脚气病性心脏病

脚气病性心脏病（beriberi heart disease）又称脚气病性心肌病（beriberi cardiomy-opathy）、脚气样综合征（beriberi-like syndrome）或维生素B₁缺乏性心肌病，是由于维生素B₁（又称硫胺素）严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。临床表现以心脏扩大和心力衰竭为主，病初有心悸、气急，进而可出现右心衰竭或全心衰竭；重者可发生急性肺水肿和心源性休克。

脚气病性心脏病是由持续3个月以上的严重的维生素B₁缺乏所致。造成维生素B₁缺乏的原因包括摄入不足、需要量增加、吸收利用障碍和分解排泄增加。

体内维生素B₁缺乏时，会影响心肌糖代谢过程，使心肌能量供给不足，出现心肌收缩障碍，严重时可引起心力衰竭。

1、摄入不足

食物是人体维生素B₁的主要来源，当从食物中摄取的维生素B₁过少时，就会引起维生素B₁的缺乏。

2、需要量增加

儿童、妊娠哺乳期妇女、强体力劳动人群，以及患有代谢率增加疾病，如甲状腺功能亢进、长期发热和一些慢性消耗性疾病等，都会使维生素B₁的需要量增加，如不给予适量补充，容易造成相对缺乏。

3、吸收利用障碍

长期腹泻或经常服用泻药以及胃肠道梗阻都可造成吸收不良。

4、分解排泄增加

（1）在维生素B₁已经不足的情况下，过多摄入淡水鱼、贝类、咖啡、茶叶等会使维生素B₁活性降低，导致维生素B₁缺乏。

（2）使用利尿剂、进行腹膜或血液透析都可能增加维生素B₁的排泄，导致维生素B₁缺乏。

（3）酒精可能影响维生素B₁的吸收和代谢，进而造成维生素B₁缺乏。

临床表现无特异性，常见有心悸、呼吸困难、胸痛、发绀、倦怠、乏力、大汗淋漓，烦躁不安、水肿，也可累及消化系统、泌尿系统及神经系统。严重者可突然出现急性心衰、肺水肿、休克或猝死。

1、心悸

患者自觉心率加快、心慌，或心前区不适。

2、呼吸困难

可表现为不同程度呼吸困难，如劳力性呼吸困难、端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。

3、胸痛

胸骨后或心前区疼痛感。

4、发绀

口唇、指（趾）、甲床等处颜色青紫。

5、倦怠、乏力

因心排血量减少，导致组织器官灌注不足，出现倦怠、乏力、体力下降。

6、大汗淋漓，烦躁不安

急性心力衰竭时可见。

7、水肿

常从下肢开始，呈凹陷、对称性水肿。早期仅于日间活动后出现，休息后可消失。严重者可波及全身，并可出现心包、胸腔、腹腔积液。

1、呼吸系统症状

（1）气促：每分钟呼吸可达30次～40次。

（2）咳嗽、咳痰、咯血：左心衰时，常咳出粉红色泡沫样痰。

（3）胸闷：患者自觉呼吸费力或气不够用。

2、消化系统症状

（1）食欲不振、恶心、呕吐：右心衰竭时，若长期消化道淤血可出现食欲不振、恶心、呕吐等。

（2）腹胀、腹痛：右心衰竭时，肝淤血引起上腹饱胀，甚至剧烈腹痛。

3、泌尿系统症状

右心衰竭时，肾脏淤血引起尿量减少、夜尿增多。

4、神经系统症状

（1）感觉过敏：常见于下肢，表现为上升性对称性的感觉，起病常从肢体远端开始，并有灼痛或异样感，呈袜套样分布，逐渐向肢体近端进展，肌肉有明显压痛。之后原先感觉过敏的部位感觉渐趋迟钝，痛、温觉逐渐消失。

（2）肌痛：肌肉有明显压痛，以小腿后面明显，可能出现上下楼梯困难。

1、初发

表现为心悸、气促、呼吸困难、胸闷、双下肢水肿等症状。

2、持续发展

右心衰时，长期胃肠道淤血引起食欲不振、恶心、呕吐等；肝淤血引起上腹部胀满、腹痛等；肾脏淤血引起尿量减少、夜尿增多等。

3、加重

可突发极度呼吸困难、端坐呼吸、频繁咳嗽、咳大量粉红色泡沫痰。患者面色青灰，口唇青紫，大汗淋漓，烦躁不安，心率增快，血压常降低，严重时可发生心源性休克。

1、心源性休克

由于心肌收缩障碍，心脏排血功能衰竭，导致重要脏器和组织供血严重不足，可出现心源性休克，可见患者神志不清、昏迷、呼吸浅而不规则、口唇和皮肤发绀、尿量明显减少、血压持续下降等表现，若不及时治疗，死亡率极高。

2、肺水肿

由于急性左心收缩力明显降低，引起肺循环充血，出现肺水肿，可表现为突发的严重呼吸困难、端坐呼吸、喘息不止、烦躁不安并有恐惧感，呼吸频率可达30次/分～50次/分，频繁咳嗽并咳出大量粉红色泡沫样血痰，听诊心率快，心尖部常可闻及奔马律，两肺满布湿啰音和哮鸣音。起病急骤，病情可迅速发展至危重状态。

1、突发严重呼吸困难，呼吸频率常达每分钟30次～40次，不能平躺，只能坐着呼吸。

2、面色灰白、口唇发紫、大汗淋漓、烦躁不安。

3、频繁咳嗽，咳粉红色泡沫痰。

4、表情淡漠、意识模糊、昏迷。

5、血压持续下降。

以上须急诊处理或拨打急救电话。

1、反复出现心动过速、心悸、气促等症状。

2、轻微劳动或运动后出现呼吸困难。

3、反复咳嗽、咳粉红色泡沫痰、甚至咯血。

4、易倦怠、乏力、体力下降等。

5、双下肢水肿。

6、食欲不振、恶心、呕吐等。

7、尿量减少、夜尿增多等。

8、下肢感觉过敏，并有灼痛或异样感。

9、肌肉有明显压痛，上下楼梯困难。

10、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、病情平稳者，就诊于心血管内科或神经内科。

2、18岁以下患者就诊于小儿科。

3、病情危急者就诊于急诊科。

1、看病前，要通过医院官网、医院官方APP等正规渠道挂号，避免上当受骗。

2、请提前准备好社保卡（医保卡）、身份证、就诊卡、银行卡，并准备少量现金（以备挂号所需）。

3、携带之前的就医资料，包括病历、检查资料、出院小结等，并按时间顺序整理好。

4、近期若服用的药物，可携带药盒，记录好用法用量。

5、可能会对血液、尿液进行检查，注意需空腹。

6、有一些特殊的检查可能无法在就诊当天进行，需要提前预约。

7、可事先准备好想要咨询的问题。

8、症状严重、年老体弱、未成年的患者，建议家属陪同就医。

1、目前您的症状表现是什么？到什么程度？能否具体描述？有没有诱因？

2、您这种症状是什么时候开始的？出现多久了？

3、您的症状在什么情况下加重或缓解？

4、您既往有哪些基础疾病？冠心病？糖尿病？高血压？

5、您是否有疲倦乏力、呼吸困难、恶心呕吐等症状吗？

6、您有咳痰的现象吗？痰液是什么样子的呢？颜色是什么样的呢？

7、您是否经常从事剧烈运动或强体力劳动？

8、您是否进行过治疗？具体如何治疗？疗效怎样？

9、您都做过什么检查？检查结果如何？

10、您平时的饮食都爱吃些什么？有没有过敏的食物或药物？

11、您是否抽烟、饮酒？

12、发病以来，您的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

13、您的家人亲属有没有类似的症状？

1、我现在有明确的诊断吗？

2、我是什么原因导致的这种症状？

3、我的情况严重吗？能治愈吗？

4、您觉得我应该采用什么方式进行治疗？

5、治疗周期多久？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、治疗后还有可能复发吗？会不会有后遗症、并发症？

8、我在平时生活中需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

医生会先全面询问患者病史，然后进行详细体格检查初步了解患者一般健康状态，再根据情况，建议患者进行血液维生素B₁水平测定、红细胞转酮酶活性（E-TKA）测定、尿中克肌酐硫胺素排出量测定、血清丙酮酸、B型利钠肽（BNP）、X线、超声心动图、心电图，为了进一步确诊和掌握病变程度，可能会要求患者进行肌电图、心导管检查、病理检查。根据检查结果评估病情程度或排除其他疾病。

医生会对患者进行详细的体格检查，了解患者一般情况，观察是否存在发绀、杵状指（趾）等异常表现。进行心、肺部听诊检查是否存在异常呼吸音、额外心音，心脏杂音等。

1、生命体征

血压降低，脉压差增大；心动过速，超过100次/分；呼吸可达30次/分～40次/分。

2、血管

医生会对患者的脉搏及手臂等处的大血管进行检查。可能会出现脉搏增快，但很少超过120次/分；检查周围血管可发现血管搏动或波形的改变。

3、颈部

部分患者可见颈静脉怒张。

4、胸部

（1）心脏：通过触诊和叩诊可以辅助判断心脏的大小，可能正常，也可能出现心脏增大。通过听诊可闻及异常心音或杂音，可能会出现第一心音低钝，心尖部S3奔马律，心前区收缩中期吹风样杂音。

（2）肺部：肺部可闻及湿啰音或哮鸣音。

5、腹部

部分患者可触及右上腹肿块，提示肝脏肿大。

6、四肢

指甲或趾甲青紫，常伴有下肢凹陷性水肿。

7、神经系统

（1）皮肤出现麻木、痛觉减退或消失等异常感觉。

（2）膝腱反射减退甚至消失。

（3）双下肢肌力下降，上下楼梯困难，可出现足、趾下垂。

（4）肌肉压痛，以小腿后面显著。

1、血液维生素B₁水平测定

全血维生素B₁水平＜40μg/L提示缺乏。但血液中维生素B₁不能准确反映组织中的维生素B₁水平，仅在临床症状显著时降低。

2、红细胞转酮酶活性（E-TKA）测定

E-TKA测定是评价体内维生素B1营养状态的有效指标，可在维生素B1缺乏的临床症状出现前作出诊断，若给予硫胺素焦磷酸盐后该酶活性增加20％，则提示体内维生素B₁缺乏。

3、尿中克肌酐硫胺素排出量测定

采用克肌酐硫胺素排出量测定，只要测定一次空腹尿中维生素B₁和肌酐量的相对关系即可评价体内维生素B₁的营养状态，在临床比较实用，成人正常值≥66。

4、血清丙酮酸

维生素B₁缺乏病人可见血清丙酮酸含量升高，超过125μmol/L。

5、B型利钠肽（BNP）

心衰标志物B型利钠肽（BNP）及其N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）的浓度增高是诊断心衰的重要指标，如BNP＞400ng/L或NT-proBNP＞1500ng/L，提示心衰可能性很大。

1、X线

胸部X线常显示心脏肥大、肺血管充血和胸腔积液。

2、超声心动图

可表现为单纯右心室增大，或者全心增大，中心静脉压增高。无创性，应用方便，有助于快速诊断和评价急性心衰，还可用来监测患者病情的动态变化。

肌活检：

1、检查过程

取出身体某些部位的肌肉（黄豆粒大小）进行显微镜或电镜下检查。

2、检查结果

可表现腓肠及肋间神经轻中度变性，横纹肌消失。

1、心电图

为心脏常规检查项目，可见窦性心动过速，QRS波低电压，T波双相或低平或倒置，电轴右偏。晚期Q-T间期延长。

2、肌电图

可表现为胫前肌部分失神经损害，腓总神经腓肠神经的传导减慢。

3、心导管检查

（1）检查过程：将导管通过腿或手臂的皮肤送入血管内到达心脏，注入造影剂，当造影剂流经冠状动脉和心脏时，将显示冠状动脉狭窄或阻塞的部位，同时也可显示心脏的跳动是否良好。

（2）检查结果：常表现为右心房压升高，肺毛细血管楔压升高，心排血量增加，左心室射血分数在疾病早期正常，至晚期则下降。周围血管阻力下降，循环时间缩短，动静脉氧差减小。

目前主要通过营养缺乏病史、临床表现及相关辅助检查结果对脚气病性心脏病进行诊断，可以选择血液维生素B₁水平测定、红细胞转酮酶活性测定、尿中克肌酐硫胺素排出量测定、血清丙酮酸、B型利钠肽、X线、超声心动图、心电图、肌电图、心导管检查、肌活检等项目进行检查。在诊断过程中，医生需排除甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、心包疾病等疾病。

1、病史

至少持续3个月的严重维生素B₁缺乏史。

2、症状

常见有心悸、气促、呼吸困难、胸痛、双下肢水肿等症状，也可累及消化系统、泌尿系统及神经系统。严重者可突然出现急性心衰、肺水肿、休克或猝死。

3、体征

脉压差增大，心脏扩大，第一心音低钝，心尖部S3奔马律，心前区收缩中期吹风样杂音。肺部可有湿啰音。颈静脉怒张，肝肿大。

4、辅助检查

（1）实验室检查

出现血转酮醇酶活性下降、血液维生素B1降低、血转酮醇酶活性上升、血清丙酮酸增高、B型利钠肽增高、尿中克肌酐硫胺素排出量测定（成人≥66）。

（2）影像检查

①X线：胸部X线常常显示心脏肥大、肺血管充血和胸腔积液。

②超声心动图：可表现为单纯右心室增大，或者全心增大，中心静脉压增高。

（3）其他检查

①心电图：可见窦性心动过速，QRS波低电压，T波双相或低平或倒置，电轴右偏。晚期Q-T间期延长。

②肌电图：可表现为胫前肌部分失神经损害，腓总神经腓肠神经的传导减慢。

③心导管检查：常表现为右心房压升高，肺毛细血管楔压升高，心排血量增加，左心室射血分数在疾病早期正常，至晚期则下降。周围血管阻力下降，循环时间缩短，动静脉氧差减小。

（4）肌活检：可表现腓肠及肋间神经轻中度变性，横纹肌消失。

1、甲状腺功能亢进性心脏病

可有多种心律失常，尤以期前收缩、心房颤动及心房扑动多见。此外，甲亢性心脏病体格检查可闻及第一心音亢进，并可触及甲状腺肿大或结节性甲状腺肿。而脚气病性心脏病第一心音减弱，且有营养缺乏史，维生素B₁试验治疗和实验室检查可予鉴别。

2、贫血性心脏病

严重而长时间贫血引起血氧供应不足，心率代偿性加快，需与本病鉴别。但贫血性心脏病患者具有严重贫血史，并存有严重贫血的实验室改变，经纠正贫血治疗后，临床表现可获缓解。此外，贫血性心脏病患者第一、二心音增强。二者通过病史、体格检查、实验室检查等可进行鉴别。

3、心包疾病

二者均可表现为呼吸困难、胸痛，需要进行鉴别。心包疾病胸痛与呼吸相关，常因咳嗽、变换体位或吞咽而加重，可闻及心包摩擦音，伴有心包积液时，表现为低血压、心音低弱、颈静脉怒张。二者通过病史、体格检查、实验室检查可进行鉴别。

脚气病性心脏病的治疗目的是延缓疾病进展，改善患者的临床症状，需要针对病因进行治疗，尽快补充维生素B₁，如果出现急性心衰需要进行紧急处理。医生会根据患者临床表现、辅助检查结果等给予个体化治疗方案。

急性心力衰竭病情危机，一旦发生需要立即抢救。

1、体位

半卧位或端坐位，双腿下垂，以减少静脉回流。

2、吸氧

立即高流量鼻管给氧，严重者采用无创呼吸机。

3、救治准备

静脉通道开放，留置导尿管，进行心电监护及血氧饱和度监测等。

4、镇静

静脉或肌肉注射吗啡等药物进行镇静，减少患者躁动，同时可舒张小血管以减轻心脏负荷。

5、快速利尿

静脉注射呋塞米等药物快速利尿。

6、氨茶碱

解除支气管痉挛，有减轻呼吸困难、改善心功能、扩张外周血管的作用。

7、洋地黄类药物

使用毛花苷丙等快速强心苷药物。

8、病因及诱因的治疗

尽快补充维生素B₁。

1、规律作息，保证充足睡眠，避免熬夜、过度劳累。

2、患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激。

3、养成良好的饮食习惯，如多进食含维生素B₁丰富的高蛋白、低盐食物。

1、维生素

病情轻者可口服维生素B₁片，如不能口服或吸收不良者可进行肌肉注射，连续7日～10日。有心衰者，应在皮试后，使用维生素B₁加葡萄糖液缓慢静脉注射，待心衰控制后改口服。在给予维生素B₁同时，同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B₂、维生素B₆和维生素B₁₂。

2、利尿剂

发生心衰时，可以选择静脉注射呋塞米等药物快速利尿。

3、洋地黄类药物

发生心衰时，可以选择使用毛花苷丙等快速强心苷药物。

4、镇静药物

急性心力衰竭时，静脉或肌肉注射吗啡等药物进行镇静，减少患者躁动。

5、氨茶碱

急性心力衰竭时，用于解除支气管痉挛，有减轻呼吸困难、改善心功能、扩张外周血管的作用。

6、血管活性药物

（1）血管扩张剂

①硝普钠：为动、静脉血管扩张剂，静脉注射后2~5分钟起效。

②硝酸酯类：扩张小静脉，降低回心血量，急性肺水肿抢救时应用。常用药物包括硝酸甘油、双硝酸异山梨醇酯。

③α受体拮抗剂：扩张血管，降低外周阻力，减轻心脏后负荷，并减轻肺水肿，也有利于改善冠状动脉供血。常用药物乌拉地尔、酚妥拉明。

（2）正性肌力药物

①β受体兴奋剂：小到中等剂量多巴胺可通过降低外周阻力，增加肾血流量，增加心肌收缩力和心输出量而均有利于改善病情。

②磷酸二酯酶抑制剂：米力农兼有正性肌力及降低外周血管阻力的作用。在扩血管利尿的基础上短时间应用米力农可能取得较好的疗效。

7、肾上腺皮质激素

心源性休克时早期使用，包括地塞米松、泼尼松等。

维生素B₁、烟酸、维生素B₂、维生素B₆、维生素B₁₂、呋塞米、毛花苷丙、吗啡、氨茶碱、硝普钠、硝酸甘油、双硝酸异山梨醇酯、乌拉地尔、酚妥拉明、多巴胺、米力农、地塞米松、泼尼松

该疾病一般无需手术治疗。

治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

本病轻症患者积极治疗预后较好，重症患者预后较差。

1、稍不注意可能导致复发，给患者的生活、工作带来极大的不便。

2、不能得到有效治疗和控制，可能出现急性心衰、肺水肿、休克等，危及生命。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

通过积极有效的治疗，可治愈。

大多患者可通过积极治疗得到控制。

若彻底去除病因，可根治。

治疗时依从性差、有原发疾病导致维生素缺乏、或有不良的生活习惯的患者，可复发。若不改变饮食与生活习惯，有再发风险。

良好的心理护理对疾病的治疗有重要的意义，患者应保持积极心态，配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，定期复查，防止疾病进展或复发。

1、心理特点

（1）出现急性心衰的病人由于严重的呼吸困难、咯血等症状，可能会产生悲观与恐惧心理。

（2）儿童处于特殊群体，由于其表达能力不佳，极易出现哭闹等不良情绪。

（3）伴发神经系统表现者，影响生活质量，患者易产生焦虑、烦躁不安等情绪。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗；对待患儿，要根据其生活习惯，及时满足其心理需要，进行耐心沟通交流。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。遵医嘱应用药物，以便取得较好疗效，进而增加治愈信心。

（3）患者平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

1、大量或长期使用利尿剂容易导致电解质絮乱，包括低钠血症、低钾血症、低钙血症、低镁血症等，需定期监测电解质。某些患者如果出现食欲减退、腹泻、腹痛、呕吐、恶心等，需及时告知医生。

2、使用硝普钠的患者应严密监测血压，收缩压保持在100mmHg以上。使用时间不宜过长。

3、使用硝酸甘油可能出现的不良反应常见有头胀痛，心跳加快、恶心、个别眩晕、晕厥，尤其低血压，应密切监测血压，出现不适及时就诊。

4、切勿擅自停药、自行使用其他药物，避免病情反复。

1、注意防寒保暖，根据天气及时增减衣物，去人群聚集处应佩戴口罩，尽量减少感染风险，以防合并感染导致病情加重。

2、保持休息环境清洁、安静、舒适，维持轻松、愉悦的心情。

3、规律作息，保证充足睡眠，避免熬夜、过度劳累。

4、大量饮酒者，应戒酒。

5、轻症患者可酌情适度活动，避免剧烈运动体力劳动，重症者应遵医嘱卧床休息。

本病有复发和再发的可能，且有心衰等危重风险，患者应对自身情况密切监测，出现以下情况时，应及时就医排查：

1、心悸、呼吸困难、水肿、肌肉疼痛等持续不缓解，提示病情未得到有效控制。

2、症状缓解或疾病治愈后，再次出现心悸、呼吸困难、胸痛、发绀、倦怠、乏力、水肿等，警惕疾病复发或再发。

3、若患者突发严重呼吸困难、无法平卧、大汗淋漓、口唇青紫，甚至昏迷，警惕急性心衰与心源性休克。

本病容易迁延复发，患者需要定期复诊，检查营养状况与心脏情况，监测病情与治疗效果。需要检查的项目包括血液维生素B₁水平测定、红细胞转酮酶活性测定、尿中克肌酐硫胺素排出量测定、血清丙酮酸、B型利钠肽（BNP）、X线、超声心动图、心电图等。

脚气病性心脏病患者病情的控制与饮食习惯、烹饪方式有着密切联系，在积极配合治疗的同时，饮食调理起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、多进食高蛋白食物，对机体利用维生素B₁有促进作用，如奶类、豆浆、肉类、蛋类等。

2、多进食富含维生素B₁的食物，如全麦、糙米、豆类、肉类、新鲜蔬菜和动物肝肾等。

3、对人工喂养或离乳后婴儿应适当添加辅食，如米汤、糠麸水等。

4、注意少食多餐的原则。

5、蟹或鱼等食物最好完全熟透后再进食。

1、避免采用存储及烹煮过程中的一些不合理方法，如捞饭的方法不好，提倡不弃汁的蒸饭方法；由于面粉中的维生素B₁在酸性环境中较稳定，而在碱性环境中易被破坏，所以发面不宜加碱，可以使用鲜酵母发面；吃面时要喝些汤，充分利用面汤中的营养素；由于高温油炸和加碱会破坏面团中的维生素B₁，应少吃油炸食品。

2、避免摄取过量的碳酸饮料、咖啡或茶叶等。

3、避免过量生食蟹或鱼等含维生素B₁酶的食物。

4、大量饮酒者，应严格戒酒。

1、好发人群，如儿童、妊娠哺乳期妇女、强体力劳动人群、以及患有代谢率增加疾病人群等都应适当补充维生素B₁。

2、对人工喂养的婴儿或离乳后婴儿应适当添加辅食。

3、长期酗酒的人群，应戒酒。

4、多参加体育锻炼，提高机体抵抗力。

5、保持良好心理状态及充足睡眠，避免精神紧张、强体力劳动等。