毛母质瘤

毛母质瘤（pilomatricoma，PM）又称钙化上皮瘤，是具有毛母质角化特性的良性肿瘤或囊肿。毛母质瘤可发生于任何年龄，常见于儿童期和青春期。因为毛母质瘤发病率较低，临床病理表现多样，临床上常因认识不足而误诊。组织病理检查是其诊断的金标准，目前主要采用手术治疗。

按照病理特点可分为经典型、伴发表皮囊肿型、穿通型、水疱型、恶性毛母质瘤。

该病发病原因及机制尚不明确，可能是毛母质细胞胞质β链蛋白发生突变导致调节异常所致，可能与皮肤裸露处受到损伤及遗传相关。

1、皮肤裸露处受到蚊虫叮咬等刺激后，反复搔抓引起皮肤损伤。

2、家族中有亲属患此病。

毛母质瘤的临床表现多种多样，多数患者无自觉症状，少数患者伴有疼痛感，个别可向表皮穿通而排出内容物。肿物随病程缓慢增大，多为突出皮肤的圆形肿物。

皮下硬性结节：表现为逐渐增大、突出于皮肤的圆形肿物，与皮肤粘连，但可推动。皮损多为单发，多发少见，表面皮肤正常、略红或蓝紫色，偶或呈囊性，基底可推动。病灶表面皮肤大部分是完整的，少部分因触碰或者外伤引起病灶表面皮肤破溃。

该病病程多数在1年以内，最长的40余年。儿童病程较短，多为半年以内，可能与家长重视且皮损发生于面部，易于发现有关。

1、继发感染

皮肤破溃处不及时处理，可继发细菌感染。

2、恶变

毛母质瘤可发生恶变，但罕见。

发现皮肤出现肿物，且肿物逐渐增大，并伴疼痛、溃疡等不适，需及时就医。

首诊科室建议为皮肤性病科；若皮肤出现的肿物逐渐增大可根据诊断就诊肿瘤科；确诊后需要进行手术可选择整形外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、尽量穿舒适宽松的衣服以方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、安排家属或朋友陪同就医。

5、可以提前准备想要咨询的问题清单。

1、您感到疼痛了吗？有加重的倾向吗？

2、您是否注意到似乎有什么特别的东西触发了它们？

3、您现在有其他疾病吗？正在服用哪些药？

4、您皮肤上的结节或囊肿是什么时候出现的？分布在身体的哪个（些）部位？

5、您皮肤上的结节是什么颜色的？里面有液体或其他物质吗？

6、随着时间的推移，皮肤上的结节有增大的倾向吗？

7、您是否有瘙痒、疼痛等不适感？

8、您以前是否有过类似的皮损？什么原因引起的？

9、您的亲属中是否有人患有皮脂腺囊肿、皮样囊肿、多发性脂囊瘤等疾病？

1、可能是什么原因导致的？

2、都要做哪些检查?

3、都有哪些治疗方法?

4、这种病恶性程度高吗?可以治愈吗?还会复发吗?

5、可能会引起哪些并发症?

6、手术之后需要配合其他治疗吗?

7、手术会不会有并发症?会有哪些并发症？

8、治疗期间需要注意什么?

9、治疗大约费用是多少?

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现淡蓝色的结节或囊肿等症状时，应及时就医，医生首先会对患者进行体格检查，之后可能建议做血常规、尿常规、肝功能、肾功能、超声检查、CT检查、MRI检查、PET-CT检查、病理检查等以确诊并进行下一步治疗。

医生在查体过程中可能会对囊肿或结节部位进行检查。该病患处的阳性体征有“帐篷征”和“跷跷板征”。“帐篷征”是压住肿物周边的全部或一部分皮肤时其顶部成尖角，肿物呈现出一个或多个凹陷倾斜的面状；而“跷跷板征”是指按压病变的一个边缘，使相对的边缘从皮肤上隆起。毛母质瘤临床表现多单发，表现为高出皮肤的质硬结节，瘤体边界清楚，直径在0.8~4.2cm之间，平均直径1.9cm。

主要检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能。通过筛查是否有血液病、感染、糖尿病、肝炎、肾病等疾病，用以辅助疾病的诊断和治疗。医生会视患者个人情况选择进行不同的检查项目。

1、MRI检查

它能够从人体分子内部反映出人体器官失常和早期病变。提供的图像是组织对X射线吸收的空间分布图像，当病变发展到改变了器官形态、位置和自身增大到给人以异常感觉时可被发现。毛母质瘤患者的磁共振结果可清晰显示肿瘤具有明确边界以及高信号占位性密度表现。

2、CT检查

通过检查病变部位的断面或立体的图像，发现体内任何部位的细小病变。可完全显示肿瘤轮廓且提示其内部高度钙化物团块影。毛母质瘤患者的CT检查可完全显示肿瘤轮廓、其内部高度钙化物团块影。

3、超声检查

使用彩色多普勒超声诊断仪，充分暴露病灶所在部位，适当涂抹耦合剂，之后对病灶进行横切面、纵切面扫查，记录病灶的部位、距皮距离、大小、边缘、形状、周边及内部回声，明确是否伴后方声影、钙化及血流信号等情况。其中，钙化是毛母质瘤的特异性超声表现。

4、PET-CT检查

PET-CT灵敏度高，有助于隐匿性原发病灶的早期检出。

病理检查主要是通过肿块中是否出现由两种细胞构成的不规则条索或团块进行检查，它们分别是嗜碱性细胞和影子细胞，在两种细胞间还可观察到过渡细胞。病理检查包括组织病理和细针穿刺细胞学检查。

1、组织病理

病理组织学诊断是明确疾病的金标准。从患者身体的病变部位取出小块组织或手术切除标本制成病理切片病灶标本（多为圆形或椭圆形肿物），观察细胞和组织的形态结构变化，以确定病变性质，作出病理诊断。

2、细针穿刺细胞学检查

是通过观察细胞结构和形态变化来诊断和研究临床疾病的一种手段。利用细针穿刺吸取病灶部位中的细胞等成分作涂片，观察其肿瘤与非肿瘤细胞形态改变和间质变化的一种细胞诊断学。细针穿刺细胞学的方法简便、安全、快速，敏感性好，确诊率高，可信度强，且对病人近乎无创伤性，是术前诊断毛母质瘤的重要辅助检查手段，诊断准确率可达97.7%。

生物化学方法：可证实肿瘤来源。

医生会根据病史、临床表现（皮下硬结节），再结合CT、MRI、病理学检查等相关辅助检查结果，可作出诊断。医生在诊断的过程中，需排除皮脂腺囊肿、表皮样囊肿等疾病。

1、皮脂腺囊肿

皮脂腺囊肿好发于头皮，单发或多发，为半球状隆起皮面的肿物。病理检查结果显示囊肿位于真皮内，囊壁由上皮组织构成，最外层为核呈栅栏状排列的基底细胞。囊腔内容物为均一红染、致密排列的角质物，有的可发生钙化。可通过病理检查结果与毛母质瘤鉴别。

2、表皮样囊肿

表皮样囊肿生长缓慢，多无自觉症状，有时有轻度肿胀及压痛，肿块软而无弹性，触之似有波动感，与周围组织无粘连，但可与皮肤粘连。可通过超声及病理检查与毛母质瘤鉴别。

手术切除肿物是首选治疗方案。尽早进行手术可避免病变随时间增大而使手术区域变大，导致术后过大的瘢痕影响外观。

尚无特效治疗药物。

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1、手术方法

结合毛母质瘤的特点及美容外观的考虑，采用整形外科的方法和技术进行修复和再造适用于毛母质瘤的治疗。手术时间均在2小时内，小年龄组患者不能配合局麻手术的采取全麻手术治疗，大年龄组可以耐受局麻的采取局麻手术。

2、切除范围

手术切除范围根据肿瘤与皮肤及周围组织的依附程度，一般不需扩大切除范围，若肿块与表面皮肤粘连紧密，则应连同周围皮肤一并切除。

本病的治疗周期为3~6周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

该病一般预后良好，彻底切除后极少复发，癌变罕见。

少数毛母质癌可能是由毛母质瘤恶变而来，但是极少有术后复发的情况。

该病很难自行消退或吸收，临床上一旦确诊为毛母质瘤，应尽早手术治疗。

本病可通过积极治疗治愈。

绝大多数人可通过治疗恢复正常。

彻底切除后极少复发，癌变罕见。

切除不彻底可复发。

本病虽有侵袭性生长、复发的报道，但临床上极为罕见，也无远处转移。

日常生活中，患者应注意皮肤护理，合理膳食，同时保持平稳心态，锻炼身体，增强身体免疫力，有助于患者身心健康。

1、心理特点

毛母质瘤需接受手术治疗，而手术是一种创伤性治疗手段，一般手术病人都会产生紧张、恐惧、无奈、不知所措等复杂的心理反应。关注患者的心理变化，及时进行开导调整。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。患者自身保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

1、保持切口清洁、干燥。

2、遵照医生的建议，适当活动。

3、加强营养。

1、科学作息，避免劳累，避免熬夜。

2、注意清洁，保证居住环境整洁舒适。

3、保持愉悦的心情，避免紧张、焦虑、大怒、抑郁等情绪。

1、注意观察皮下硬性结节的变化情况，及早就诊。

2、对于接受手术的患者，需监测手术切口有无发红、肿痛情况，如有不适及时就诊。

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、适当增加饮水，可促进机体代谢。

忌食辣椒、麻椒、白酒等刺激性食物。

1、避免蚊虫叮咬等皮肤刺激。

2、避免皮肤外伤。