肺动脉闭锁

肺动脉闭锁（puimonary arteryatresia，PA）是指肺动脉瓣相互融合，形成无缺口的纤维膜或隔膜的先天性心脏病，较少见。一般情况下，肺动脉闭锁并非独立存在，通常合并左右心室间分流的其他心脏病，否则患儿无法存活。据此，肺动脉闭锁其有无室间隔缺损，可分为伴室间隔缺损型和室间隔完整型两种类型。患儿常表现为发绀、呼吸困难等症状，主要治疗方法为手术治疗，本病通常预后不良，多数患儿会死于生后3~4个月。

1、肺动脉闭锁伴室间隔缺损型

肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）是一类较为复杂的先天性心脏畸形，部分文献还将其称为法洛四联症合并肺动脉闭锁。其主要包括两个解剖畸形，一是非限制性对位不良室间隔缺损，二是肺动脉瓣亦或肺动脉干闭锁。再根据肺血来源和肺动脉发育情况分型：

（1）国内较常用Castaneda命名方法

Ⅰ型，单纯肺动脉瓣闭锁或漏斗部闭锁，肺循环依赖动脉导管。

Ⅱ型，主肺动脉闭锁，左右肺动脉有汇合部，肺循环依赖动脉导管。

Ⅲ型，固有肺动脉发育不良或发育尚可，存在多发体-肺动脉侧枝血管，肺循环不依赖动脉导管。

Ⅳ型，固有肺动脉缺如，肺循环全部血供来源于体-肺侧枝血管。

（2）因为Ⅰ型和Ⅱ型PA/VSD在治疗策略上基本相同，国际上使用Tchervenkov分型较为普遍。本共识亦采用该分型方法。其分型如下：

A型，包括上述的Ⅰ和Ⅱ型，肺循环依赖动脉导管，有固有肺动脉，无大的体-肺侧枝血管。

B型，同Ⅲ型，固有肺动脉发育不良，存在粗大体-肺侧枝血管。

C型，同Ⅳ型，固有肺动脉缺如，肺循环全部血供来源于体-肺侧枝血管。

2、室间隔完整型肺动脉闭锁

室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）是一种少见的紫绀型先天性心脏病。其解剖变异大，病理改变涉及肺动脉瓣、右心室、三尖瓣及冠状动脉。常合并冠状动脉畸形，多为右心室冠状动脉瘘，约10%的患者合并冠状动脉狭窄或闭塞，依靠右心室冠状动脉瘘供应冠状动脉血流，即右室依赖性冠状动脉循环。少数患者还可合并右心室扩大、肺动脉及分支发育不良及粗大体肺侧枝。

肺动脉闭锁是一种胚胎发育异常，具体病因尚不清楚。目前多认为，可能与基因突变、遗传因素以及受到某些环境影响等有关。

1、先天因素

近年来，有研究发现染色体拷贝数变异、单基因突变等与肺动脉闭锁有关。

2、环境因素

目前认为，孕妇在妊娠期间受到病毒感染、遭受辐射或出现炎症、苯丙酮尿症等，使得胎儿在母体环境中受到影响，从而导致心脏发育异常。

肺动脉闭锁的患儿通常在出生后不久，就会出现发绀、呼吸困难等相关症状表现。但不同临床类型的患儿，其具体临床表现会有所差异。

1、肺动脉闭锁伴室间隔缺损型

临床表现与法洛四联症相似，通常患儿在出生后不久则会出现缺氧性发作、发绀、呼吸困难等表现。但较少出现较少出现蹲踞的现象。

（1）缺氧发作：表现为婴儿的阵发性发作，是因为在肺动脉狭的基础上，突然发生肌肉的痉挛，引起一时性的肺动脉梗阻，使得机体缺氧更加严重。严重者出现昏厥、抽搐等症状。

（2）发绀：患儿在吃奶、哭闹时，嘴唇、指甲等毛细血管比较丰富的地方出现青紫。通常发绀可在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

（3）呼吸困难：患者感觉呼吸费劲，吸气不足，呼吸频率加深加快。这是因为血液大部分直接从右心进入左心，没有经过肺循环进行气体交换，导致血液中的含氧量下降，组织表现为缺氧的状态。

（4）蹲踞：患儿的一种特征性体位。行走或游戏时患儿经常主动下蹲片刻，可缓解呼吸困难和发绀。

2、室间隔完整型肺动脉闭锁

临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，常见症状包括：

（1）发绀：患儿在出生后常出现面颊、口唇、指端的缺氧紫绀。

（2）呼吸困难：患儿会出现大口呼吸，呼吸加快加深等。

（3）其他：吃奶比较窘迫、停顿、多汗。

1、心力衰竭

肺动脉闭锁无论是伴室间隔缺损型，还是室间隔完整型，随着患儿发绀、缺氧症状进行性加重，之后可出现心力衰竭，甚至导致死亡。

2、代谢性酸中毒

室间隔完整型肺动脉闭锁的患儿，若其动脉导管口径比较细小，可导致短时间内出现呼吸急促、缺氧加剧、呼吸困难等进行性的低氧血症，进而造成代谢性酸中毒。从而危及生命安全。

1、患儿出现全身性发绀（皮肤青紫）。

2、伴严重的呼吸困难、急促等。

3、甚至突发晕厥、抽搐等。

4、出现其他紧急情况。

以上应立即到急诊科处理或拨打急救电话。

1、患儿面颊、口唇、指端等皮肤出现青紫。

2、伴大口呼吸。

3、伴阵发性抽搐。

4、吃奶比较窘迫、停顿、多汗。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时到医院就诊。

1、情况急重者需及时到医院急诊科就医处理。

2、通常患者可到心脏外科、心血管内科就诊。

3、因本病常于婴幼儿时期发病，患者还常到儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊时一般需常规进行听诊器听诊和心电图检查，建议患者穿相对宽松的衣物。

3、建议安排家长陪同就诊，最好是母亲。

4、家属可以适当记录孩子的发病时间、频次在记录本上，方便医生详细了解发展过程。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

7、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候发现孩子出现皮肤青紫、呼吸气促等情况的？多久了？

2、出现症状后都进行过哪些治疗干预？

3、近期新生儿饮食规律有没有改变？

4、感觉孩子还有什么异常表现？

5、孩子是否被查出过存在什么疾病？

6、母亲怀孕时超声产检是否显示过胎儿心脏发育异常？

7、母亲在怀孕期间有没有出现病毒感染、炎症或有其他疾病？

8、亲属中是否有人患过先天性心脏病？

1、这是什么病？主要由什么原因导致？

2、病情严重吗？有无生命危险？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？需要手术吗？

5、平时有什么需要注意的？

6、治疗后可以像其他孩子一样上学、玩耍吗？

7、需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行包括心脏听诊等体格检查，之后还可进行X线检查、超声心动图、CT、磁共振血管造影、心导管检查、心电图、血常规、基因检测等检查，以进一步明确诊断。

医生通常需要使用听诊器对患儿进行心脏听诊，其中

1、肺动脉闭锁伴室间隔缺损型患者的心脏收缩期杂音往往较轻，胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧支循环的连续性杂音，第一心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第二心音增强而单一。

2、室间隔完整型肺动脉闭锁患者的心脏听诊区常可听到连续性杂音。

1、血常规

检查血液中各项指标是否正常，如白细胞数量，血小板分布等。检查是否存在循环系统代谢紊乱等现象。

2、基因检测

目前认为大多肺动脉闭锁的病例都有其遗传学基础，故有条件者还可进行基因检测，特别是肺动脉闭锁伴室间隔缺损型的患者。检测出相关基因有异常可对早期诊断和判断预后有重要指导意义。

1、X线检查

通过胸部X线检测是否存在心影增大、肺血管纹理减少等现象，进一步确定病情的程度。

（1）肺动脉闭锁伴室间隔缺损型患者的X线检查结果可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺叶可能见到网状支气管侧支循环影。

（2）室间隔完整型肺动脉闭锁患者的X线检查显示心影轻度或极度增大，心腰部明显凹陷，肺野血管影减少。

2、超声心动图

超声心动图是肺动脉闭锁的常规检查，可以较准确地评估心内畸形及生理功能；评估肺动脉发育情况；评估冠状动脉是否存在畸形，结合多普勒血流图还可以评估肺血供情况。进而提供确诊和分型的依据，指导外科手术方式的选择。但其对部分病例的评估存在一定的局限性，通常需进一步行心导管检查明确。

3、CT

多排CT是肺动脉闭锁伴室间隔缺损型的常规检查，可以明确固有肺动脉发育情况、侧枝血管数量、起源以及形态特点。

4、磁共振血管造影（MRA）

磁共振血管造影（MRA）是一种较为准确地描绘肺动脉闭锁伴室间隔缺损型患者肺血供所有来源的诊断技术，被认为是非侵入性替代X线血管造影的方法；也能够分辨体肺侧枝与气管和食道的解剖关系。因为该检查要求患儿保持不动，检查时间较长，所以需要患儿全身麻醉，目前国内使用尚未普及。

5、心导管检查

心导管检查是一种侵入性检查。检查时，医生会将一根细管插入腿部或手臂的血管内，并将其推送至心脏，在导管进入心脏或血管时进行测量。心导管检查是B/C型和肺动脉发育不良的A型肺动脉闭锁伴室间隔缺损型的常规检查，心导管造影可以更直观地展示侧枝血管数量、起源和分布等。对于怀疑合并冠状动脉畸形的室间隔完整型肺动脉闭锁，也建议行心导管检查，以能够直观了解冠状动脉畸形及特点。

室间隔完整型肺动脉闭锁还可进行心电图检查。通常患者心电图显示P波高尖，右心室发育不良时，可见左心室肥大，但电轴往往在正常范围或轻度右偏，此点与三尖瓣闭锁时的电轴左偏不同。

医生通常根据患儿面部甚至全身皮肤青紫，出现呼吸困难等表现，结合相关病史，体格检查、超声心动图、心导管等相关检查，一般可明确诊断。诊断时，还需鉴别危重型肺动脉狭窄、法洛四联症、三尖瓣闭锁、矫正型大动脉转位合并室间隔等同样可使患者出现发绀症状的其他先天性心脏病，超声心动图可帮助鉴别。

1、肺动脉闭锁伴室间隔缺损型

患者的临床表现类似重症法洛四联症，呈青紫、气短、活动受限。一般先用超声初步明确右室流出道是否存在，再用选择性升主动脉造影以明确体动脉支的来源、走行、数量分布以及肺动脉各支分布。

2、室间隔完整型肺动脉闭锁

患儿出生时即出现发绀、呼吸窘迫和进行性代谢性酸中毒者要高度怀疑该症，应紧急行超声心动图、心血管造影以明确诊断。随着超声技术的进步，妊娠18周和22周时的常规产前筛查通常可做出准确的胎儿期诊断。

治疗肺动脉闭锁一经确诊，原则上应尽快手术。手术治疗需要有非常充分的术前检查和准备，且根据不同的情况采取不同的手术方式。治疗肺动脉闭锁的术式较为复杂，目前临床较为常用的术式包括体肺动脉分流术、右室肺动脉连接术、侧枝及肺动脉的处理、非体外循下经胸肺动脉瓣球囊扩张（Hybrid）术、肺动脉瓣直视切开术、介入下肺动脉瓣球囊扩张术等。此外，针对不同的症状表现，还需进行相应的处理。

若患儿出现呼吸抑制，还可予机械通气。

室间隔完整型肺动脉闭锁的患儿术前一般禁止吸氧。

大部分医院在确诊后，先采用静脉输入前列腺素E₁（前列地尔）来保持动脉导管的开放，为患儿创造生存条件和下一步手术的时机。

前列腺素E₁

1、体肺动脉分流术

体肺分流术包括改良B-T分流术和中心分流术。前者通过膨体聚四氟乙烯人造血管连接一侧锁骨下动脉和肺动脉，后者则在升主动脉、肺动脉干之间采用ePTFE人造血管架桥。

2、右室肺动脉连接术

以人工血管或补片建立右室肺动脉的连续性。

3、侧枝及肺动脉的处理

对于侧枝血管的处理，争议比较大。因随着年龄增长，侧枝血管在3~6个月可能出现不同程度的血管病变、狭窄。现有两种观点：促进固有肺动脉发育策略和体肺侧枝单源化策略。合理的治疗方案应根据患者的个体化特征来制定。

4、非体外循下经胸肺动脉瓣球囊扩张（Hybrid）术

通过内科介入和外科手术治疗相互结合应用的治疗模式称为Hybrid或镶嵌治疗。目前已在国内多数中心开展，效果满意。

5、肺动脉瓣直视切开术

直视切开术大多数中心在并行体外循环下行肺动脉瓣切开成形术，个别中心有开展非体外循环下经肺动脉行肺动脉瓣切开术。目的是直接疏通肺动脉与右心室通道，使得肺循环功能相对恢复。适用于肺功能受损严重的患儿。

6、介入下肺动脉瓣球囊扩张术

介入下肺动脉瓣球囊扩张术是利用激光或射频肺动脉瓣打孔后再进行球囊扩张。虽然该技术目前国外应用较多，但是限于设备要求及存在的并发症，国内小儿心内科很少开展。

7、双心室矫治术

室间隔完整型肺动脉闭锁患者在经历初期手术后，部分患者自愈；部分患者可通过介入行体肺分流封堵+房间隔分流封堵，避免外科手术完成双心室矫治。手术包括残余右室流出道梗阻解除、如有体肺分流通道子关闭、三尖瓣中重度反流则行三尖瓣成形或置换、肺动脉瓣成形、同时关闭房间隔缺损。对一些高风险病例，建议术后保留部分房间隔缺损，这样有利于缓解右心室的容量负荷以及降低右心房和体静脉的压力。

8、一个半心室修补术

手术包括双向上腔静脉肺动脉吻合，残余右室流出道梗阻解除，如有体肺分流通道予关闭，三尖瓣中重度反流则行三尖瓣成形或置换根据右室和三尖瓣发育情况决定是否保留部分房间隔缺损。对处于中间状态是否该行一一个半心室修补术还是Fontan术时，建议应积极选择Fontan手术。

9、单心室矫治术

在3~6个月时行心导管检查，行双向腔肺动脉吻合及体肺动脉分流去除术。然后，根据患儿的生长发育情况和肺血管条件，在2~4岁完成全腔静脉-肺动脉吻合（Fontan类手术）。合并冠状动脉畸形的患者行Fontan类手术必须保持右心室压力，同时扩大房间隔，使含氧血进人右心室供应冠状动脉。

肺动脉闭锁的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

肺动脉闭锁的具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

肺动脉瓣闭锁的预后不良，大部分患儿死于生后3~4个月。手术难度大，手术死亡率也较高。但随着手术研究的不断进步，患者术后生存率在过去10多年间已经有了明显提高。

若未经及时有效的治疗干预，多数患儿可于生后数天内死亡。部分病孩可能存活数周，但在一般情况下青紫显著，缺氧严重，最终走向死亡结局。

经过正规治疗，大多数患儿可以维持正常的生命体征，但分期手术所需时间长，且还可能存在其他风险，且难以彻底治愈。

目前缺乏针对本病患者远期生存随访的权威数据研究。

因肺动脉闭锁好发于婴幼儿时期，故通常需要家属配合完成护理管理。

严格遵医嘱服药，不得自行增减药物剂量。

1、术后应预防压疮

（1）小于2岁仰卧位枕部为最大受力点，枕部贴减压贴，每隔半小时轻微抬患儿枕部一次，每次大约30秒，使其恢复枕部血液循环，降低枕部的压创。

（2）幼儿仰卧位时腿程蛙式，可使用1/2的三角形诚压贴将足跟至脚外侧包裹有效预防压疮。

2、伤口护理

保持伤口清洁和干燥，如伤口周围出现红肿，有渗血、渗液等情况或伴发热时，应及时告知医护人员。

3、营养支持

术后常需鼻饲喂养，研究报道通过鼻胃管24小时持续的配方奶输注是一种较为理想的肠道营养支持方法。必要使用中心静脉给予静脉高营养维持。

1、安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。

2、室内空气要流通，经常室内开窗通风。冬天也应定时打开窗户，以加强空气对流。

3、尽量减少婴幼儿长时间的哭吵，减少去人多场所。

4、注意保暖，根据季节变化，适时加减衣服，防止受凉。

遵医嘱定期复查心脏彩超、心电图、X线胸片等。

患者及家属应重视饮食调理，建议少量多餐，忌暴饮暴食，以避免加重心脏负担。

1、患儿主要通过摄入乳制品等来保证营养的均衡，建议进行母乳喂养。且乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。

2、能够自主进食的患者应给予营养价值高、清淡易消化的食物，且要控制零食和饮料摄入。

少吃难以消化的食物。

本病是一种较少见的先天性心脏病，目前尚无十分有效的预防措施。通常可于孕期改变母体环境来进行预防。

1、避免母体孕期发生病毒感染、炎症。

2、孕妇应尽量避免遭受辐射，如穿防辐射服。

3、若苯丙酮尿症患者打算怀孕，建议先到医院进行优生咨询，并在孕期定期产检。

4、孕期做好超声检查、染色体筛查，若发现胎儿心脏发育异常可及早采取应对方法。