阿斯伯格综合征


阿斯伯格综合征(Asperger syndrome,ASD)是一种主要以社会交往困难,局限而异常的兴趣行为模式为特征的神经系统发育障碍性疾病。阿斯伯格综合征最早由奥地利儿童精神病学家Hans Asperger(汉斯·阿斯伯格)于1944年首先报道,患有阿斯伯格综合征的儿童一般智力正常,表现为缺乏对社交关系的理解,伴有语言沟通方面的困难,但是却对某个方面的事物有异乎寻常的兴趣。目前确切的病因并不清楚,可能与遗传因素相关,患儿预后一般较好。
流行病学
无传染性。
国外调查的患病率为3.6%,我国目前暂无大数据支持。
好发于有阿斯伯格综合征家族史者。
总述
阿斯伯格综合征的确切病因并不清楚,但是与遗传关系较为密切,所以可能会有家族聚集性。另外有一项研究发现阿斯伯格综合征患儿的父母文化水平较高,本科以上学历占60%,与国内相关的研究报道相符,不过阿斯伯格综合征的发病与此是否有关,尚不可得出结论,也有可能是由于父母文化程度高,因而能提高对该病的认识,故而就诊率更高。
总述
本病患者虽愿意与人交往,且语言发音正常,但由于语言沟通能力差,加之缺乏交往技巧,因而人际交往和语言交流困难,常被孤立。且患者常具有特殊的兴趣爱好及仪式化的行为。
典型症状
1、人际交往困难
患者愿意与人交往、与同伴玩耍,但是缺乏交往技巧,不理解面部表情等非语言表达的信息,采用的交往方式刻板、生硬、程式化。因此难以形成和维持良好的人际关系,不能发展友谊,不能灵活应对不同情景,常被同伴孤立。
2、语言交流困难
尽管患者的语言发育正常,但是使用语言来进行沟通的能力差。在交谈过程中察言观色能力差,不关注对方的反应,不管对方对所谈内容是否感兴趣,也不顾忌别人的感受。在交谈中使用较多的书面语言,咬文嚼字,给人以古板、生硬、夸张的感觉。对于对方的谈话,患者只能理解简短、清晰明了的语句,难以领会含有幽默、隐喻、双关意义的语句。
3、特殊的兴趣爱好
患者常有某些特殊的兴趣爱好或收藏,如记忆火车时刻表、彩票获奖者、名山或大厦的高度、收藏电话卡、对某些学科知识的强烈兴趣。
4、仪式化的行为
如患者上学必须走相同的路线、物品必须按照自己规定的方式摆放,若不能实现患者会为此而烦恼。
并发症
一般无明显并发症。
门诊指征
1、家长发现孩子与同龄孩子相比语言表达能力差;
2、家长发现孩子与他人的互动能力差,交往方式刻板、生硬等;
3、家长发现孩子对某一事物有强烈的兴趣或存在特定的行为等;
4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上情况需及时到医院就诊。
就诊科室
如果发现有疑似阿斯伯格综合征的表现,尤其是有家族病史的儿童,需要及时去精神心理科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、家长应多安抚患儿,让其保持平稳、良好的心态就医。
3、医生可能会进行体格检查,需要患者配合完成各种动作,尽量穿宽松舒适的衣服。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
6、就医时需由家属陪同就诊,准备好想要咨询的问题。
7、若需要做脑电图等特殊检查,请提前遵医嘱做好准备。
医生可能问哪些问题
1、您孩子目前最主要的问题是什么?何时开始的?
2、您孩子的语言发育情况如何?何时开始会说话的?何时能讲词组和句子的?
3、您孩子是否愿意与他人主动交流?是否存在交流困难?
4、您孩子的兴趣爱好是否广泛?是否有特殊的兴趣或怪癖?
5、您孩子的情绪是否稳定,是不是容易焦虑不安?
6、您孩子是否有重复刻板的动作?
7、您孩子之前有去过其他医院吗?做过哪些检查、治疗?
8、您孩子平时吃过什么药物吗?用法、用量是什么?
患者可以问哪些问题
1、我孩子得的是什么病?
2、为什么会得这个病?这个病严重吗?
3、需要做哪些检查?
4、需要吃哪些药?有没有什么副作用?
5、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?
6、是否需要配合心理治疗?
7、这个病会遗传吗?如果以后还想要小孩的话,孩子会正常吗?
8、在日常生活中需要注意哪些事项?是否需要改变生活环境?
9、需要复查吗?多久一次?复查需要带哪些资料?
预计检查
患者出现人际交往困难、语言交流困难以及特殊的兴趣爱好等表现时,需要及时就医。医生会对患者进行体格检查,之后可能建议其做量表评定(如智力测验、社会适应量表、ABC量表)、影像学检查等。
体格检查
体格检查对本病的诊断与鉴别诊断非常重要,也是拟定治疗计划和具体治疗措施的依据。医生通过与患者的交谈和直接观察来了解患者的精神活动各个方面的情况,包括患者的情绪状态、言谈与思维、认知活动、意志行为等,明确有无异常表现。之后可能会对患者进行常规的体格检查,尤其是神经系统检查,本病患者一般无神经系统的阳性体征。
影像学检查
头部CT、MRI、PET-CT(正电子发射计算机断层显像)、脑电图、脑电地形图等检查,虽然对本病无确诊价值,但有助于排除头部的器质性疾病。
其他检查
1、智力测验
智力测验有助于评定患者的智力发展水平。
2、社会适应量表
社会适应量表可用于评估患儿的社会适应能力,并间接反应患儿的智力水平。
3、ABC量表和CRAS量表
上述量表可用于儿童期孤独症的诊断,通常不伴有智能障碍和语言发育障碍的孤独症可考虑诊断为阿斯伯格综合征。
诊断原则
患儿幼年开始缺乏人际交往技巧,不能与其他儿童建立伙伴关系,语言交流沟通困难,或伴有刻板、局限的兴趣爱好,影响到儿童的正常生活和人际关系,且患者的语言和智力发育正常,通常可以做出初步诊断。再结合体格检查、影像学检查、智力测验、ABC量表等辅助检查结果,排除器质性疾病,以及孤独症、精神分裂症等相似疾病,即可确诊。
鉴别诊断
1、孤独症
阿斯伯格综合征的特点是语言和智力发育正常,患者希望与其他人建立关系,但缺乏社交技能,预后更好,根据据这些特点可以与孤独症鉴别。
2、精神分裂症
阿斯伯格综合征的一些临床表现,例如社会交往功能低下、刻板的行为等症状容易与儿童期起病的精神分类症混淆,但精神分裂症患者起病前心理发育正常,起病后主要表现为幻觉、思维破裂、妄想等精神病性症状,并且抗精神病药物治疗有效,根据这些特点可与阿斯伯格综合征鉴别。
治疗原则
对于阿斯伯格综合征患儿应因材施教,为其创造良好的教育环境,训练患者的人际交往技能,并给予充分的理解和支持,使其更好地融入正常学校学习。鼓励和利用患者的特殊兴趣爱好,让他们成年后从事相关的职业或研究。对于存在行为问题和情绪障碍者,可辅以药物治疗。
药物治疗
药物治疗可以作为辅助治疗,主要是针对一些行为问题和情绪障碍进行治疗。常用的治疗药物如下:
1、可乐定
用于治疗阿斯伯格综合征合并的多动行为和抽动障碍。
2、氟哌啶醇
既可治疗攻击行为,也可减少多动、刻板行为。
3、利醅酮
可用于缓解患者的多动、兴奋、攻击等行为。
4、其他
哌甲酯可减轻注意缺陷多动障碍;氟西汀能改善患者的情绪和抑郁症状等。
相关药品
可乐定、氟哌啶醇、利醅酮、哌甲酯、氟西汀
手术治疗
该疾病一般无需手术治疗。
心理治疗
1、认知治疗
适用于智力正常,或学龄期、青春期的孤独症患儿。目的是帮助患儿认识自己与同龄人的差异,自身存在的问题,激发自身的潜力,发展有效的社会交往技能。
2、家庭治疗和咨询
能使孤独症患儿的父母了解患儿存在的问题,掌握恰当的养育技能和应对技巧。
其他治疗
1、康复训练
患者可在康复机构或特殊教育学校接受专业的康复训练和特殊教育,常用的康复训练方法如应用行为分析法、人际关系发展干预法、孤独症治疗和教育课程等。
2、矫正异常行为
主要目的为提高患者的语言表达及社会交往能力,掌握基本的生活和学习技能。通常需要采用综合方法来矫正AS患儿的行为异常,为患儿建立相对规律的生活和学习程序,采用诸如观摩示范、模仿和角色扮演等形式教会患儿交流技巧;进行有针对性的手眼协调以及动作训练;训练患儿对自身感觉以及对他人心理的感知等。
3、特别能力的发现、培养和转化
多数AS患儿存在着对某些学科或某些知识的强烈兴趣和优异能力,家长和教师应该早期敏感地发现这些兴趣和能力,在全面培养的同时,也注意对患儿特殊能力的培养,并尽可能将患儿的特殊能力转化到其他更广泛的学科和知识领域。
治疗周期
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
阿斯伯格综合征起病于学龄前期,患者多就读于普通学校,到学龄期症状才逐渐明显,往往青春期才就诊,症状持续到成年期。若得到恰当的教育和支持帮助,患者的人际交流技巧能够提高,能掌握独立谋生本领,预后较孤独症良好。但是会终身存在社交障碍,特别是人际交往技能差。
危害性
患者的语言交流和人际交往困难,容易被孤立和排挤。若未得到及时治疗,则以后的工作学习能力以及社会适应性较差,影响患者的未来发展。
治愈性
通过早期、恰当的教育治疗,症状可得到不同程度的改善,但不少患者在沟通、交往等方面仍存在一定的困难。
治愈率
暂无大样本流行病学数据支持。
总述
家长应给患儿提供安静的休息环境,鼓励患儿自主完善日常活动,并督促其进行语言表达、社交等技能训练;患儿应积极配合医生治疗,遵医嘱用药,保持良好的心态,多参加外界的群体活动。
心理护理
1、阿斯伯格综合征患儿会存在刻板行为、交流障碍、语言刻板等少量的单一的行为问题,家长和老师应该给予宽容对待,允许少量的难以纠正但不影响社会生活交往的不恰当行为的存在;在与患儿沟通时,语气应亲切、轻柔,保持足够的耐心,避免诱发患儿不良情绪。
2、患儿应正视自身的问题,认识到自己与同龄人的差距,积极配合治疗,尽量控制自身的情绪,激发自身的潜力。
用药护理
1、在专科医生的指导下服用药物,不可自行停药、换药或增减药物剂量,以免产生不良后果。因患儿年龄较小,家长应妥善保管药物,喂药时要做到“送药到口”。
2、在服药期间,要密切观察药物疗效和可能出现的不良反应,如肌紧张、口干、头晕等,若出现不适反应需尽快告知医生。
生活管理
1、家长要为患儿提供安静舒适的生活环境,保证患儿的营养供给和充足睡眠。
2、锻炼患儿在想满足某种要求时,用语言来表达自己的愿望,从而提高患儿的语言交流能力。
3、还可以用游戏来加强亲子间的互动,使其学会如何和人交往,帮助患儿的恢复。
4、合理安排生活,适当参加有益的社会活动,并定期进行体育锻炼,在融入社会的同时放松身心。
病情监测
1、家长注意监测患儿的发育情况。
2、家长要注意监测患儿睡眠、饮食、情绪等。
复诊须知
需严格遵医嘱复诊,复诊时要携带病历及相关资料。如有不适,随时就诊。
饮食调理
阿斯伯格综合征属于精神心理疾病,一般饮食对于本病并没有较大的影响,患者可在咨询医生后选择自己喜欢的食物。但应注意调整就餐时间,规律饮食,避免摄入刺激性食物。
饮食建议
1、宜进食松软、易消化且刺激性小的食物。
2、注意饮食营养丰富,多吃高蛋白、富含维生素的食物,如瘦肉、豆制品、新鲜的水果蔬菜等。
3、宜多进食对大脑有益的食物,如鱼类、蛋类、牛奶、坚果等。
饮食禁忌
戒烟忌酒,避免摄入咖啡、浓茶、可乐、辣椒等有刺激性或可使神经兴奋的饮料和食物,以免加重病情。
预防措施
目前,阿斯伯格综合征尚无有效的预防措施。有家族史的患者需进行遗传咨询和产前诊断;怀孕期间按时产检,保持心情舒畅等,对预防本病的发生可能有一定作用。