乳腺叶状囊肉瘤

乳腺叶状囊肉瘤（breast cystosarcoma phyllodes）是一种罕见的乳腺肿瘤，发病率占全部乳腺肿瘤的0.3%～0.9%，根据细胞分化程度及临床表现分为良性、恶性和低度恶性。典型表现有乳房无痛性肿块、少见胀痛或刺痛。生物学和临床行为不定，容易造成误诊。主要通过手术治疗，也可能选择放疗或化疗。

目前该病的病因尚不清楚，有研究显示，该病可能与乳腺上皮组织产生的成纤维细胞生长刺激因子—内皮素-1有关；另外，有学者认为其发生机制与乳腺纤维腺瘤类似，与雌激素的分泌和代谢紊乱有关。某些恶性叶状肿瘤的发生可能与遗传因素有关。

1、生产次数多、有哺乳史。

2、压力大、精神紧张、自我调节不佳者。

3、有本病或其他乳腺疾病家族史。

大多数患者早期无明显自觉症状，表现为乳房部单发的无痛性肿块，可伴经前乳房胀痛、情志抑郁或性情急躁、精神压力大等，少数可有食欲不振、体重减轻、乏力等全身症状。

1、乳房变化

当患者肿瘤较大或是位置接近皮下时，可能出现乳房的不对称肿大；肿瘤位置距乳头较近时可能引起乳头变形；少数患者可能出现皮肤浅表静脉扩张。

2、肿瘤变化

通常患者肿块增大的速度缓慢，也可能有肿瘤短期迅速增大。

可伴有情志抑郁或性情急躁，少数可有食欲不振、体重减轻、乏力等全身症状。

乳腺叶状囊肉瘤转移途径常为血行转移，常转移的部位为肺，其次为骨及其他软组织，较少发生腋窝淋巴转移。

乳房出现肿块、乳房刺痛或胀痛时须及时就医。

通常选择乳腺外科就诊即可。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对乳房进行体格检查，着宽松易于暴露胸部的衣物，方便检查。

3、若考虑进行手术检查，则需多与医生交流，以正确理解手术。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的乳房平时会痛吗？有没有质地或形状的改变？

4、您饮食习惯规律吗？是否喜欢吃辛辣刺激的食物？

5、您平时生活压力大吗？出现胸部不适与情绪有关吗？

6、您以前有过乳腺疾病吗？是否进行过治疗？

7、您平时喝酒、抽烟吗？

8、您有乳腺疾病的家族史吗？

9、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是恶性肿瘤吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？会转移吗？

4、我需要做手术检查吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现乳房局部无痛性肿块、轻度胀痛等症状时，应及时就医，首先问诊进行病情收集，其次进行乳房部位的体格检查，然后可能选择血常规、免疫组化检查、组织学检查、钼靶、超声等检查进一步了解患者病情，但确诊良恶性主要依靠手术标本行全面的病理组织学检查。

主要为乳房部位的体格检查，以初步判断位置、外形、大小、硬度、疼痛等，初步排除乳腺的其他疾病。

1、血常规检查

判断患者一般情况。

2、免疫组化检查、组织学检查

医生主要通过这些检查判断疾病的性质。

钼靶、超声等能提供一定参考价值，但无确诊意义。当肿块局部边界不清、内部密度不均或超声出现无回声区，CD-FI（彩色多勒普超声）显示血流丰富时应提示恶性可能。

乳腺纤维腺瘤的确诊需要病理学检查，确诊主要依靠手术标本行全面的病理组织学检查，多部位取材，多切片，送病理检查，以较全面地判断肿瘤不同部位的间质细胞增生和异质性，分析其良恶性。除了手术切片外，还可以通过空心针穿刺获得组织进行病理检查。

详细询问患者症状出现的时间以及病情的变化，了解患者家族中是否有患病者，以体格检查、影像学检查为参考，以全面的病理学检查为诊断标准，医生需排除乳腺纤维腺瘤、乳腺癌等疾病。

1、乳腺纤维腺瘤

纤维腺瘤一般生长慢，病程长，质较硬，呈实质性无痛性肿块。可通过病理检查进行鉴别。

2、乳腺巨纤维瘤

多见于青春发育期少女，体积较大，质地坚实且有明显包膜，界限清楚。可根据发病年龄、病理检查进行鉴别。

3、一般类型乳腺癌

常为乳房内触及无痛性肿块，边界不清，质地坚硬，表面不光滑，不易推动，常与皮肤粘连而现酒窝征个别可伴乳头血性或水样溢液。可根据临床表现、病理检查进行鉴别。

治疗目的是降低复发率和病死率。目前，对于乳腺叶状囊肉瘤的治疗，手术仍是首选方法，但对于术式的选择仍存在一定的争议。临床中，应综合考虑患者查体、临床病理组织学分级、肿瘤大小及腋淋巴结转移状况等多个因素来制定合理的手术方案。

内分泌治疗对部分患者可能有效，医生会根据患者的病情判断是否需按照内分泌治疗。

根据患者病情的不同，医生也会选择不同的手术方式。良性乳腺分叶状肿瘤，首选局部扩大切除术，交界性或恶性分叶状肿瘤须行单纯乳房切除术。局部扩大切除术通常将病变区域及周围组织切除，单纯乳房切除术会切除单侧的乳房。

术后放疗、化疗及内分泌等治疗方法临床意义尚未明确，因此对于乳腺叶状肿瘤患者术后不建议行辅助化疗，但对于多次复发的乳腺叶状肿瘤患者可给予术中放疗及术后预防性放射治疗。

中医药对恶性叶状肉瘤的主要干预手段有药物治疗、外治疗法等，临床可根据具体情况选择合适的治疗方式，并配合饮食调节、心理疏导等方法综合调治。治疗过程中，应当审证求因，辨证施治。

1、辨证论治

（1）肝郁痰凝证

证候：乳房部肿块皮色不变，质硬而边界不清；情志抑郁，或性情急躁，胸闷胁胀，或伴经前乳房作胀或少腹作胀；苔薄，脉弦。

治法：疏肝解郁、化痰散结。

方药：神效瓜蒌散合开郁散加减。

（2）冲任失调证

证候：乳房结块坚硬；经前紊乱，素有经前期乳房胀痛，或婚后从未生育，或有多次流产史；舌淡、苔薄，脉弦细。

治法：调摄冲仁、理气散结。

方药：二仙汤合开郁散加减。

（3）正虚毒盛证

证候：乳房肿块扩大，溃后愈坚，渗流血水，不痛或剧痛；精神萎靡，面色晦暗或苍白，饮食少进，心悸失眠；舌紫或有瘀斑，苔黄，脉弱无力。

治法：调补气血、清热解毒。

方药：八珍汤加减。

（4）气血两亏证

证候：多见于癌肿晚期或手术放化疗后，病人形体消瘦、面色萎黄或㿠白，头晕目眩，神倦乏力，少气懒言；术后切口皮瓣坏死糜烂，时流渗液，皮肤灰白，腐肉色暗不鲜；舌质淡，苔薄白脉沉细。

治法：补益气血、宁心安神。

方药：人参养荣汤加味。

（5）脾胃虚弱证

证候：手术或放化疗后食欲不振，神疲肢软，恶心欲呕，肢肿倦怠；舌淡、苔薄，脉细弱。

治法：健脾和胃。

方药：参苓白术散或理中汤加减。

（6）放化疗后胃阴虚

证候：出现口腔糜烂、牙龈出血等症者。

治法：清养胃阴。

方药：益胃汤加减。

2、外治疗法

适用于有手术禁忌证，或已远处广泛转移，不适宜手术者。初起用阿魏消痞膏外贴；溃后用海浮散或红油膏外敷；坏死组织脱落后改用生肌玉红膏、生肌散外敷。

治疗周期一般为30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病与患者年龄、患者病情分型、治疗干预是否恰当等多种因素有关。良性以及早期的恶性肿瘤患者预后可能较好；如已经发生转移，未接受治疗，可能预后较差。

1、病程迁延、反复，影响患者正常生活。

2、无论良恶性，均易出现复发和转移，远处转移是导致死亡的主要原因。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

早期可通过恰当的手术治疗达到部分控制病情、延长寿命的目的。重症或晚期则很难治愈。

暂无大样本数据研究。

本病较难根治。

无论良性还是恶性，均有可能复发或转移。

叶状肿瘤的转移途径以血行转移为主，常见转移部位为肺、骨、肝，对于交界性及恶性叶状肿瘤均应行胸腹部CT及全身骨显像检查，以除外转移。

有数据称5年生存率为97.5%。5年生存率是指存活达到5年的患者占全部患者的比例。

患者要注意术后多休息、防止伤口感染、注意自我检查、定期复查病情，还要及时调节不良情绪，以积极地心态面对生活。

1、心理特点

（1）乳腺分叶状肉瘤病程较长、病情反复，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）乳腺分叶状肉瘤患者易出现胸部不适、胸部疼痛、情绪不佳等症状，影响日常生活，可出现焦虑情绪。

（3）患者对病过分忧虑，担心癌变，出现恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

（3）患者平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

保持室内空气流通，保持室内温度的合理和环境的清洁，注意保护伤口，防止伤口裂开或感染。

1、生活有规律，保持充足睡眠、避免过度劳累。

2、保持精神愉快有益于疾病的好转，情绪抑郁或过度紧张则容易加重病情。

3、可参加适量的户外运动。

在生活中注意自我检查，顺时针触摸乳房，如果触及肿块应及时就医。

根据医生的安排定期进行复查。

乳腺叶状囊肉瘤的发生与饮食关系不大，均衡的饮食可以为身体提供所需的营养，有利于减轻病情、防止恶化。合理饮食在治疗和术后的恢复尤为重要。患者家属要为患者提供营养均衡的饮食。

1、患者所摄入的饮食应有丰富的维生素、纤维素、胶原蛋白。

2、多喝水，可促进形成代谢。

3、保证蛋白质的充分摄入，可以选择瘦肉、鱼肉、牛奶等食物。

不宜吃辛辣性食物、生冷性食物、油炸性食物以及盐量大的食物。

1、避免精神紧张，长时间精神紧张焦虑或者情绪激动可引起内分泌紊乱。

2、养成良好的饮食习惯，避免过于粗糙、浓烈、辛辣的食物，避免长期吸烟、饮酒。

3、多参加体育锻炼，提高机体抵抗力，控制体重。

4、掌握乳房自查，发现不明肿块请及时就医。

5、高危患者注意定期检查。有家族史者可以进行遗传咨询。

6、积极治疗乳腺良性疾病。

7、不要擅自服用雌激素类药物，使用前应咨询医生使用方法。