胸主动脉夹层动脉瘤

胸主动脉夹层动脉瘤（Thoracic aortic dissecting aneurysm），又称主动脉夹层，是指主动脉内膜破裂后，腔内的血液通过内膜破口进入动脉壁中层形成夹层血肿，并沿血管长轴方向扩展，形成动脉真、假腔病理改变的严重主动脉疾病。50～70岁为高发年龄，男性较女性高发。高血压是发生本病最重要的危险因素。该病起病急，常以突发剧烈疼痛为主要表现，或见高血压、心脏表现，以及其他脏器或肢体缺血症状等。如不能得到及时诊治，48小时内死亡率高达50%。

1、按照病程长短分类

分为急性期（＜3天）、亚急性期（3天-2月）和慢性期（＞2月）。

2、根据夹层起源和主动脉受累部位分类

（1）De Bakey分型：

Ⅰ型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。

Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。

Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉（Ⅲa：仅累及胸降主动脉，Ⅲb：累及胸、腹主动脉）。

（2）Stanford分型：

A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及主动脉者称为A型，相当于De Bakey Ⅰ和Ⅱ型。

B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。

主动脉夹层动脉瘤的发生是多种易感因素共同作用的结果，主动脉壁和血管动力学改变形成夹层血肿，为本病的基本病因。其中高血压是最重要的影响因素，马方综合征、梅毒、动脉粥样硬化、主动脉瓣二瓣畸形等血管性疾病也可能导致本病发病风险增加。

正常人的主动脉可承受很大的压力，而由于各种原因如高血压或一些血管性疾病，使得主动脉血管壁顺应性下降，使其不能承受主动脉本应承受的巨大压力，而使主动脉血管内壁出现破口，血液从破口不断进入血管中层将主动脉内膜层撕裂，最终形成主动脉夹层。

1、高血压与年龄

高血压是发生胸主动脉夹层动脉瘤最重要的危险因素，超过70%的主动脉夹层患者合并高血压。在急进型或恶性高血压，以及药物控制不佳的顽固性高血压患者中，本病的发生率明显增加。此外，随着年龄的增加，其发病率也逐步升高。

2、动脉粥样硬化

主动脉动脉粥样硬化斑块内膜的破溃易导致夹层，在合并长期吸烟、血脂异常，以及糖尿病的患者中尤其多见。

3、遗传性血管病变

合并马方（Marfan）综合征、主动脉瓣二瓣畸形、先天性主动脉缩窄等遗传性血管病变的患者，发生本病的风险显著升高。

4、血管炎

如巨细胞动脉炎、特发性主动脉炎（Takayasu动脉炎、无脉症）、白塞氏病及梅毒等。

5、主动脉局部感染或外伤

如主动脉周围组织感染、人工主动脉瓣置换相关感染性心内膜炎、车祸或坠落伤及介入治疗、心脏瓣膜及大动脉手术等造成的医源性感染和主动脉气囊反搏等引起的主动脉损伤。

6、妊娠

有高达50%的＜40岁的女性主动脉夹层患者发病于妊娠后期或产后，合并Marfan综合征或主动脉根部扩张者的危险尤其高。

7、吸毒

本病临床表现多变，病情复杂。大多数患者表现为突发剧烈胸痛，亦有面色苍白、出汗、四肢和皮肤湿冷、晕厥等表现。高龄患者症状则多不典型。

超过80%的患者表现为突发剧烈胸痛。

1、疼痛性质

多为刀割样、撕裂样或针刺样。

2、疼痛程度

剧烈，难以忍受，可出现烦躁、大汗、恶心、呕吐等症状，伴濒死感。

3、疼痛部位

多位于胸骨区，可向肩胛部及后背部扩展。疼痛的部位往往与夹层病变的起源部位密切相关，以前胸痛为主要表现提示夹层病变，累及近段升主动脉，而肩胛间区疼痛则提示降主动脉夹层，颈、咽及下颌部疼痛往往提示夹层累及升主动脉或主动脉弓，而后背、腹部及下肢痛则强烈提示腹主动脉夹层形成。

1、血压变化，大多数病人合并高血压，且两上肢或上下肢血压相差较大。如果出现心脏压塞、血胸或冠状动脉受阻而引起心肌梗死，则可能出现低血压。若夹层破裂出血则表现为严重的休克。

2、部分患者出现面色苍白、出汗、四肢和皮肤湿冷等类似休克表现，但真正发生休克者并不多。

3、一些患者可出现晕厥和（或）严重低血压，部分患者甚至以晕厥为首发表现。

本病急性起病，症状明显，进展快，48小时内死亡率高达50%。

1、主动脉瓣关闭不全、心力衰竭

约半数Ⅰ型及Ⅱ型主动脉夹层病人可能会出现主动脉瓣关闭不全。心前区可闻及典型叹气样舒张期杂音。可能会发生充血性心衰，但在心衰严重或心动过速时杂音可不明显。

2、心肌梗死

当少数近端夹层的内膜破裂，下垂物遮盖冠状窦口可致急性心肌梗死；多数影响右冠状动脉窦，因此多见下壁心肌梗死。

3、急性心脏压塞

夹层血肿破入心包，压迫心脏限制心室舒张，而致急性心脏压塞。

4、急性肾衰竭

当夹层病变累及肾动脉时常引起腰痛、血尿、少尿、无尿，甚至急性肾衰竭。当夹层病变累及其他脏器的血管时，也可以造成其相应的功能下降甚至衰竭。

对于出现疑似症状的患者，应平卧、尽量避免体位改变和剧烈互动，家属帮助其拨打急救电话。

1、突发剧烈胸痛，刀割样、撕裂样、针刺样，疼痛难忍。

2、面色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷、晕厥等。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、突发的胸前区疼痛，疼痛剧烈，性质多样，不能缓解。

2、伴见烦躁不安、大汗淋漓、恶心呕吐或晕厥等。

以上均须及时就医咨询。

1、突发剧烈胸痛，病情危急者，请及时到急诊科就诊。

2、如需手术者，请前往心脏外科就诊。

3、术后恢复期或症状不典型者可前往心血管内科就诊。

1、 提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、 医生可能会对胸部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、 本病发病凶险，应尽快送医。

4、 可由家属陪同就诊，记录既往的病史或最近服用的药物等，并准备好想要咨询的问题。

1、 您都有哪些症状？什么时候开始的？怎么引起的？

2、 现在疼痛吗？什么部位疼？可以忍受吗？

3、 这些症状持续多久了？您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

4、 您有什么心血管疾病吗？有没有得过其他什么疾病？

5、 您现在意识还清楚吗？头晕吗？能听清楚我说话吗？

6、 您自己吃过什么药吗？

7、 您之前有没有出现过类似的情况？

1、 现在有明确的诊断吗？我这是胸主动脉夹层吗？

2、 我的情况严重吗？有生命危险吗？

3、 导致我得这个病的原因有哪些？

4、 我需要做手术吗？医保能报销吗？

5、 好了之后会丧失劳动力吗？能剧烈运动吗？

6、 我需要长期服药吗？有没有什么副作用？

7、 可以治愈吗？以后还会复发吗？

8、 我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

9、 我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者往往以突发剧烈胸痛为主要症状，医生接诊患者询问完病史、症状等后，首先会做体格检查，然后做血常规、尿常规、血生化、凝血功能、传染病检查、心肌损伤标志物检查，及心电图、超声心动图、计算机断层扫描血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA），以及数字减影血管造影（DSA），以与其他疾病鉴别并作出诊断，判断严重程度及有无其他并发症发生。

1、急性胸痛伴脉搏短缺（减弱或缺如）强烈提示主动脉夹层。

2、高血压。近端主动脉夹层患者80%～90%以上存在高血压，但在近端主动脉夹层患者中高血压较少见，因为往往由于并发心包填塞、胸腔或腹腔内动脉破裂而导致低血压。

3、主动脉返流：是近端主动脉夹层的重要并发症，一些病例可听到主动脉瓣返流杂音。根据返流的严重程度不同，可能存在其他主动脉瓣关闭不全的周围血管征象，如水冲脉和脉压增宽。

4、当并发心力衰竭时，肺底可闻及湿啰音。

5、进行体格检查时应尽量避免改变体位。

1、血常规

急性期贫血提示有失血可能。

2、心脏损伤标志物

可与心肌梗死相鉴别。

3、生物标记物

主要包括二聚体、平滑肌肌球蛋白重链和可溶性弹性蛋白片段。虽然生物标记物易获取，但这些生物标记物特异性较差，在多种胸痛疾病中均有不同程度表达，很难独立应用于本病患者的早期诊断。

1、X线胸部平片

无特异性诊断价值，胸片可有主动脉增宽。

2、超声心动图

可显示主动脉夹层真、假腔的状态及血流情况，有助于判断疾病的严重程度和并发症的产生。包括经胸主动脉彩超（TIE）和经食管主动脉彩超（TEE）。

3、主动脉计算机断层扫描血管造影（CTA）及磁共振血管造影（MRA）

二者均有很高的诊断价值，其敏感性与特异性可达98%左右。

（1）主动脉CTA可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真、假两腔，重建主动脉全程的二维和三维图像。缺点是造影剂可能产生副作用，主动脉搏动可能产生伪影干扰。

（2）主动脉MRA可准确评估主动脉夹层真、假腔和累及范围。其缺点是扫描时间较长，不适用于血流动力学不稳定的病人。

4、主动脉数字减影血管造影（DSA）

尽管仍然是诊断主动脉夹层的“金标准”，但是是有创操作，基本上己被主动脉CTA和MRA所取代，目前多只在腔内修复术中应用，而不作为术前常规诊断手段。

还可以选择心电图检查，除在心包积血或累及冠状动脉时，一般无特异性ST-T改变，故急性胸痛病人的心电图常作为与急性心肌梗死的鉴别手段。

目前主要通过心电图、超声心动图、计算机断层扫描血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA），以及数字减影血管造影（DSA）等以与其他疾病鉴别并作出诊断，判断严重程度及有无其他并发症发生。

根据病史、体格检查尤其是造影剂强化CT或MRI表现，主动脉夹层可以确诊。

美国纽约心脏病学会制定的诊断标准为：典型的疼痛：突然发生剧烈的，持续的、撕裂样或挤压样胸痛，且向背部放射，同时伴下列一种或几种表现：

1、主动脉瓣关闭不全；

2、胸主动脉增宽；

3、脉搏非对称性减弱；

4、主动脉造影显示一个假管道或夹层膜将主管脉腔分为两个腔道。

符合以上一项标准者可诊断。

1、急性心肌梗死

主要的鉴别要点：

（1）疼痛的表现：心肌梗死的疼痛通常逐渐加重，多位于胸骨后或心前区，可向左上肢及左侧肩背部放射。

（2）心电图及心肌酶：急性心肌梗死通常有典型的心电图及心肌标志物改变。

（3）部分主动脉夹层及急性心肌梗死患者均可出现面色苍白、出汗、四肢和皮肤湿冷等类似休克的症状，但前者合并上述症状时，血压一般不低，而后者通常有低血压。

超声心动图和螺旋CT等影像学检查有助于主动脉夹层的确诊。

2、急腹症

主动脉夹层累及腹主动脉及其大分支时可引起各种急腹症样临床表现，易被误诊为急性胰腺炎、急性胆囊炎、缺血性肠病、肾绞痛、消化性溃疡穿孔和肠梗阻等。通过疼痛特点及血压和脉搏异常，结合超声心动图等影像学检查可鉴别。

3、其他原因引起的急性主动脉瓣关闭不全

如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣膜穿孔、主动脉窦瘤破裂均可引起突发主动脉关闭不全伴急性左心功能不全。但上述疾病无剧烈胸痛，亦无夹层累及其他分支血管的征象，结合影像学相关检查可资鉴别。

本病起病急，进展迅速，需及时送医，予止痛、降压、减轻主动脉压力等处理后，须尽快明确主动脉夹层诊断及分型，依据夹层病变分型选择治疗策略，包括药物治疗、手术治疗等方法。

1、心脏监护病房监护

高度怀疑主动脉夹层者，应当迅速将患者送入心脏监护病房，绝对卧床休息，避免用力，保持大便通畅。严密监测生命体征，给予吸氧。

2、止痛

应给予足量的止痛剂缓解疼痛，并解除患者的焦虑情绪，如吗啡、哌替啶等。

3、气管插管

血流动力学参数不稳定的患者需做好气管插管准备。

4、降压治疗

通过降压治疗和降低左室收缩力来降低主动脉管壁张力，预防夹层血肿的延展。收缩压控制目标为110～120mm或者为患者能够耐受的最低血压水平，心率宜<70次/分。

（1）硝普钠：首选，优点在于起效迅速，降压效应强并可预测，停药后药效迅速消失，且极少致过敏反应。

（2）静脉β受体阻滞剂：临床常与硝普钠联用，在降压同时进一步降低心肌收缩力及心率，如美托洛尔静脉缓注（>2分钟），必要时可以间隔5分钟再重复给药两次，直至患者心率达标；也可使用半衰期更短、起效更为迅速的艾司洛尔。

（3）非二氢吡啶类：对于不能耐受β受体阻剂患者作为替代，如地尔硫。

5、尽快明确主动脉夹层诊断及分型，依据夹层病变分型选择治疗策略。

所有急性期患者不管是否进行手术治疗或其他治疗，先要进行内科治疗，避免夹层出现进一步延伸扩展，降低假腔破裂发生率。强化控制心率和血压是内科药物治疗的关键, 可提高AD患者近期生存率。内科治疗能使患者病情得到好转，但部分患者最终会转入外科或介入治疗。

1、镇静、镇痛：如哌替啶等（静脉或肌肉注射）。

2、控制心率和血压：静脉使用艾司洛尔、美托洛尔控制血压，所有控制心率和血压的静脉用药在1周内逐步过渡为口服药物。

吗啡、哌替啶、硝普钠、美托洛尔、艾司洛尔、地尔硫

1、外科手术

（1）常用的术式：升主动脉移植术和次全主动脉弓移植术等。

（2）适用于A型主动脉夹层的患者。

（3）治疗旨在有效修补撕裂口，并排空假腔，避免夹层破裂引起大出血。

2、胸腹主动脉移植术

（1）适用于剧烈疼痛和（或）高血压不能控制，合并低灌注综合征、夹层病变扩展及急性胸（腹）主动脉扩张等严重合并症的B型主动脉夹层患者。

（2）主要是用人造血管来替代病变的主动脉。

3、经皮血管内主动脉修补术

（1）适用于处于亚急性期或慢性期的B型主动脉夹层患者。

（2）通过微创技术将支架置于主动脉内膜动脉夹层病变处，封闭夹层开口，进而促使假腔闭合。

4、杂交手术治疗

对于复杂主动脉病变，可以采用杂交手术治疗，又称复合技术，是心内介入与外科两种手术结合起来在同一个患者身上开展，仍处于探索发展阶段，缺乏长期的随访及疗效评估标准。

5、对于可能产生的心包压塞等并发症，采取相应的手术治疗。可选择胸腹主动脉移植术、经皮血管内主动脉修补术、升主动脉移植术、次全主动脉弓移植术等方法。

治疗周期一般为1～3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病发病凶险，进展迅速，未接受治疗的主动脉夹层患者的死亡率极高，但预后视危险因素是否得到控制、是否能够早期得到诊治及病变部位、范围及程度而异。近年来，随着各项影像学检查技术的进展使本病的早期诊断率得到提高，药物、外科手术及介入治疗的进步也明显降低了本病的死亡率。

1、本病发病凶险，可危及生命。

2、愈后会限制从事剧烈运动等，严重影响生活质量。

本病发病凶险，暂无自愈的报道。

胸主动脉夹层动脉瘤经早期诊断，通过手术等方法治疗，可使假腔得到修复愈合，达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

胸主动脉夹层动脉瘤一般难以根治，5年内死亡率可达20%。

由于胸主动脉夹层动脉瘤的发病与高血压及一些遗传性血管性疾病等危险因素相关，这些危险因素很难去除或得到控制，所以本病得到临床治愈后，也有再发的概率。

目前主动脉夹层患者10年的生存率约50%，A型与与B型夹层患者的预后相近。10年生存率指，可以存活至少10年的患者占全部患者的百分比。

本病起病迅速，病情发展快，死亡率高，可严重威胁患者的生命安全。优质的观察护理措施，在日常生活中的精心护理，可以有效提高主动脉夹层患者的护理效果，降低患者受到进一步伤害的几率，降低死亡率。

1、心理特点

主动脉夹层的主要症状是胸部剧烈疼痛，最大的危险是瘤体破裂大出血，可能造成死亡，给患者造成极大的精神压力。

2、护理措施

（1）家属应该关心和体贴患者，不要让患者有后顾之忧。还可以邀请医护人员来给患者详细介绍手术过程，着重强调手术的正面效果。

（2）患者自己也应该相信家属和医护人员，消除恐惧和焦虑，树立战胜疾病的信心，积极配合手术。

1、主动脉夹层动脉瘤患者愈后需长期服用降血压药物，使目标收缩压＜130mmHg，在用药期间须严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药，避免症状反复甚至再次复发。

2、一些药物如美托洛尔、阿替洛尔，可见眩晕、头痛、疲倦、失眠、多梦等不良反应，如果出现这些反应，可以及时咨询医生解决方法。

1、注意皮肤的保护，定时进行全身皮肤按摩、翻身，并在医生的指导下加强肢体活动锻炼，预防肢体活动障碍。

2、注意观察自身下肢皮温、皮色、感觉及动脉波动情况，发现异常及时通知医生给予相应处理。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，注意调整休息时间。

2、注意保暖

根据气候变化，适量增减衣被，尤其是冬季，预防感冒，避免由此带来的剧烈咳嗽、喷嚏等。

3、预防便秘

可参加适量的健身运动，改善饮食结构，吃一些促进胃肠蠕动的水果蔬菜，预防便秘。

4、戒烟

吸烟能够损伤血管内皮，增加患高血压、动脉粥样硬化等的风险，使发生本病的危险因素增多。

患者需监测血压控制效果，降压目标为收缩压＜130mmHg，定期复查影像学检查，评估病情控制或进展情况。

建议患者在出院后第3、6和12个月分别行CT或MRI评估病变进展，其后至少每1～2年应行例行相关影像学随访。

胸主动脉夹层动脉瘤的发生与复发，与饮食习惯密切相关，故患者在积极配合药物治疗的同时，也应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情，防止复发。

1、摄取低盐、低脂、低胆固醇、优质蛋白质（鱼、鸡蛋、瘦肉等）、富含维生素的清淡、易消化食物，有利于减少高血压的危险因素，避免本病发生。

2、少食多餐，避免饱食。

3、 多食粗纤维（如糙米、芹菜等）或富含可溶性纤维（如红薯等）食物，以保持大便通畅。

1、避免食用一些具有强烈气味的食物，如芥末、辣椒、可能会被鼻腔吸入的粉末性食物等，减少因此导致剧烈咳嗽和喷嚏而再次发生胸主动脉夹层动脉瘤的风险。

2、高盐、高脂等食物能加重高血压，增加本病发生的风险。

3、酒精性饮料，应严格限制含酒精饮料的摄入。

1、高血压并非引起胸主动脉夹层动脉瘤的原因，但可促其发展，尤其是对于存在如马方综合征等危险因素的患者，应将血压控制在100～110/70～80mmHg。

2、保持大便通畅，避免下蹲过久和屏气用力的动作。

3、预防感冒，避免剧烈咳嗽、打喷嚏等。

4、远离毒品，不进行危险的性生活，做好梅毒等疾病的预防措施。出现梅毒等疾病时积极治疗。