寒冷性荨麻疹


寒冷性荨麻疹(cold urticaria)是由寒冷刺激等物理因素引起的疾病。主要临床表现为局部皮肤出现红斑、风团或肿胀,伴有不同程度的瘙痒,也可泛发并累及口腔黏膜,严重者可出现疲乏、寒战、头痛、心动过速、腹泻、虛脱甚至过敏性休克等症状。本病冬季较为常见,通常可以自行缓解。主要通过药物进行治疗。
临床分类
寒冷性荨麻疹按病因分类,可以分为家族性和获得性两大类。
1、家族性寒冷性荨麻疹
常染色体显性遗传。
2、获得性寒冷性荨麻疹
较为常见,可分为原发性和继发性两类。
(1)原发性获得性寒冷性荨麻疹发病机制目前尚不清楚。
(2)继发性获得性寒冷性荨麻疹与多种疾病关系密切。
流行病学
不会传染。
在正常人群中发病率约为0.05%。
1、女性多于男性。
2、发病高峰年龄为20~30岁。
寒冷环境导致发病率增高。
总述
患者的病因与疾病的类型有关。家族性寒冷性荨麻疹是常染色体显性遗传。获得性寒冷性荨麻疹的病因复杂,原发性患者发病机制尚不清楚,继发性患者发病与其他疾病有关。
基本病因
1、家族性寒冷性荨麻疹
常染色体显性遗传,是MuckleWells综合征(MWS)的特征性临床表现之一,较罕见,出生后不久或早年发病,皮损终身反复出现。在不同家族之间,本病的严重程度和临床特征都存在差异。
2、获得性寒冷性荨麻疹较为常见,可分为原发性和继发性两类。
(1)原发性获得性寒冷性荨麻疹发病机制目前尚不清楚,组胺是最重要的炎症因子,但前列腺索、激肽等均与本病的发生有关。
(2)继发性获得性寒冷性荨麻疹与冷球蛋白血症、冷沉淀纤维蛋白原血症、传染性单核细胞增多症,风疹、HIV、梅毒、蕈样肉芽肿,结缔组织病、骨髓恶性肿瘤等疾病关系密切。水母刺伤及黄蜂蜇伤也可以诱发继发性获得性寒冷性荨麻疹。
总述
寒冷性荨麻疹患者主要表现为皮肤在寒冷刺激一段时间后出现风团、红斑性丘疹、水肿性斑块等。可能伴有腹痛、头痛、关节痛等不同症状。不同类型的寒冷性荨麻疹患者表现略有差别。
典型症状
1、家族性寒冷性荨麻疹
家族性寒冷性荨麻疹女性多于男性,可从婴幼儿开始发病,随着年龄增长症状逐渐减轻,但可持续一生。表现为遇到寒冷刺激数小时后,在暴露部位出现风团或红斑性丘疹,直径<2cm,偶有瘙痒,病变不累及黏膜,可有烧灼感或伴有畏寒、发热、关节痛、肌肉痛、腹痛、头痛等表现。
2、获得性寒冷性荨麻疹
(1)原发性获得性寒冷性荨麻疹:多见于女性,多数从儿童开始发病。皮肤受寒冷刺激后10~15min,暴露或接触部位产生风团或水肿性斑块,持续0.5~4h,病情严重者可出现手麻、唇麻、气急、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等。食用冷饮或冷食可致黏膜肿胀,引起口腔及喉头水肿。有的患者游泳接触冰凉的江河水可出现多量风团,少数可发生意识丧失而溺水死亡。常见发病部位依次为臂、手、面部、小腿和臀部,症状多为短暂性,常在数月内自行消失,有的症状常在受寒处皮肤复温后发生。
(2)继发性获得性寒冷性荨麻疹:症状与原发性相似,可见于有特发性寒冷性过敏症患者,也可见于细菌感染、寄生虫感染、甲状腺功能低下或预防接种、精神紧张等患者,部分患者可伴有冷球蛋白血症、溶血素血症、冷沉淀纤维蛋白原血症。有冷球蛋白血症的继发性寒冷性荨麻疹患者除发生风团外,还可伴有紫癜、雷诺现象及局限性坏死等。
并发症
患者可出现休克等严重并发症。
急诊(120)指征
病情严重,伴休克、喉头水肿及呼吸困难的患者,应立即送往急诊科或拨打急救电话。
门诊指征
1、皮肤暴露于寒冷环境后,出现风团、红斑性丘疹、水肿性斑块;
2、在突然暴露于寒冷环境中后,出现全身反应或呼吸困难时。
出现以上情况应及时就医。
就诊科室
1、寒冷性荨麻疹患者应首先考虑到皮肤科就诊;
2、如出现喉头水肿、晕厥甚至休克时,应及时送往急诊科就医。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您有哪里不舒服吗?
2、您的皮损是什么特征?
3、您的皮损有哪些诱因吗?
4、每次症状出现的严重程度相同吗?
5、每次出现后是否需要治疗?
6、每次消退的时间大概是多久。
患者可以问哪些问题
1、我的疾病是什么原因引起的?
2、我的疾病严重吗?能否治愈?
3、我的疾病都有哪些治疗方法?
4、我的疾病会复发吗?
5、我在生活中有哪些需要注意的事情吗?
6、我需要复查吗?大概多久一次?
预计检查
当皮肤暴露于寒冷环境后,出现风团、红斑性丘疹、水肿性斑块等症状时,应及时就医。医生可能会进行冰块激发试验、暴露试验等检查患者病情,必要时还可能选择冷球蛋白、冷沉淀纤维蛋白原、冷溶血素以及冷凝集素等检查。
实验室检查
医生可能进行冷球蛋白、冷沉淀纤维蛋白原、冷溶血素以及冷凝集素等检查,原发性患者常为阴性。继发性患者常有冷激发试验阳性、冷球蛋白血症、冷沉淀纤维蛋白原血症及冷凝集素反应。
其他检查
1、冰块激发试验
医生让患者皮肤接触装有冰块的薄塑料袋一段时间,然后观察患者接触部位皮肤是否出现相应的皮损,帮助患者进行诊断。
2、暴露试验
将患者置于曾引发症状出现的环境,观察患者症状是否再次出现。
诊断原则
医生询问患者病史,了解皮损症状出现的时间以及消退的情况,询问皮损出现前有无寒冷环境的暴露史、家中是否有类似的病人,然后通过患者的临床表现以及辅助检查结果综合做出诊断。
鉴别诊断
1、典型寒冷性荨麻疹
寒冷刺激试验呈阳性,最常见的表现是寒冷暴露后出现皮肤风团和(或)血管性水肿。部分患者会出现全身反应,从泛发性荨麻疹到全身性过敏反应不等,症状累及呼吸系统、肠道系统、心血管系统。
2、非典型寒冷性荨麻疹
寒冷刺激试验呈阴性,年轻成人好发,其包括好几种类型。
(1)寒冷依赖性皮肤划痕症:是指在受冷刺激时,皮肤处搔抓出现的症状。
(2)迟发性寒冷性荨麻疹:又分为获得性和遗传性两种形式,都很罕见。迟发性寒冷性荨麻疹的风团和红量反应发生在寒冷暴露24小时以后。
(3)寒冷诱导的胆碱能性荨麻疹:只有在寒冷环境中运动时才会出现荨麻疹。
(4)全身性寒冷性荨麻疹:在全身寒冷暴露后出现全身性荨麻疹。
(5)局限性寒冷性荨麻疹:在寒冷暴露后出现荨麻疹,但在发生在特定的皮肤部位。
(6)局限性寒冷反射性荨麻疹:荨麻疹不直接出现在冰块激发部位,而在其附近数厘米内。
治疗原则
寒冷性荨麻疹的治疗关键在于避免受冷,在此基础上,可采用对症治疗的方法,以止痒及减轻发作。家族性寒冷性荨麻疹尚无有效治疗手段。继发性寒冷性荨麻疹需注意治疗患者的原发病。
一般治疗
1、避免皮肤暴露于寒冷环境中,防止疾病再次出现。
2、如果患者出现全身过敏反应、休克等表现,可使用肾上腺素、腾皮质激素等药物治疗。
3、对于出现支气管痉挛、喉头水肿、呼吸心跳停止的患者进行相应的抢救治疗。
药物治疗
1、H1抗组胺药
可选择抗组胺药赛庚啶,是治疗原发性获得性寒冷性荨麻疹较理想的药物。
2、三环类抗抑郁药
可选择多塞平,其不良反应较少,且疗效满意。
3、其他组胺拮抗药
西替利嗪、氨雷他定、安替根、安太乐等对本病均有一定疗效。
4、白三烯受体拮抗药
如孟鲁司特,可用于家族性寒冷性荨麻疹的治疗。
5、其他
也可选择酮替芬、维生素E、组胺球蛋白等。
相关药品
赛庚啶、多塞平、西替利嗪、氨雷他定、安替根、安太乐、孟鲁司特、酮替芬、维生素E、组胺球蛋白
手术治疗
本病通常无需进行药物治疗。
其他治疗
可根据患者病情决定是否进行脱敏治疗。方法是于每天早晨和晚上,用一盆经温度计测定过温度的水,洗手、洗身,最后将脚泡入盆中 10~15 分钟,开始时所用水温为 20℃,如能够耐受,则每隔两周降温 3℃,依次由 17℃、14℃、11℃至 8℃为止。一般如能耐受 8℃的水温,则原来对寒冷敏感的状态即可明显好转。如发生严重过敏反应,则应立即按照上述急性期治疗进行抢救。
治疗周期
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
一般预后
本病症状可自行缓解。经过及时有效的治疗,患者的症状可得到控制。部分患者可能出现休克等症状,甚至死亡。
本病不影响健康,家族性寒冷性荨麻疹常持续终生,而获得性寒冷性荨麻疹在数月或数年后有消退现象,有些病例通过反复增加寒冷而脱敏,平均病程 6~9 年。
危害性
1、可导致腹痛、腹泻、晕厥甚至休克。
2、如患者正在游泳可能会溺水死亡。
自愈性
部分患者的症状可自行缓解。
治愈性
经过及时有效的治疗,患者的症状通常可得到控制。部分患者可能会有不良预后。
总述
患者在日常生活中应注意保暖,尽量避免暴露于寒冷的环境中。保证生活规律、积极锻炼身体,以便于适应外界环境的变化。
用药护理
遵医嘱规律服用药物、随身携带肾上腺素自动注射器。
生活管理
1、避免皮肤暴露于寒冷环境。
2、不在寒冷天气去游泳。
3、尽量避免刺激皮损区域,不要用力抓挠、牵拉病变区域。
4、适当运动,但不要过于剧烈。
饮食调理
以清淡饮食为主,保证身体所需营养物质的摄入,避免辛辣刺激的食物,有利于身体恢复。
饮食建议
1、均衡饮食,按时吃饭,尽量选择清淡的食物。
2、保证每日蛋白质的摄入,可选择鸡肉、鱼肉等作为蛋白质来源。
3、多吃新鲜蔬菜水果,补充所需维生素。
4、保证充足饮水。
饮食禁忌
1、避免辛辣刺激的食物,不吃过冷、过热的食物。
2、不饮酒,少喝浓茶等刺激性饮料。
3、少吃腌制、熏烤、油炸的食物。
4、不饮酒。
5、不吃冰镇食品。
预防措施
通过以下方式降低疾病出现的可能。
1、家族性寒冷性荨麻疹与遗传有关,注意进行详细的产前检查,尤其是有家族史的人群。
2、冷球蛋白血症、冷沉淀纤维蛋白原血症等疾病可能与本病有关,患者要积极治疗相应原发病。
3、尽量避免皮肤暴露于寒冷环境,可以避免皮损症状的出现。
概述
临床分类病因
总述基本病因症状
总述典型症状并发症就医
急诊(120)指征门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查实验室检查其他检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则一般治疗药物治疗相关药品手术治疗其他治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性日常
总述用药护理生活管理饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
轻触这里
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