硬化萎缩性苔藓


硬化萎缩性苔藓(lichen sclerosus et atrophicus)又称为硬化性苔藓、白色苔藓、白点病等,是一种慢性炎症性皮肤黏膜疾病。本病的病因尚未明确,其发生可能与自身免疫因素、遗传因素、内分泌因素、感染、代谢障碍等因素有关。本病可发生于女阴、阴茎包皮、躯干、颈部等部位,皮损多为境界清楚的瓷白色硬化性丘疹和斑块,晚期可形成白色萎缩斑。硬化萎缩性苔藓可通过药物治疗、手术治疗、物理治疗等方式进行治疗,部分患者皮损可自然消退。
流行病学
本病不会传染。
本病是一种少见病,目前尚无明确的发病率相关数据
本病以女性多见。
总述
硬化萎缩性苔藓的病因目前尚不明确,可能与自身免疫因素、遗传因素、内分泌因素、感染、代谢障碍等因素有关,多种物理及病理性刺激能诱发硬化萎缩性苔藓。
基本病因
1、自身免疫因素
约20%的患者至少具有一种自身免疫性疾病,如斑秃、白癜风、甲状腺疾病等;相当大比例患者有组织特异性循环自身抗体。提示本病可能是与淋巴细胞介导的细胞免疫应答及体液免疫反应有关的自身免疫性疾病。
2、遗传因素
本病家族性发病不少见,母女、母子和兄弟姐妹可同时患病。
3、内分泌因素
本病多见于绝经期前后妇女,女孩患者到青春期可自愈。有报道患者血清双氢睾酮和雄烯二酮水平显著降低,游离睾酮水平显著升高。因此,雄激素代谢或其受体异常可能是本病的致病因素之一。
4、感染
本病发病常先有阴道炎、慢性包皮龟头炎的病史。近来发现人类乳头瘤病毒与本病有一定关系。
5、代谢障碍
皮损中成纤维细胞合成较多的胶原、胶原酶减少,胶原抑制物增加和弹力蛋白酶活性增加,使皮损变硬。另外,成纤维细胞合成和分泌葡萄糖胺聚糖也明显增加,后者是细胞外基质的关键成分。胶原合成异常可能在本病发生发展中起重要作用。
诱发因素
多种物理及病理性刺激能诱发硬化萎缩性苔藓。在女性胸罩吊带长期压迫部位、肩背部严重晒伤处、接种疫苗部位、局部外伤处、烧伤的瘢痕、放射治疗的局部、乳房切除术后局部及草莓状痣部位均可诱发本病。
总述
硬化萎缩性苔藓损害特征为多数境界清楚的瓷白色硬化性丘疹和斑块,晚期可形成白色萎缩斑,可发生于女阴、阴茎包皮、躯干、颈部等部位。
典型症状
1、典型皮肤损害
淡白色、瓷白色扁平丘疹,周围有红晕,质地硬且有光泽,毛囊口扩大且内有角栓,随病情发展可融合成片,皮肤萎缩如羊皮纸样,也可出现水疱、大疱、血疱等。无自觉症状或瘙痒剧烈。皮损常见于躯干、颈部、腋下、脐周等。
2、女阴硬化性苔藓
指发生于女性外生殖器的硬化萎缩性苔藓。常见于45~60岁的女性,典型皮损为瓷白色丘疹和斑块,常伴有瘀斑,外阴和肛门萎缩斑融合成“哑铃状”。
3、包皮龟头硬化性苔藓
指发生于男性外生殖器的硬化性苔藓。好发于15~50岁男性,皮损多发生于包皮内侧、冠状沟和龟头。典型皮损为白色扁平丘疹或白色萎缩性水肿性斑片,表面干燥、皱缩并伴有少量鳞屑。
并发症
1、女阴硬化性苔藓随病情进展大小阴唇、阴蒂及系带可全部萎缩,形成女阴干枯症。
2、后天包茎患者发生包皮龟头硬化性苔藓易形成瘢痕,导致尿道口狭窄,晚期往往形成闭塞性干燥性龟头炎。
门诊指征
1、外阴出现白色硬化性丘疹、斑块。
2、外阴皮肤萎缩,剧烈瘙痒。
3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就诊科室
患者可就诊于皮肤科。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会对皮损部位进行体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若应用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有在用什么药物吗?
8、您有没有其他疾病?
9、您家里有人有类似的情况吗?
患者可以问哪些问题
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
8、回家后我该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
预计检查
当患者出现原因不明的白色硬化性丘疹、斑块时应及时就医。医生首先会进行体格检查,初步了解皮损特点,然后通过病理检查明确诊断。
体格检查
医生会检查患者发生皮损的部位,了解皮损的性质、范围、数量、与周围组织关系等信息,初步了解病情。
病理检查
医生会取下部分病变组织进行病理学检查,明确病变性质。常表现为角化过度伴毛囊角栓形成,表皮萎缩变薄,基底细胞广泛液化变性,真皮乳头层胶原均一样变,其下方多具有带状的炎细胞浸润。
诊断原则
医生会询问患者异常症状出现的时间以及皮损的变化情况,询问患者有无本病的家族史,发病前皮损部位有无感染性疾病经历,结合患者的临床表现以及病理检查结果进行诊断。
鉴别诊断
1、白癜风
无自觉症状,局部皮肤白色区域与周围组织界限清楚,表面光滑润泽,弹性正常,身体其他部位可伴发白癜风,不伴鳞片、糜烂或摩擦与搔抓的痕迹。
2、白化病
患者的肤色和发色从白色到棕色不等,眼睛的颜色也异于常人,可有视力受损甚至失明。通过仔细的体格检查及辅助检查结果,可作出鉴别。
3、老年外阴生理性萎缩
外阴皮肤各层组织及皮下组织均萎缩,表现为阴唇扁平,小阴唇退化,患者无自觉症状。
4、慢性单纯性苔藓
慢性单纯性苔藓的突出特点是瘙痒,通常病变斑块增厚发红,边界欠清,伴有脱屑、渗出、结痂等。
5、扁平苔藓
主要表现为疼痛,病变多侵蚀前庭,同时累及口腔黏膜及阴道上皮,很少累及肛周,病灶呈白色网状条纹特征。
治疗原则
硬化萎缩性苔藓可以自然消退,主要以对症处理为主,缓解患者症状,可根据患者情况选择药物治疗、物理治疗等方式,如有必要也可进行手术治疗。
药物治疗
1、糖皮质激素
外用糖皮质激素是治疗本病的首选药物,通常选择霜剂或软膏外用治疗。比如丙酸氯倍他索、糠酸莫米松、氢化可的松等。不良反应是常遗留萎缩斑、皮色改变和毛细血管扩张。
2、免疫抑制剂
外用匹美克莫司、他克莫司等,可使症状缓解或消失,效果较好,可用于糖皮质激素治疗后复发的患者。
3、性激素
可外用性激素制剂治疗,但疗效不如糖皮质激素,可根据情况选择丙酸睾酮、黄体酮、乙烯雌酚等药物。
4、其他外用药
如维生素A软膏、维A酸软膏等,有一定疗效。
5、内用药
可根据情况选择适当的内用药治疗,包括维A酸类药(阿维A酯、异维A酸)、司坦唑醇、对氨基苯甲酸钾、柳氮磺胺吡啶、阿司匹林等。
相关药品
丙酸氯倍他索、糠酸莫米松、氢化可的松、匹美克莫司、他克莫司、丙酸睾酮、黄体酮、乙烯雌酚、维生素A、维A酸、阿维A酯、异维A酸、司坦唑醇、对氨基苯甲酸钾、柳氮磺胺吡啶、阿司匹林
手术治疗
1、对药物治疗难以改善的硬化萎缩性苔藓引起的包茎,可做包皮环切术。累及尿道使尿道狭窄可以做尿道扩张术或尿道重建术。
2、累及阴道造成阴道口狭窄影响性交可做会阴部再造术。反复发作的阴唇阴蒂粘连的患者可以做会阴松解术治疗,阴蒂粘连性囊肿可以做粘连囊肿切开术。
物理治疗
1、激光和液氮冷冻治疗
可用于外用药无效的患者,能迅速缓解瘙痒等症状。光动力疗法对女阴硬化萎缩性苔藓有一定疗效。
2、光疗
治疗后能缓解患者皮损的体征及症状。
治疗周期
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
硬化萎缩性苔藓可以自然消退,尤其是儿童和年轻女性患者。经过治疗后通常患者预后较好,症状可以缓解,可基本恢复正常生活。
危害性
硬化萎缩性苔藓会引起皮肤出现白色硬化性丘疹、斑块,可有瘙痒,还可能导致阴唇、阴蒂萎缩,导致尿道口狭窄等情况,影响患者正常生活。
自愈性
部分患者的症状有自然消退的可能,尤其是儿童和年轻女性患者。
治愈性
经过治疗后通常可以治愈,患者预后较好,症状得到缓解,可基本恢复正常生活。
总述
日常生活中患者应保持积极的心态和良好的生活习惯,注意个人卫生,勤换内衣裤,保持心情愉快,坚持锻炼,有助于提高抗病能力,减少疾病复发。
心理护理
1、心理特点
本病常发生于女阴、阴茎包皮等隐私部位,患者可能羞于启齿。另外本病会引起外阴皮肤瘙痒,还可能导致阴唇、阴蒂萎缩,尿道口狭窄等情况,影响患者正常生活,患者会出现自卑、烦躁、焦虑等不良心理。
2、护理措施
(1)患者应多与医护人员沟通,学习疾病相关知识,多了解恢复情况较好的病例,树立战胜疾病的自信.
(2)家属需要加强与患者之间的交流,把握其心理状况的动态变化,积极倾听患者的个人诉求,并且多给予患者安慰与心理疏导。
用药护理
患者应严格遵医嘱用药,不可自行停药或增减药物剂量,以免影响治疗效果。若出现药物不良反应,及时与医生沟通。
生活管理
1、注意个人卫生,保持外阴部皮肤清洁干燥,勤换内裤。
2、禁用刺激性大的药物或肥皂清洗外阴,避免搔抓和用热水烫洗。
3、衣着宽松,不穿化纤内裤。
4、坚持锻炼,提高免疫力。
复诊须知
遵医嘱按时复诊,不适随诊。
特殊护理
保持外阴部皮肤清洁、干燥。忌食过敏、辛辣食物和少饮酒。不宜用刺激性肥皂、清洁剂或药物擦洗外阴。忌穿不透气的化纤内裤。对精神较紧张、瘙痒症状明显以致失眠者,可使用镇静、安眠和抗过敏药物。
饮食调理
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议
保持饮食均衡,适当补充营养,多吃水果蔬菜,补充维生素,多吃富含蛋白质的食物。
饮食禁忌
忌食过敏、辛辣、刺激食物,少饮酒。
预防措施
本病病因不明,暂无有效预防措施,但以下方法可能会在一定程度上降低本病的发病风险。
1、积极治疗白癜风、甲状腺疾病等自身免疫性疾病。
2、注意卫生,保持外阴清洁。
3、加强体育锻炼,提高免疫力。
概述
病因
总述基本病因诱发因素症状
总述典型症状并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查病理检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则药物治疗相关药品手术治疗物理治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性日常
总述心理护理用药护理生活管理复诊须知特殊护理饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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