智力障碍
智力障碍(disturbance of intelligence)是由多种原因所致的神经发育障碍性疾病,是儿童致残的主要原因之一。临床特征表现为患者智力水平低于实际年龄应达到的水平,并导致社会适应困难。
临床分类
临床上,智力障碍根据严重程度可分为4类:
1、轻度
患者智商在50到69之间,可接受初级教育或特殊教育,可独立生活。
2、中度
患者智商在35到49之间,可接受特殊教育和训练,掌握简单生活技能,半独立生活。
3、重度
患者智商在20到34之间,可接受简单训练,生活自理能力差,需要监护。
4、极重度
患者智商<20,无接受教育和康复训练的能力,无生活自理能力,需要监护。
流行病学
无传染性
全世界人群患病率约为1%。
好发于男性。
总述
从胎儿到18岁以前影响中枢神经系统发育的因素都可能导致智力障碍,主要有遗传和环境因素两个方面。儿童暴露到有害因素时的年龄、持续时间以及对脑损害的严重程度与儿童智力障碍相关。
基本病因
1、遗传性因素
(1)染色体异常:常染色体和性染色体的单体型、三体型、多倍体等染色体数目异常。染色体的倒位、缺失、易位、重复,环形染色体和等臂染色体等结构异常。
(2)基因异常:DNA分子结构异常使机体代谢所需酶的活性不足或缺乏,导致遗传代谢性疾病有智力障碍临床表现。
(3)先天性颅脑畸形:家族性小脑畸形、先天性脑积水、神经管闭合不全等疾病都可能导致智力障碍。
2、围生期有害因素
(1)感染:母体孕期各种病毒、细菌、螺旋体、寄生虫等感染,如巨细胞病毒、风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒、HIV病毒、弓形虫、梅毒螺旋体等。
(2)药物:很多药物可导致智力障碍,特别是作用于中枢神经系统、内分泌和代谢系统的药物,以及抗肿瘤和水杨酸类药物。
(3)毒物:环境、食物和水被有害物质污染,如铅汞等,可能引起智力障碍。
(4)放射线和电磁波。
(5)妊娠期疾病和并发症:孕妇患各种疾病,如糖尿病、严重贫血、肾脏病、甲状腺疾病、先兆流产、妊娠高血压、先兆子痫、多胎妊娠等。
(6)分娩期并发症:前置胎盘、胎盘早期剥离、胎儿宫内窘迫、脐带绕颈、产程过长、产伤、早产等使胎儿颅脑损伤或缺氧。
(7)妊娠期不良行为:抽烟、饮酒,遭受强烈或长期的心理应激产生持续的情绪抑郁、焦虑等都可能与智力障碍有关。
(8)高龄产妇:产妇年龄过大也可能导致智力障碍的发生。
(9)新生儿疾病:未成熟儿、低出生体重儿、母婴血型不合所致核黄疸、新生儿肝炎、新生儿败血症、胎儿颅缝早闭等。
3、出生后不良因素
(1)脑损伤:脑炎、脑膜炎等中枢神经系统感染,颅内出血,颅脑外伤,脑缺氧(溺水、窒息、癫痫、一氧化碳中毒、长时间呼吸困难),甲状腺功能低下,重度营养不良等。
(2)听觉或视觉障碍:儿童接受环境中的听觉和视觉刺激少,影响智力发展。
(3)家庭和社会环境:贫困、与社会隔离等因素使儿童缺乏接受文化教育或人际交往机会,影响智力发育。
总述
智力障碍主要表现为不同程度的智力低下和社会适应困难。WHO根据智商将智力障碍分为轻度、中度、重度、极重度四个等级。
典型症状
1、轻度智力障碍
(1)智商在50~69之间,成年以后可达到9~12岁儿童的心理年龄,在全部智力障碍中占85%。
(2)在幼儿期即可表现出智能发育较同龄儿童迟缓,如语言发育延迟、词汇不丰富、理解能力和分析能力差、抽象思维不发达。
(3)就读小学以后学习困难,学习成绩经常不及格或者留级,最终勉强完成小学的学业。一般在上小学以后教师发现患者学习困难,建议到精神科就诊而被确诊。
(4)社会交往能力不足,虽然能进行日常的简单语言交流,但对语言的理解和使用能力差。自我调整情绪和行为存在困难,对社交过程中所存在的风险预测能力不足,可能容易受骗上当。
(5)能完成简单的日常生活料理,但在完成复杂的日常生活任务时需要帮助。通过职业训练,成年后能从事简单非技术性工作,有谋生和家务劳动能力。
2、中度智力障碍
(1)智商在35~49之间,成年以后可达到6~9岁的心理年龄,在全部智力障碍中占10%。
(2)患者从幼年开始智力和运动发育都明显比正常儿童迟缓,语言发育差,表现为发音含糊不清,虽然能掌握日常生活用语,但词汇贫乏以致不能完整表达意思。
(3)在小学期间阅读、书写、计算、理解、把握时间和金钱等方面显著落后于同年儿童。计算能力仅达到个位数加、减法的水平,不能适应普通小学的就读。
(4)因口语能力差,社交活动依赖家庭和朋友相助,不能准确感受和理解社交线索,缺乏发展友谊能力。判断能力和做出决定能力差,需要照料者协助。
(5)经过长期训练,在帮助下能自理吃饭、穿衣、排泄和个人卫生等简单生活,做简单劳动,但质量差、效率低。
3、重度智力障碍
(1)智商在20~34之间,成年以后可达到3~6岁的心理年龄,在全部智力障碍中占3%~4%。
(2)患者在出生后即可出现明显的发育延迟,几乎不能理解书面语言或涉及数字、数量、时间和金钱的概念。
(3)无到学校学习的能力。经过训练最终能学会单词和短语,言语和交流仅限于此时此地的事情和日常事件,理解简单的语言和手势交流。
(4)日常生活的吃饭、穿衣、排泄和个人卫生等每个方面都需照料者协助,无社会行为的能力和劳动能力,极少数可能出现自伤行为。
4、极重度智力障碍
(1)智商在20以下,成年以后可达到3岁以下的心理年龄,在全部智力障碍中占1%~2%。
(2)在交流时理解语言和手势的能力差,只能理解简单的指令和手势。
(3)完全没有语言能力,通过非语言的方式,如哭闹、尖叫等原始性情绪,表达自己的需求和情感。
(4)日常生活各个方面都不能自理,不会躲避危险。常合并严重脑部损害或伴有躯体畸形。极少数可能出现自伤行为。
伴随症状
1、部分智力障碍患者可能伴随一些精神症状,如注意缺陷、情绪易激惹、冲动行为、刻板行为或强迫行为、自伤行为、幻觉等。
2、有的患者同时存在一些躯体疾病的症状和体征,如先天性卵巢发育不全、先天性睾丸发育不全患者有第二性征发育障碍的症状和体征,结节性硬化患者有皮脂腺瘤、白斑、甲周纤维瘤和颗粒状斑等皮损,80%~90%患者可伴有癫痫发作。
并发症
随着智力障碍的进展,可能出现多种并发症:
1、视力、听力损伤
智力障碍儿童可能随疾病发展出现视力及听力的受损。
2、食物反流
进食时或进食后不久,未消化的食物可能反流入嘴。
3、便秘
便秘也是智力障碍患者的并发症之一。
4、肢体活动障碍
患有脑瘫的儿童可合并肢体活动障碍,如运动活动和姿势异常,运动不协调且受到限制,对普通人来说的简单动作,脑瘫患儿需要付出很大努力并集中精神,而且经常无法做到。
预计检查
当患儿被怀疑患有智力障碍时,医生一般会使用各类智力评估量表,结合神经系统检查如步态检查、眼球运动情况检查等来协助诊断。通常还需要检查头部CT或MRI,以及相关化验检查,如基因检测、甲状腺功能检查、铅筛查、相关代谢性物质检查等来帮助确诊,必要时还需要进行脑电图检查。
体格检查
医生常进行神经系统检查,通过观察患者走路时的步态、眼球运动情况,以综合判断病情。
实验室检查
1、甲状腺功能检查
患者可行甲状腺功能检查,未识别出的先天性甲状腺功能减退症,可能导致智力障碍。主要检测血液促甲状腺激素(TSH)和甲状腺素(T4)的水平。
2、铅筛查
铅是最常见的环境神经毒素,过量摄入铅可损害患者行为和认知功能,必要时医生可能进行铅筛查。
影像学检查
核磁共振是智力障碍的首选检查。若无法做核磁共振检查,则选择头部CT。通过影像学的检查,可以判断脑组织是否萎缩及严重程度,以及是否合并脑血管病等。
其他检查
1、智力评估量表
医生通过询问患者或者陪伴家属相关问题,并需要患者配合完成量表中的听、说、读、写等内容,如画钟面、读一段文字,来初步判断患者智力水平。
2、基因检测
部分不明原因的智力障碍可能与遗传相关,医生除详细了解患者病史包括家族史,还需要通过基因检测明确是否属于特定的遗传病,必要时智力障碍儿童的父母也需要进行基因检测。
3、脑电图
脑电图一般不作为常规检查,但如果患者存在癫痫或怀疑存在癫痫发作、神经退行性病变或语言能力倒退时,查脑电图可能有帮助。
诊断原则
智力障碍的诊断,需要全面采集病史、精神检查和躯体检查,其中详细的生长发育史特别重要,据此可对儿童生长发育情况做出全面的临床评估。同时,医生会根据年龄和智力损害的程度选择适用于患者的标准化智力测验、心理发育评估工具、社会适应能力评估工具。常用韦氏智力测验评估智商,儿童社会适应行为评定量表评估社会适应能力。
诊断依据
2013年,APA修订的第5版诊断和统计学手册(DSM-5)将智力障碍定义为:发育阶段出现的障碍,包括智力和适应功能缺陷,表现在概念、社交和实用的领域中。这是目前国内外被广泛认可的定义,诊断需符合全部3个标准:
1、缺陷在发育阶段发生。
2、总体智能缺陷,包括推理、解决问题、计划、抽象思维、判断、学业和经验学习等,由临床评估及个体化、标准化的智力测试确认。智能缺陷通常对应智商均值2个标准差,国内目前已有用于智商评定及筛查的标准化测试量表。
3、适应功能缺陷,是指适应功能未能达到保持个人的独立性和完成社会责任所需的发育水平和社会文化标准,并需要持续的支持。在没有持续支持的情况下,适应缺陷导致患儿一个或多个日常生活功能受限,如交流、社会参与和独立生活,且发生在多个环境中,如家庭、学校、工作和社区。标准化测试得分低于平均值2个标准差时,则定义存在适应功能损害。
鉴别诊断
智力障碍应与暂时性发育迟缓、特定性发育障碍、精神分裂症、孤独谱系障碍、注意缺陷多动障碍等疾病进行鉴别诊断。
1、暂时性发育迟缓
各种心理或躯体因素,如营养不良、慢性躯体疾病、学习条件不良或缺乏,视觉、听觉障碍等都可能影响儿童心理发育,包括智力的正常发育,使儿童的智力发育延迟。当这些原因去除或纠正以后,心理发育速度在短期内加速,赶上同龄儿童的智力水平,据此与智力障碍鉴别。
2、特定性发育障碍
特定性言语和语言、学校技能或运动技能发育障碍都可能影响儿童在学习和日常生活中智力水平的发挥,表现为学习困难、人际交往困难和社会适应能力下降。通过对儿童心理发育水平的全面评估可发现特定性发育障碍患者除了特定的发育障碍以外,心理的其他方面发育完全正常,在不涉及这些特定技能的时候,可以完成学习任务。例如:有语言发育障碍的儿童,能够通过书面方式学习,达到与智力水平相当的学习成绩。与之不同,智力障碍患者在任何情况下,智力水平和学习成绩都始终保持一致。
3、精神分裂症
儿童精神分裂症患者的精神症状可影响到正常学习、生活、人际交往等社会功能。精神分裂症患者发病前智力正常,有起病、症状持续及演变等疾病的发展过程,存在确切的精神病症状,根据这些特点与智力障碍相鉴别。
4、孤独谱系障碍
多数孤独症谱系障碍伴有智力低下,临床上可能只发现了智力低下的临床表现,而忽略了孤独症谱系障碍的症状,容易误诊。鉴别要点是孤独症谱系障碍突出的语言发育障碍,明显的社会交往问题,与智力发育水平不相称,智力障碍的语言和社会交往能力与智力水平相称;孤独症谱系障碍智力各方面发展不平衡,智力测验各分量表的得分高低不一,而智力障碍则是智能全面发育低下,智力测验各分量表的得分都普遍性低下。
5、注意缺陷多动障碍
患者可伴有注意缺陷和活动过多,轻度智力障碍患者在入读小学之初,尚未明确智力障碍诊断以前,很容易被误认为注意缺陷与多动障碍。鉴别要点是注意缺陷与多动障碍患者通过治疗,注意缺陷改善以后,学业成绩能够提高,达到与智力相当的水平。而智力障碍患者的学业成绩始终与智力低下的程度相符合,还同时有语言和运动发育迟滞,判断能力、理解能力和社会适应能力普遍性偏低等特点。
治疗原则
智力障碍的治疗原则是以教育和康复训练为主,辅以心理治疗,仅少数需要药物对伴随的精神症状进行对症治疗。
药物治疗
1、抗精神药物
智力障碍患者30%~60%伴有精神症状,导致接受教育和康复训练的困难。因此,医生会根据不同的精神症状选用相应药物治疗。若患者伴有精神运动性兴奋、攻击行为或自伤行为,可选用利培酮、氟哌啶醇、奋乃静。若疗效不佳,其他新型抗精神病药物也可酌情使用,如喹硫平、奥氮平、氯氮平等。
2、中枢神经系统兴奋剂
对于合并明显注意缺陷多动障碍症状,并且这些症状严重干扰了患者接受教育和康复训练时,可选用托莫西汀和哌甲酯等药物治疗。
3、抗抑郁药
若患者合并严重抑郁症状或强迫症状,可选用SSRIs类抗抑郁药。
4、甲状腺素激素替代药物
对先天性甲状腺功能低下给予甲状腺激素替代治疗。
相关药品
利培酮、氟哌啶醇、奋乃静、喹硫平、奥氮平、氯氮平、托莫西汀、哌甲酯。
手术治疗
对先天性脑积水、神经管闭合不全等颅脑畸形等疾病引起智力障碍者可考虑相应外科治疗。
其他治疗
1、教育和康复训练
由学校教师、家长、康复训练师和临床心理治疗师相互配合进行。教师和家长的任务是使患者能够掌握与其智力水平相当的文化知识、日常生活技能和社会适应技能。目前国内还缺乏专业康复训练师为智力障碍患者提供服务。临床心理治疗师针对患者的异常情绪和行为采用相应的心理治疗,常用的方法是行为治疗。对各种程度的智力障碍患者的教育和康复训练内容如下所述:
(1)轻度智力障碍患者一般能够接受小学低年级到中年级的文化教育,最好在普通小学接受教育,但如果患者不能适应普通小学的学习也可以到特殊教育学校就读。家长在教育过程中应采用形象、生动、直观的方法,同一内容反复强化。日常生活能力和社会适应能力的培养和训练包括辨认钱币、购物、打电话、到医院就诊、乘坐公共交通工具、基本的劳动技能、回避危险和处理紧急事件的方法等。当患者到少年期以后开始进行职业训练,使其成年后具有独立生活、自食其力的能力。
(2)中度智力障碍患者着重康复训练,主要内容是生活自理能力和社会适应能力。如洗漱、换衣,人际交往中的行为举止和礼貌,正确表达自己的要求和愿望等内容,同时进行人际交流中需要的语言训练。
(3)重度智力障碍患者的主要康复训练内容是患者与照料者之间的协调配合能力、简单生活能力和自卫能力。如进餐、如厕、简单语言交流以表达饥饱、冷暖、避免受外伤等。可采用将每一种技能分解成几个步骤,再逐步反复强化训练的方法。
(4)极重度智力障碍患者几乎无法实施任何教育和康复训练。
2、心理治疗
行为治疗能够使患者建立和巩固正常的行为模式,减少攻击行为或自伤行为。心理教育和家庭治疗使患者的父母了解疾病的相关知识,减轻焦虑情绪,有助于实施对患者的教育和康复训练。
治疗周期
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,智力障碍的治疗周期可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
一般预后
智力障碍一旦发生难以逆转。病情严重者可能无法融入社会生活,失去自理能力。
危害性
智力障碍的危害根据严重程度不同可有所区别,但多会影响儿童正常的智力发育,导致患者社会适应困难。
自愈性
本病不能自愈。
治愈性
本病一般不能治愈,多数患者可通过学习训练达到改善功能的目的。
治愈率
治愈率极低,无统计数据。
根治性
一般不能治愈。
总述
智力障碍患者的家属需要从心理、用药、生活多方面关注患者。应遵医嘱足量、足疗程、定时用药。家属应保证智力障碍患者的生活卫生,帮助其养成良好的卫生习惯,注意患者皮肤及其他器官的护理,防止意外造成的损伤。同时,应关注患者的心理健康,并监测患者病情,警惕其异常状况,防范药物不良反应。注意遵医嘱定时复查,方便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
心理护理
智力障碍治疗难度大,要注意让患儿融入社会生活中,家人要有足够的耐心与爱心。
用药护理
需注意药物的不良反应,若出现头晕、晕倒、癫痫、呕吐等症状,应及时就医。
生活管理
1、注意隐私部位清洁,避免泌尿系统感染。
2、长期卧床者应注意勤翻身,避免受压部位发生压疮。
3、家属可清理周围环境,防止患者跌倒受伤,如在地毯上铺防滑垫、把松散的线或电线妥善归置。
4、合理有效的运动锻炼有助于患者身体状况的保持。
5、家长应多进行疾病相关知识的学习,鼓励患者多独立完成任务及参加社交活动。
病情监测
监测患儿在发育、学业和社会心理方面的进展情况,定期复查;并监测是否合并有其他疾病,包括白内障、视力和听力障碍、先天性心脏病、癫痫和便秘等,一旦发现应及时治疗这些疾病。
饮食调理
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。可咨询营养师,辅助评估患者的营养状态,尽保持其饮食的营养均衡,平衡膳食。
饮食建议
1、患者需食用易咀嚼,易消化食物,部分重症患者可能吞咽消化功能较差。
2、可适当食用富含优质代蛋白质的食物,如鱼、鸡蛋等。
3、全麦制品和糙米糙米中含有多种维生素(特别是维生素B1),对于提高认知能力至关重要,可适当食用。
饮食禁忌
1、忌食过于坚硬或带核食品,避免患者误吞造成消化道损伤。
2、忌高盐、高脂饮食以避免患者出现其他慢性疾病。
预防措施
智力障碍一旦发生难以逆转,因此重在预防。
1、产前遗传性疾病监测和遗传咨询
备孕期间,如有相关疾病的家族史,应当咨询相关专家,进行合理的风险筛查,以减孩子出现智力障碍的风险。
2、做好孕期保健,避免孕产期并发症
孕期应当避免饮酒,避免接触有毒有害物质。及时进行产前检查,在医师指导下合理使用药物。产前可补充包括叶酸在内的多种维生素。
3、做好新生儿保护
及时进行常规的疫苗接种。合理使用安全座椅、束带等,降低小儿意外受伤风险。
4、再孕前风险评估
对于孩子已经出现智力障碍的父母,再孕时需对孩子的病因进行评估,以获得适当的风险信息,为再次怀孕做准备。
5、其他
避免近亲结婚、科学健康的生活方式也有助于预防孩子出现智力障碍。