葡萄膜病


葡萄膜是眼球壁的中层组织,富含色素,包括虹膜、睫状体及脉络膜三部分,易于受到自身免疫、感染、代谢、血源性、肿瘤等因素的影响而致病。葡萄膜病(uvea disease)是眼科的常见病,其中,以炎症最为常见,其次为肿瘤,除此之外,还包括葡萄膜先天异常、退行性改变等。
临床分类
1、葡萄膜炎
(1)按病因分类
可将其分为感染性葡萄膜炎、非感染性葡萄膜炎两大类。
(2)按临床和病理分类
根据炎症的临床和组织学改变,可将其分为肉芽肿性葡萄膜炎、非肉芽肿性葡萄膜炎。
(3)按解剖位置分类
①前葡萄膜炎:是葡萄膜炎中最常见的,包括虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎3种类型。
②中间葡萄膜:是一组累及睫状体扁平部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。
③后葡萄膜炎:临床上包括脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎等类型。
④全葡萄膜炎:国内常见的全葡萄膜炎主要为Vogt-小柳原田病、Behcet病性全葡萄膜炎。
(4)特殊葡萄膜炎
①交感性眼炎:是指发生于一眼穿孔伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎,受伤眼被称为诱发眼,另一眼则被称为交感眼。
②Behcet病:是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。
③Fuchs综合征:是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎,90%为单眼受累。
④伪装综合征:是一类能够引起葡萄膜炎表现而又非炎症性疾病的疾病。
2、葡萄膜囊肿和肿瘤
主要包括虹膜囊肿、脉络膜血管瘤、脉络膜恶性黑色素瘤、脉络膜转移癌、脉络膜骨瘤等。
3、葡萄膜先天异常
包含无虹膜、虹膜缺损、瞳孔残膜、脉络膜缺损等类型。
4、葡萄膜退行性病变
主要包括葡萄膜老年性萎缩、原发性葡萄膜萎缩、继发性葡萄膜萎缩等。
流行病学
葡萄膜病一般不具备传染性,但部分感染性葡萄膜炎具有传染可能,如结核性、梅毒性、弓形虫病性葡萄膜炎。
葡萄膜病是常见眼病,以葡萄膜炎最多见,其中,脉络膜恶性黑色素瘤是成年人最常见的眼内恶性肿瘤。
1、葡萄膜炎好发于20~50岁人群。
2、脉络膜恶性黑色素瘤多见于50~60岁人群。
3、脉络膜转移癌多见于40~70岁人群,女性多见。
4、葡萄膜退行性改变多见于50岁以上老年人群。
总述
葡萄膜病的疾病类型多样,不同类型的病因存在差异,其中,葡萄膜炎的病因较为复杂,包括感染、创伤、自身免疫、遗传等。此外,也有部分葡萄膜疾病的病因尚不明确。
基本病因
1、葡萄膜炎的病因
(1)感染因素:包括内源性和外源性(外伤或手术)感染两大类,可由细菌、真菌、病毒、寄生虫、立克次体等所引起。病原体可通过直接侵犯葡萄膜、视网膜、视网膜血管或眼内容物,诱发抗原抗体及补体复合物反应,或与人体或眼组织的交叉反应等多种途径,引起葡萄膜炎。
(2)创伤及理化损伤:主要通过激活花生四烯酸代谢产物而引起葡萄膜炎。
(3)自身免疫因素:正常眼组织中的抗原,如黑素相关抗原等,在机体免疫功能紊乱时,被免疫系统所识别,并引起免疫反应,通过Th17细胞(白介素-23/白介素-17)和(或)Th1细胞及其产生的细胞因子而引起葡萄膜炎。调节性T细胞功能紊乱或数量降低,不能有效地抑制免疫反应,也是重要机制之一。
(4)免疫遗传机制:已发现多种类型的葡萄膜炎与特定的HILA抗原相关,如强直性脊柱炎伴发的葡萄膜炎与HLA-B27抗原密切相关;Vogt-小柳原田综合征也与基因相关。
2、葡萄膜囊肿和肿瘤的病因
(1)虹膜囊肿:病因有多种,包括先天性、外伤植入性、炎症滲出性和寄生虫性等。
(2)脉络膜血管瘤:为先天性血管发育畸形所致。
(3)脉络膜恶性黑色素瘤:主要起源于葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞,具体病因目前尚不完全明确。
(4)脉络膜转移癌:多继发于其他类型的原发癌症,其中,以乳腺癌转移最为多见,肺癌次之,其他包括肾癌、消化道癌、甲状腺癌或肝癌转移等。
3、葡萄膜先天异常的病因
多与早期胚眼的发育过程中,胚裂闭合不全有关。
4、葡萄膜退行性改变的病因
(1)葡萄膜老年性萎缩:葡萄膜随着年龄的增长,逐渐出现衰老和萎缩性改变所致。
(2)原发性葡萄膜萎缩:病因尚不明确,部分可能由遗传引起。
(3)继发性葡萄膜萎缩:可能因炎症、外伤、高眼压、青光眼、神经性疾病和缺血等因素引起萎缩。
总述
葡萄膜病常引起不同程度的视力障碍及眼部结构异常,有时可伴有眼部疼痛、畏光、流泪、异物感等不适。但由于葡萄膜病的疾病类型多样,不同类型的症状表现存在一定差异。
典型症状
1、葡萄膜炎的症状
患者常出现眼红、眼痛、畏光、流泪、眼前黑影或黑点、视物模糊或变形、视力下降等症状。
2、葡萄膜囊肿和肿瘤的症状
(1)虹膜囊肿:表现为虹膜局限性隆起,也可向后房伸展,有时于瞳孔区可见虹膜后有黑色隆起块。
(2)脉络膜血管瘤:易引起视网膜脱离而致视力高度减退,或者并发顽固性青光眼而失明。
(3)脉络膜恶性黑色素瘤:若肿瘤位于黄斑区,患者在疾病早期,即可出现视物变形或视力减退;如果位于眼底的周边部,则可无自觉症状。
(4)脉络膜转移癌:病变可累及单眼或双眼,通常左眼多与右眼。由于转移癌生长较快,可压迫睫状神经,致使早期即出现剧烈眼痛和头痛。
(5)脉络膜骨瘤:单眼居多,瘤体较大时可出现视力下降、视物变形、视野内暗点或局部缺损等表现。
3、葡萄膜先天异常的症状
(1)无虹膜:可有畏光,以及各种眼部异常引起的视力低下。
(2)虹膜缺损:典型性虹膜缺损可形成梨形瞳孔,尖端向下,常伴有睫状体或脉络膜缺损等其他眼部先天畸形;单纯性虹膜缺损多不影响视力。
(3)瞳孔残膜:通常不影响视力和瞳孔活动;但若瞳孔残膜较厚时,也可能会对视力产生影响。
(4)脉络膜缺损:主要症状表现为轻微畏光、视物模糊或眼球震颤,患者视力一般较差。
4、葡萄膜退行性改变的症状
主要表现为不同程度的视功能减退,有时还可出现夜盲等症状。
并发症
葡萄膜病可能导致白内障、继发性青光眼、眼球萎缩、玻璃体积血、脉络膜脱离、视神经萎缩等一系列并发症。
门诊指征
1、眼部持续疼痛不适。
2、出现畏光、流泪等症状。
3、出现进行性加重的视物模糊。
4、视力短期内明显下降。
5、视野中出现漂浮物或黑点。
6、眼部存在畸形或异常增生物等情况。
7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就诊科室
1、出现眼部不适或功能异常的患者,需前往眼科就诊。
2、怀疑或明确存在肿瘤者,可前往肿瘤科就诊。
就医准备
1、视力障碍严重者,可在亲友陪同下就医,以防发生意外。
2、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、患者如有其他原发疾病,需携带相关病历。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您都有哪些症状?
2、什么时候出现的这些症状?
3、症状近期有无加重?
4、您有其他疾病么?
5、有受过眼部外伤吗?
6、您眼部做过什么手术吗?
7、您是做什么职业的?工作环境中是否长期接触有毒物质?
8、您的亲属是否有同样的问题?
9、你近期做过相关检查吗?结果如何?
患者可以问哪些问题
1、我为什么会得这种病?
2、这个病会影响视力么?
3、我需要做哪些检查?
4、我要接受哪些治疗?能治愈吗?
5、治疗过程中我需要注意什么?
6、日常中要如何进行护理?
7、治愈后会复发么?
8、我需要定期复查么?多久一次?
预计检查
患者出现眼部发红、疼痛、视物模糊、眼前黑影、视力下降等眼部不适症状时,需积极就医治疗。医生常会对患者进行详细的眼科检查,并根据患者的情况建议其做病原学检查、荧光素眼底血管造影、光相干断层扫描、超声、CT、头颅及眼部MRI等检查。怀疑存在肿瘤的患者,还需进行病理检查,以明确诊断。
体格检查
医生常会在裂隙灯下对患者眼部进行详细检查,以明确眼及眼底的病变情况,不同类型葡萄膜病的眼部体征和表现存在一定差异。
1、葡萄膜炎患者可见前房闪辉、角膜后沉着物等;
2、葡萄膜囊肿和肿瘤患者有时可见眼部肿物;
3、先天异常患者常有眼部结构的缺损或异常。
实验室检查
1、血液学检查
葡萄膜病患者常需进行血常规检查、血生化检查、人类白细胞抗原检查、C反应蛋白检查等,主要用于判断患者是否存在全身性炎症或其他全身性疾病。
2、病原学检查
对于感染性葡萄膜炎患者,医生常会需抽取患者房水及玻璃体液做细菌培养、病毒分离等检查,有助于明确感染的病原体种类,对疾病的治疗也有一定的指导作用。
影像学检查
1、荧光素眼底血管造影检查
是葡萄膜疾病的常见检查手段。检查时,医生需先将荧光素钠通过静脉注射入患者体内,然后根据显像结果,了解眼部的病变情况。
2、吲哚青绿血管造影
与荧光素眼底血管造影检查相似,但使用染料不同。此检查可较为清楚的显示脉络膜血液循环,对于葡萄膜疾病的确诊有重要价值。
3、光相干断层扫描
可通过特殊仪器快速、准确地得到眼部相关部位的三维成像,对于确诊葡萄膜病,以及判断其严重程度有重要意义。
4、超声检查
可辅助葡萄膜炎的诊断并判断病变引起的结构变化,如视网膜脱离、脉络膜增厚、球壁增厚等,也有助于发现葡萄膜肿瘤。
5、CT检查
相对超声可更为准确、详细的了解眼部组织病变情况,有助于葡萄膜囊肿、肿瘤以及先天行葡萄膜异常等疾病的诊断和鉴别。
6、头颅及眼部MRI
可用于眼内及颅内肿瘤的诊断,同时有助于明确病变部位和范围,还可对疾病治疗方案的制定提供指导。
病理检查
对于诊断困难的患者,尤其是怀疑葡萄膜肿瘤的患者,可能需要进行病理检查,以明确病变性质。
其他检查
巩膜透照检查:有助于葡萄膜病的鉴别。如眼部炎症病变、黄斑盘状变性、脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤等,均可透光;而脉络膜黑色素瘤,一般不透光。
诊断原则
医生通常根据患者的既往史(如眼部外伤或遗传史等),以及眼红、眼痛、视物模糊、视力下降、眼部肿物或畸形等临床表现,再结合多项眼部检查结果,进行综合分析后,即可进行葡萄膜病的诊断。
治疗原则
由于葡萄膜病的类型不同,其治疗方案也存在较大差异。常用的治疗手段包括药物治疗、手术治疗、放疗、化疗等。医生通常会根据患者的年龄、身体素质、疾病类型、病变性质、病情严重程度等情况,制定个体化的综合性治疗方案。
药物治疗
1、糖皮质激素
是治疗葡萄膜炎的重要药物,主要通过改善和减轻眼部的炎症反应发挥作用。药物的种类、给药浓度和频次等应根据炎症的严重程度而定,常用药物有泼尼松等。
2、抗感染药物
由感染因素引起的眼部炎症,可用根据自身情况,选择相应的抗菌或抗病毒等药物进行治疗。
3、非甾体类抗炎药
前列腺素是葡萄膜炎的重要炎症介质,较低的浓度就可引起眼部一系列炎症反应和组织损害。而非甾体类抗炎药可通过抑制花生四烯酸的代谢,阻止前列腺素的合成,具有较强的止痛和抗炎作用。
4、免疫抑制剂
某些顽固性或特殊类型的葡萄膜炎患者,有明确的免疫指标时,可酌情使用此类药物进行治疗,常用药物如环孢素、环磷酰胺等。在使用此类药物过程中,应定期抽血检查,监测肝肾功能有无损害。
5、散瞳药
散瞳是治疗葡萄膜炎的关键措施,常在确诊后立即应用。散瞳药可散大瞳孔,防止虹膜后粘连;也可解除瞳孔括约肌和睫状肌的痉挛;还能减少睫状肌对睫状血管的压迫,改善局部血循环,并降低血管通透性,减少渗出。常用药物有硫酸阿托品、托吡卡胺等。
6、其他药物
葡萄膜肿瘤患者常规药物治疗一般无明显效果,但有时可根据情况使用干扰素、白细胞介素-2(IL-2)、TNF(肿瘤坏死因子)等进行治疗。
相关药品
泼尼松、环孢素、环磷酰胺、硫酸阿托品、托吡卡胺、干扰素、白细胞介素-2、肿瘤坏死因子
手术治疗
1、葡萄膜炎的手术治疗
葡萄膜炎一般无需手术治疗,但若病情严重,引起玻璃体变性,或者并发白内障等其他病变时,可根据情况给予玻璃体切除、人工晶状体植入术等方法进行治疗。
2、葡萄膜囊肿及肿瘤的手术治疗
(1)局部切除术:可用于部分葡萄膜囊肿和肿瘤患者,但术前要进行详细的检查,确定囊肿或肿瘤的大小及位置,并注意肿瘤是否已有转移。
(2)眼球摘除术:主要适用于肿瘤继续发展、后极部肿瘤累及视神经、肿瘤较大可致失明、继发青光眼或视网膜脱离者等。但在适宜条件下,有希望挽救视功能者,应争取保留眼球。
(3)眼眶内容摘除术:肿瘤已向眼外蔓延的脉络膜恶性黑色素瘤患者,可考虑眼眶内容摘除术。手术后应密切观察病情变化,定期进行眼部和全身复查。
3、葡萄膜先天异常和退行性变的手术治疗
若存在脉络膜缺损并发视网膜脱离、瞳孔残膜较厚影响视力、退行性病变引起严重视力障碍等情况时,医生可能会酌情进行手术治疗。
放化疗
1、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。在治疗葡萄膜肿瘤时,既可单独使用,也可在眼球摘除前使用,以减少肿瘤转移的可能。此方法可明显抑制肿瘤生长,缩小瘤体,并最终在肿瘤部位形成瘢痕,但有些肿瘤在治疗后不能完全消失或再次复发。巩膜表面敷贴放射治疗是最常用的方式,适用于肿瘤高度为10mm以内、直径小于16mm的患者。
2、化疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。一般用于全身转移或眼球外侵犯的病例,但目前疗效还不确定,仍然需要进一步观察。
物理治疗
脉络膜血管瘤、脉络膜恶性黑色素瘤以及出现视网膜下新生血管的脉络膜骨瘤患者,均可考虑激光光凝治疗。此外,激光对于虹膜囊肿、瞳孔残膜和部分葡萄膜退行性变也有一定的治疗效果。
其他治疗
葡萄膜先天异常中,无虹膜患者为减轻畏光不适,可戴有色眼镜或角膜接触镜。
治疗周期
葡萄膜病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
葡萄膜病的类型不同,其预后也有所差异。葡萄膜炎若能早期诊断、及时治疗,症状通常可得到控制,但也有部分患者可反复发作,治疗困难;葡萄膜肿瘤的预后与病变性质、病理分型及有无转移等因素有关,其中,脉络膜黑色素瘤易发生早期转移,一般预后较差;葡萄膜先天异常及退行性变的预后则与病变类型、程度有关。
危害性
1、葡萄膜病常可引起眼部疼痛、畏光、流泪、视物模糊、视力下降等症状,病情严重者可能失明。
2、葡萄膜恶性肿瘤可发生全身转移,甚至导致患者死亡。
治愈性
葡萄膜病的类型不同,其治疗效果也不尽相同。大多患者经过早期积极治疗,症状通常可得到改善。但部分患者可能反复发作,甚至发生不可逆的组织损害,则很难治愈。
转移性
部分葡萄膜肿瘤可发生转移:
1、脉络膜恶性黑色素瘤患者易发生眼外或全身性转移,可转移至巩膜外、视神经、肝、肺、肾和脑等组织。
2、脉络膜转移癌患者多已存在血行转移。
总述
患者应养成良好的生活习惯,合理用眼,并保持平稳心态,以促进机体的康复。
心理护理
1、心理特点
本病可能导致视力模糊、视力减退等症状,患者多因担心视力问题,而出现一定程度的焦虑、恐惧心理。尤其是恶性肿瘤患者,其情绪波动较大,甚至产生悲观、厌世等不良情绪。
2、护理措施
(1)家属应多关心、陪伴患者,使其感受到家庭的温暖,重拾生活的信心。
(2)家属还应充分体谅患者,耐心疏导,以便配合各种治疗。
(3)患者应保持积极乐观的心态,或通过听音乐等方式,转移对疾病的注意力。或通过与医生交流等方式,树立治疗的信心。
术后护理
葡萄膜囊肿及肿瘤患者多需手术治疗,需注意术后护理:
1、加强术眼保护,保持卫生,防止眼部碰撞,避免挤眼,勿用手揉眼,以免影响切口愈合。
2、患者术后应多卧床休息,取半坐卧位或俯卧位,减少眼球转动,身体、头部活动要轻微,避免剧烈晃动头部,防止眼内出血、视力降低、继发性视网膜脱落等并发症的发生。
3、术后初期外出时,用敷料遮盖术眼,1个月内应避免风、沙、阳光等的刺激;注意保暖,预防感冒,避免咳嗽、打喷嚏等,以防眼内出血、刀口裂开等。
生活管理
1、注意眼部卫生,避免因感染再次复发,导致视力下降。
2、发病期间可戴有色眼镜或眼罩,减少强光对眼睛的刺激,减少疼痛。
3、定时休息,规律作息,避免过度用眼。
4、患病期间应避免强体力劳动,以室内慢节奏活动为好。
5、注意气温变化,及时增添衣物,避免受凉感冒,而加重病情。
复诊须知
葡萄膜病患者应严格遵医嘱定期复查,复诊时医生会对患者进行多项检查,以了解疾病的具体情况。
饮食调理
本病对饮食一般无特殊要求,合理膳食即可,若出现感染,则需清淡饮食,避免辛辣刺激性食物。
饮食建议
1、建议少食多餐。
2、多进食富含蛋白质,清淡易消化的食物,尤其是优质动物蛋白质(如鸡蛋等)。
3、注意营养均衡,多吃新鲜的水果蔬菜,补充维生素。
饮食禁忌
1、戒烟忌酒。
2、忌食辛辣刺激、煎炸、生冷等食物。
预防措施
以下措施在一定程度上,可降低葡萄膜炎、继发性葡萄膜萎缩、葡萄膜囊肿及肿瘤的发生风险,但葡萄膜先天异常目前尚无有效的预防措施。
1、有黑色素瘤或其他眼部疾病家族史的人群,应定期到医院体检。
2、注意自我保护,避免接触可能致癌的有毒物质。
3、注意眼部卫生,避免手、化妆品、隐形眼镜等对眼部造成污染。
4、合理作息,避免眼部过度劳累。
5、注意保护眼部,避免外伤。
6、减少工作中对眼部的理化刺激,可适当使用护目镜。
7、及时治疗其他眼部疾病,避免疾病迁延。
8、慢性病患者应遵医嘱严格用药,控制病情,以免出现眼部症状。
概述
临床分类病因
总述基本病因症状
总述典型症状并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查实验室检查影像学检查病理检查其他检查诊断
诊断原则治疗
治疗原则药物治疗相关药品手术治疗放化疗物理治疗其他治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性治愈性转移性日常
总述心理护理术后护理生活管理复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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