眼部毛细血管瘤


眼部毛细血管瘤又称为婴儿型血管瘤,是婴幼儿常见的一种良性血管瘤,病因及发病机制尚不明确,可能与缺氧有关。肿瘤多开始于上睑内侧皮下,局部轻度隆起,侵犯真皮者呈红色,位于皮下略呈紫蓝色,患儿哭闹时肿物增大,颜色更为明显。多发生于出生后3个月以内,在随后的3个月增长较快,1岁后稳定,且有自行消退倾向。
临床分类
基于肿瘤组织累及深浅的分类
1、表浅毛细血管瘤
起源于真皮浅层,即过去所称的草莓状血管瘤。
2、深部毛细血管瘤
位于真皮深层或皮下组织内。
3、混合型毛细血管瘤
起源于真皮浅层和真皮深层或皮下组织。
流行病学
无传染性。
眼部毛细血管瘤在婴幼儿中较常见,发病率约1%~2%。
1、婴幼儿发病风险大。
2、女性比男性更容易发病。
3、白种人和早产儿更容易发病。
总述
眼部毛细血管瘤的病因和发病机制尚未明确,血管的形成,从单一的内皮细胞至大动、静脉是一个连续的发展过程,每个阶段均可发生肿瘤。毛细血管瘤是由血管内皮细胞形成的管腔和血管外皮细胞构成,常被视为迷芽瘤。目前有研究报道缺氧可能在发病机制中起到关键作用,也可能与遗传和婴儿低出生体重有关。
基本病因
1、缺氧
有研究显示,缺氧可能在眼部毛细血管瘤的发病机制中发挥关键作用。
2、遗传
虽然多数眼部毛细血管瘤呈现散发性,但也有家族常染色体显性遗传的报道。
危险因素
可能与低出生体重有关。
诱发因素
胎儿宫内缺氧或局部缺氧相关可能会诱发。
总述
眼部毛细血管瘤患儿若病灶范围较小则无自觉症状,若肿瘤较大可致眼睑闭合障碍、视觉发育受损、眼球移位,以及影响外观等。
典型症状
1、肿瘤多开始于上睑内侧皮下,局部轻度隆起,侵犯真皮者呈红色,位于皮下略呈紫蓝色,患儿哭闹时肿物增大,颜色更为明显。
2、肿瘤发展可致全上睑软性肿大,睑裂闭合,上睑不能上举,遮盖瞳孔,影响视觉发育,发生弱视、斜视、散光等,严重者造成永久性双眼外观不对称。
3、肿瘤位于眼眶内可致上睑前隆,眼球向下移位。
4、肿瘤位于眼眶深部可致眼球突出、肿胀、视力减退,以及眼球向肿物方向运动障碍。
伴随症状
毛细血管瘤如果发展过快或受到摩擦会增加破溃的发生率,导致疼痛、出血、感染。
病情发展
眼部毛细血管瘤的发展经历三个时期
1、增殖期
损害迅速增大,一般自出生后持续至6~9个月,尤以生后2~3个月生长最为旺盛。
2、稳定期
损害趋于稳定,瘤体一般不再增大,持续数月至半年,一般发生于1岁以后。
3、消退期
消退过程缓慢,颜色变暗,中心发白,瘤体充盈度降低,逐渐萎缩、变小。至3岁时约有30%退化,4岁时约有60%消失,7岁时约有76%消退。
并发症
1、眼部功能损伤
如果眼周瘤体快速增殖,压迫眼睛,可导致永久性弱视、散光或斜视,还可造成眼球突出、眼睑闭合不良及视神经损伤等。
2、毁形性损害
瘤体消退后,残留的脂肪组织常引起眼周细微组织结构的改变,形成瘢痕,影响美观。
门诊指征
1、上睑下垂
2、弱视
3、斜视
4、屈光不正
5、眼球运动障碍
6、严重影响外观
以上均须及时就医咨询。
就诊科室
可至眼科、肿瘤科就诊。
就医准备
1、家长提前预约挂号,并携带身份证、就医卡等。
2、医生会对患儿眼部进行检查,家长应提前与患儿进行沟通,积极配合。
3、家长应提供患儿疾病变化情况的信息或照片等。
4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、家长陪同就诊,准备好想要咨询的问题。
医生可能问哪些问题
1、您的孩子都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?
2、疾病进展情况如何?进展较快、稳定、还是缓解?
3、您的家族中有类似的疾病发生吗?
4、您的孩子饮食习惯规律吗?是否喜欢吃辛辣刺激性的食物?
5、您的孩子在生活中眼睛的功能和视力有没有受到影响?
6、您给孩子吃过什么药吗?服药后有缓解吗?
患者可以问哪些问题
1、我的孩子为什么会得这个病?导致这个疾病的原因有哪些?
2、我的孩子需要做哪些检查?
3、我孩子的病严重吗?怎么治疗?会不会有后遗症?
4、我孩子的病需要治疗多久?能治愈吗?以后还会复发吗?
5、我的孩子平时在饮食方面需要注意什么?
6、我的孩子需要吃哪些药?有没有什么副作用?
7、需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
预计检查
患者出现上睑下垂、弱视、斜视、眼球突出、眼球移位等症状时,应及时就诊,医生询问完病史后,首先会对患儿进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做超声检查、CT扫描、MRI检查,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
体格检查
1、检查眼部皮肤及黏膜,明确毛细血管瘤的具体部位。
2、详细检查并记录病灶的形态、大小、色泽及软硬度。本病患儿眼部可有局部轻度隆起,若侵犯真皮呈红色,位于皮下略呈紫蓝色,扪之可触及皮下边界不清的软性肿物,可压缩,无搏动。
3、观察是否有破溃及其严重程度,以及是否有继发性感染。
影像学检查
1、超声检查
是利用人体对超声波的反射进行观察,可了解瘤体的范围及血供情况。
2、CT
利用X射线断层扫描检查病灶的形状、范围、部位。
3、磁共振成像(MRI)
磁共振成像了解是否累及周围组织器官及侵及的程度。
诊断原则
根据患者出生后不久发病、生长迅速、鲜红色斑块、青紫色肿块、眼球突出,以及眼球移位的临床表现,结合超声和CT和MRI检查等可进行诊断。
诊断依据
1、发病年龄及体征
婴幼儿眼部毛细血管瘤多在出生3个月内出现瘤体,一般无自觉症状,若瘤体过大可出现局部压迫症状,影响眼部功能。肿瘤多有局部轻度隆起,呈红色或紫蓝色,患儿哭闹时肿物增大,颜色更为明显。
2、皮肤改变
(1)浅表毛细血管瘤表面似草莓状,表现为红色、淡红色斑块。
(2)深部血管瘤呈小结节状,表面皮肤可呈蓝紫色,部分瘤体增殖旺盛,可呈球状隆起,突出于皮肤表面,充盈度高。
3、影像学检查
提示毛细血管瘤改变。
鉴别诊断
1、眶前部脑膜膨出
眶前部脑膜膨出发展较慢,无消退倾向,常有搏动。X线检查和CT扫描有时可见骨缺失,超声波显示为囊性肿物,彩色多普勒超声检查内部缺乏血流。
2、横纹肌肉瘤
是儿童时期最常见的眼眶原发恶性肿瘤,较毛细血管瘤发展快,且持续不断增长。眶缘扪及硬性肿物且不可压缩,哭闹时肿物不增大。CT扫描可发现实体性肿物,也可有骨破坏。
3、眶区绿色瘤
骨髓穿刺活检是最好的鉴别方法。
4、转移性神经母细胞瘤
是儿童时期发生的肿瘤,影像显示为实体性肿瘤,大范围骨破坏,肾上腺髓质内肿物。
治疗原则
根据血管瘤的性质,可选择不同的治疗方法。浅表、轻者可定期观察,影响容貌者可激光治疗。重者、范围大的患儿可口服药物,或瘤体内注射药物治疗。眶内者必要时可手术切除。
一般治疗
1、观察
如果肿瘤较小、发展较慢或静止,不影响视力或外观,可不予任何干扰,静待其自行消退。
2、保持充足睡眠,防止用眼过度。
3、均衡营养,清淡饮食。
药物治疗
1、口服皮质类固醇
可使肿瘤缩小,皮肤颜色恢复正常,但婴幼儿发育生长较快时期,大剂量长期应用激素类药物,可影响电解质代谢和蛋白质合成。
2、抗肿瘤药物瘤内注射
可增强疗效,使肿瘤消失,避免并发症。
3、硬化剂注射
只适用于皮下较小病变,因注射太浅表皮坏死,瘢痕遗留,注射太深破坏框内结构,大范围注射形成过多瘢痕,影响眼睑运动及美容。
相关药品
泼尼松、普萘洛尔、糖皮质激素、曲安奈德、倍他米松、醋酸可的松、氟美松、平阳霉素、鱼肝油酸钠、尿素、酒精
手术治疗
1、对于药物和放射治疗等方法不能实行或无效的病例,以及眼睑遮蔽瞳孔影响视觉发育、眼球突出、角膜暴露、压迫视神经、视力减退的病例,考虑手术切除。
2、手术要注意保留重要正常的结构,如果肿瘤边界未能完全切除,在手术床上冷冻可避免复发。
3、如存在美容问题,留待以后解决,有些病例在生长过程中可自行改善外观。
4、术后根据病情定期随访。
放化疗
放射治疗对多数病例有效,小剂量多次照射,照射时置铅块保护晶状体,或切线照射,以免引起放射性白内障。
物理治疗
1、冷冻疗法
适用于皮肤表浅、面积较小的毛细血管瘤,但若护理不当易引起溃烂,可遗留色素沉着和瘢痕,影响美观。
2、激光疗法
仅适用于表浅、面积较小且生长缓慢或己停止的部分毛细血管瘤。由于激光的穿透深度有限,当瘤体超过一定的厚度,则达不到有效的凝固作用,所以对于深部的毛细血管瘤作用有限,而且由于激光治疗对皮肤有烧灼和色素沉着等副作用,也限制了应用。
治疗周期
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机,以及年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案,以及医保政策等有关。
一般预后
预后取决于患儿的病变程度,早期治疗有助于视力正常发育。有些患者在生长过程中可自行消退,有深部浸润者有可能复发。
危害性
1、肿瘤位于眼睑,遮挡视轴,压迫眼球,导致形觉剥夺性弱视及散光。
2、肿瘤位于球后,使眼球突出及移位,导致斜视。
3、病变生长迅速会导致坏死、出血及溃疡形成。
4、病变体积大明显影响外观。
自愈性
部分患儿可自行消退。
治愈性
多数患儿可治愈。
治愈率
眼睑部毛细血管瘤的治愈率最高,其次为眶内,睑眶型治愈率最低。
根治性
部分患儿自行消退或经治疗后可达到根治。
复发性
毛细血管瘤有深部浸润者有可能复发。
后遗症
部分患儿的瘤体在消退完成后,残存皮肤及皮下组织呈退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。
总述
良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义,家长应多关心、安慰患儿,使其正确看待疾病,积极配合治疗,树立战胜疾病的信心。同时应督促患儿遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、加强日常监测、记录患儿病灶变化情况,定期复查。
心理护理
1、心理特点
儿童在18~24个月时开始出现自我意识,完整的自我身体形象意识在3岁时形成。眼部毛细血管瘤的患儿可能会难以接受疾病和他人异样的眼光,通常认为他人对自己的评价较低,经常把头埋起来或者用头发遮住病变部位。
2、护理措施
(1)家长应引导患儿正确看待疾病。
(2)了解患儿的心理及社会方面的需求,使患儿感受到关心,有利于配合治疗。
(3)尽可能多与患儿接触,与其亲切交谈,多加抚摸。
用药护理
眼部毛细血管瘤的患儿,需遵医嘱用药,出现副作用及时咨询医生。
术后护理
1、预防感染
创面清洁护理、遵医嘱使用抗感染的药物,创面监测有无感染征象。
2、活动管理
在不触碰伤口的前提下可尽早下床活动。
3、手术并发症监测
术后若发生切口出血,需打开敷料及时检查出血情况。少量出血一般经更换敷料、加压包扎或使用止血剂即可止血。出血量大时,应加快输液速度,遵医嘱输血或血浆,做好再次手术止血准备。
生活管理
眼部毛细血管瘤的患儿需注意眼部休息,防止眼部疲劳。
病情监测
由于婴幼儿语言表达能力有限,部分年长儿也不能完全正确诉说。因此,对患儿要经常巡视,不仅要观察病情变化,而且要观察患儿的姿态、面部表情、动作方面的变化。
复诊须知
在日常监测过程中如果发现肿瘤进展加速则需及时复诊。
饮食调理
患儿在积极配合治疗的同时,需注重饮食管理,保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议
1、可适量吃具有抗眼部肿瘤作用的食物,如马兰头、胡萝卜、石耳、桑树蕈、蒲公英、大叶菜、牛蒡菜及根、羊脑。
2、可适量吃具有明目消炎作用的食物,如菊花、荠菜、藕、马兰头、螺蛳、鲍鱼、海鳗、海龟。
3、可适量吃富含维生素A的食物,如动物肝、田螺、牡蛎、油菜、菠菜、韭菜、茼蒿菜、芹菜、甜薯、芒果、枸杞。
4、可适量吃富含维生素B2的食物,如动物肝脏、鸡蛋、鳝鱼、螃蟹、叶菜类蔬菜、黄豆、乳类、豆瓣酱、黑木耳。
5、可适量吃富含维生素C的食物,如鲜枣、柚、柑橘、猕猴桃、苋菜、油菜、苦瓜、番石榴、山楂、柠檬、豆类、马铃薯等新鲜蔬菜、水果。
6、可适量吃具有减轻放疗、化疗副作用的食物,如荠菜、芦笋、芦根、茅根、甘蔗、猕猴桃、梅、绿豆芽、橄榄、丝瓜、薏米、鳗鱼、鲤鱼、青鱼、鲫鱼、田螺。
7、对于需母乳喂养的小月龄患儿,母亲的饮食应参考以上建议。
饮食禁忌
1、忌烟、酒、咖啡、可可等。
2、忌刺激性食物,如葱、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮等。
3、忌发霉、烧焦食物。
4、忌油腻、煎炒、烧烤、烟熏等热性食物,如羊肉、火腿、熏肉、肥肉等。
5、对于需母乳喂养的小月龄患儿,母亲应禁食以上食物。
预防措施
1、眼部毛细血管瘤病因尚未研究清楚,暂无有效的预防措施。
2、建议孕妇在怀孕期间定期检查,及时发现胎儿的异常。家长若发现孩子眼皮有肿块或眼皮某部位之颜色改变,或呈现溃烂的情形时,须及时找眼科医师检查,以便早期发现肿瘤,早期接受治疗。
概述
临床分类病因
总述基本病因危险因素诱发因素症状
总述典型症状伴随症状病情发展并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查影像学检查诊断
诊断原则诊断依据鉴别诊断治疗
治疗原则一般治疗药物治疗相关药品手术治疗放化疗物理治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性治愈率根治性复发性后遗症日常
总述心理护理用药护理术后护理生活管理病情监测复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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