命。腹膜炎后引起肠粘连致完全性肠梗阻威胁生命。

1、腹痛剧烈甚至腹部绞痛、腹胀，停止排气排便。

2、便血或呕血，失血引起肤色苍白，意识不清，体温下降。

出现以上症状时，须及时送往急诊科或者拨打120急救电话。

1、出现腹部疼痛或者阵发性腹部疼痛，伴有食欲减退、乏力。

2、摸到腹部肿块。

3、出现不明原因的血便或黑便。

4、反复发作的腹泻，常规药物治疗不能改善。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、突然出现腹痛剧烈难以忍受等情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于胃肠外科就诊。

3、怀疑为小肠平滑肌肉瘤患者，为确诊，建议转移至肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、感觉身体有什么不舒服，持续多久了？变化规律如何？

2、您平时什么情况下症状会缓解？什么时候会加重？

3、您以前有过类似的症状吗？

4、您是否还有其他不适？比如腹痛、腹胀？

5、您大便情况怎么样？有没有黑便、血便或大便性状改变？

6、您平时生活压力大吗？最近有体重下降，乏力出现吗？

7、您自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

8、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

9、您有其他基础疾病吗？家族中有患消化道肿瘤的亲属吗？

1、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？需要手术吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？费用高吗？

6、会传染给他人或遗传给孩子吗？日常生活中需要注意哪些事项？

7、我还有其他疾病，会影响治疗效果吗？

8、可以用药治疗吗？药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者若出现腹痛、腹胀、消化道出血、贫血、体重快速下降等临床表现应及时就诊。医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者的健康状态，是否有异常体征。小肠平滑肌肉瘤就诊时多表现为腹痛症状，为了排除别的小肠疾病，医生一般建议做血液学检查、粪便检查、肿瘤标记物检测、B超检查、CT检查、X线钡灌肠造影、MRI检查、肠系膜动脉造影和胶囊内镜检查等。为了进一步确诊和掌握病变程度，可能会要求组织病理学检查确诊。

医生对患者会进行仔细的体格检查，观察患者面容是否正常。一般小肠平滑肌肉瘤患者早期常无明显的体征，大多数患者常因腹部剧烈疼痛就诊。随着病情进展，肠穿孔、肠套叠和肠梗阻等一系列并发症的出现，可出现腹部刺激征。

1、贫血貌

查体时可发现贫血貌，表现为面色苍白。

2、局限性压痛

小肠平滑肌肉瘤在体检时偶可被扪及。平滑肌肉瘤肿块性质大且比较固定，按压有轻微压痛。

3、腹膜刺激征

当小肠梗阻出现肠穿孔时，可出现壁层腹膜受炎症出现的防卫反应，表现为反跳痛、腹肌紧张、肠鸣音减弱或消失等体征。此时提示腹腔炎症加重，小肠可能出现化脓、坏疽和穿孔。

1、血常规检查

小肠平滑肌肉瘤患者就诊时多因腹痛症状或消化道出血就诊，需进行血常规检查明确是否贫血或患者炎症情况，指导下一步检查。

2、便常规和潜血实验

判断患者是否有消化道出血。

3、尿常规检查

尿常规检查一般无阳性发现，若出现少许红细胞和白细胞，提示小肠平滑肌肿瘤可能转移至肾脏，累及泌尿系统。

4、肿瘤标志物检测

小肠肿瘤发生率极低，一旦怀疑小肠肿瘤，为鉴别诊断，可行肿瘤标志物检测排除小肠类癌等的发生。实验室检查进行以下两项指标检测作为参考，排除小肠类癌。

（1）尿液5-羟吲哚乙酸 （5-HIAA）在合并类癌综合征的患者可用于诊断及随访。

（2）嗜铬粒蛋白A的浓度可作为小肠内分泌肿瘤的肿瘤标记物之一，嗜铬粒蛋白A浓度的明显升高（超过1000ng/ml）提示预后不良。

1、X线检查

凡怀疑小肠肿瘤者，首先应拍腹部X线片，了解有无液平、肠管扩张等肠梗阻征象。

2、B超检查

空腹状态下全腹常规扫查后，饮水500ml，30分钟后每隔15分钟检查一次，医生可以通过水的流动能较好的观察肿瘤的部位、大小、形态、内部结构、与肠壁关系、浸润深度、周围淋巴结和远处转移情况。

3、CT检查

腹部CT检查能显示小肠肿瘤的大致部位、大小及与肠壁的关系，有无肝转移及腹膜、肝门部淋巴结肿大等。小肠螺旋CT是快速而无创性的检查。

4、磁共振（MRI）检查

快速而无创性检查可选用MRI检查。

5、纤维内镜检查

小肠平滑肌肉瘤常发生在空肠，可用小肠镜检查，检查阳性率高，并可做活检以明确诊断；末端回肠可用结肠镜检查病变部位。

6、肠系膜动脉造影

肠系膜动脉造影对小肠平滑肌肉瘤可获得定位诊断。

7、胶囊内镜检查

胶囊内镜检查对老年人是一种比较安全的检查手段，但是对严重心肺功能不全的患者来说是一种负担。胶囊内镜检查主要用于消化道出血和小肠疾病的诊断，尤其是经传统方法未能确诊的消化道出血。胶囊内镜对小肠平滑肌肉瘤引起的消化道出血的诊断率可达55%~82%。

8、^99mTc标记红细胞扫描

适用于临床表现为慢性小量消化道出血的患者。通过核素在肠道内聚积，推断胃肠道出血部位。

1、组织病理学检查

组织病理学检查是小肠平滑肌肉瘤诊断的金标准。

（1）检查过程：医生在患者全麻的情况下，行剖腹探查术，观察病变的情况、范围，并行肠段肿物切除术，获得肠段肿物标本。

（2）检查方法：医生在手术过程中采用切除活检的办法（将整个病变切除供组织病理诊断）获取组织标本，送检病理科，对标本进行处理，显微镜观察并出明确诊断结果。

（3）检查结果：组织切片染色，显微镜可见小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长，周界清楚，多数有完整的包膜，呈偏心性生长；切面呈灰白或灰红色，亦可见到编织状纤维束；质软、易碎，个别有蒂。常为单发，多灶者仅占1%~3%。由平滑肌来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时较为困难，鉴别主要依据石蜡切片。

2、免疫组化

免疫组化是将手术切除标本进行组织特异性抗体表达染色的一个过程。

（1）检查方法：手术切除标本经4%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，4um切片，进行免疫组化染色。

（2）检查结果：肿瘤细胞vimentin、desmin、SMA和h-caldesmon弥漫强阳性，Ki-67阳性；CD117、DOG-1、CD31、CD34、CKpan、EMA等抗体显示阴性。可病理诊断为小肠平滑肌肉瘤。

小肠平滑肌肉瘤的临床症状和体征无明显特异性，无法作为该病症的诊断依据。目前进行组织病理学检查对小肠平滑肌肉瘤进行确诊。取活检病理切片直接观察小肠肿瘤的组织起源情况，是小肠平滑肌肉瘤诊断的金标准。临床中医生还会对小肠淋巴肉瘤、小肠平滑肌瘤、消化道卡波西肉瘤等进行鉴别。

1、症状

腹痛、腹胀、腹部肿块、消化道出血、贫血等。

2、体征

可能会出现贫血貌、腹部局限性压痛、反跳痛和腹膜刺激征象。

3、辅助检查

（1）发现原发病灶、测量肿瘤大小及转移情况、评估治疗效果：怀疑小肠病变时应完善小肠CT造影或磁共振小肠造影明确肿瘤定位、局部浸润程度、淋巴结及肝脏转移情况。

（2）实验室检查：小肠平滑肌肉瘤非常罕见，实验室检查仅可作为参考，其在评估疗效和复发中的作用仍需进一步研究。可作为辅助手段诊断小肠平滑肌肉瘤并发症的发生及患者的整体情况。

（3）组织病理学检查：由于小肠平滑肌肉瘤临床表现特异性低，因此其病理诊断非常重要。病理学检查常作为诊断金标准。

1、胃肠道间质肉瘤（GISTs）

小肠平滑肌肉瘤最重要的鉴别诊断就是胃肠道间质肉瘤。小肠平滑肌肉瘤和胃肠道间质肉瘤具有相同的特征，两者都是侵入肌层的间叶组织肿瘤，都由梭形细胞组成，但小肠平滑肌肉瘤通常显示更明显的嗜酸性胞质及清晰的细胞边界。免疫组化可以明确诊断及对二者进行鉴别。

2、小肠淋巴肉瘤

小肠淋巴肉瘤是小肠恶性肿瘤中较常见的一种。小肠淋巴肉瘤可局限在一段肠管上但有20%是多发，回肠是其好发部位。组织病理学检查可以明确诊断及鉴别小肠平滑肌肉瘤和小肠淋巴肉瘤。

3、小肠平滑肌瘤

小肠平滑肌瘤是小肠良性肿瘤常见的一种，多发生在空肠和回肠。组织病理学检查观察细胞丰富程度、核的异型性和分裂象的多少，以及与边界是否清楚可区分良恶性肿瘤。

4、消化道卡波西肉瘤

消化道卡波西肉瘤表现为增生的梭形细胞形成血管内皮瘤样结构，可见灶状嗜酸性透明小体。可通过病理学检查和免疫组化将两区分。

小肠平滑肌肉瘤的治疗目标是延缓或阻滞病变的进展、改善患者的临床症状，改善患者生活质量。早期发现小肠平滑肌肉瘤的存在并确诊，探查明确病变的范围，为手术切除范围提供指导是治疗的关键。治疗以手术治疗为主，药物和放疗化疗为辅。具体根据患者病情，个体化选择。

小肠平滑肌肉瘤一般不进行一般治疗，确诊直接进行手术治疗。

1、抑酸药

适用于反酸、上腹饥饿痛等症状为主的患者。医生会根据病情或症状严重程度，给予抗酸剂、H₂受体拮抗剂或质子泵抑制剂。

2、消化道黏膜保护剂

可以增强消化道黏膜防御能力，适用于有消化道黏膜糜烂、出血明显者。可选用硫糖铝、瑞巴派特、替普瑞酮、铝碳酸镁、吉法酯、依卡倍特等。

3、消化酶制剂

可用于消化不良者，常用药物有复方消化酶片、复方消化酶胶囊、胰酶片、多酶片等。推荐餐中服用，效果优于餐前和餐后服用。

4、止血药

肿瘤中血流丰富，一旦肿瘤破裂出血可使用止血药物进行止血，常用的口服止血药物，包括酚磺乙胺注射液等。

5、化疗药物

总体来说，小肠平滑肌肉瘤对放化疗不敏感，多数学者不主张术后化疗。个别情况下对化疗敏感患者可联合使用细胞毒性化疗药物，常用的是链脲霉素、多柔吡星、5-氟尿嘧啶等药物联合使用。

6、酪氨酸激酶抑制剂

较大的病灶在手术前可用酪氨酸激酶抑制药进行治疗。

抗酸剂、H₂受体拮抗剂、质子泵抑制剂、硫糖铝、瑞巴派特、替普瑞酮、铝碳酸镁、吉法酯、依卡倍特、复方消化酶片、复方消化酶胶囊、胰酶片、多酶片、酚磺乙胺注射液、链脲霉素、多柔吡星、5-氟尿嘧啶、酪氨酸激酶抑制剂

小肠平滑肌肉瘤首选治疗为手术治疗。手术关键在于手术方式的选择。手术方式选择的先决条件是看小肠平滑肌肉瘤的大小及侵及周围组织情况，及是否有血行转移，浸润程度来决定。

1、姑息性手术切除术

由于肿瘤侵犯肠道范围比较广，或已有转移不能作根治性手术的晚期患者，为减轻患者痛苦，维持营养和延长生命，切除部分肿瘤，这种方式切除范围比较小，要预防出血、梗阻和穿孔等并发症。后期肿瘤可能继续发生转移，预后极差。

2、短路（by-pass）手术

如果病情进展后期出现梗阻不能进行姑息性切除术时，可进行短路手术缓解症状。

3、根治性切除术

大范围的切除肿瘤，与其侵犯的周围整块组织一起切除，可彻底切除肿瘤，防止肿瘤发生转移，一般为确诊早期患者。是治疗小肠平滑肌肉瘤的主要手段。

4、局部切除术

如果小肠平滑肌肉瘤发生肝转移，可通过肝部分切除术来切除转移的肿瘤，防止进一步损害肝功能。如果切除术不行，可进行肝动脉栓塞术。

小肠平滑肌肉瘤对化疗不敏感，一般不主张化疗，放射疗法可提高患者生存率。

1、化疗

化疗是通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长。个别情况下对化疗敏感患者可联合使用细胞毒性化疗药物，常用的是链脲霉素、多柔吡星、5-氟尿嘧啶等药物联合使用。

（1）术前以缩小肿瘤、争取根治性手术切除机会为目的的新辅助化疗。

（2）术后预防复发的辅助化疗。

（3）缓解临床症状、改善晚期患者生存质量和延长生存期可进行姑息化疗。

2、放射疗法

是指使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。一些患者手术前可通过放疗来缩小肿瘤，以便更容易将其切除。放射疗法可提高患者生存率。

中医辨证可针对小肠平滑肌肉瘤术后或者并发肠梗阻、肠穿孔后的患者进行中医治疗，目的是减轻患者疼痛，改善患者生活质量，延长生命周期，其主要干预手段是药物治疗。临床可根据具体情况选择合适的治疗方式，并配合饮食调节、心理疏导等方法综合调治。治疗过程中，应当审证求因，辨证施治；对于术后病程较长的患者，在辨证准确的基础上，可守方治疗。

1、辨证施治

（1）小肠实热证

①症状：小便短赤、灼热涩痛、心烦口渴、口舌生疮、脐腹胀痛。

②治法：清热活血，利湿止痛。

③方药：清化汤剂加减。

（2）肝肾阴虚证

①症状：五心烦热，头晕目眩，口苦咽干，腰酸腿软，便秘带血；舌红苔薄，脉细弦。此型多见于晚期手术后放化疗者。

②治法：滋补脾肾，养阴清热。

③方药：知柏地黄汤加减。

（3）气血双亏证

①症状：心悸气短，面色苍白，形体消瘦，腹胀如鼓，四肢虚肿；舌淡苔薄，脉细无力。此型见于小肠平滑肌肉瘤身体衰竭者。

②治法：补气养血，扶脾益肾。

③方药：十全大补汤加减。

（4）湿热蕴毒证

①症状：腹痛拒按，腹胀，胸闷烦渴，恶心纳呆；舌红绛有瘀点，苔黄腻，脉弦数或弦滑。此时肿瘤正处于早中期的迅速发展阶段，正气尚未大衰，邪气正盛。

②治法：清热解毒，化瘀导滞。

③方药：白头翁汤和地榆槐角汤加减。

2、中医外治法

针刺治疗增强肠道蠕动，促进肠道内容物的排空，改善肠壁的血运，提高抗炎能力以及加速腹膜吸收等作用，常用穴位有足三里、合谷。根据患者情况，辩证论治的实施个体化治疗。

以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗，切勿自行用药。

根据肿瘤大小、浸润及转移情况，以及小肠切除术后患者恢复情况决定。由于小肠平滑肌肉瘤是小肠恶性肿瘤，一般实行生存期持久治疗。

治疗费用可存在明显的个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

小肠平滑肌肉瘤患者早期发现并及时积极手术治疗，总体5年生存率为50%，但绝大多数患者预后较差，容易发生远处转移，自然病程较短，生物学表现较为恶性。影响预后的因素主要有肿瘤大小、部位、有无浸润转移以及手术方法。若不接受正规治疗，可出现肠梗阻、肠穿孔等并发症，可能经过血行转移至肝脏、肾脏，最终导致恶病质，危及生命。经过正规治疗，行手术切除术后，应定期复查，预防疾病进展。

1、发病有一定的家族聚集性。

2、小肠平滑肌肉瘤是一种小肠恶性肿瘤，可能伴有恶病质等表现，严重影响日常生活质量。

3、病程可能会持续进展，迁延、反复，影响身心健康。

4、小肠平滑肌肉瘤若没有及时发现和治疗，会发生全身性转移，危及生命。

5、小肠平滑肌肉瘤可出现肠套叠、肠穿孔和肠梗阻等并发症，可危及生命。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

1、轻症或早期可通过小肠根治性切除术手段实现临床治愈。

2、重症或晚期发生肿瘤转移者一般不可治愈。

暂无大样本数据研究。

根据肿瘤良恶性程度、大小，侵及范围、浸润及是否转移等情况，一般早期为良性小肠平滑肌瘤行小肠根治性切除术经过规范化治疗，可根治。长期经过恶变以及发生肿瘤浸润、转移者很难根治。

若手术实行姑息性切除术，则可能复发，甚至转移。

小肠平滑肌肉瘤可经过血行转移，最常转移的器官是肝脏。癌症治愈的患者出现黄疸、贫血、早饱等症状时，提示小肠平滑肌肉瘤可能发生肝转移，应及时就医。

实行根治性切除术的患者，术后5年生存率可达50%。接受姑息性切除术的患者，术后5年生存率约25%。总体预后较差。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查，防止疾病进展及恶化。

1、心理特点

（1）早期阶段：患者可能没有明显症状，或只有轻微腹痛，患者可能会对疾病不加重视，或者否认怀疑患病的事实，消极处理，对治疗不积极，延误治疗。

（2）中期阶段：患者可能接受患病事实，但是担心恶性肿瘤治疗费用以及生存周期，造成心理压力。对治疗失去信心，表现为焦虑不安、烦躁、悲观、消极等，男性患者多表现为急躁、易怒，女性患者则多为抑郁、哭泣。

（3）术后期：患者可出现腹部疼痛、消化不良等症状，影响日常生活，可出现焦虑情绪。

（4）其他：患者可能养成凡事依赖他人的习惯，自己能通过努力做到的动作却不做，凡事请别人帮忙，对康复不利。

2、护理要点

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。平常可以通过看电视、读报、听音乐分散注意力，转移焦虑情绪，放松心情。

（3）患者应克服异常心理，配合进行功能锻炼康复，树立战胜病魔的信心，延长生存周期。

1、小肠平滑肌肉瘤患者术后要严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药或增减药物剂量，避免疾病复发或出现紧急并发症。

2、用药前仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应，用药过程中注意监测药物不良反应和药物的效果，治疗过程中应积极随访，与医生沟通用药注意事项。

3、勿自行使用其他药物。

4、如若术后服用中药汤剂，一般少量多次温服，观察患者腹痛是否减轻，体温是否下降；服用通里攻下药时，注意大便情况，泻下太过者应报告医师处理。患者应多饮水，出现呕吐剧烈，不能服用汤药的患者，可以在进食或服药前先在舌面滴几滴姜汁，稍等片刻再进食，以缓解呕吐。

1、预防感染

经手术治疗的患者，注意保持创口卫生清洁干燥，遵医嘱服用相应预防感染的药物。观察患者体温变化，注意切口有无红、肿、热、痛，切口敷料有无脓性渗液。保持切口敷料清洁、干燥，如有渗液，及时更换。

2、活动管理

小肠平滑肌肉瘤术后一周可进行功能锻炼， 但是避免剧烈运动，能促使肠道功能恢复， 预防腹胀，促进血液循环，预防精神抑郁，对缩短手术恢复期，尽快恢复日常生活能力有重要作用。

3、监测并发症

家属应密切观察患者神志、血压、心率、尿量、皮肤温度等变化，注意患者有无体温增高、腹痛、腹胀等表现。有腹腔引流管者，应注意观察引流液量、性质。

4、其他

（1）保证患者的贴身衣服和皮肤干燥整洁，定时清洗和擦拭，以增强患者的机体免疫能力，减少相关并发症的发生。

（2）手术缓则应尽量避免剧烈咳嗽，以免引起切口裂开。

（3）陪护人员帮助按摩双腿，避免形成血栓。

1、生活规律

急性发作时宜卧床休息，术后患者要注意休息，重症者应遵医嘱卧床休息，以缓解腹痛等不适。病情平稳的患者应规律作息，保证充足睡眠，避免熬夜、过度劳累。

2、适当运动

运动的选择视患者情况而定。轻症患者可酌情进行活动，重症者应遵医嘱卧床休息，以缓解腹痛等不适。术后患者可适当运动，增强机体免疫力。

3、注意保暖

注意天气变化，及时添减衣物，以防受凉降低机体抵抗力，增加感染的风险。

4、保持心情愉快

保持休息环境清洁、安静、舒适，维持轻松、愉悦的心情，可以加快疾病的治愈和好转。

小肠平滑肌肉瘤有复发或转移的可能，即使是做了根治手术的患者，亦应注意监测自身症状变化，当小肠平滑肌肉瘤患者病情稳定后，出现以下情况时，应警惕复发或转移，及时就医排查。

1、持续或反复的消化道表现，如反酸、烧心、上腹部疼痛、恶心、呕吐、呕血、黑便等。

2、明显的食欲下降、体重减轻、皮肤黄疸等表现，警惕肝转移。

3、出现肠梗阻表现，一般表现为腹胀、停止排气排便。

4、反复或持续腹胀、腹部隆起、腹围增大等表现，警惕腹膜转移。

5、持续或反复咳嗽、气急、咯血、胸痛等肺气管症状，警惕肺转移。

6、面部及双下肢水肿，排尿不畅，警惕肾转移。

随访复诊的主要目的是更早发现肿瘤复发并及时干预处理，以提高患者的生存率，改善生活质量。患者要遵医嘱定期复诊，由专业医师评估病情的转归。接受肠段根治性切除的小肠平滑肌肉瘤患者应接受标准的术后随访，即术后每3个月进行复查，主要进行血常规、肝肾功、CT、磁共振等检查。

目前并不明确小肠平滑肌肉瘤的发生与复发与不合理的饮食习惯相关，但是有研究报道小肠平滑肌肉瘤发生与一些致癌物质（如去氧胆酸）有关。因此患者在积极配合手术治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情，防止复发。

1、饮食以质软、少渣、易消化、定时进食、少量多餐为原则。

2、饮食宜保持清淡，多食富含纤维的食物，含粗纤维的食物能增进胃肠的活动，保持大便通畅的作用，如绿叶蔬菜、萝卜、豆类、水果、粗粮、香菇、木耳等。

3、多食易消化的水果，促进肠蠕动，有助于排便排毒。

4、多吃鸡、鱼等蛋白含量高的食物。多喝汤，少吃肉。

5、多食含维生素C的食物，水果如柠檬、橙子、草莓、猕猴桃等；蔬菜如甘蓝、青椒等。

1、要戒酒限烟，吸烟可能引起消化系统循环障碍，从而造成营养缺乏。酒精可直接损伤消化系统，引起疾病加重。

2、少摄入有强烈刺激的食物，如浓茶、烈酒、咖啡、可可、可乐，会引起消化液分泌增多，可直接加重药物的疗效，不利于疾病的康复。

3、不吃过于粗糙、浓烈的香辛料、生葱、大蒜、咖喱、胡椒、花椒、芥末、醋及香料浓汤等，辛辣刺激性强的食物辣椒、洋葱、蒜苔等，都可能会直接刺激伤口，加重炎症，使疾病加重。

4、避免进食过冷、过热、过酸、过甜或过凉的食物，食用这些食物不利于炎症消退。

5、若患者有明显腹胀时，应尽可能少吃或不吃容易产生胀气的食物，如红薯、洋葱、蒜苗、萝卜、蔗糖等。

6、少吃富含脂肪的食物，以免减慢食物消化。

小肠平滑肌肉瘤发病原因尚未明确，目前尚未有有效预防措施。