心包间皮瘤

心包间皮瘤（pericardial mesothelioma）是一种起源于心包浆膜层的原发性心脏恶性肿瘤，临床罕见。常无家族趋向，各年龄段均可患病，多见于30～50岁成年人，男女发病比为2:1。早期常无明显症状，随着疾病发展，最常见的是心包积液及心包填塞（又称心脏压塞）相关体征，如气促、呼吸困难、胸闷、胸痛等；或表现为下肢水肿；也可有发热、乏力、消瘦等全身症状。本病目前尚无有效的治疗方法，预后较差，确诊后1年死亡率极高。

1、基于临床的分类

（1）局限型心包间皮瘤

（2）弥漫型心包间皮瘤，世界卫生组织曾将其分为：

①上皮型；

②肉瘤型；

③混合型。

弥漫型临床多见，多有明显出血和渗出。

2、根据瘤细胞排列方式、分化及一种瘤细胞成分至少占50％以上分类

腺管样型、腺管乳头状型、未分化型、纤维母细胞型、印戒样细胞型、黏液样型、纤维母细胞型、淋巴组织细胞样型、血管母细胞型、小细胞型及混合细胞型，共11种。

心包间皮瘤的发病机制尚不明确。但据流行病学资料显示，石棉玻璃纤维暴露、临床治疗性放射线、慢性炎症可能与其发病有一定联系。

1、石棉玻璃纤维暴露史；

2、临床治疗性放射线接触史；

3、慢性心包炎症病史。

早期患者常无明显症状，心包肿瘤一般在压迫心脏时才显现症状。可表现为气促及呼吸困难，胸闷及胸痛；心包积液引起心脏压塞或心包缩窄时，可有血压低，心率快、心音弱、头晕、乏力、颈静脉怒张、下肢及颜面水肿、急性循环衰竭甚至休克；侵犯心肌时，可有急性心梗发生；还可表现为发热、乏力、消瘦等全身症状。

可伴有发热、咳嗽、胸腔积液、下肢水肿、颜面浮肿、发绀和奇脉，侵及心脏传导系统时，可有心律失常，急性心肌梗死甚至猝死；侵犯上腔静脉引起上腔静脉综合征，压迫喉返神经者可伴有声音嘶哑。

疾病早期多无明显症状，随着疾病发展，疾病晚期常伴有大量心包积液，血性积液多见，并可出现心脏压塞等症状，还可伴有胸腔积液，心肌浸润时可有心肌坏死，或侵犯临近大血管、发生远处转移。心包间皮瘤常预后不良，死亡原因多为顽固性心衰，心包填塞，急性心肌梗死等。

1、顽固性心衰

又称难治性心力衰竭，指慢性心力衰竭患者经过合理的最佳方案治疗后，仍不能改善症状或持续恶化。

2、恶性心包积液

心包间皮瘤患者通常有大量心包积液，血性积液多见。呼吸困难是心包积液时最突出的症状，严重时可呈端坐呼吸，呼吸浅快，面色苍白及发绀，重症者可出现休克。

3、恶性胸腔积液

是晚期可能出现的临床并发症，积液生长迅速且持续存在，治疗效果差，预后不良。治疗目的是缓解症状、减轻痛苦、提高生存质量，延长生命。

4、心包填塞

心包积液迅速积聚或积液量达到一定程度时，可造成心脏输出量和回心血量明显下降而产生血压低，心音弱，颈静脉怒张等临床表现，即心包填塞，又称心脏压塞。

5、心肌梗死

肿瘤侵犯冠状动脉或直接浸润心肌时，可引起心肌急性坏死，临床表现为胸痛、急性循环功能障碍，同时可见心肌急性缺血、损伤和坏死的一系列心电图演变，以及血清心肌标志物的升高等。

6、恶病质

原因不明的恶病质。

7、缩窄性心包炎

患者可能出现肢体水肿、呼吸困难、颈静脉怒张等症状。

当出现急性加重的呼吸困难、心悸、头晕乏力、心包积液、心包填塞症状时，请及时拨打120或送往急诊科就诊。

1、 有石棉玻璃纤维接触史或长期接受放射性物质。

2、 出现进行性加重的呼吸困难、心悸、头晕、乏力等症状。

3、 体检发现有心包积液或心包肿块。 符合以上条件者须前往门诊就医。

1、出现急性加重的呼吸困难、心悸、头晕、乏力、心包积液、心包填塞时，请及时到急诊科就诊。

2、出现进行性加重的呼吸困难、心悸、头晕、乏力等症状，或体检时发现有心包积液或心包肿块者，建议于心胸外科就诊。

1、 提前预约挂号，携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、 医生可能会对胸部进行体格检查，着宽松衣物，方便检查。

3、 可能需要抽血检查，注意空腹。

4、 近期服用药物记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、 若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有什么不舒服？什么时候开始的？多长时间了？

2、您的症状什么时候缓解？什么时候会加重？

3、您以前有没有过心脏疾病？是否进行过治疗？如果治疗过，都做了哪些治疗，吃了什么药物？

4、您平时抽烟、喝酒吗？

5、最近睡眠、大小便、体重有没有变化？

6、您都从事过哪些工作？是否有长时间接触石棉或是放射线的经历？

1、为什么我会出现这些症状呢？

2、现在有明确诊断吗？

3、需要做什么检查？

4、这个病是什么原因引起的？遗传吗？

5、要吃什么药吗？

6、如果症状又犯了？该怎么办？

7、我还能活多久？要是治疗会有更多时间吗？

8、平时要注意些什么？要定期复查吗？

9、我还能做些什么吗？

医生会进行详细的体格检查，尤其是心肺专科检查，初步了解患者的病情，然后通过血尿常规、肝肾功能、凝血功能等生化指标以及心电图、影像学检查、心包穿刺等检查了解患者的情况，为诊断及治疗提供帮助。

心肺专科检查，可有心浊音界增大，可随体位而改变；心肺听诊可见心音减弱、心包摩擦音、双下肺湿啰音；叩诊可见肺下界升高，肺下界移动度减少，异常浊音等。

实验室检查的目的主要是排除其他疾病的可能性，心包间皮瘤患者的各项实验室检查结果往往正常。血尿常规，各项指标均可正常，晚期可有血红蛋白减少发生。

1、超声心动图

（1)可见心包积液、心包肿块、心包壁增厚，表示心包积液产生，心包因肿瘤生长发生形态学改变。

（2）可见心肌运动减低征象，提示肿瘤侵犯心肌。

2、胸片

（1）可见心影增大、心缘肿块、心影不规则，提示心包积液、心包肿物、心包不规则增厚。

（2）若见胸腔积液，提示肿瘤侵犯胸膜。

3、胸部CT

可见心包内占位、心包积液、心包壁增厚、胸腔积液，同胸片。

4、MRI及PET-CT

前者可见心包肿物，后者可见心包弥漫性不规则增厚，FDG（氟代脱氧葡萄糖，通常用于帮助评估心脏和大脑代谢情况、肿瘤的诊断及分期等）呈不断续性环形摄取，都提示心包发生病变。

1、心包活检，若活检发现心包间皮瘤细胞，可确诊。

2、开胸探查取心包组织进行病理诊断是确诊的有力手段，借助免疫组织化学可提高诊断准确性。

1、心电图

常见表现有ST-T改变，心包积液时，可有肢体导联QRS低电压，大量渗液时可见P波、QRS波、T波电交替，常有窦性心动过速。

2、心包积液细胞学检查

心包穿刺，可见血性积液，可合并脓性或见淡黄色，重复多次，可检出间皮瘤细胞（检出率低，多次复查检出率升高）。

医生询问患者症状出现的时间以及症状的变化，了解患者有无长时间接触石棉的经历，结合临床表现以及影像学检查结果综合做出诊断。病理诊断是最有力的诊断证据，可由于取材困难，或需要开胸探查术后病理诊断，临床诊断困难，多为排他性诊断。根据症状体征采取合理的临床检查手段，在排除其他疾病后，或者心包穿刺或心包活检中发现间皮瘤细胞，方可确诊。

1、当出现以下症状时，可怀疑心包间皮瘤：

（1）无结核等炎症感染史者，心包反复渗液特别是血性心包渗液。

（2）难于解释的心影局限性突起或不规则隆突或结节状等影像变化。

（3）病因不明的顽固性心力衰竭伴静脉压升高、肝大、腹水、下肢水肿。

（4）难于解释原因的胸痛者。

2、超声心动图

大量心包积液，心包肿块，心包壁增厚粗糙，或可见心肌运动减低征象。

3、胸片

见心影增大不规则，心包不规则增厚，胸腔积液等。

4、CT

见心包内占位，心包积液，心包壁增厚不规则，胸腔积液。

5、MRI

见心包内肿物。

6、PET-CT

见心包弥漫性不规则增厚，FDG（氟代脱氧葡萄糖）呈不断续性环形摄取。

7、心包积液细胞学检查

发现心包间皮瘤细胞时，可确诊。

8、心包活检及手术探查

病理结果示心包间皮瘤时，可确诊。

1、结核性心包炎

既往多有肺结核病史，起病缓、进展慢，可有大量心包积液或缩窄性心包炎，多无反复心包填塞，积液抽出后增长缓慢，积液腺苷脱氨酶可通过临床表现、病原学检查或是活检进行鉴别。涂片或培养发现结核杆菌或病理证实干酪样坏死，抗结核治疗有效。

2、心脏良性肿瘤

主要是房室结间皮瘤，又称Pukinje瘤，多囊性瘤或传导系瘤，是一种较小的多囊性肿瘤，起源靠近房室结，可向房间隔和希氏束生长，引起心脏传导阻滞、室颤或猝死。多发于成年女性，表现为靠近房室结的房间隔处高起的结节。

3、心包转移性肿瘤

肺癌、乳腺癌、妇科肿瘤、胸膜间皮瘤等发生恶性心包积液可能性高，可通过肝肾功能、肿瘤标志物和炎症指标检查以及辅助检查进行鉴别；胸膜间皮瘤原发灶积液，即胸腔积液多为血性，渗出液，浆膜增厚粗糙，转移灶积液即心包积液多为蛋黄色，漏出液，浆膜表面光滑。

4、心包囊肿

是一种先天发育畸形，多见于右侧心肋膈角，附于心包外壁，囊壁光滑，囊液密度均匀透亮，CT无强化。可通过病史、临床表现以及影像学检查进行鉴别。

早期发现，早期诊断，早期治疗的综合治疗原则。根据肿瘤侵犯范围及其与心脏大血管的粘连程度，决定采取何种治疗方式，积极改善生活质量，延长生存时间。通常情况下治疗为姑息性治疗，局限型手术切除后辅以放化疗综合治疗。弥漫型不适宜手术者，可行开窗引流后心包腔内灌注化疗缓解症状，减轻痛苦，延长存活时间。

心包积液或心包填塞时，心包穿刺引流是解除心包填塞最简单有效的手段。尤其是血流动力学不稳定，即血压低、心率快的急性心包填塞，应紧急行心包穿刺或外科心包开窗引流，接触心包填塞。出现休克的患者，扩容治疗至关重要。

可用呋塞米、螺内酯等利尿药物缓解患者水肿、呼吸困难等症状，有利于心功能的恢复。

呋塞米、螺内酯

1、局限型常以手术切除后辅以放化疗综合治疗，通过手术将局部的肿瘤切除。弥漫型常不适宜手术治疗。

2、反复大量心包积液者，可予以心包穿刺后置管引流，并可注入抗癌药物。为缓解症状，可行剑突下心包开窗引流。

1、化疗

目前尚无明确有效的治疗方案，可选择：卡铂+培美曲塞，补充维生素8周期，作为一线化疗方案；卡铂+吉西他滨，作为二线化疗方案。

2、放疗

长期放疗效果不良，但临床报道有不完全肿瘤切除术以及未进行化疗的患者可进行放疗，辐射剂量在40～50Gy。

治疗周期一般为2～4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

一般预后不良，确诊后1年死亡率极高，平均生存期在6～12个月之间。

心包间皮瘤发生心包积液、心包填塞时可影响血流动力学稳定，严重时危及生命；可有顽固性胸腔积液；侵犯心肌，引起心肌坏死，可引起急性心肌梗死甚至猝死。

一般不会自愈，需积极就医，定期复查。

本病很难治愈。

暂无大样本数据研究。

几乎无法根治。

一般难以切除干净，复发率高。

可以直接浸润的方式转移。

本病确诊后平均生存时间为6～12个月。

心包间皮瘤的患者在日常生活中应积极享受每一天，避免做剧烈运动，心脏受压明显的患者应积极接受治疗，定期复查，出现紧急情况立刻就医。

患者得知病情后可能出现害怕、焦虑、烦躁、抑郁，甚至失去生的希望等不良心理，积极有效的心理护理至关重要。心理护理应由医生、护士、家人、患者共同参与，包括心里感情支持，行为治疗，暗示催眠等。

1、心理感情支持

主要有同情、关心、安慰、鼓励与支持、倾听患者感受。

2、行为治疗

包括注意力转移、放松疗法、与周围人交往等，可以帮助患者保持平静，少生气、暴躁与失落。

3、催眠疗法

主要适用于伴有睡眠障碍及焦虑、恐怖的患者。

1、心包腔注入药物者，术后应平卧，以让药物可以充分与心包接触。

2、化疗患者定期复查血液学指标、肝肾功能以及超声心动图，以观察药物对血液的影响、对肝肾功能的损害情况、心包积液情况等。

1、 进行心包穿刺引流的患者应注意避免牵拉、触碰引流管，防止其脱出。

2、 术后注意休息，先卧床休息，待医生同意后可适当进行活动，防止下肢血栓形成。

3、 术后注意伤口是否有感染、液体渗出等情况。

1、避免会加重病情的行为习惯，如吸烟、饮酒、剧烈运动等，避免劳累。

2、注意卫生清洁。

3、增强免疫力，避免感冒，以免加重心脏负担。

4、保持心情愉悦，多参加社交活动，提升自我幸福感。

行姑息性手术和术后放化疗综合治疗的患者，根据医生建议，定期复查血常规、肝肾功能、超声心动图等，以监测药物对身体的副作用程度，以及心包和心肌的病情发展变化。

患者注意保证营养的充足摄入，为身体提供足量的蛋白质、维生素等营养，不要暴饮暴食，避免使用刺激性食物与饮品。

1、饮食规律，细嚼慢咽，不宜过饱。

2、营养丰富均衡搭配，糖类、脂肪、蛋白质、维生素等比例适当。

3、饭前洗手，注意手卫生。

4、出现恶病质的患者，根据医师建议调整饮食。

1、忌暴饮暴食

2、戒烟限酒。

3、不要食用刺激性食物与饮品。

4、少吃腌制、熏烤、油炸的食物。

尚无明确有效的预防措施。避免与石棉玻璃纤维接触，减少不必要的临床放射性检查，积极治疗慢性炎症，有可能降低本病发生的风险。