类固醇肌病

类固醇肌病（steroid myopathy）又名皮质类固醇性多发性肌病或类甾醇肌病，是长期大量应用皮质类固醇激素而引起的以肌肉无力、疼痛、萎缩为主要表现的疾病。多隐袭起病，首先侵犯四肢近端肌肉，后波及肩胛带肌或肢体远端肌群。常伴有类固醇激素治疗的其他副作用，如库欣综合征（Cushing综合征）、骨质疏松、高血压、糖尿病等。

按照起病方式，临床上可分为以下两类：

1、急性类固醇肌病

急性者相对少见，主要见于静脉注射大剂量激素5~7天之后。

2、慢性类固醇肌病

慢性者最为多见，常发生于应用糖皮质激素数周之后的患者。

类固醇肌病是广泛应用皮质类固醇而引起的一类肌肉病变，研究表明，肌病的发生与类固醇的累积剂量有关。癌症、营养不良、长期不运动等可增加发病的风险。

癌症、营养不良、长期不运动或合并使用其他免疫抑制剂等是发病的危险因素。

类固醇肌病主要侵犯近端骨骼肌群，表现为明显的肌无力，患者走路和持物困难等。随着病情的发展，可出现肌肉萎缩。严重的急性类固醇肌病者还可累及呼吸肌，出现呼吸困难等表现。

1、慢性类固醇肌病

（1）四肢无力：患者出现四肢无力、肌力减弱，一般呈对称分布。首先出现于下肢近端，逐渐进展波及肩胛带肌，最后累及肢体远端肌群。患者可出现抬腿及站立困难，无法举手、持物等。

（2）肌肉萎缩：慢性类固醇肌病患者随着疾病的进展，可出现不同程度的四肢肌肉萎缩，病变的肢体从肉眼看要比正常的肢体细。

（3）其他表现：如血压升高、血糖升高、库欣综合征表现（如满月脸、水牛背等）。

2、急性类固醇肌病

起病急骤，短时间内即可出现严重的全身性肌无力、肌肉疼痛、呼吸困难等表现。大多数患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年左右。

类固醇肌病可并发严重感染、肌无力危象、继发性糖尿病、高血压、骨质疏松等。

1、出现呼吸困难；

2、出现肢体瘫痪。

以上需立即就诊或拔打120急救电话。

1、使用过类固醇激素；

2、出现四肢无力、走路或抬腿困难、无法持物等表现；

3、四肢变细。

若患者出现以上情况，应尽快就诊。

患者可去神经内科、急诊科或内分泌科就诊咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您之前是否患有其他疾病？

4、之前有地塞米松、曲安奈德等类固醇类激素的治疗史吗？

5、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

6、您做过哪些检查？检查结果如何？

7、您是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？

1、我得的是什么病？

2、我为什么会得这个病？

3、这是一个什么样的病？严重吗？

4、这个病会影响我的生活吗？会瘫痪吗？

5、如何进行治疗？需要治疗多长时间？

6、这个病能治好吗？治疗费用大概多少？

7、我需要住院或者手术吗？

8、我需要吃药吗？药物的用法用量是什么？

9、日常生活中我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

医生通常先对患者进行体格检查，初步了解肌力、肌张力和反射的情况；然后可能建议患者做血清肌酶、尿肌酸、肌电图、CT、MRI等检查，以进一步明确诊断；必要时，还可进行肌肉活检。

体格检查有助于医生初步了解病情，类固醇肌病患者常需进行如下检查项目：

1、肌力

肌力是指肌肉运动时的最大收缩力。检查时令病人作肢体伸屈动作，医生从相反方向给予阻力，测试病人对阻力的克服力量，并注意两侧比较。肌力的记录采用六级分级法：

（1）0级：完全瘫痪，测不到肌肉收缩。

（2）1级：仅测到肌肉收缩，但不能产生动作。

（3）2级：肢体在床面上能水平移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬离床面。

（4）3级：肢体能抬离床面，但不能抗阻力。

（5）4级：能作抗阻力动作，但不完全。

（6）5级：正常肌力。

2、肌张力

肌张力是指静息状态下的肌肉紧张度和被动运动时遇到的阻力，即骨骼肌受到外力牵拉时产生的收缩反应，这种收缩是通过反射中枢控制的。检查时嘱病人放松肌肉，医生根据触摸肌肉的硬度以及伸屈其肢体时感知肌肉对被动伸屈的阻力来作出判断。

3、腱反射

腱反射又称深反射，是指刺激骨膜、肌腱经深部感受器完成的反射。检查时病人应放松肢体肌肉，医生用叩诊锤叩击检查部位，叩击力量要均等，两侧要进行对比。类固醇肌病患者一般腱反射正常，肌无力严重时可有减弱。

1、血清肌酶

慢性类固醇肌病大多正常；急性类固醇肌病早期血清肌酸激酶（CK）常增高，严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高。

2、尿肌酸

排泄量明显增加，且在疾病早期即可以出现，因而是诊断类固醇肌病的一项敏感指标。

CT、MRI检查：主要检查部位为头部和脊髓，检查目的在于排除可导致肌无力的脑部及脊髓疾病。

肌肉活组织检查，简称为肌肉活检，是在局部麻醉后（小孩一般需要用镇静药或全身麻醉），对病变部位肌肉组织进行取样，然后将样本送检。所取的标本应尽快送到神经病理实验室，一般不要超过2小时。该检查是一种有创检查，故术后建议患者休息1~2天，以免出现感染等并发症。肌肉活检对多种肌肉疾病的诊断、鉴别、判断预后和指导治疗具有重要价值，而且有助于鉴别急、慢性类固醇肌病。

1、慢性类固醇肌病

仅发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型纤维萎缩，很少出现肌纤维坏死和炎性细胞浸润。

2、急性类固醇肌病

肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性，主要累及Ⅱ型纤维，常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。

肌电图：慢性类固醇肌病肌电图（EMG）多正常或呈轻微肌源性损害，无自发电位；急性类固醇肌病肌电图可发现肌病特征，常见肌纤维震颤。

根据体格检查及典型的临床表现（如肌肉无力、肌痛、肌肉萎缩等）可做出初步诊断。还需详细询问病史，特别是近期有无类固醇激素用药史，并常规做血清酶检查、肌电图、CT、MRI等检查。如发现异常，尽量做肌肉活检，以便明确诊断。

1、有类固醇激素治疗史。

2、患者出现以下肢近端受累为主的肌无力。

3、血清CK正常或增高，尿肌酸排泄量明显增加。

4、肌电图提示与临床不平行的轻度肌源性损害。

5、肌肉活检伴Ⅱ型纤维萎缩，或显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性。

6、停用类固醇类药物后，肌无力症状缓解。

脑与脊髓病变导致的肌无力：脑与脊髓病变患者常有CT、MRI的异常改变，而且停用类固醇激素后，肌无力症状并不会缓解。

本病无特殊治疗，首先应调整类固醇激素的使用，并可通过阻力训练、药物治疗等方式缓解症状，改善预后。常用药物如B族维生素、谷氨酰胺、雄激素等。

阻力训练：适当的阻力训练对减轻类固醇激素所致的肌无力及肌萎缩有一定的作用。但应避免高强度的训练，以免造成机体的损害。

1、B族维生素

B族维生素有助于改善肌肉萎缩，防止骨骼肌蛋白丢失，常用药物如维生素B₁₂。

2、谷氨酰胺

谷氨酰胺可以提供身体所必须的氮源，从而促进肌细胞内蛋白质的合成，对疾病的康复有一定的帮助。

3、葡萄糖酸钙

葡萄糖酸钙可以补充钙离子，避免电解质紊乱。

4、雄激素

常用药物如苯丙酸诺龙，该药可对抗类固醇的促蛋白分解作用，用于预防类固醇肌病的发生，但仅适用于男性患者。

B₁₂、谷氨酰胺、葡萄糖酸钙、苯丙酸诺龙

一般无需进行手术治疗。

调整类固醇激素的使用：将激素减至可能的最低剂量、避免含氟甾体类固醇激素、隔日给药等。

类固醇肌病的治疗周期一般为1~2个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

类固醇肌病的具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

大多数患者预后良好，在停药及积极治疗后，症状好转，肌力逐渐恢复和改善。少数患者因症状较重或治疗不及时，症状逐渐进展，可出现感染、呼吸困难、瘫痪等，甚至危及生命。

本病的主要危害为肌肉无力和萎缩，严重影响患者的正常生活。若治疗不及时，症状持续进展可发展为瘫痪，彻底失去自理能力。还可并发呼吸困难或严重感染，甚至造成患者死亡。

本病虽然在中断激素治疗或更换激素类型后，症状可以得到改善。但由于本病有致残或致死的风险，建议患者及时就诊，遵医嘱治疗。

部分患者经过早期积极治疗，可以治愈。

部分患者有根治的可能。

类固醇肌病患者由于行动不便，家属应加强日常看护，避免压疮或跌倒等的发生。同时注意病情的监测，若患者肌无力症状加重，或出现呼吸困难等表现，应及时告知医生进行救治。

类固醇肌病患者由于动作受限、行动障碍，且有致残或致死的风险，患者往往承担着巨大的心理压力，容易产生烦躁、恐惧、悲观等情绪。家属应多与患者沟通，多关心和安慰患者，并鼓励患者培养兴趣爱好，如听歌、看电影、读书等，从而转移其对疾病的注意力，重拾生活的信心，以最佳心理状态积极配合医生治疗。

治疗期间，需在医生指导下用药，不可擅自停药或加减剂量。

1、保持室内的干净整洁及空气流通。

2、注意个人卫生，勤换衣物，加强口腔及皮肤护理，注意经期卫生，保持会阴清洁。

3、及时增添衣物，防止感冒或上呼吸道感染的发生。

4、长期卧床患者，家属要做好护理，可使用气垫床，每2~3小时给患者翻身一次，并按摩受压部位，同时注意保持床铺和衣物的干爽、整洁，避免压疮的发生。

5、可在医生的指导下，适当进行运动，以增强患者的体力及肌肉力量，防止肌肉萎缩。

6、患者由于肌肉无力，有可能造成行动不便，或者易发生跌倒，因而在日常生活中，要注意防护。居室的布置应尽量宽敞、简洁，地面可加铺地毯或防滑垫，桌角或家具的棱角处可用海绵进行包裹，避免摆放鱼缸、瓷器等易碎的物品。患者外出时，最好有家属陪同。

监测有无呼吸急促或呼吸暂停的发生，注意观察病情有无加重。如出现上述不适反应，应立即告知医生。

类固醇肌病患者建议给予高蛋白、高热量、富含维生素的食物，以保证机体所需营养的供给，同时避免便秘的发生。

1、饮食宜清淡、易消化，多吃新鲜的蔬菜和水果等富含维生素的食物。

2、可给予高蛋白、高热量、高纤维素及易于消化的饮食，如鸡蛋羹、排骨汤、蔬菜粥等。

3、进食或饮水时，速度宜缓慢，避免发生呛咳。

1、禁烟限酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

2、避免暴饮暴食。

3、不提倡食用坚硬、不好咀嚼的食物，如脆骨、坚果等，以免阻塞气道。

1、临床医生需严格把握类固醇激素的使用指征，避免滥用。

2、长期使用此类激素进行治疗的患者，应定期复查，遵医嘱用药，不可擅自增加剂量。此外，患者还应适当进行运动，避免长期卧床。