高胆红素血症

胆红素是胆色素的一种，是人胆汁中的主要色素，也是肝功能的重要指标，同时还是诊断黄疸的一个重要依据。当血液中的胆红素超过正常值（＞17.1μmol/L）时，即为高胆红素血症，若胆红素持续升高超过34.1μmol/L，患者的皮肤、黏膜、巩膜会出现黄染的症状，同时还可能会伴有腹胀、腹痛、食欲不振等症状，严重时甚至危及生命。根据胆红素在体内代谢的过程可将胆红素升高的原因分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸及胆汁淤积性黄疸。

根据胆红素在体内代谢的过程可将胆红素升高的原因分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸及胆汁淤积性黄疸。

1、溶血性黄疸

凡能引起溶血的疾病都可诱发溶血性黄疸。先天性溶血性黄疸多与遗传有关，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症等。后天获得性溶血性黄疸常见于新生儿，当新生儿与母亲发生Rh血型不合或ABO血型不合时，则有可能造成新生儿高胆红素血症。

2、肝细胞性黄疸

由于肝脏疾病（如病毒性肝炎、血吸虫病、酒精性肝炎、药物性肝损伤等）导致了肝细胞广泛病损，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因肝细胞损害和肝小叶结构破坏，致使结合胆红素不能正常地排入细小胆管而反流入血，致使血液中的胆红素水平升高。

3、胆汁淤积性黄疸

可分为肝外胆汁淤积和肝内胆汁淤积，肝外胆汁淤积即原来所称的梗阻性黄疸，可由于胆总管结石、狭窄、炎症水肿、肿瘤等阻塞了胆总管所致；肝内胆汁淤积主要见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。

若患者体内血清胆红素的指标>34.1μmol/L时，患者的皮肤、黏膜和巩膜都会出现黃染的情况，同时可伴有腹胀、腹痛、食欲不振、皮肤瘙痒、心动过缓、乏力、精神萎靡、头痛等症状，严重时可能会损害患者的肝肾功能，甚至危及患者的生命。

高胆红素血症是一种临床综合征，根据病因不同其具体的表现也有所不同。

1、溶血性黄疸

巩膜有轻度的黄染，急性溶血性黄疸起病急，反应剧烈，可出现寒战、高热、恶心、呕吐、腰酸背痛、全身不适；慢性溶血性黄疸症状较为轻微，可出现面色发白、肝脾肿大等症状。

2、肝细胞性黄疸

患者的皮肤和黏膜可出现浅金色或金黄色。急性肝炎者可有发热、乏力、食欲缺乏、肝区疼痛等表现；慢性肝病者可有肝掌、蜘蛛痣、脾脏肿大或腹水等。

3、胆汁淤积性黄疸

肝外梗阻者可出现发热、腹痛、呕吐等症状，黄疸来去迅速；肤色可表现为暗黄、黄绿色、绿褐色，甚至时黑色；皮肤瘙痒明显；粪便呈浅灰色或陶土色，若梗阻为壶腹部或周围癌引起，可因出血使粪便呈黑色。

1、胆红素脑病

是新生儿最严重的并发症，可导致脑损伤，甚至出现眼球运动障碍、耳聋、智力障碍等后遗症。因此，需早期积极治，以免出现此种并发症。

2、急性肝衰竭

若肝细胞性黄疸较为严重，有可能会诱发急性肝衰竭。

3、其他

根据肝细胞性黄疸的病因不同会引起不同的并发症，如肝硬化导致的肝细胞性黄疸，有可能导致患者出现肝性脑病、消化道大出血等并发症。

患者可能需要做血常规、肝功能检查、免疫学检查、B超检查、CT检查等，必要时需要做肝脏病理活检。

医生需要通过视诊来检查患者的皮肤、黏膜、巩膜是否有黄染，及黄染的程度。

1、血常规

溶血性黄疸，除贫血外，周围血中网织红细胞增加（常在5%～50%，偶达90%以上），有多染性红细胞出现。

2、肝功能检查

溶血性黄疸可表现为间接胆红素升高，肝细胞性和梗阻性黄疸尿液中的胆红素均呈阳性反应。

3、免疫学检查

血液中肝炎病毒标志物阳性可帮助诊断病毒性肝炎，线粒体抗体阳性有助于诊断原发性胆汁性肝硬化，血清甲胎蛋白阳性对原发性肝细胞癌的诊断有价值。

B超和CT有助于鉴别肝细胞性黄疸。

肝脏活组织对弥漫性肝病的诊断有重要价值，有助于明确有无肝脏病变。

根据患者病史以及皮肤、黏膜、巩膜黄染程度及其他临床表现，并结合相关的实验室检查，一般可以明确诊断。

首先应与假性黄疸鉴别。假性黄疸见于过量进食含胡萝卜素食物，或服用某些药物如阿的平、新霉素等，引起皮肤发黄而巩膜正常的情况。老年人球结膜有微黄色脂肪蓄积，巩膜黄染不均匀，此时皮肤不黄染。所有假性黄疸者，血清胆红素浓度均正常。

高胆红素血症的治疗主要是针对其病因进行治疗，治疗方式包括药物治疗和手术治疗。

1、糖皮质激素及免疫抑制剂

可用于自身免疫性溶血性黄疸。

2、保肝药物

对于急慢性肝病引起的高胆红素血症的治疗主要是改善肝功能，临床上有多种药物如还原型谷胱甘肽、腺苷蛋氨酸、甘草甜素及维生素类（B族维生素、维生素C、维生素K1等）。

3、利胆药物

如熊去氧胆酸，主要用于原发性胆汁性肝硬化引起的高胆红素血症。

还原型谷胱甘肽、腺苷蛋氨酸、甘草甜素、维生素B、维生素C、维生素K1、熊去氧胆酸、糖皮质激素

对于已经明确为肝外胆道梗阻引起的梗阻性黄疸，可行十二指肠镜下乳头肌切除术或外科手术。

1、人工肝治疗

通过吸附原理去除血清胆红素，可明显缓解黄疸。

2、介入治疗

可采用内镜下、超声、X线下的介入疗法治疗胆管结石、胰腺结石引起的高胆红素血症。

高胆红素血症的治疗周期一般为14天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后主要与是否及时接受治疗有关，大部分能获得良好预后。

症状较轻的患者可出现黄疸，严重时可能会损害肝肾功能，损害神经系统，甚至危及患者的生命。

若患者的谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内，胆红素升高不明显则暂时不需要治疗。

如果能够积极去除引起高胆红素血症的病因，则血液中的胆红素也会恢复正常。

多数患者在及时、有效的治疗后，可恢复正常的胆红素水平。

本病能否根治主要与病因有关。

患者应积极配合治疗，遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，注意清洁，做好病情监测。

患者可能会因为皮肤、黏膜的黄染而出现紧张心理，此时患者应尽量克服自己的不良情绪，积极的配合治疗，同时家属也可以给予患者心理上的支持，帮助患者缓解心理压力。

需严格遵医嘱用药，注意观察药物的不良反应，若出现不良反应需及时停药并就医。

1、皮肤瘙痒者应注意清洁，睡前行温水浴，可局部擦炉甘石洗剂等止痒剂，剪短指甲，以免抓破皮肤。

2、不要熬夜，不要过度疲劳，坚持锻炼身体。

注意观察患者的尿色、粪色，注意观察皮肤、巩膜黄染的动态变化，同时还需仔细观察尿液，以及时发现有无肾衰竭的表现。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

尽量多吃一些清淡、易消化的食物，如新鲜的水果蔬菜等。

避免辛辣、油腻刺激性的食物，如辣椒、生蒜、炸鸡、韭菜、咸菜、生姜等。

1、定期检查

对于患有慢性肝病的患者，应定期去医院检查，发现问题后及时治疗，预防高胆红素血症。

2、合理饮食

对于有胆石症的患者要调整饮食结构，通过合理饮食来预防高胆红素血症。