多发性硬化症


多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)又称多发性硬化,是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。本病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为病灶的空间多发性(病变部位的多发)和时间多发性(缓解-复发的病程)。该病常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍等。尽管最终可能导致某种程度功能障碍,但大多数预后较乐观。
临床分类
1、根据病程分型
美国多发性硬化协会1996年根据病程将MS分为以下四种亚型:复发缓解型MS(RR-MS)、继发进展型MS(SP-MS)、原发进展型MS(PP-MS)和进展复发型MS(PR-MS)。该分型与MS的治疗决策有关。
(1)复发缓解型(RR-MS):最常见,80%~85%的MS患者最初表现为复发缓解病程,以神经系统症状急性加重,伴完全或不完全缓解为特征。
(2)继发进展型(SP-MS):大约50%的RR-MS患者在发病约10年后,残疾持续进展,无复发,或伴有复发和不完全缓解。
(3)原发进展型(PP-MS):约占10%,发病时残疾持续进展,且持续至少1年,无复发。
(4)进展复发型(PR-MS):约占5%,发病时残疾持续进展,伴有复发和不完全缓解。
2、其他
根据MS的发病及预后情况,有以下2种少见临床类型作为补充,其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
(1)良性型MS:少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征,日常生活和工作无明显影响。目前对良性型MS无法做出早期预测。
(2)恶性型MS:又称爆发型MS或Marburg变异型MS,疾病呈爆发起病,短时间内迅速达到高峰,神经功能严重受损甚至死亡。
流行病学
无传染性。
我国属于低发病区,发病率小于5/10万人。
1、MS好发于青壮年,女性多于男性,男女患病之比为1:1.5~1:2。
2、人种差异对MS有一定影响。北美与欧洲的高加索人MS的患病率显著高于非洲黑人和亚洲人。人种不仅影响MS的易感性,还影响MS的病变部位、病程及预后等。
MS的发病率与地区的纬度有密切关系,离赤道越远,其发病率越高。北欧、美国北部、加拿大南部、新西兰等地为高发病区,其发病率大于(30~60)/10万人;美国南部、南欧和中东等地是中等发病区,发病率为(5~10)/10万人;亚洲、非洲等地为低发病区,发病率小于5/10万人;赤道地区的发病率小于1/10万人。
总述
多发性硬化症的病因及发病机制尚不明确,可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传、环境等多种因素有关。目前认为,可能是一些携有遗传易感基因的个体在后天环境中的一些外因如病毒感染的作用下,引发中枢髓鞘成分的异常自身免疫应答而致病。
基本病因
1、病毒感染
MS与儿童期接触的某种环境因素如病毒感染有关,但从未在MS患者脑组织证实或分离出病毒。可能的病毒有EB病毒、人类疱疹病毒6型(HHV-6)、麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)。
2、自身免疫反应
目前的资料支持MS是自身免疫性疾病。髓鞘可以比作电线外的绝缘层,能包裹和保护神经纤维。当身体免疫系统异常,可攻击自身组织,破坏髓鞘,导致神经纤维暴露、髓鞘脱失,沿着神经纤维传播的信息可能会减慢或受阻,从而发病,临床上会出现各种神经功能的障碍。
3、遗传因素
MS有明显的家族倾向,两同胞可同时罹患,约15%的MS患者有一个患病的亲属。患者的一级亲属(父母、子女以及兄弟姐妹)患病风险较一般人群大12~15倍。
4、环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势,离赤道越远发病率越高,南北半球皆然。提示日照减少和维生素D的缺乏可能会增加罹患MS的风险。
危险因素
1、年龄
MS可以发生在任何年龄,但通常影响16~55岁之间的人。
2、性别
女性复发的几率是男性的两到三倍。
3、种族
白种人,尤其是北欧血统的人,患MS的风险最高。亚裔、非洲裔或美国土著民的风险最低。
4、气候
MS在温带气候的国家更为常见。
5、某些自身免疫性疾病
如果本身患有某些自身免疫性疾病,如甲状腺疾病、1型糖尿病或炎症性肠病,那么患MS的风险会高于普通人。
6、吸烟
吸烟者比不吸烟者更容易复发。
诱发因素
感染、过度疲劳、精神激动、外伤等可诱发MS或引起复发。
总述
由于多发性硬化患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累,故其临床症状和体征多种多样,常见临床症状包括肢体无力、感觉异常、视力下降、复视、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
典型症状
1、肢体无力
最多见,大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。
2、感觉异常
可表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。此外,被动屈颈时会出现刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部。
3、眼部症状
常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累。常伴眼球疼痛。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。
4、共济失调
30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍,表现为运动笨拙、不协调、姿势异常及步态不稳等。
5、发作性症状
是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常,如强直痉挛、感觉异常、构音障碍、癫痫和疼痛不适。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发,是多发性硬化比较特征性的症状之一。
伴随症状
1、精神症状
在多发性硬化患者中较常见,多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者出现欣快、兴奋,也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智力低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、注意力损害。
2、自主神经功能障碍
(1)膀胱功能障碍是MS患者的主要痛苦之一,包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。
(2)MS患者可出现直肠功能障碍,表现为便秘或便秘与腹泻交替出现。
(3)男性MS患者还可以出现性功能障碍。
(4)部分患者还可出现半身多汗和流涎等。
并发症
该病一般无明显并发症。
门诊指征
1、肢体无力、运动笨拙、不协调或步态不稳等。
2、肢体、躯干或面部出现针刺麻木感,肢体出现发冷、蚁走感、瘙痒感或尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。
3、视力下降、复视、眼球疼痛等眼部不适症状。
4、尿频、尿急、尿潴留、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替出现等。
若不明原因的出现以上症状,特别是有加重和缓解过程,提示可能患有MS,应及时到医院就诊。
就诊科室
患者应去神经内科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对病史进行详细的询问,可以提前理清病史的内容,包括看似无关的症状。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
医生可能问哪些问题
1、您有什么不适症状?什么时候开始出现的?
2、您的症状是持续还是偶尔出现的?
3、什么情况下您的症状会改善?什么情况下会恶化?
4、您既往有无出现类似的情况?发病前有无发热、情绪激动等诱因?
5、您有甲状腺疾病史吗?是否还有其他疾病史?是否进行过治疗?
6、来本院之前,您是否去过其他医院就诊?做过哪些检查?检查结果怎么样?
7、您是否服用过什么药物?
8、您的家人有人患多发性硬化症吗?
患者可以问哪些问题
1、我为什么会有这些症状?
2、做哪些检查才能确诊?
3、是否需要治疗?怎么治疗?需要治疗多久?
4、我的情况是暂时的还是长期的?以后还会发作吗?
5、多久会复发?复发的频率大概是多少?
6、我还有其他疾病,是否可以同时进行治疗?是否会影响多发性硬化症的治疗效果?
7、整个治疗期间需要花费多少费用?
8、此病会有什么危害或者后遗症?会遗传给孩子吗?
9、平时生活中需要注意什么?
预计检查
询问完病史后,医生会对患者做与症状相关的体格检查,还会建议行脑脊液(CSF)检查、磁共振成像(MRI)、诱发电位等检查,排除其他疾病以明确诊断。
体格检查
以下为可能的体格检查,就诊时可能不限于以下检查。
1、腱反射
医生会用叩诊锤叩击患者的肱二头肌腱(肱二头肌反射)和股四头肌腱(膝反射),以测数患者的腱反射。多发性硬化症患者腱反射早期正常,以后可发展为亢奋。
2、指鼻试验
患者先将示指(即食指)接触距其前方0.5m检查者的示指,再以示指触自己的鼻尖,由慢到快,先睁眼、后闭眼重复进行。小脑半球病变时同侧指鼻不准;如睁眼时指鼻准确,闭眼时出现障碍则为感觉性共济失调。
3、跟-膝-胫试验
患者需仰卧,上抬一侧下肢,将足跟放在另一下肢膝盖下端,然后再沿小腿前缘向下移动,先睁眼、后闭眼重复进行。小脑损害时,动作不稳;感觉性共济失调者闭眼时足跟难以寻到膝盖。
影像学检查
磁共振成像(MRI)是检测MS最有效的辅助诊断手段,其分辨率高,阳性率可达62%~94%。可以识别无临床症状的病灶,使MS诊断不再只依靠临床标准。MS患者的MRI可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号,常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体,或为融合斑,多位于侧脑室体部,视神经可见水肿、增粗;脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号及T2高信号斑块;病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
其他检查
1、脑脊液(CSF)检查
脑脊液检查可为原发进展型MS临床诊断以及MS的鉴别诊断提供重要依据。医生常取3~4腰椎棘突间隙作为穿刺点,常规消毒麻醉后进行腰穿,穿刺成功后首先测定脑脊液压力,然后取出2~5毫升脑脊液进行实验室检查。
(1)CSF单个核细胞(MNC)数
轻度增高或正常,一般在15×106/L以内,约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高,通常不超过50×106/L,超过此值应考虑其他疾病而非MS。约40%;MS病例CSF蛋白轻度增高。
(2)IgG鞘内合成检测
MS的CSF-IgG增高主要为中枢神经系统合成,是CSF重要的免疫学检查。
①CSF-IgG指数:是IgG鞘内合成的定量指标,约70%以上MS患者增高。
②CSF-IgG寡克隆区带(OB):是IgG鞘内合成的定性指标,OB阳性率可达95%以上。医生会同时检测CSF和血清,因为只有CSF中存在OB而血清缺如,且OB检测需用等电聚焦法检测方视为有效,才支持MS诊断。
2、诱发电位
记录神经系统对刺激产生的电信号情况。包括视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位(SEP)等,50%~90%的MS患者可有一项或多项异常。在该检查中,医生会将电极放置的患者的头皮上,然后让患者观察视觉图案进行视觉刺激,或让患者左右耳听到滴答声,也可能使患者的腿部或者手臂接受短暂的电脉冲刺激,通过观察仪器屏幕上的波形,借此判定神经系统是否存在异常。
诊断原则
医生首先会详细询问患者病史和临床症状、体征,做出初步诊断;其次,结合各种辅助检查特别是MRI与脑脊液(CSF)特点,判断是否存在病变的空间多发与时间多发。在诊断过程中,还需排除其他可能的疾病。此外,医生还会尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。
诊断依据
1、从病史和神经系统检查,表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。
2、起病年龄在10~50岁之间。
3、有缓解与复发交替的病史,每次发作持续24小时以上;或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上。
4、排除其他病因。
如符合以上四项,可诊断为“临床确诊的多发性硬化症”;如1、2中缺少一项,可诊断为“临床可能的多发性硬化症”;如仅为一个发病部位,首次发作,诊断为“临床可疑的多发性硬化症”。
鉴别诊断
MS需与以下各类白质病变相鉴别:
1、非特异性炎症
中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病如视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎,主要通过临床表现、影像学特征等相鉴别。
2、血管病
多发腔隙性脑梗死、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)、各种原因造成的血管炎、脊髓硬脊膜动静脉瘘和动静脉畸形等,需通过活检、血管造影等进行鉴别。
3、感染
莱姆病、艾滋病、结核、梅毒、Whipple病、热带痉挛性截瘫等,可结合病史、其他系统伴随表现、病原学检查、脑脊液实验室检查结果等进行鉴别。
4、代谢性/中毒性
脑桥中央髓鞘溶解、Wernicke脑病、亚急性脊髓联合变性、放射性脑病、缺氧性脑病、CO中毒、药物中毒等。
5、先天和遗传性疾病
脑白质营养不良、脊髓小脑变性、Friedreich共济失调、Arnold-Chiari畸形、线粒体病如线粒体脑病伴乳酸中毒及卒中样发作(MELAS)、Leigh病、Leber病,可通过临床特点和基因检测协诊。
6、肿瘤相关
原发中枢神经系统淋巴瘤、大脑胶质瘤病、脊髓肿瘤等,此类疾病临床及影像表现可与MS相似,必要时需通过活检进一步鉴别。
7、其他
可逆性脑病、颈椎病脊髓型等。
治疗原则
多发性硬化症的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗(即疾病修饰治疗)和对症治疗。急性期治疗以减轻症状、尽快减轻神经功能缺失、残疾程度为主。疾病调节治疗以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾累积及提高生存质量为主。
对症治疗
1、疲劳
药物治疗常用金刚烷胺或莫达非尼,职业治疗、物理治疗、心理干预及睡眠调节可能有一定作用。
2、行走困难
达方吡啶可以改善各种类型MS患者的行走能力。常见不良反应有泌尿道感染、失眠、头痛、恶心、背痛、灼热感、消化不良、鼻部及咽喉部刺痛等。
3、膀胱功能障碍
可使用抗胆碱药物解除尿道痉挛、改善尿储留功能,如索利那新、托特罗定、非索罗定、奥昔布宁等。尿液排空功能障碍患者,可间断导尿。混合性膀胱功能障碍患者,除间断导尿外,可联合抗胆碱药物或抗痉挛药物治疗,如巴氯芬、多沙唑嗪、坦索罗辛等。
4、疼痛或感觉异常
(1)对急性疼痛,卡马西平或苯妥英钠可能有效。
(2)神经病理性疼痛,度洛西汀和普瑞巴林可能有效。
(3)对慢性疼痛如痉挛性疼痛,可选用巴氯芬或替扎尼定治疗。
(4)感觉异常如烧灼感、紧束感、瘙痒感,加巴喷丁和阿米替林可能有效。
(5)配穿加压长袜或手套对缓解感觉异常可能也有一定效果。
5、认知障碍
目前仍缺乏疗效肯定的治疗方法。可应用胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐和认知康复治疗。
6、抑郁
可应用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)类药物以及心理治疗。
7、震颤
可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物治疗。
8、其他症状
(1)男性患者勃起功能障碍可选用西地那非治疗。
(2)眩晕症状可选择美克洛嗪、昂丹司琼或东莨菪碱治疗。
急性期治疗
1、大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首选治疗方案,短期内能促进急性发病MS患者的神经功能恢复。
2、对激素治疗无效和处于妊娠或产后阶段的患者,医生可能会给予静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换治疗,但疗效尚不明确。
药物治疗
1、用药原则
医生会针对不同时期的MS病理特点,应用疾病修饰药物(DMDs)进行长期治疗。对复发型MS,目标在于抑制和调节免疫,控制炎症,减少复发。对进展型MS,一方面要控制复发,一方面神经保护和神经修复可能有效。
(1)复发型MS一线DMDs包括β-干扰素和醋酸格拉默;对疾病活动性较高或一线DMDs治疗效果不佳的患者,可选用二线DMDs治疗,包括那他珠单抗和米托蒽醌。芬戈莫德和特立氟胺是目前被美国FDA批准用于复发型MS患者的两种口服药物。其他药物包括硫唑嘌呤和静注人免疫球蛋白。
(2)米托蒽醌是被美国FDA批准的用于治疗继发进展型MS的唯一药物,其他药物如环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺可能有效。
(3)原发进展型MS目前尚无有效的治疗药物,主要是对症治疗和康复治疗,环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺可能有效。
2、常用药物
(1)β-干扰素(IFN-β)
①作用:IFN-β能抑制T淋巴细胞的激活,减少炎性细胞穿透血脑屏障进入中枢神经系统。
②适应证:主要适用于有可能发展为MS的高危临床孤立综合征(CIS)(不满足MS诊断标准但MRI病灶高度提示MS)或已确诊的RR-MS或仍有复发的SP-MS患者,但是对临床无复发的SP-MS患者的疗效不清。
③类型及疗效:IFN-β包括IFN-β1a和IFN-β1b两种重组制剂,通常均需持续用药2年以上,因多发性硬化症患者使用干扰素-β治疗后,能产生中和抗体,因此用药3年后临床疗效下降。
④不良反应:常见不良反应为疲倦、寒战、发热、肌肉疼痛、出汗等流感样症状,及注射部位红肿、疼痛等。大多数症状可逐渐消失。
⑤禁忌证:β-干扰素禁用于妊娠或哺乳期妇女。
(2)特立氟胺
①作用:特立氟胺能抑制淋巴细胞增殖,降低复发率,高剂量能延缓残疾进展。
②适应证:主要用于已确诊的复发型MS患者(RR-MS和有复发的SP-MS患者)。
③不良反应:常见的不良反应为腹泻、肝功能损害、流感、恶心、脱发。
④禁忌证:重度肝损伤患者不应服用此药。另外,特立氟胺具有潜在致畸性,因此孕妇及备孕者需禁用此药。
(3)那他珠单抗
①作用:能阻止激活的T细胞通过血脑屏障。
②适应证:由于会增加进行性多灶性白质脑病的发生风险,所以通常被推荐用于对其他治疗效果不佳或不能耐受的患者。
③不良反应:主要不良反应包括皮疹、发热、头痛、鼻咽炎、恶心、尿道感染、疲乏、失眠等。
(4)米托蒽醌
①作用及适应证:米托蒽醌治疗可以减少RR-MS患者的复发率;延缓RR-MS、SP-MS和PR-MS患者的疾病进展,但由于其严重的心脏毒性和白血病等不良反应,建议用于快速进展、其他治疗无效的患者。
②不良反应:常见副作用包括胃肠道反应、肝功能异常、脱发、感染、白细胞和血小板减少等,少见但严重的不良反应包括心脏毒性和白血病。
(5)醋酸格拉默
被批准用于治疗RR-MS患者。此药耐受性较好,但可引起局部注反应,包括红肿、硬结、压痛、发热、瘙痒。
(6)芬戈莫德
一种针对淋巴细胞鞘氨醇1-磷酸(s1P)受体的免疫调节剂,2010年被美国FDA批准用于治疗RR-MS患者。常见不良反应有头痛、流感、腹泻、背痛、肝转氨酶升高和咳嗽等。
(7)硫唑嘌呤
具有细胞毒性及免疫抑制作用,对降低年复发率可能有效,但不能延缓残疾进展。对无条件应用一、二线DMDs或治疗无效的患者,在充分评估疗效/风险比的前提下,可选择硫唑嘌呤治疗。用药期间需严密监测血常规及肝、肾功能,长期应用会增加恶性肿瘤发生的风险。
(8)阿仑单抗
适用于RR-MS、PP-MS特别是已对治疗MS两种或更多药物疗效不佳的患者。常见的不良反应为皮疹、头痛、发热、恶心、泌尿系感染,疲乏、失眠、关节炎等。
相关药品
金刚烷胺、莫达非尼、达方吡啶、索利那新、托特罗定、非索罗定、奥昔布宁、巴氯芬、多沙唑嗪、坦索罗辛、卡马西平、苯妥英钠、度洛西汀、普瑞巴林、巴氯芬、替扎尼定、加巴喷丁、阿米替林、多奈哌齐、盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔、西地那非、美克洛嗪、昂丹司琼、东莨菪碱、甲泼尼龙、β-干扰素、醋酸格拉默、那他珠单抗、米托蒽醌、芬戈莫德、特立氟胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺、阿仑单抗
手术治疗
一般无须手术治疗。
其他治疗
MS的康复治疗同样重要。对于伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者,应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。
治疗周期
MS是终身性疾病,需长期服药治疗。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
一般预后
大多数MS患者预后较乐观。急性发作后患者至少可部分恢复,但复发的频率和严重程度难以预测。女性、40岁以前发病、单病灶起病、临床表现视觉或感觉障碍、最初2~5年的低复发率等提示预后良好,高龄发病、出现椎体系或小脑功能障碍提示预后较差。
危害性
1、本病有明显的家族倾向,下一代发病风险较普通人群大。
2、MS可能导致患者某种程度上的功能障碍,给患者生活造成极大的不便。
3、该病容易反复发作,会对患者的心理产生一定的影响,使其出现焦虑、抑郁、悲观。
4、有些患者呈爆发起病,可能导致神经功能严重受损甚至死亡。
自愈性
本病不能自愈。
治愈性
MS为终生疾病,一旦确诊只能长期治疗,控制疾病进展。
复发性
本病可复发,但复发的频率难以预测。
生存周期
约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍,病后存活期可长达20~30年,但少数可于数年内死亡。
总述
本病是终生性疾病,患者应做好长期接受治疗的准备。平时要保持健康的心态、遵医嘱用药、保证生活规律、适当运动。对于存在视力障碍、言语障碍、感觉障碍、肢体障碍或吞咽障碍的患者,家属应对其进行特殊的生活护理,帮助提高生活质量。
心理护理
1、心理特点
(1)患者本身可存在肢体无力、感觉障碍等症状,被确诊为MS后,心理和躯体同时遭受打击,有较大的心理负担和压力,极易出现焦虑、抑郁等不良情绪。
(2)多发性硬化症是一种终生性疾病,需要坚持治疗,且易复发,患者担心给家庭带来经济负担,易产生悲观、失望、自责的情绪。
2、护理措施
(1)在日常生活中患者应保持积极的心态,树立坚强的意志,建立战胜疾病的信心,及时疏解负面情绪,培养自己的兴趣爱好,不要把注意力过度集中于疾病治疗。
(2)患者家属应充分理解和配合患者的治疗,给予患者精神上的支持和鼓励。家属应控制不良情绪,即使不能适时开导患者,也不要加重患者的心理负担,尽可能为患者创造一个乐观、轻松的生活氛围。
(3)焦虑、抑郁等不良情绪严重时应及时就医咨询。
用药护理
1、遵医嘱用药
患者及其家属应了解本病常用的治疗药物名称、作用、用法、不良反应、用药过程中的注意事项等,使用过程中严格遵医嘱用药,严禁自行增加或减少药量。
2、观察不良反应
用药过程中应关注药物不良反应(具体内容详见药物治疗),如出现不良反应时需要及时就医。
3、其他
(1)应用特立氟胺者,开始治疗前应检测谷丙转氨酶(ALT)和胆红素水平,开始治疗后,也应每月检测ALT水平,至少6个月。
(2)由于β-干扰素可导致白细胞减少和甲状腺功能异常,因此应按医嘱定期监测血常规和甲状腺功能。
(3)米托蒽醌的心脏毒性有迟发效应,因此应用此药者,在整个疗程结束后,也应定期监测左室射血分数(LVEF)。
(4)使用阿仑单抗在治疗基线时和末次治疗后48个月进行下述定期实验室检查,全血细胞计数(CBC)及其分类计数(治疗开始前和随后每月1次),血清肌酐水平(治疗开始前和随后每月1次),尿液分析与尿细胞计数(治疗开始前和随后每月1次),甲状腺功能检查如促甲状腺激素(TSH)水平测定(治疗开始前和随后每3个月1次)以及进行基线和每年1次的皮肤检查,以监测黑素瘤。
生活管理
1、发病期间尽量卧床休息,恢复期可适当的进行运动,如散步、打太极拳等,不宜剧烈运动。
2、合理安排生活和工作,作息规律,保证充足的睡眠。
3、注意休息,避免过度疲劳。
4、多饮水,促进排尿,保持会阴部清洁、干燥,便后及时清洗、擦干,每日进行会阴部冲洗,避免泌尿系统感染。
5、避免在阳光下高温曝晒,以免病情加重。
特殊护理
1、对于存在视力障碍的患者
家属将患者日常用品放在其伸手就可触及或方便拿取的地方,并告知患者物品的具体位置。为患者提供安全的家庭环境,如用物摆设合理,地面平整防滑,去除门槛,防止受伤。患者平时应注意眼部卫生,不要用手揉眼及按压眼球,不宜长时间看书和写字,眼睛疲劳时闭眼使眼睛得到充分休息。
2、对于存在言语障碍的患者
由于自身言语不利,害怕他人听不懂自己表达的意思,患者多羞于或害怕在他人面前说话,担心他人嘲笑自己,此时家属要鼓励患者多说多练,可以从单音、单字、单词开始训练,多读报纸、杂志等书籍进行语言锻炼,消除患者的顾虑。对于说不清的字、词要多次、反复练习,家属应多与患者对话,适时纠正患者错误的读音。对于患者的每一点进步都及时给予肯定和表扬,增强其信心。
3、对于存在感觉障碍的患者
平时宜穿宽松肥大的棉质衣服,防止束带感加重,减轻异常感觉带来的不适。避免冷、热和压力对皮肤的刺激,洗澡时水温不宜过热,以免烫伤。经常检查感觉障碍部位有无损伤。
4、对于存在肢体障碍的患者
家属要为其创造一个安全舒适的肢体功能锻炼环境,在病情允许的情况下,可适当下床活动,但需注意劳逸结合,避免劳累使病情加重。对于长期卧床的患者,要定时变换体位,避免压疮出现。活动患者的上肢和下肢,促进血液循环,避免关节僵硬变形和肌肉挛缩的症状出现。鼓励患者自主运动,包括日常生活自理能力,如穿衣、戴帽等基本动作。
饮食调理
MS患者消化功能较差,加上治疗药物有胃肠道不良反应,所以饮食应清淡、易消化,要均匀进餐,避免进食辛辣刺激食物。
饮食建议
1、给予患者低脂肪、高蛋白、富含纤维素的食物,补足身体的营养需要量。
2、适当食用富含足量的多链不饱和脂肪酸和优质蛋白的深海鱼类,有助于疾病的恢复。
3、多食用富含维生素D的食物如鱼肝油、鸡蛋等。
4、对于存在吞咽障碍的患者应给予糊状食物。
饮食禁忌
1、奶制品、含咖啡因的食品可能导致疾病复发,应尽可能避免摄入。
2、吞咽障碍者避免进食坚硬、粗纤维以及热、烫的食物。
3、避免摄入辛辣刺激性、生冷、煎炸食物。
预防措施
通过保持积极的生活态度,维持健康的生活方式,适当运动,戒烟,补充维生素D等途径在一定程度上可预防疾病的发生。有家族史的未患病人群应注意监测自身情况,如有MS相关症状应及时就医。
概述
临床分类病因
总述基本病因危险因素诱发因素症状
总述典型症状伴随症状并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查影像学检查其他检查诊断
诊断原则诊断依据鉴别诊断治疗
治疗原则对症治疗急性期治疗药物治疗相关药品手术治疗其他治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性复发性生存周期日常
总述心理护理用药护理生活管理特殊护理饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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