复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎（Recurrent Cutaneous Eosinophilic Necrotizing Vasculitis）又称嗜酸性血管炎，为一种病因不明的皮肤血管炎，较少见。本病病程长，常见临床表现为瘙痒性、紫癜样的丘疹、风团或血管性水肿，一般无系统受累。糖皮质激素治疗可取得满意疗效，但药物减量或停药后易复发。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的病因和发病机制目前尚未明确。在该病患者的血液和组织中查到嗜酸性粒细胞的细胞因子（如IL-5）和中毒性嗜伊红颗粒蛋白（如主要碱性蛋白），推测在组织损伤中起部分作用。

临床表现为复发性、瘙痒性、紫癜样丘疹和风团性损害，伴有面部和四肢的血管性水肿，偶可能有环状红斑及水疱性损害。皮损可发生于任何部位的皮肤，尤其是头、颈部。本病病程长，可反复发生。

本病患者若搔抓皮肤引起局部损伤，且日常护理不当，可能会继发感染。

1、皮肤出现丘疹、风团或血管性水肿等损害。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

皮肤出现上述症状可去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、可能会对皮损部位进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

皮肤出现丘疹、风团、血管性水肿等损害，应及时就医。医生首先会进行体格检查，了解皮肤损害情况，之后可能会建议行血常规、血沉、血清学检查、病理检查帮助明确诊断。

1、视诊

首先观察患者的面容和精神状态，之后会观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布及发病部位等情况，同时注意有无抓痕、鳞屑、溃疡、出血、糜烂等异常表现。

2、触诊

主要检查皮损的质地，有无触痛等表现。

通常会进行血常规检查、血沉检测、血清学检查等，有助于本病的诊断。检查可见嗜酸性粒细胞绝对计数增高；血沉快；血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高，IgE、IgA、IgM增高。

医生会在典型皮损处切取部分皮肤组织制成标本后，放在显微镜下进行病理检查。有时还会进行免疫组化检查。

1、检查意义

可观察组织病理的变化情况，对疾病的诊断和鉴别有重要意义。

2、检查结果

（1）真皮小血管坏死性血管炎，管壁有纤维蛋白样坏死，伴有嗜酸性粒细胞的浸润，无或轻微的白细胞碎裂。在表皮内可见含嗜酸性粒细胞的小水疱。

（2）血管壁及周围无免疫球蛋白的沉积。

根据患者瘙痒性、紫癜样的丘疹、风团，以及血管性水肿的临床症状表现，再结合实验室检查和病理检查的结果，通常不难诊断。诊断过程中还需与Wells综合征、Churg-Strauss综合征、局限性大疱性类天疱疮相鉴别。

1、Wells综合征

皮损表现为复发性、疼痛性或瘙痒性斑块，部分患者可出现水疱、血疱，外周血嗜酸性粒细胞常增高，组织病理可见真皮内弥漫的嗜酸性粒细胞浸润，但病理无血管炎表现，可资鉴别。

2、Churg-Strauss综合征

通常有哮喘或过敏性鼻炎病史，常见皮损是可触及的紫癜，多有系统受累，包括呼吸道、心脏、肾、神经系统等，外周血嗜酸性粒细胞常增高，55%~60%患者抗髓过氧化物酶型ANCA阳性，组织病理表现为嗜酸性粒细胞浸润、累及小到中等大小血管的坏死性血管炎、血管外肉芽肿形成。根据既往病史、系统受累、ANCA阳性、血管外肉芽肿有助于鉴别。

3、局限性大疱性类天疱疮

初发表现可为浮肿性红斑，继而出现张力性的厚壁大疱，伴瘙痒，组织病理表现为表皮下疱，伴嗜酸性粒细胞浸润，但无血管炎表现，直接免疫荧光显示lgG或C3基底膜线状沉积，抗BP180抗体阳性。组织病理缺乏血管炎表现。特异性的免疫学检查可鉴别该病。

本病主要通过药物方法进行治疗。通常医生会根据患者的皮损表现、药物治疗的反应情况，制定合适的个体化诊疗方案，以获得最佳的治疗效果。

1、本病患者对糖皮质激素敏感，可在医生指导下间歇性或持续性口服此类药物进行治疗。常用药物有泼尼松等。

2、有研究报道部分患者口服米诺环素治疗，可控制皮疹。必要时可与糖皮质激素联合应用。

3、必要时还可在医生指导下使用他克莫司，可改善临床症状，降低糖皮质激素用量。

泼尼松、米诺环素、他克莫司

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经过积极的治疗后，部分患者的病情可逐渐好转，症状可逐渐消退，一般预后良好。

1、本病的皮肤损害若位于暴露部位，可能会影响外貌美观。

2、本病可引起瘙痒不适，且会反复发作，可能会对日常生活产生不良影响，降低生活质量。

部分患者接受规范、合理的治疗后，皮肤可逐渐恢复，不适症状逐渐消失。

患者需注意休息，避免过度劳累，尽量保持心情舒畅。同时，注意对患处皮肤的保护，避免加重对皮肤的损害。

1、心理特点

本病好发于头、颈等皮肤暴露部位，且病程长，反复发作，严重影响患者容貌，可能使患者产生焦虑、烦躁等负面情绪。

2、护理要点

（1）家属：多陪伴、关心患者，鼓励患者正视自己，消除患者的负面情绪。

（2）患者：尽量保持心情舒畅，了解疾病相关知识，增加战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、保持皮肤的清洁、干燥，避免用刺激性的洗漱用品或化妆品。

3、避免用手抓挠患处，以免感染。

4、穿宽松的衣服，减少与患处皮肤的摩擦。

遵医嘱按时复诊，观察皮损恢复情况，调整治疗方案。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

保持饮食均衡，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物，以保证皮肤的营养供给，促进修复功能。

病情期间尽量避免食用辛辣刺激性食物。

本病暂无有效的预防措施。