IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病（IgG4 related disease，IgG4-RD），是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病。本病病因不明，可能与遗传、感染、自身抗体、免疫、过敏等多种因素有关。IgG4-RD几乎可累及全身各个组织器官，男性和女性患者临床表现不同，女性患者浅表器官如泪腺、唾液腺和甲状腺受累更多见，过敏比例更高；而男性患者内脏器官如胰腺、胆道受累、腹膜后纤维化更多见，因此男性患者病情较女性重。IgG4相关性疾病的治疗包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。目前来看，本病预后主要取决于受累器官病变的时期、受累器官部位、范围等。

IgG4相关性疾病根据患者受累的组织器官分为IgG4相关性胰腺炎、IgG4相关性眼病、IgG4相关性唾液腺炎、IgG4相关性硬脑膜炎、IgG4相关性甲状腺炎、IgG4相关性鼻窦炎、IgG4相关性中耳炎、IgG4相关性咽炎、IgG4相关性肺疾病、IgG4相关性乳腺炎、IgG4相关性硬化性胆管炎、IgG4相关性肝炎、IgG4相关性肾病、IgG4相关性淋巴结病、IgG4相关性前列腺炎等。绝大多数患者为多器官受累，受累器官≥3个的患者比例约为74％。

IgG4相关性疾病的病因不明，可能与遗传、感染、环境、免疫、过敏等多种因素有关。其中，免疫系统紊乱在发病中起到了重要作用。

1、遗传

迄今为止，目前还没有IgG4相关性疾病家族性发病的报道。但多项研究显示，人类白细胞抗原（HLA）血清型DRB1*0405、血清型DQB1*0401，以及FCRL3基因增加了本病的遗传易感性。因此，本病与遗传的关系仍待进一步证实。

2、感染

部分学者认为幽门螺旋杆菌可能参与了IgG4相关性疾病的发病。其他病原微生物是否与本病发生有关，仍需进一步研究。

3、自身抗体

相关研究发现IgG4相关性疾病中许多自身抗体滴度升高，故不少学者认为本病是一种自身免疫疾病。但部分IgG4相关性疾病患者的自身免疫抗体滴度与疾病活动性及临床表现不相关，因此，IgG4相关性疾病与传统意义上的风湿性疾病如系统性红斑狼疮有所区别。

4、免疫

免疫系统紊乱在IgG4-RD发病中起重要作用，涉及固有免疫和适应性免疫等多个方面。例如，IgG4-RD患者外周血和组织浸润的CDl9^lowCD27⁺CD38⁺浆母细胞数量升高，并与疾病活动有关，是本病的重要标志；另外，IgG4-RD患者受累组织中浸润的淋巴细胞以T细胞为主，有研究发现主要是克隆扩增的细胞毒性T细胞(CTLs)，可导致组织损伤和纤维化。

5、过敏

部分患者，尤其是女性患者既往常有药物过敏及哮喘病史。因此，部分学者认为本病是一种慢性过敏反应，但尚未找到特异性过敏原。

IgG4-RD最常见受累器官为淋巴结(56％)、颌下腺(53％)、泪腺(47％)、胰腺(38％)，其他依次为肺、胆管、鼻窦、腮腺、腹膜后、呼吸系统、大动脉、肾脏、前列腺、皮肤，少见受累包括硬脑膜／硬脊膜、垂体、甲状腺、心包、纵隔、睾丸等。患者可先后或同时出现多个脏器受累，起病症状和临床表现因受累器官不同而复杂多样。

1、淋巴结受累

主要由于IgG4相关性淋巴结病所致，多见于老年男性，患者一般无明显不适，多以局部或全身无痛性淋巴结肿大就诊。全身淋巴结均可受累，以纵膈、腹腔和腹股沟最为常见，肿大的淋巴结一般不会超过2cm。部分患者可伴有发热、乏力、盗汗、贫血等症状；部分患者也可因存在其他组织器官受累而出现相应表现，如黄疸、胸闷、气短、干咳等。

2、唾液腺受累

主要由于IgG4相关性唾液腺炎所致，患者主要表现为大唾液腺（腮腺和（或）下颌下腺）对称性、无痛性肿大/硬结，可伴有口干。部分患者也可因存在其他组织器官受累而出现相应表现。此外，患者出现唾液腺、泪腺受累时，更容易出现过敏反应及鼻窦炎。

3、泪腺受累

主要由于IgG4相关性泪腺炎所致，主要表现为泪腺和眼睑肿胀、突眼，可伴有眼外肌炎症和增粗。

4、消化系统受累

主要由于IgG4相关性胰腺炎、IgG4相关性硬化性胆管炎所致，主要表现为腹痛、腹胀、消化不良、黄疸等。另外，部分患者胰腺功能受损，可出现糖尿病。

5、腹膜后受累

主要由于IgG4相关性腹膜后纤维化所致，初期可无明显异常。随着病情发展，以疼痛最为常见，也往往最早出现，疼痛多发生于腰骶部、背部、腹部、肋腹部等处，并可放射至腹股沟、外生殖器或大腿内侧，一般呈进行性加重，可伴有低热、乏力、体重减轻、大便习惯改变、黄疸、血尿、少尿、无尿、腹部包块等全身症状。

6、呼吸系统受累

主要由于IgG4相关性肺疾病及胸膜炎所致，症状缺乏特异性，常见症状为咳嗽、气短，以干咳为主，也可出现咳痰、血痰。病情较重者，可出现呼吸困难、喘息、咯血等；累及胸膜时，可出现胸痛。小部分患者可同时出现胰腺及腹膜后受累表现，但多数患者无其他症状。

7、肾脏受累

主要由于IgG4相关性肾病所致，主要表现为急性或慢性肾功能不全，可伴有蛋白尿。多数患者存在肾外其他组织器官受累表现，如胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、腹膜后、呼吸系统等。另外，背部疼痛、侧腹部或下腹部疼痛较为常见；部分患者也可出现发热、畏寒、疲劳、体重减轻等全身症状。

8、甲状腺受累

并不常见，主要由于IgG4相关性甲状腺炎所致，与非IgG4亚型甲状腺炎不同的是，本型好发于中老年男性，具有短期出现甲状腺肿及甲状腺功能减退症状，并常伴有其他组织器官受累等特点。

9、皮肤受累

并不常见，主要由于IgG4相关性皮肤疾病所致，主要表现为皮肤斑块、皮下结节、棕色丘疹及皮炎表现。

10、神经系统受累

较为少见，主要由于IgG4相关性硬脑膜炎、IgG4相关性脊髓炎、IgG4相关性周围神经疾病所致，患者可出现头痛、尿崩、颅神经麻痹、视觉异常、运动无力、肢体麻木、耳聋、癫痫、周围神经肿块等。

11、其他部位受累

比较少见，如睾丸受累时，表现为阴囊肿块、阴囊疼痛；前列腺受累时，表现为前列腺肿大、排尿异常；乳腺受累时，表现为无痛性乳腺肿块等。

IgG4相关性疾病可并发克罗恩病、动脉炎、感染、糖尿病、肝硬化、门脉高压症、主动脉瘤、主动脉剥离、慢性泪腺及唾液腺功能障碍、慢性肾功能衰竭等。

1、突然出现明显黄疸、发绀、呼吸困难、胸痛。

2、剧烈腹痛、腰痛。

3、突然出现少尿、无尿、排尿困难、血痰、咯血等。

4、突然出现抽搐、癫痫、昏迷或精神失常表现。

5、出现其他紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现腮腺和（或）颌下腺无痛性肿大、淋巴结肿大、泪腺和眼睑肿胀、突眼。

2、反复出现轻度黄疸、胸闷、咳嗽、咳痰。

3、伴腹痛、腹胀、腹泻。

4、伴皮疹、皮下结节、疲劳、体重减轻等。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、风湿免疫科

本病推荐以风湿免疫科为主导进行诊疗，病情稳定者应前往风湿免疫科就诊。

2、急诊科

病情危急时，应立即前往急诊科诊治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？比如过敏、幽门杆菌感染？

10、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要做手术吗？

9、这个病会遗传吗？

10、平时需要注意什么？

11、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现腮腺和（或）颌下腺无痛性肿大、淋巴结肿大、泪腺和眼睑肿胀、突眼、黄疸、腹痛、咳嗽、咳痰等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、血清IgG4检测、血清IgE和总IgG检测、补体检测、自身抗体筛查、X线、超声、CT、MRI、PET、病理活检等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患者是否存在水肿、皮疹、皮下结节、发绀、面色苍白、淋巴结肿大、肝脾肿大、甲状腺肿大、腹部肿块、突眼、唾液腺肿大等体征，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以判断患者有无心脏杂音、血管杂音、呼吸音异常、啰音、肾区叩痛、胸腔积液、腹腔积液等心肺腹受累征象，有助于评估病情。

1、血常规

医生通过分析血常规的结果，如白细胞、红细胞、血红蛋白、淋巴细胞、血小板、嗜酸性粒细胞等计数、比例，可以初步判断患者是否存在贫血、出血、感染、过敏等。

2、血生化

可用于评估患者的肝肾功能、电解质水平、血糖、血脂等，有助于评估病情。

3、免疫球蛋白检测

（1）血清IgG4检测：血清IgG4升高见于绝大多数IgG4相关性疾病患者，且与受累器官数量和IgG4-RD反应指数呈正相关，有效治疗后血清IgG4水平下降可反映免疫炎症控制。因此，血清IgG4检测一度被认为是本病诊断、活动度评价、疗效评判及预后评估的生物学标志物。但后期研究发现，血清IgG4并不是本病的特异性指标，血清IgG4升高还可见于多种其他疾病，如肿瘤、系统性血管炎、慢性感染、过敏等；另外，部分IgG4-RD患者血清IgG4水平正常。因此，血清IgG4检测既不能作为本病诊断的充分条件，亦不是必要条件。但通过血清IgG4水平与临床表现、影像学检查及病理结果相结合，仍具有较高的临床价值，可作为本病的重要筛查指标。

（2）血清IgE和总IgG检测：部分患者外周血中可出现血清IgE水平升高，这也是学者们认为本病与过敏有关的主要原因。另外，通过总IgG和IgG4水平综合判断，可提高诊断的敏感性。

4、补体检测

部分患者可出现低补体血症，对诊断具有一定价值。

5、自身抗体筛查

部分IgG4相关性胰腺炎患者可出现多种自身抗体阳性，对诊断具有提示作用。

影像学检查在本病的诊断、鉴别诊断和评估治疗反应方面具有重要意义。医生会根据患者的症状、受累部位、当地医疗条件等，选择适当的影像学手段，包括X线、超声、CT、MRI、PET等。其中，以CT和MRI在临床上应用最为广泛，其特征性表现是诊断IgG4-RD的重要依据。

病理活检：是诊断IgG4-RD的主要标准之一。通过进行受累部位的病理活检，发现特征性的病理改变，可以为诊断提供重要依据，并且对于排除模拟疾病（鉴别诊断）至关重要。因此，建议有条件者应行病理活检。

医生根据患者出现腮腺和（或）颌下腺无痛性肿大、淋巴结肿大、泪腺和眼睑肿胀、突眼、黄疸、腹痛、咳嗽、咳痰等症状，结合体格检查，以及血常规、血生化、血清IgG4检测、补体检测、CT、MRI、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在淋巴瘤、Castleman病等疾病。

在2021年的IgG4相关性疾病诊治中国专家共识中指出，IgG4相关性疾病的诊断依据可使用2011年日本制定的IgG4-RD诊断标准，也可使用2019年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿联盟（EULAR）制定的IgG4-RD分类诊断标准。

1、2011年日本制定的IgG4-RD诊断标准

是本病最早的综合性分类诊断标准，亦是迄今为止临床医师应用最广泛的标准之一。然而，该标准除临床表现之外，较为强调血清IgG4水平和病理特征，因此，其诊断的敏感度和特异度均不理想。

（1）临床检查显示1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成。

（2）血清IgG4＞1350mg/L。

（3）受累组织明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，IgG4⁺浆细胞＞10个/高倍视野，IgG4⁺/IgG⁺浆细胞比例＞40％。

（4）当满足上述3条标准时，可确诊；当满足（1）＋（3）时，为可能诊断；当满足（1）＋（2）时，为可疑诊断。

2、2019年ACR/EULAR制定的IgG4-RD分类诊断标准

为86名来自多个国家不同专业从事IgG4-RD研究的专家组成的国际专家委员会，采用共识策略、参考现有文献，以多个国家和中心的1879例患者组成的研究队列为基础，应用多标准决策分析进行鉴定、加权和检测，最终于2019年底发布的最新IgG4-RD分类诊断标准。该标准主要纳入常见器官受累的特征性临床表现，并强调排除多种模拟疾病。与2011年日本标准相比，即使在缺乏病理诊断或血清IgG4水平不升高时，也可将患者分类为IgG4-RD。2019年ACR/EULAR的诊断标准特异度达到97.8%~99.2，敏感度达到82.0%~85.5%，目前而言，此标准更适用于临床研究，未来会对IgG4-RD的诊治作出重要贡献。

（1）2019年ACR/EULAR的诊断标准的分类诊断方法

①必须符合纳入标准。

②不能符合任何一项排除标准。

③包含项目逐一评分。

④总分≥20分可诊断IgG4-RD。

（2）纳入标准

包含以下典型器官的临床或影像学特征(例如，胰腺、唾液腺、胆管、眼眶、肾脏、肺脏、主动脉、腹膜后，硬脑脊膜或甲状腺)或以上器官不明原因的炎症过程伴随着淋巴浆细胞浸润的病理证据。

（3）排除标准

①临床

发热；对糖皮质激素治疗无客观反应。

②血清学

不明原因的白细胞减少症和血小板减少症；外周血嗜酸性粒细胞增多；ANCA阳性(特异性针对蛋白酶3或髓过氧化物酶)；抗SS-A(Ro)或SS-B(La)抗体阳性；抗dsDNA，核糖体蛋白或Smith(Sm)抗体阳性；其他疾病特异性自身抗体；冷球蛋白血症。

③影像学

怀疑恶性肿瘤或感染的影像学检查，尚未充分证实；影像学进展迅速；长骨病变符合Erdheim-Chester病；脾大。

④病理学

细胞浸润提示恶性肿瘤，尚未充分评估；符合炎性肌纤维母细胞瘤的标记；突出的中性粒细胞炎症；坏死性血管炎；显著的坏死改变；原发性肉芽肿性炎症；巨噬细胞/组织细胞病的病理特征。

⑤已知的以下诊断

多中心Castleman病；克罗恩病或溃疡性结肠炎（如果只存在胰胆病)；桥本甲状腺炎(如果只有甲状腺受累)。

（4）包含标准

①病理学

1）0分：无信息病理。

2）4分：密集的淋巴浆细胞浸润。

3）6分：密集的淋巴浆细胞浸润和闭塞性静脉炎。

4）13分：密集淋巴浆细胞浸润和席纹状纤维化伴或不伴闭塞性静脉炎。

②免疫染色

1）0分:IgG4+/IgG+比率0%~40%或不确定并且IgG4+细胞/HPF(高倍视野)为0~9。

2）7分:IgG4+/IgG+比率≥41%并且IgG4+细胞/HPF为0~9或不确定；或IgG4+/IgG+比率0%~40%或不确定并且IgG4+细胞/HPF≥10或不确定。

3）14分:IgG4+/IgG+比率41%~70%并且IgG4+细胞/HPF≥10；或IgG4+/IgG+比率≥71%或不确定并且IgG4+细胞/HPF为10~50。

4）16分:IgG4+/IgG+比率≥71%并且IgG4+细胞/HPF≥51。

不确定是指在某些特殊情况下，病理学家无法清楚地量化染色阳性细胞的浸润，但仍然可以确定细胞的数量至少10个/高倍视野；由于多种原因，通常与免疫染色的质量有关，病理学家无法精确计算IgG4+浆细胞的数量，但仍可以肯定地将结果分组到适当的免疫染色类别中。

③血清IgG4水平

1）0分：正常或未检查。

2）4分：＞正常但＜2倍正常值上限。

3）6分：2~5倍正常值上限。

4）11分：＞5倍正常值上限。

④双侧泪腺、腮腺、舌下腺和颌下腺

1）0分：无任何一组腺体受累。

2）6分：一组腺体受累。

3）14分：二组或更多腺体受累。

⑤胸部

1）0分：未检查或所列项目均未出现。

2）4分：支气管血管周围和隔膜增厚。

3）10分：胸椎旁带状软组织。

⑥胰腺及胆管系统

1）0分：未检查或所列项目均未出现。

2）8分：弥漫性胰腺增大(无分叶)。

3）11分：弥漫性胰腺增大和包壳状边缘，增强减弱。

4）19分：胰腺(上述任一种)和胆管受累。

⑦肾脏

1）0分：未检查或所列项目均未出现。

2）6分：低补体血症。

3）8分：肾盂增厚/软组织。

4）10分：双侧肾皮质低密度区。

⑧腹膜后

1）0分：未检查或所列项目均未出现。

2）4分：腹主动脉壁弥漫性增厚。

3）8分：肾动脉以下的主动脉或髂血管周围或前外侧软组织。

1、淋巴瘤

淋巴瘤是最常见的淋巴造血系统恶性肿瘤，其淋巴结肿大和多系统损害表现极易与IgG4-RD相混淆，并且淋巴瘤是恶性疾病，而IgG4-RD为良性病变，IgG4-RD的主要治疗药物是糖皮质激素，而激素治疗会增加潜在肿瘤的发生及复发风险。因此，对于两者的鉴别诊断尤为重要。目前，临床上对于两者的鉴别主要依靠组织病理学检查，结合免疫组化、流式细胞学、骨髓涂片、影像学检查等结果加以区分，以减少误诊及漏诊。特别是病理结果与临床不符时，应反复多次、多部位取材，必要时通过动态观察病灶变化，明确诊断。

2、Castleman病

Castleman病与IgG4-RD均为良性病变，并以无痛性淋巴结肿大和多系统受累为特点，单从临床表现很难区分。前者实验室检查常见IL-6升高；而IgG4-RD血清IL-6一般为正常，是两者鉴别的要点。

IgG4相关性疾病的治疗强调个体化，治疗目标是减轻炎症，维持疾病缓解，保护脏器功能，同时尽量减少治疗相关的不良反应。IgG4-RD的治疗分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。治疗方式包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。IgG4相关性疾病的治疗指征包括：有症状且疾病处于活动期的患者均需积极治疗，特别是胰腺、胆道、肾脏、肺部及中枢神经系统等重要脏器受累者；无症状的重要脏器受累者，如病情活动且有进展时亦需要治疗；无症状且发展缓慢的浅表器官受累者，如IgG4相关性泪腺炎、颌下腺炎、淋巴结肿大等，可暂不治疗，采取观察等待的策略。

1、无症状且发展缓慢的浅表器官受累者，如IgG4相关性泪腺炎、颌下腺炎、淋巴结肿大等，可暂不治疗，采取观察等待的策略，密切观察。如出现症状或符合治疗指征时，应启动治疗。

2、无症状的内脏器官受累者，如病变稳定且出现并发症概率很低时，可暂时观察随诊，但必须在短期内再次评估。一旦实验室或影像学检查提示脏器损伤进展需要及时治疗。

3、与未治疗者相比，早期进行治疗的IgG4-RD患者可在更短时间内获得更完全的缓解，并更少出现远期并发症或复发情况。

1、激素治疗

糖皮质激素是本病治疗公认的一线药物，可用于疾病的诱导缓解和维持治疗，以及复发治疗。常用药物为泼尼松、强的松等。

（1）诱导缓解治疗：医生会根据患者年龄、体重、受累器官、病情严重程度及并发症等选择的起始用量，绝大多数患者激素治疗起效迅速，有效率一般在90%以上。待病情得到控制后，激素可逐渐减量至维持剂量。激素治疗期间，需注意感染、血糖升高、骨质疏松等不良反应。如激素治疗无效，应高度警惕其他模拟IgG4-RD的疾病，如肿瘤等，应重新审视诊断是否正确。

（2）维持治疗：大量研究显示，小剂量激素维持治疗可降低本病的复发率，目前推荐维持治疗时间一般为1~3年，但最佳的维持治疗时间和维持剂量仍在进一步探索中。

（3）复发患者的激素治疗：大多数复发患者可使用初始诱导剂量继续治疗，必要时可增加激素剂量。多项研究显示，复发后再次使用激素治疗的有效率为95%~97.1%。另外，对于部分出现明显激素副作用的复发患者，可加用其他激素助减剂，如免疫抑制剂和生物制剂。

2、免疫抑制剂

虽然IgG4-RD使用激素治疗起效迅速，但减至小剂量或停药后容易复发，且激素的不良反应也限制了其长期使用。近年来，对于免疫抑制剂在本病的治疗证据逐年增加，激素联合免疫抑制剂治疗可提高疗效，也有助于激素减量。常用的免疫抑制剂包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤、环孢霉素、他克莫司、沙利度胺等，其中，以吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤应用最为广泛。但在免疫抑制剂治疗期间，需注意监测药物所致的白细胞、血小板减少和肝功能损伤等不良反应。

3、生物制剂

生物制剂在本病的治疗中逐渐受到重视，目前主要适用于难治性或复发性IgG4-RD的治疗。常用的生物制剂包括利妥昔单抗、硼替佐米、英夫利昔单抗等，其中，以利妥昔单抗使用最为多见，在初始、复发和难治者中均取得了一定的疗效。但生物制剂因价格昂贵，以及可能存在增加感染的风险，使其广泛应用受到了限制。

泼尼松、强的松、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤、环孢霉素、他克莫司、沙利度胺、利妥昔单抗、硼替佐米、英夫利昔单抗

当IgG4-RD患者特殊部位受累，可能引起压迫等导致器官功能障碍等紧急情况时，如药物治疗不能迅速解除时，需根据情况，积极采取手术治疗。另外，部分患者通过手术治疗可减少并发症的发生和疾病复发。

1、对于IgG4相关性腹膜后纤维化导致输尿管梗阻而出现急性肾衰竭时，可通过置入输尿管支架或行肾造瘘术解除梗阻。

2、对于IgG4相关性大动脉炎引起动脉瘤样扩张有破裂风险时，需紧急置入动脉支架、动脉内膜修复或动脉管壁置换等手术。

3、对于IgG4相关性硬化性胆管炎引起严重胆道梗阻时，可通过支架植入引流快速减轻黄疸。

4、对于IgG4相关性甲状腺炎引起气管、食管压迫时，需行甲状腺切除以解除压迫。

5、对于IgG4相关性肠病引起肠管缺血坏死时，需外科手术切除坏死肠管。

6、对于长期、严重、不可逆的器官纤维化，如眶周纤维性假瘤、硬化性肠系膜炎等，对药物治疗效果不佳时，可考虑手术治疗。

IgG4相关性疾病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

IgG4相关性疾病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

由于IgG4相关性疾病是新近被人们所认识的疾病，因此，对于本病预后方面的资料比较有限，仍处于不断探索阶段。目前来看，本病预后主要取决于受累器官病变的时期、受累器官部位、范围等。例如，对于早期炎症期患者对激素及免疫抑制剂的治疗反应通常较好；而已形成纤维化的晚期患者，各种药物，甚至生物制剂的治疗反应均较差；对于甲状腺、腹膜后等部位受累者，治疗反应较差，易发展为广泛的纤维化。另外，本病在维持治疗或停药后复发率较高，反复发作可导致患者重要脏器出现不可逆损伤，预后相对较差。

1、本病可导致患者先后或同时多个组织器官受累，出现腮腺和（或）颌下腺无痛性肿大、淋巴结肿大、突眼、黄疸、腹痛、脂肪泻、咳嗽、呼吸困难等诸多不适，严重影响生活质量。

2、本病可导致患者突然出现组织器官受压迫等紧急情况。

3、本病可导致患者重要脏器出现不可逆损伤，并发感染、肝硬化、门脉高压症、主动脉瘤、慢性肾功能衰竭等严重并发症，威胁患者生命健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病尚无法完全治愈，多数患者经早期诊治，病情可得到有效缓解，减少相关并发症及复发；少数出现重要脏器不可逆损伤及严重并发症者，可危及生命，很难被治愈。

相关研究显示，IgG4相关性疾病接受糖皮质激素治疗后，6个月的复发率约为32%；1年复发率约为56%；3年复发率约为92%。小剂量激素维持治疗及其他综合治疗有可能减少本病的复发。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。家属应加强患者的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患者复查。

1、心理特点

本病可导致患者先后或同时出现多个组织器官受累、压迫等不适，严重影响日常生活，并且还可能出现多种严重并发症，危及患者的生命健康，患者可能会对疾病产生焦虑、恐惧等心理，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，应多关心、疏导患者，多与患者沟通，帮助患者稳定情绪，并学习本病的相关知识，让患者了解到本病是一种良性病变，通过积极治疗，病情是可以得到有效缓解，减少复发及并发症的发生，加强患者的信心，使患者树立正确对待疾病的观念，积极配合治疗。

医生是根据患者年龄、体重、受累器官、病情严重程度、并发症、病情改善情况、血清学指标变化、影像学检查结果等制定的个体化药物治疗方案，因此，患者在服用期间，应遵医嘱，坚持正规用药，切不可私自调整用药剂量或停药，并且注意观察激素和免疫抑制剂的副作用，如有异常，及时告知医护人员。

1、家属应为患者营造舒适、安静的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、患者应保持乐观开朗的情绪，作息规律，保证充足睡眠，避免过于劳累、压力过大。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、病情缓解后，患者可适当参加体育锻炼，如散步、打太极拳、骑自行车等，但应避免剧烈运动。

由于本病复发率较高，因此，患者平时应注意观察病情变化，如有不适，及时就医。

医生会根据患者的病情，制定相应的复诊计划，患者应遵医嘱，定期到院复诊。由于本病是一种良性慢性疾病，长期随访对于疾病管理尤为重要。

患者应根据脏器受累情况，制定相应的饮食策略，保障基本能量摄入。在服用激素、免疫抑制剂治疗期间，可通过饮食调理，减少药物的不良反应，促进病情恢复。

1、无重要脏器受累时，一般无需特殊饮食，养成良好的饮食习惯，规律健康饮食即可。

2、胰腺受累者，在急性胰腺炎发作时，需根据病情采取不同时间的禁食禁水；待病情缓解后，可恢复少量温开水、果汁、米汤等流质食物；症状明显缓解后，可恢复半流质低脂饮食，宜少食多餐，适量饮食；当胰腺症状基本消失后，可恢复普通饮食。

3、泪腺、唾液腺受累者，容易出现流泪、口干等，需适当多饮水，宜采取流质饮食；进食干硬食物时，在进食前应准备好温开水，少量缓慢饮食，避免发生哽咽。

4、肾脏受累者，应根据肾功能情况，适当降低每日蛋白质的摄入量，并尽量选择优质蛋白质，如乳类、瘦肉、鱼类、黄豆等。

5、肝脏受累者，应根据肝功能情况，有规律的一日三餐，适量摄入优质的蛋白质、糖、脂肪、维生素、矿物质等营养结构平衡的食物，如鸡蛋、牛乳、里脊肉、去皮的鸡肉、新鲜的鱼肉、菠菜、油菜、菜花、胡萝卜、南瓜等，同时，应避免能量摄入过多或不足。

6、激素治疗期间，宜选用易消化、富含蛋白质和维生素的食物，如牛奶、软米饭、鸡蛋、瘦肉、豆浆、豆制品、细面条、新鲜水果和蔬菜等。烹调方法以蒸、烧、炒、炖为宜。另外，长期使用激素治疗者，应多吃一些含钙丰富的食物，预防骨质疏松。

1、戒烟戒酒。

2、忌暴饮暴食。

3、忌辛辣刺激性饮食，如浓茶、咖啡、辣椒、芥末等。

4、忌烟熏、烧烤类食物。

5、忌不洁饮食。

6、忌油腻、油炸、油煎食物。

7、激素治疗期间，忌过甜、过酸、过咸、过热、生冷等食物。

本病的病因尚未明确，暂无有效的预防措施。但可以通过以下方法降低本病的发生风险。

1、保持心态平和，情绪稳定，避免过于紧张、激动。

2、养成良好的生活习惯，作息规律，保证充足睡眠，避免过度劳累。

3、存在幽门螺旋杆菌感染者，应积极诊治。

4、女性过敏者，应积极监测病情变化。

5、适当参加体育锻炼，增强体质，提高抗病能力。