儿童癫痫

儿童癫痫（Children epilepsy）又称小儿癫痫，是一种慢性脑部疾病，以持久性的产生癫痫发作倾向为特征，是儿童最常见的神经系统疾病。该病可能由遗传、结构、感染、免疫、代谢等多种因素所导致，不同类型的癫痫具有不同的症状特点，主要表现为肌肉收缩、抽搐、意识丧失、突然跌倒等。随着诊疗技术的不断发展，儿童癫痫的诊断和治疗水平不断提高，多数患儿的病情可得到控制，能正常生活和学习。

1、2017年国际抗癫痫联盟根据发病机制不同分为四类：

局灶性、全面性、兼有全面性及局灶性、不能确定分类性癫痫。

2、根据病因可分为三类

（1）特发性（原发性）癫痫：病因尚不清楚，与遗传因素有较密切的关系。

（2）症状性（继发性）癫痫：具有明确病因的儿童癫痫。

（3）隐源性癫痫：是指具有症状性癫痫的特征，但尚未找到病因者。

儿童癫痫是脑神经元异常放电引起的，引发脑神经元异常放电的的因素很多，有时很难查明确切病因。可能与遗传、结构、感染、免疫、代谢等因素有关。

1、原发性癫痫

病因暂不清楚，可能与遗传有关。遗传方式较复杂，包括单基因遗传、复杂遗传（多基因遗传）、DNA结构异常/拷贝数变异。迄今为止，还找不到特发性癫痫患儿脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或生化异常。

2、继发性癫痫的病因大多明确，与结构、感染、免疫、代谢等因素有关，常见的原因如下：

（1）围产期缺血缺氧脑损伤：主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧缺血性脑病，其中最常见的是缺氧缺血性脑病而致癫痫者。

（2）外伤：如头部外伤、新生儿产伤等。分娩时使用助产钳容易诱发婴幼儿头伤性癫痫。

（3）先天脑发育畸形：如无脑回畸形、巨脑回畸形、多小脑回畸形、灰质异位症、脑穿通畸形、先天性脑积水、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、巨脑症。

（4）脑血管病：如脑血管畸形、脑血管炎。并不是所有的脑血管病都会造成癫痫发作。部分脑血管病患儿在出血两周后可能出现癫痫，此类属于脑血管病后癫痫。

（5）脑肿瘤：如星形细胞瘤等，位于顶、额、颞叶区的肿瘤常引起癫痫。

（6）颅内感染：脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑寄生虫病等。

（7）中毒性脑病：药物中毒、食物中毒、一氧化碳（CO）中毒、有机磷中毒、重金属中毒（汞、铅、砷）等。

（8）遗传代谢病：如苯丙酮尿症、高血氨症、脑脂质沉积症、维生素B6依赖症。

常见诱发因素包括剥夺睡眠（睡眠缺失）、饮酒等，女性青春期患儿的月经期可能发作增加，部分视觉或者听觉反射性癫痫可以因为视觉、听觉刺激诱发发作。目前只有饮酒和剥夺睡眠是所有患儿都需要避免的肯定诱发因素。过度换气往往也可以诱发发作。

儿童癫痫的临床表现取决于异常放电的癫痫灶神经元所在脑部位和痫样放电的扩散途径。不同类型的癫痫，具有不同的症状特点。

1、局灶性发作

根据发作期间意识是否清楚分为意识清楚的局灶性发作和意识受损的局灶性发作。有时候，发作时意识情况不详则可不进行描述，直接根据起始症状分为运动起始发作和非运动起始发作。一次局灶性发作可以演变为双侧强直阵挛发作。具体表现如下：

（1）局灶性运动性发作

主要是某一个身体部位的不自主抽动，大多是一侧眼睑、口角、手或者足趾，也可能是一侧面部或肢体。严重者发作后可能发生短暂性的肢体瘫痪。部分患儿还会不自主地重复发作前的单词或者单个音节，伴有身体或眼睛的旋转等。

（2）局灶性感觉性发作

发作时出现味觉、嗅觉、听觉等感觉异常，或出现幻觉。

（3）自动症

患儿会做一些没有目的性、刻板的动作，比如反复咀嚼、反复搓手、无目的地开门或关门等，发作后无法回忆起发作细节。

（4）局灶性继发全面性发作

患儿先发生上述症状，随后进展为全身发作的情况。

2、全面性发作

包括运动型全面性发作（包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、肌阵挛-强直-阵挛、肌阵挛-失张力、失张力、癫痫性痉挛）和非运动型全面性发作（失神、不典型失神、失神伴肌阵挛、失神伴眼睑肌阵挛）。常见表现如下：

（1）强直-阵挛发作：发作包括强直期、阵挛期及发作后状态。开始为强直期，出现全身骨骼肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀（皮肤、黏膜青紫）；继之阵挛期，出现全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动。发作后昏睡，逐渐醒来的过程中可有自动症（不自主的刻板样动作）、头痛、疲乏等发作后状态。

（2）强直发作：发作时全身肌肉强烈收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，如头眼偏斜、双上肢屈曲或伸直、呼吸暂停、角弓反张（身体向后挺仰，状如弯弓）等，持续5～20秒或更长。

（3）阵挛发作：仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动，而没有出现强直（肌张力增加，不能松弛）。

（4）肌阵挛发作：为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂收缩（0.2秒），类似于触电一样的不自主运动，发作时间一般比较短暂。常表现为突然点头、前倾或后仰，或两臂快速抬起，重者致跌倒，轻者感到患儿“抖”了一下。

（5）失张力发作：全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失，从而引起姿势的改变。患儿往往会表现为突然跌倒，病情较轻者可表现为头、肩或胳膊突然下垂，突然屈髋屈膝。

（6）失神发作：典型表现为发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，两眼凝视，手里拿的东西落地，对旁人的呼叫无应答。持续数秒钟后意识恢复，发作后不能回忆起发作的细节，过度换气往往可以诱发其发作。突然意识丧失并迅速恢复正常为本类型癫痫发作的主要特征。

该病无明显伴随症状。

该病无明显并发症。

1、癫痫发作后，短时间内发生第二次。

2、呼吸停止超过30秒，癫痫发作时间持续5分钟以上。

3、癫痫发作停止后，呼吸和意识仍未恢复正常。

4、患有糖尿病，或食物中毒或吸入毒气后的癫痫发作。

5、伴有发热，或出现高热、惊厥。

6、发作时受伤。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、出现一侧眼睑、口角、手或足趾抽动。

2、出现一侧面部或肢体抽动。

3、不自主地重复发作前的单词或者单个音节，伴有身体或眼睛的旋转等。

4、出现味觉、嗅觉、听觉等感觉异常，或出现幻觉。

5、做刻板的动作，比如反复咀嚼、反复搓手、无目的地开门或关门等。

6、全身骨骼肌强直性收缩、意识丧失、呼吸暂停以及皮肤、黏膜青紫。

7、出现头眼偏斜、双上肢屈曲或伸直、呼吸暂停、身体向后挺仰状如弯弓。

8、肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动。

9、突然点头、前倾或后仰，或两臂快速抬起。

10、突然跌倒，头、肩或胳膊突然下垂，突然屈髋屈膝。

11、突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，两眼凝视，持续数秒钟后意识恢复，发作后不能回忆起发作的细节。

以上情况均须及时就医。

1、患儿第一次发生癫痫发作、癫痫发作时间超过3分钟、24小时内发生一次以上癫痫发作等紧急情况，需要立刻去急诊。

2、如果症状不严重，可在发作停止后去小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子有什么不舒服？哪里不舒服？

2、孩子发作时间有多久了？发作有没有规律？

3、孩子发作前是否有先兆？意识状态如何？

4、有没有因为某些因素，使孩子不舒服的症状加重？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？

7、孩子之前是否出现这个情况？家里人有没有出现过类似情况？

8、以前孩子是否患有其他疾病？

9、孩子的头部是否曾经受伤或进行手术？

10、孩子是否有药物、食物中毒？

11、每天孩子的睡眠时间有多久？睡眠质量如何？

12、孩子是否有饮用酒或含有酒精的饮料？

1、孩子的情况严重吗？能治好吗？

2、如果不治疗会有什么后果？

3、孩子为什么会得病？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？

6、需要治疗多久？

7、这些治疗方法有什么风险吗？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活需要注意什么？

10、需要复查吗？多久一次？

医生会对患儿进行体格检查作出初步判断，然后进行脑电图检查进一步明确诊断，必要时会根据病情选择进行计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、遗传代谢病筛查、染色体检查、基因分析、血生化、脑脊液等检查，明确儿童癫痫的病因。

医生会详细检查患儿的头面部、皮肤和神经系统，判断是否存在智力下降、生长发育障碍、语言功能障碍、感觉障碍、运动障碍等异常。

包括遗传代谢病筛查、染色体检查、基因分析、血生化、脑脊液等检查，可帮助明确儿童癫痫的病因，指导医生制定治疗方案。

包括计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）等，检查目的是为了寻找病因。可评估大脑中是否存在引起癫痫的病灶以及其具体部位，发现组织瘢痕、肿瘤、大脑结构异常。头颅MRI在发现引起癫痫的病灶方面具有更大的优势。皮质发育异常是引起儿童症状性癫痫最常见的原因，对于严重/明显的脑结构发育异常，出生后早期头颅MRI即可发现，但是对于小的局灶皮层发育不良，常常需要在1.5岁后才能发现。

脑电图检查可发现大脑异常放电，对于儿童癫痫的诊断至关重要，是最有价值的检查。但在5%～8%的健康儿童中可以出现脑电图癫痫样异常放电，需要密切观察、按时随访。剥夺睡眠、光刺激和过度换气等因素可以提高癫痫性脑电异常发现率，因而在儿童脑电图检查中经常用到。视频脑电图可以直接观察到发作期的实时脑电活动，对于癫痫的诊断、鉴别诊断具有重要意义。

详细而准确的发作史对诊断特别重要。医生会询问患儿的起病年龄、发作时的表现（尤其是发作开始时的表现）、是否有先兆、持续时间、意识状态、发作次数、有无诱因以及与睡眠的关系、发作后状态等，还会询问出生史、生长发育史、既往史、家族史。详细的发作史结合体格检查、脑电图检查可有利于医生判断患儿是否有癫痫发作及发作类型。然后医生会根据病情选择进行计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、遗传代谢病筛查、染色体检查、基因分析、血生化、脑脊液等其他检查，以明确病因。

癫痫的诊断可分为以下五个步骤：

1、确定癫痫发作及癫痫诊断

即判断临床发作性事件是否为癫痫发作以及是否符合癫痫新定义。许多非癫痫性的发作在临床上需与癫痫发作相鉴别；癫痫是一种脑部疾病，符合以下任一情况即可诊断为癫痫：至少两次间隔>24小时的非诱发性（或反射性）发作；一次非诱发性（或反射性）发作，而且未来10年内再次发作风险与两次非诱发性发作后再发风险相当（至少60%）；诊断为某种癫痫综合征。

2、确定癫痫发作类型

根据临床发作和脑电图表现，对癫痫发作类型进行分类。

3、确定癫痫及癫痫综合征类型

根据患儿的临床发作、脑电图特征，同时考虑神经影像学、年龄、预后等因素进行癫痫综合征诊断；需要注意的是相当部分病例不能诊断为目前任何一种综合征。

4、确定癫痫病因

包括遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性及病因未明。

5、确定功能障碍（disability）和共患病。

1、晕厥

儿童癫痫和晕厥都会出现意识障碍、肢体强直或抽动、清醒后对意识障碍不能回忆、疲乏感。晕厥以年长儿多见，常发生在持久站立，或从蹲位骤然起立，以及剧痛、劳累、阵发性心律不齐、家族性QT间期延长等情况。晕厥前，患儿常先有眼前发黑、头晕苍白、出汗、无力等，继而出现短暂意识丧失，偶有肢体强直或抽动，清醒后对意识障碍不能回忆，并有疲乏感。晕厥患儿意识丧失和倒地均逐渐发生，发作中少有躯体损伤，脑电图检查正常，直立倾斜试验可呈阳性反应。

2、儿童癔症性发作

儿童癔症性发作与多种儿童癫痫发作类型都会出现抽搐，容易混淆。但儿童癫痫有意识丧失，容易受伤，还可能出现大小便失禁；而癔症发作并无意识丧失，发作中缓慢倒下，不会有躯体受伤，无大小便失禁或舌咬伤。另外癔症性发作出现的抽搐动作杂乱无规律，瞳孔无散大，深、浅反射存在，发作中面色正常，无神经系统阳性体征，无发作后嗜睡，常有夸张色彩。发作期与发作间期脑电图检查正常，暗示治疗有效。

3、睡眠障碍

儿童期常见的睡眠障碍（如夜惊、梦魇、梦游及发作性睡病等）需和睡眠障碍引起的儿童癫痫鉴别。两者虽都可有睡眠障碍，儿童癫痫会有意识障碍、肌肉抽动、抽搐、刻板运动等典型的特征，视频脑电检查发作期和发作间期可出现癫痫性放电，而儿童期睡眠障碍没有以上这些表现。

4、偏头痛

两者均可出现头痛的症状。但是典型偏头痛主要表现为视觉先兆、偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。儿童以普通型偏头痛多见，无先兆，头痛部位也不固定，可以是双侧的。患儿常有偏头痛家族史，易伴恶心、呕吐等胃肠症状。临床几乎没有单纯以头痛或腹痛为唯一表现的癫痫，也没有头痛性癫痫和腹痛性癫痫的诊断。

5、抽动障碍

儿童癫痫局灶性发作和抽动障碍都可出现抽动（一种不自主、无目的、快速、刻板的肌肉收缩）。抽动障碍表现为仅涉及一组肌肉的短暂抽动，如眨眼、头部抽动或耸肩等，或突然爆发出含糊不清的嗓音，如清喉吭吭声等，或腹肌抽动、踢腿、跳跃等动作，情绪紧张时可致发作加剧，睡眠时消失。抽动障碍的抽动能被患儿有意识地暂时控制，睡眠中消失，脑电图检查发作期无癫痫样放电。而儿童癫痫局灶性发作为不自主运动，发作停止后不能回忆发作细节，与情绪无关，可由睡眠不足诱发，脑电图检查可发现癫痫样放电。

目前治疗方法较多，主要为药物治疗和手术治疗。治疗原则是控制癫痫发作，同时尽可能减少不良反应，降低摔倒风险，改善生活质量。理想的目标不仅是完全控制发作，而且尽可能使患儿达到最好的身心健康和智力运动发育水平。

1、根据病因进行针对性治疗，如使用特殊奶粉治疗苯丙酮尿症，癫痫外科手术切除局灶性皮层发育不良，免疫抑制剂治疗免疫性癫痫等。

2、生酮饮食，即一种高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。

3、免疫治疗，包括大剂量免疫球蛋白、糖皮质激素等。

1、药物治疗是儿童癫痫最主要的治疗方法，规则合理地应用抗癫痫药物能提高治疗的成功率，70%～80%患儿的癫痫发作可被控制，其中60%～70%患儿经2～5年的治疗可以停药。抗癫痫药物不一定能治愈癫痫，但是可以缓解癫痫发作。

2、常用抗癫痫药物为卡马西平、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平、托吡酯、唑尼沙胺等，医生会根据患儿的具体情况选择合适的药物进行治疗。

3、如果药物治疗期间，癫痫依然持续发作，可在医生的指导下加用或更换其他抗癫痫药物，必要时采用手术治疗。

卡马西平、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平、托吡酯、唑尼沙胺

1、如果有明确的癫痫灶（如局灶皮层发育不良等）、抗癫痫药物治疗无效或效果不佳、频繁发作影响患儿的日常生活，可进行外科治疗。

2、手术治疗方法包括癫痫灶切除手术（包括病变半球切除术）、姑息性治疗（包括胼胝体部分切开、迷走神经刺激术等）。

3、通过手术治疗，可减少癫痫发作的频率，降低癫痫发作的严重程度，改善患儿的生活质量，但并不是治疗癫痫的最终手段。术后仍应继续使用抗癫痫药物。

4、对于局灶性癫痫的患儿，如果能早期确定致痫灶进行及时手术治疗，恢复效果较好。

本病多需终身治疗，具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后与癫痫发作的类型、不同病因、病情严重程度、治疗效果、患儿自身体质等因素有关。随着诊疗技术的不断发展，儿童癫痫的诊断和治疗水平不断提高，多数患儿的病情可得到控制，能正常生活和学习。部分儿童癫痫发作可能会在青少年时期结束后消失。

如果未及时治疗，儿童癫痫可持续存在，随着时间延长病情会进一步恶化。长期、频繁或严重的发作会导致进一步脑损伤，甚至出现持久性神经精神障碍。

本病一般不会自愈。

经过早期及时治疗后，70%～80%患儿的癫痫发作可被控制，其中60%～70%患儿经2～5年的治疗可以停药。

多数患者早期经及时治疗临床症状可得到控制。

部分患者病情控制后可无再发，但本病多较难根治。

日常护理重点在于注意安全，避免游泳、爬山、荡秋千、滑雪、潜水等活动，以防受伤发生危险。同时还需要保持良好的心态、注意生活规律、遵医嘱用药，帮助增强治疗效果，控制病情发展。

患儿因长期反复发作或易受到歧视可能感到悲观、失望，容易产生自卑和自弃的心理，不仅不利于疾病恢复，还很难适应正常的社会生活。家属应该鼓励患儿正视并接受现实，帮患儿树立战胜疾病的信心，积极配合医生治疗。患儿可以和家长或亲密的朋友倾诉，缓解自身压力，努力面对现实，保持情绪稳定，用乐观积极的心态面对每一天。

严格遵医嘱用药，避免自行加药、减药、停药、换药，以免使病情加重、恶化。

1、坚持用药，遵医嘱定时定量服用抗癫痫药物。

2、替换抗癫痫药物需要逐渐过渡。

3、停用抗癫痫药物时需要缓慢停药，减停过程一般要求大于3～6个月，以免引起戒断反应或病情复发。

4、抗癫痫药物的使用疗程要长，一般需要治疗至少连续2年不发作，而且脑电图癫痫样放电完全或者基本消失，才能开始逐渐减药。

1、注意休息，保证充足的睡眠。

2、不要进行游泳、爬山、荡秋千、滑雪、潜水等活动，以免突然发作出现危险。

3、生活应当有规律，可适当从事一些轻体力劳动，但要避免过度劳累、紧张等。

4、避免上网时间过长、长时间看电视或长期熬夜。

5、防寒保暖，避免感冒。

家属平时可记录患儿癫痫发作的时间、持续时间、是否能回忆起当时的场景、两次发作的间隔等发作时的具体情况，这样能帮助医生更好的了解病情，甚至能协助调整治疗方案。

在整个治疗过程中均应定期随访，监测药物可能出现的不良反应。卡马西平、苯妥英钠、苯巴比安等抗癫痫药物可致过敏性皮肤黏膜损害，甚至严重、致死性过敏反应，应用时要慎重且密切观察，尤其是在用药的前3个月内。

患儿需要在医生的指导下坚持进行生酮饮食，对疾病的控制和恢复有非常重要的作用。另外科学合理的饮食可有利于患儿的生长发育，同时还能增强治疗效果，改善患儿的生活质量。

1、生酮饮食是一种高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食方式，需要在医生的指导下坚持生酮饮食。

2、保持营养丰富、均衡，保证患儿生长发育的需要。

3、多食清淡、易消化、维生素高的食物。

4、伴发低血糖、低血钙时，注意饮食中增加甜食及高钙食物。

1、避免饮用酒、含酒精的饮料、可乐、咖啡等刺激性饮品。

2、不要暴饮暴食。

3、尽量不要吃刺激性食物，如辣椒、生姜等。

注意饮食规律，三餐定时定量。

原发性儿童癫痫目前无法预防，但是可以通过避免其他危险因素，来降低发病风险：

1、儿童

（1）不喝生水、不吃不洁食物，以免寄生虫感染。

（2）避免头部外伤。

（3）保持睡眠充足、不要饮酒或含酒精的饮品。

（4）避免焦虑、紧张等不良情绪，保持心情愉悦。

2、孕妇

（1）做好围产期保健，避免分娩损伤导致的新发癫痫。

（2）按时体检，尽早发现可能引起儿童癫痫的异常状况，尽早进行诊治。

儿童需要按时接种疫苗，尤其是以下几类：

1、可接种流脑疫苗、乙脑疫苗，预防脑炎、脑膜炎。

2、可接种B型流感嗜血杆菌疫苗，预防B型流感嗜血杆菌引起的侵袭性感染（包括脑膜炎、肺炎等）。