重复肾盂输尿管畸形

重复肾盂输尿管畸形（duplication of pelvis and ureter）又称重复肾、重复输尿管、输尿管重复畸形、重复肾双输尿管，是常见的泌尿系统先天畸形，通常为一个肾脏有两个肾盂和两条输尿管，一侧发生三条以上重复输尿管的情况罕见。大部分患者无特异临床表现，多为体检或偶然就诊时发现，出现临床症状者常表现为尿路感染、腰痛、肾积水、尿失禁等。

本病分为完全性和不完全性两类。

1、完全性重复肾盂输尿管畸形

是指正常输尿管与异常输尿管分别开口于膀胱或其他部位，上半肾的输尿管开口位置一般低于下半肾的输尿管开口，这一现象又被称为Weigert-Meyer定律。

2、不完全性重复肾盂输尿管畸形

较多见，发病率是完全性的3倍。是指正常输尿管与异常输尿管汇合后共同开口于膀胱。

本病为先天性畸形，主要是由于胚胎时期肾和输尿管先天发育异常，也有可能与遗传有关。此外，环境也可能是影响因素之一。

1、胚胎发生异常

胚胎在发育时，肾脏会依次经历前肾、中肾、后肾三个时期。如果一侧中肾管末端发育出两个输尿管芽则形成完全性重复肾盂输尿管畸形，如果输尿管芽分支过早则形成不完全性重复肾盂输尿管畸形。输尿管开口可在正常部位，也可在异常部位（如尿道、精囊、射精管、输精管、阴道等），称为异位输尿管开口。

2、遗传

可能是常染色体显性遗传。据调查，父母或同胞中有重复肾盂输尿管畸形者，发病率从1/125上升到1/9-1/8。

3、其他

环境也可能是影响因素之一。

大部分患者无特异临床表现，多为体检或偶然就诊时发现，此类患者约占60%，出现临床症状者常表现为尿路感染症状、尿失禁等，部分患者伴有其他泌尿系畸形。本病可有输尿管异位开口、输尿管囊肿、肾盂肾炎、肾结石等并发症。

1、尿路感染

本病患者容易出现反复的尿路感染，表现为尿频、尿急、尿痛、腰痛、排尿不畅等，男性常以尿路感染症状就诊。

2、漏尿

女性患者异位输尿管开口多在阴道、尿道等处，多数患者表现为既有正常排尿，又有持续漏尿的尿失禁症状。

约有10%-15%的重复肾盂输尿管畸形患者伴有其他泌尿系畸形，如输尿管膨出、肾多囊性发育不良、肾盂输尿管连接部梗阻等。

1、输尿管异位开口和输尿管囊肿

是最常见的并发症。合并输尿管异位开口或输尿管囊肿的患者，大部分都发生于重复肾的上半部分。男性可见排尿困难、尿线变细，女性可见尿道有肿物脱出。

2、其他

本病常常会引起肾盂肾炎、肾结石、肾结核、肾肿瘤、肾积水等并发症。

1、严重的排尿困难，甚至完全无法排尿。

2、剧烈的腰痛。

以上症状均需急诊处理或拨打急救电话。

1、体检中发现肾脏异常。

2、发热、尿频、尿急、尿痛。

3、有持续性漏尿。

4、排尿困难、尿线变细。

以上需及时就医咨询。

1、情况危急者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于泌尿外科或肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对进行体格检查，着宽松易于暴露的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您以前有过这些症状么？您有其他疾病吗？

3、您排尿通畅吗？有不舒服的感觉吗？

4、您出现过漏尿吗？

5、您家里有人有这种情况吗？

6、您之前用过什么药物吗？

7、您做过什么检查吗？进行过治疗吗？

1、我这个有明确诊断吗？是什么疾病？

2、我的情况严重吗？

3、我为什么会得这个病？

4、我需要做什么检查吗？

5、我需要吃哪些药？有副作用吗？

6、我需要手术吗？手术后会对我有什么影响吗？

7、我这个病可以治愈吗？以后还会复发吗？

8、我这个病会遗传吗？

9、我这个病对我未来的健康会有什么影响吗？

10、我平时应该注意什么？

11、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者体检发现重复肾盂输尿管畸形或出现尿频、尿急、尿痛、腰痛、漏尿等，应及时就医。医生在询问病史之后，首先会进行体格检查，初步判断病情，之后会建议进行肾脏超声、静脉尿路造影（IVU）、计算机断层扫描（CT）、磁共振水成像（MRU）、放射性核素肾扫描、排尿性膀胱尿道造影（VCUG）等影像学检查，还会根据患者情况进行血液生化、血常规、尿常规、膀胱镜输尿管插管逆行造影等。

1、医生会先测量患者的生命体征，合并尿路感染或结石等的患者可能会出现体温升高。

2、医生会在患者的后腰部肾脏区域叩击，并在腹部输尿管点进行按压，合并尿路感染或结石等的患者可出现肾区叩击痛、输尿管点压痛等。

1、生化

血生化中的肾功能检查，包括血液肌酐、尿素氮等，帮助判断患者肾功能情况。如果血肌酐、尿素氮升高，提示出现肾功能受损。

2、血常规

判断是否存在尿路感染，伴有感染的患者白细胞升高。

3、尿常规

部分患者会出现镜下血尿与白细胞升高，严重时可有肉眼血尿。

1、超声

超声检查简便、经济、无创伤，能初步反映出重复肾畸形的大小、形态以及有无肾积水、输尿管扩张，是诊断的首选方法。典型B超表现可见两个相邻肾盂，显示双输尿管。但超声难以发现重复输尿管异位开口的位置。孕妇产前超声检查，有利于发现胎儿的重复肾畸形。

2、静脉尿路造影（IVU）

静脉尿路造影是静脉注射造影剂之后进行X线摄片，是本病诊断的重要手段，可较准确反映肾脏功能，并能发现输尿管异位开口。但本检查有辐射，儿童较少使用，且检查效果受肾功能影响。

3、计算机断层扫描（CT）

CT对诊断重复肾盂输尿管畸形的敏感性优于超声和静脉尿路造影，能清晰显示重复肾及输尿管，且判断是否存在尿路梗阻，并有助于确定输尿管开口位置。但对无扩张的重复输尿管显示不够清晰。

4、磁共振水成像（MRU）

磁共振水成像无创、无辐射、不需造影剂，对不适合做静脉尿路造影的孕妇、肾功能不全、造影剂过敏等患者可考虑采用，但价格较高。可清晰显示全尿路，尤其适合存在肾与输尿管结构改变的患者，特别是对于有并发症的重复肾盂输尿管畸形患者的检查效果优于其他检查。

5、放射性核素肾扫描

医生为患者静脉注射扫描剂，使用扫描仪器进行扫描，可对两侧肾脏的位置、大小、形态等进行观察，包括静态显影与动态显影。敏感性较高，且是评价反复尿路感染患者肾损害的主要方法。

6、排尿性膀胱尿道造影（VCUG）

通过导管将造影剂直接注入膀胱，然后让患者排尿，同时进行观察摄片，能提供准确的膀胱和尿道的解剖结构，帮助疾病诊断。

膀胱镜输尿管插管逆行造影是有创检查，需要在麻醉下进行，将带有摄像头的管子从尿道插入膀胱输尿管，并注射造影剂。但对输尿管异位开口、输尿管囊肿等诊断价值高，对重复肾盂输尿管畸形诊断阳性率高，可作为重复肾盂输尿管畸形诊断的重要补充手段。

影像学检查对本病的诊断和治疗具有重要价值，出现临床症状的患者通过影像学检查，结合血生化、血常规、尿常规、膀胱镜输尿管插管逆行造影等检查可诊断。诊断过程中需要排除附加肾、尿失禁等疾病。

1、附加肾

二者均为肾脏先天畸形，需要进行鉴别。附加肾又称额外肾，是在两个肾脏基础上，出现完全独立的第三个肾。而重复肾盂输尿管畸形外观上是一个肾，表面有一浅沟将肾脏分为上下两部分，上下两肾一般不能分开。

2、尿失禁

女性重复肾盂输尿管畸形可能会表现为尿失禁，需要和一般尿失禁进行鉴别。本病与一般尿失禁重要区别是，本病在尿失禁的同时，还有正常排尿，影像学检查可见一侧肾脏有两个肾盂和输尿管。

本病治疗的主要目标是保护肾功能。对于无临床症状且双肾功能良好的患者，无需进行治疗。对于伴有并发症患者可选择药物治疗或手术治疗。

部分患者会出现长期漏尿，导致会阴部皮肤潮红、瘙痒等，可使用高锰酸钾溶液进行局部擦洗或坐浴。

合并尿路感染时，需要进行抗生素药物治疗。可选用左氧氟沙星、头孢他啶、哌拉西林、匹美西林、阿莫西林、磷霉素氨丁三醇、呋喃妥因等药物进行抗感染治疗。

左氧氟沙星、头孢他啶、哌拉西林、匹美西林、阿莫西林、磷霉素氨丁三醇、呋喃妥因。

1、手术指征

（1）完全性重复肾盂输尿管畸形，上半部肾脏功能存在而伴有膀胱输尿管反流。

（2）不完全性重复肾盂输尿管畸形，上半部肾脏功能存在而伴有膀胱输尿管反流。

（3）合并尿路感染无法控制，或有尿失禁。

（4）合并较大的结石、严重肾积水。

2、手术方式

（1）上半肾+同侧输尿管切除：是治疗本病的标准手术方式。可选择经腰或经腹部手术，会尽可能切除无功能的上半肾，最大程度保留下半肾的功能。

（2）异位输尿管膀胱再植术：对于肾脏功能尚好，且无严重并发症的患者，可行异位输尿管膀胱再植术。

3、手术注意事项

（1）可经腹行开放手术或腹腔镜手术。

（2）腹腔镜手术无需开腹，仅在腹部打几个孔，即可进行手术操作。相比之下，腹腔镜手术创伤小、术中出血少、术后疼痛轻、恢复快。

（3）存在术后并发症的风险，如术后尿漏、损伤肠管、损伤下腔静脉等。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

重复肾盂输尿管畸形多数患者无症状，对生活无任何影响。部分患者可能会存在并发症，对肾功能造成影响，通过及时的手术治疗可以治愈。若没有正确治疗，可形成肾瘢痕和永久的肾功能损害。

1、本病常常会引起肾盂肾炎、肾结石、肾结核、肾肿瘤、肾积水等并发症，且可能会反复发作，严重影响患者生活质量。

2、本病并发症可能会损害患者肾功能。

3、可能会遗传给下一代。

本病不会自愈，但多数为无症状患者，无需治疗，对生活无影响，若出现并发症需积极治疗。

1、大部分无症状患者没有临床表现，无需治疗。

2、通过手术治疗，可以治愈。

暂无大样本数据研究。

通过积极手术治疗可以治愈。

手术切除后不会复发。若不纠正畸形，仅对合并的尿路感染等进行治疗，易反复发作。

本病如果没有正确治疗，可形成肾瘢痕和永久的肾功能损害。

患者及家属在日常生活中应该保持良好的心态，纠正不良生活习惯，积极配合治疗。定期复查，以了解有无并发症，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）部分患者长期出现尿失禁，身上带有异味，可能产生自卑心理。

（2）患者可能担心疾病不能根治，或未来影响正常功能，产生悲观情绪。

2、护理措施

（1）患者应正视疾病，保持良好的心态，可多向医生咨询相关知识，与病友多做经验交流，互相鼓励，必要时可向心理咨询师寻求帮助。多参加唱歌、阅读等文娱活动，转移注意力。

（2）家属对患者给予心理支持，多理解、支持患者，调动患者积极性，劝导患者配合治疗。

并发尿路感染的患者，在使用抗生素，如左氧氟沙星、头孢他啶、哌拉西林、匹美西林、阿莫西林、磷霉素氨丁三醇、呋喃妥因等过程中，要注意观察有无过敏发生，服用后可能会出现恶心呕吐等不良反应，应及时向医生反应。

1、预防感染

手术后的患者要注意伤口处的清洁干燥，遵照医嘱使用抗感染药物。

2、活动管理

鼓励术后早期下床活动，可改善血液循环，促进切口愈合，利于膀胱和肠道蠕动功能的恢复。有严重感染、出血或进行特殊手术的患者，不宜早期活动。

3、手术治疗的患者可能会出现下列并发症，应密切观察，及时告知医生

（1）术后出血：可以发生在手术切口，或腹腔内，患者应仔细观察，若切口大量渗血或出现尿血、心悸、头晕、血压下降等，及时与医生沟通。

（2）尿潴留：未留置尿管的患者，若术后6-8小时未排尿，或排尿量少而频繁，应及时通知医生进行处理。留置尿管的患者如果出现长时间没有尿液，应及时通知医护人员对导尿管进行检查。

（3）泌尿道感染：患者若出现尿频、尿急、尿痛、腰痛、发热等，应及时告知医生。

4、引流管护理

术后可能会留置导尿管，要严格遵照医嘱妥善固定导尿管和尿袋，尽量避免导尿管的打折、弯曲，切勿自行提前拔管。期间患者需要多饮水，并及时观察尿液的颜色、尿量等情况。

1、本病容易出现反复尿路感染，患者要注意个人卫生与清洁，大小便前后勤洗手，勤换干净内衣裤，可每日清水擦洗，保持会阴部的清洁。

2、患者应在日常生活中，坚持适度的锻炼，减轻体重可以减少尿路结石的发生。同时适度的运动有利于良好心态的保持。

3、患者需养成良好的生活习惯，规律作息，保证充足睡眠。

患者应对自身情况密切观察，若出现尿频、尿急、尿痛、腰痛、排尿困难等症状，可能提示并发症的发生，应及时就医。

对于无症状、无并发症的患者无需特殊治疗，需要定期随访观察，可每6-12个月复查1次。目前对复诊时间与项目尚无统一标准，患者应结合自身情况遵照医嘱进行复诊，进行超声、CT、肾功能等项目的复查。

本病发病与饮食并无直接联系，但由于本病容易并发结石等并发症，且术后需要注意饮食护理。良好的饮食习惯，有利于降低结石等并发症风险，促进疾病恢复。

1、饮食清淡，营养均衡，多摄入水果、蔬菜、优质蛋白等食物。

2、腹部手术通常在术后2-3天，待消化道动力恢复后开始进食，从流质饮食（如米汤、果汁等）开始，逐渐改为半流质（如菜粥、肉粥、蔬菜泥、烂面条等）和普通饮食。病情严重者需在病情平稳后开始进食。若不能正常进食超过7天，需静脉补充营养物质。

1、戒烟限酒，避免过于油腻、过咸、辛辣刺激的食物。

2、限制草酸的摄入，如菠菜、甘蓝、花生、杏仁、甜菜、红茶等；限制钠盐的摄入；限制动物蛋白质的过量摄入；减少维生素C的摄入；限制高嘌呤饮食，如动物内脏、家禽皮、沙丁鱼、凤尾鱼等。以降低并发结石的风险。

本病为先天畸形，尚无有效预防措施。母亲在怀孕期间要做好产检，以提前发现胎儿存在的重复肾盂输尿管畸形。