慢性黏膜皮肤念珠菌病

慢性黏膜皮肤念珠菌病（chronic mucocutaneous candidiasis，CMC）是一组临床综合征，该病较为罕见，常从婴儿期开始发病，也可始于新生儿期或成人期，是一组发生于不同组织的皮肤黏膜念珠菌感染，其发病机制为免疫缺陷，主要为T淋巴细胞功能缺陷所致。最好发部位为口腔，其次为甲、躯干皮肤、头皮。病程长而持续，但感染多呈浅表性，一般不发展为全身念珠菌病，因此，只要采取有用的治疗措施，慢性黏膜皮肤念珠菌病的症状是可以得到控制的。

念珠菌广泛存在于人体和环境中，是人体正常菌群之一，定植于人体与外界相通的各个器官，包括口咽部、鼻咽部、胃肠道、前尿道和阴道等。当条件合适时（免疫功能低下），孢子相的念珠菌转变为菌丝相而致病。

宿主抵抗力降低时，例如：营养不良、缺铁性贫血、维生素B缺乏、低钙血症、血循环不良、恶性肿瘤等，以及患有糖尿病等消耗性疾病，还有长期应用抗生素、糖皮质激素类制剂及免疫抑制剂都可促使慢性黏膜皮肤念珠菌病发生。

患者通常幼年起病，可表现为持续性口腔黏膜感染，后逐渐累及皮肤和深部组织形成肉芽肿，一般不累及内脏。皮损特点为发病初起红斑为主，以后逐渐隆起，表面结痂，形成结节及疣状增生。

1、口腔黏膜念珠菌病变最常见，特别在舌和颊侧黏膜出现口腔黏膜白斑，之后以甲、躯干、头皮常见。

2、发病初期以红斑为主，以后逐渐隆起，表面结痂、形成结节及疣状增生，去除痂后可见基底部潮红糜烂面，痂内可见大量菌丝和孢子，皮损周围呈暗红色浸润。

3、掌跖部位慢性损害表现为弥漫性角质增厚。

1、伴有多种内分泌异常（如甲状旁腺功能减退、肾上腺皮质功能障碍、糖尿病等）。

2、伴免疫功能异常（如成人胸腺瘤、先天性胸腺发育不全等）。

3、伴缺铁性贫血及维生素缺乏等。

慢性黏膜皮肤念珠菌病可并发感染性疾病如：睑缘炎、咽炎和喉炎、复发性细菌性肺炎。

当口腔、甲、躯干、头皮等处出现以红斑为主，以后逐渐隆起，表面结痂、形成结节及疣状增生的皮损时请及时前往门诊就诊。

1、皮肤病变就诊于皮肤与性病科。

2、合并其内分泌疾病时需就诊于内分泌科。

3、合并免疫缺陷病时就诊于风湿免疫科。

4、合并胸腺瘤时就诊于胸外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行皮肤检查，建议患者穿宽松的衣服。

3、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、就医过程中需注意安全，以防意外情况发生。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您哪里不舒服？

2、什么时候开始出现的不舒服？

3、不舒服的症状是持续存在的还是间歇性发作？

4、有无接触特殊化学物品，如强酸、强碱、染发剂、化妆品等？

5、家族中有无其他人有类似症状？

6、有无糖尿病、甲状旁腺功能低下、肾上腺功能低下的病史？

7、之前有无就诊治疗过？

8、之前用的什么药品，治疗效果怎么样？

1、我得的是什么病？

2、我应该怎么治疗？

3、我为什么会得这个病？

4、我会不会患其他并发症？

5、治疗所需大概费用是多少？

6、我会不会将此病遗传给我的孩子？

7、此病会不会传染？

患者出现口腔黏膜白斑、皮肤红斑等症状时，应及时就医，医生首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后根据具体情况可能建议做组织病理学检查、真菌涂片检查、真菌培养、免疫学检查、内分泌检查、胸部X线检查、血清学检测、分子生物学检测，以明确诊断疾病及疾病严重程度。

1、视诊

医生通过视诊，检查患者黏膜、皮肤有无病损，并注意观察病损的部位、颜色、大小以及有无糜烂面。

2、触诊

医生通过触诊了解皮肤有无角质增厚，指甲有无改变。

1、真菌涂片检查

病损处取材行涂片，查见略呈圆形的出芽孢子，还有和芽孢相接的假菌丝，革兰染色阳性。

2、真菌培养

培养出念珠菌可确诊。

3、免疫学检查

淋巴细胞亚群测定、免疫球蛋白检查，有助于诊断。

4、内分泌检查

甲状旁腺激素、血浆皮质醇、血浆促肾上腺皮质激素、血清电解质、空腹血糖、75g糖耐量实验，有助于医生判断有无并发其他疾病。

5、血清学检测

甘露聚糖抗原及抗体检测及1，3-B-D葡聚糖的检测，对侵袭性真菌具有一定的诊断价值。

胸部X线检查：可判断患者有无胸腺瘤。

取病损处组织送病理学检查，判断有无真菌侵入组织。

分子生物学检测：有助于菌种鉴定。

医生根据患者病史（幼时起病，慢性反复发作性）、临床表现（口腔黏膜有白斑、皮肤有红斑）及相关辅助检查结果（病理检查可见真菌侵入），一般可作出诊断。在诊断的过程中，需除外口腔扁平苔藓、脂溢性皮炎等疾病。

1、口腔扁平苔藓

病损可发生在口腔黏膜任何部位，以颊部最多见，其次为舌、龈、唇、腭、口底等处，大多左右或上下对称。病损表现为小丘疹连成的线状白色或灰白色条纹。但真菌涂片检查不能见念珠菌菌丝和孢子，可通过此项检查，对二者进行鉴别。

2、脂溢性皮炎

好发于人体皮脂分泌旺盛的部位，如头部、脸部、前胸、腋窝等处。通常患处皮肤会有瘙痒、红斑和剥落的皮屑，呈油腻的白色或淡黄色。可通过真菌涂片及病理检查与慢性黏膜皮肤念珠菌病相鉴别。

医生会积极治疗基础疾病，去除各种感染因素，局部或全身性应用抗真菌药物，必要时给予支持疗法。

1、病损处外用抗真菌药物，皮肤病损病情较严重时需全身应用抗真菌药物。

2、积极治疗糖尿病、甲状旁腺功能减退、肾上腺皮质功能障碍等合并症。

3、补充维生素治疗维生素缺乏症。

4、补铁纠正缺铁性贫血。

5、抗生素治疗复发性细菌性肺炎等并发症。

1、保持皮肤清洁和干燥。

2、食用瓜果蔬菜补充维生素，食用肝、蛋类、牛奶、瘦肉补充铁元素。

3、心理治疗缓解焦虑紧张情绪，保持心情舒畅。

1、系统治疗

主要用于大面积和深部皮肤念珠菌病、复发性生殖器念珠菌病、甲沟炎及甲念珠菌病。

（1）外阴阴道念珠菌病、龟头炎可用氟康唑150mg单剂口服，或150mg/d口服，疗程三天。

（2）甲念珠菌病、慢性皮肤黏膜念珠菌病则根据病情连续用药2~3个月或更长。

2、外用药物治疗

可用于皮肤黏膜浅表感染。

（1）口腔念珠菌感染可外用霉菌素溶液（10万/mL）或1%~2%甲紫溶液，可用1%~3%克霉唑液或0.02%氯己定液漱口，也可用10mg克霉唑片含服。

（2）念珠菌性龟头炎应外用抗真菌溶液或霜剂，如酮康唑等。

（3）阴道念珠菌病可根据病情选用益康唑、克霉素、咪康唑或制霉菌素栓剂。

氟康唑、霉菌素溶液、克霉唑、氯已定、酮康唑、益康唑、克霉素、咪康唑、制霉菌素栓剂

骨髓移植、胸腺移植：可以改善患者免疫功能，对于严重的慢性皮肤黏膜念珠菌病患者可以进行骨髓移植、胸腺移植。

本病的治疗周期为2~6周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

由于慢性黏膜皮肤念珠菌病的念珠菌感染多呈浅表性，一般不发展为全身念珠菌病。因此，只要采取有用的治疗措施，慢性黏膜皮肤念珠菌病的症状是可以得到控制的。当慢性黏膜皮肤念珠菌病继发于原发性免疫缺陷（如遗传性胸腺发育不全）时，其预后较差。

慢性黏膜皮肤念珠菌病严重程度不等，可自红斑、结痂、结节、疣状增生发展至严重毁容的肉芽肿病变。

不可自愈。

念珠菌的感染存在着持续性，一旦停药，即可复发，不可治愈。

经正规抗真菌治疗后，大多数患者症状可得到控制。

病程较长，不可根治。

白色念珠菌的感染存在持续性，一旦停药，即可复发。

日常生活中，患者应注意皮肤护理，合理膳食，同时保持平稳心态，锻炼身体，增强身体免疫力，有助于患者身心健康。

患者由于皮损的存在导致形象受损，会使大多数患者产生自卑、避世的负面情绪。精神上受到打击或者情绪过于抑郁、激动对病情极为不利。家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

伊曲康唑胶囊在胃肠道几乎完全被吸收，与食物同服还可使吸收率增加，因此建议此药与饭同服。常见副作用有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、厌食等，应关注患者有无以上反应，及时报告医生。

1、保持心情愉悦。

2、保持个人卫生，保证皮损处清洁干燥。保持床单位整洁，保持室内空气新鲜，定期消毒。

3、洗浴以不刺激皮损、患者不感觉疲劳、无不适感为度，选择宽松舒适的纯棉类衣物。

4、合理膳食。

5、避免搔抓皮损处。

需携带之前的相关病历、检查报告、化验单等。

患者在积极配合治疗的同时，注意养成良好的饮食习惯，有利于控制病情。

1、饮食规律，定时进餐。

2、患者常伴维生素缺乏和缺铁性贫血，要多食瓜果蔬菜、蛋类、瘦肉、肝、牛奶等食物补充维生素和铁元素。

3、患者蛋白丢失多，消耗大，饮食以促进机体代偿功能的高热量、高蛋白、高维生素，易消化饮食为主。

忌食牛羊肉、海鲜、辛辣、烟、酒等有刺激性的食物，否则可能引起瘙痒，患者瘙抓加重皮损。

1、保持皮肤清洁和干燥。

2、避免外用皮质类固醇类激素。

3、积极治疗基础疾病，提高免疫功能。