节段性透明性血管炎

节段性透明性血管炎（segmental hyalinizing vasculitis）又称青斑样血管病，是一种非炎性、真皮内血管阻塞性皮肤病。其发生可能与患者的血液高凝状态和自身免疫有关。本病以双下肢远端反复出现疼痛性溃疡、网状青斑以及瓷白色萎缩性瘢痕为主要临床表现。临床上常使用药物缓解相应症状。一旦确诊，患者应积极配合治疗，避免病情反复。

节段性透明性血管炎的病因及发病机制暂时不明，可能的致病因素有机体高凝状态，纤维蛋白溶解障碍和/或与免疫系统疾病相关。

有以下情况的人群易患本病：

1、中青年女性；

2、处于冬季；

3、过于清瘦；

4、有慢性代谢性疾病；

5、有免疫系统性疾病；

6、长期使用免疫抑制剂。

本病早期表现为下肢尤其是踝周和足部的痛性斑疹、丘疹、红斑和紫癜，可有水疱形成，可进展为形状不规则的溃疡和结痂。溃疡愈合后留下小的星状象牙白色瘢痕，周围常有色素沉着，可伴有网状青斑，而白色瘢痕可进一步发展为白色萎缩。

本病常见并发症为皮肤感染、下肢活动受限、腿部形成萎缩性瘢痕等。

1、患者由于继发感染，高温不退、意识障碍。

2、患者下肢活动受限、无法行走。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、小腿两侧出现针尖大小或指头大小的瘀点。

2、小腿瘀斑伴有疼痛感。

3、小腿瘀斑周围形成水疱，水疱中形成溃疡。

4、瘀斑蔓延到膝盖。

5、小腿出现中轻度水肿，皮温升高。

6、大腿根部出现网状青斑。

出现以上情况时均须及时就医。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、症状较轻者可到血管外科、皮肤性病科或血液科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、下肢衣着宽松，方便医生进行视诊、触诊。

3、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医，提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？以前有没有出现过类似的症状？

3、您病变处按压后疼吗？

4、您是否有糖尿病、风湿病等慢性疾病的疾病史？

5、您是否长期使用免疫抑制剂？

6、您近期是否进行过放射治疗或者化疗？

7、您是否有药物过敏史？

8、您冬天的时候大腿根部是否会出现网状青斑？

9、您平时吸烟、喝酒吗？

10、您发病有什么规律吗？

11、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

12、您有在服用什么药物吗？都是什么？

13、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？会复发吗？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、会影响我以后的行走等日常活动吗？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

10、生活中我需要注意什么吗？

患者出现下肢皮疹等症状时，应及时就医，医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，对皮损处进行视诊、触诊。其次，可能会建议患者进行皮肤组织病理学检查以明确诊断及评估疾病的严重程度。

观察患者腿部瘀斑情况，瘀斑是否蔓延到膝盖，瘀斑是否为紫红色，是否有水疱和溃疡形成，是否有丘疹、瘢痕形成。还可对瘀斑进行触诊，有些患者可能会出现腿部局部皮温升高。

皮肤组织病理学检查是诊断节段性透明性血管炎的主要方法。医生会在显微镜下，从病变处取少部分组织，并送往实验室进行分析。节段性透明性血管炎组织学变化包括表皮萎缩、真皮硬皮病样改变、真皮乳头层下方血管扩张、中下部小血管内皮细胞增生、纤维素样变性、纤维蛋白的栓塞和血栓形成、血管周围出血及淋巴细胞浸润几种变化。

根据患者阶段性进展的发病过程，及以网状青斑、疼痛性溃疡及白色萎缩性瘢痕为主要临床表现，结合辅助典型皮损部位的病理检查结果，一般可以诊断。

1、皮肤型结节性多动脉炎

除了浅层血管病变外，皮肤型结节性多动脉炎还能在真皮深层和脂肪间隔看到中等大小的血管炎。此外，皮肤型结节性多动脉炎常有外周神经损害，而节段性透明性血管炎没有。

2、变应性血管炎

表现为皮疹多形，变应性血管炎愈后可形成萎缩性瘢痕，组织病理呈白细胞碎裂性血管炎改变，无血栓形成。组织病理学检查有助于二者的鉴别。

3、结节性血管炎

好发于小腿屈侧疼痛性皮下结节，结节性血管炎呈串珠样排列不破溃，组织病理呈小叶性脂膜炎改变，血管壁增厚，可有不同程度阻塞、炎细胞浸润。

4、过敏性紫癜

表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑，压之不退色，组织病理学检查可用于二者的鉴别，过敏性紫癜组织病理显示白细胞碎裂性血管炎，直接免疫荧光管壁IgA沉积。

治疗应以缓解疼痛、防止皮损进展为原则。主要治疗手段为药物治疗，常用药物为抗血小板聚集药物、人工合成雄激素、血管舒张剂、抗生素等。

1、避免局部碰伤、擦伤、已知过敏原的接触或穿不合适的鞋，以减少或预防溃疡的发生。

2、可抬高患肢，注意保温。

1、抗血小板聚集药物

本药物可缓解症状，常用药物如阿司匹林、双嘧达莫、己酮可可碱等。

2、人工合成雄激素

小剂量雄激素可用于降低纤维蛋白酶原血症、蛋白质C缺乏症、静脉血栓形成等，常用药物为达那唑。

3、血管舒张剂

此类药物可解除小静脉痉挛，缓解临床症状。常用药物为硝苯地平。

4、抗生素

对于皮肤溃疡的继发感染可应用抗生素。

5、糖皮质激素

对于炎症反应严重且无法控制时，可使用糖皮质激素进行抗炎。常用药物为泼尼松。

6、低分子右旋糖酐

此药物可改善微循环，防止血栓形成。

阿司匹林、双嘧达莫、己酮可可碱、达那唑、硝苯地平、泼尼松、低分子右旋糖酐

本病一般不需手术治疗。

治疗周期一般为10~15天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后一般与是否接受正规治疗有关。若接受正规治疗，虽恢复期较长，但其一般预后良好。

1、本病病程迁延、反复，可能会影响患者的心理，使患者出现烦躁、焦虑的心理。

2、若不及时接受正规治疗，患者可能会出现皮肤感染或下肢活动受限的情况，可严重影响患者日常生活质量。

一般不会自愈。

可通过药物治疗控制病情发展及缓解症状。

本病易复发，应注意积极治疗自身慢性疾病，避免自身血液处于高凝状态。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，定期复查，正常饮食，适量运动，提高自身免疫力。

由于疾病本身带来的痛苦以及皮损对外貌造成的不良影响，患者本身可能产生自卑、焦虑、抑郁等不良情绪，家属应积极与患者沟通，了解患者的心理变化，缓解患者的不良情绪，鼓励患者树立乐观情绪，正确认识疾病，消除恐惧心理，建立战胜疾病的信心。而患者自身，也应多向医生了解本病的知识及治疗过程，从而树立治疗信心，积极配合医生治疗。

1、口服阿司匹林的患者，此若反复出现不明原因出血，如牙龈出血、鼻腔出血、消化道出血、大便带血等异常情况，应及时就医。

2、在服用头孢类抗生素时需要注意近期是否饮酒，7日内有饮酒情况则需更换喹诺酮类抗生素。

3、使用糖皮质激素时需要注意是否出现皮肤变薄，容易看到毛细血管的情况，如有这种情况则需要及时与医生联系。

4、服用雄激素类药物时需注意月经周期变化、体重变化，出现月经不规律时需要及时与医生联系。

5、患者应严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药，以免加重病情或影响治疗效果。

1、可进行适度的运动，如跑步、登山等，增强体质，提高自身免疫力。

2、注意活动安全，避免患处的擦伤及碰伤，以免加重皮肤损害。

3、冬季注意腿部保暖，避免受寒，鞋袜宜宽大舒适。

4、养成良好的生活习惯，合理安排作息时间，保持规律的生活。

5、注意保持患处皮肤清洁，可用清水每日清洗两次，清洗后擦干；尽量不穿粗糙的衣物，避免摩擦患处。

平时应密切关注疾病发展情况，观察下肢是否有新的斑疹、丘疹、紫癜等形成，是否复发，病情是否加重。

患者应定期到医院复查凝血功能、心功能等，使医生可动态了解患者情况。

节段性透明性血管炎患者日常生活中应养成良好的饮食习惯，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，并可促进疾病康复的作用。

1、合理饮食，加强营养，加强高蛋白、高能量、高维生素饮食。

2、多吃新鲜蔬菜水果。

1、避免食用辛辣、刺激性食物。

2、戒烟、戒酒。

1、冬季时需注意保暖，尤其是需要注意腿部保暖。

2、患有糖尿病、高血压等慢性代谢性疾病的人群可通过增加运动来增强自身免疫力，减少患节段性透明性血管炎的可能。

3、长期使用免疫抑制剂人群可与主治医师进行沟通，咨询是否可更换免疫抑制作用较小的药物。