淋巴管肉瘤

淋巴管肉瘤（lymphangiosarcoma）又称淋巴管内皮肉瘤，是指来源于淋巴管内皮的恶性肿瘤，属于软组织肉瘤，多由外伤、手术、放射治疗、丝虫感染后长期淋巴水肿引起，由于在形态学上与血管肉瘤难以区分，故又称伴有淋巴水肿的血管肉瘤。好发于老年女性，临床较罕见。本病初起时表现为水肿部位出现紫红色斑块或结节，并迅速融合增大，可伴有出血、溃疡。临床分为肠系膜淋巴管肉瘤、乳腺淋巴管肉瘤及其他淋巴管肉瘤。本病恶性程度高，预后不良，一旦发现应尽早治疗。

根据淋巴管肉瘤的起源部位分为：

1、乳腺淋巴管肉瘤

多发生于乳腺切除术后和乳腺放射治疗后，表现为乳腺和上肢的水肿，首先出现淋巴水肿加剧，局部触痛，局部出现斑丘疹，继而发展成为紫红色小结节，多个散在结节融合形成较大的肿块，易形成溃疡并出血。

2、肠系膜淋巴管肉瘤

肠系膜淋巴管肉瘤源于肠系膜淋巴管内皮，临床极为罕见。常因慢性淋巴回流障碍出现腰背部疼痛不适、腹胀、腹泻、恶心、呕吐、腹水、低蛋白血症。腹壁及下肢可有不同程度的可凹陷性水肿。腹部可触及包块，质硬。超声、CT检查可见囊性肿物回声，可有分隔及包膜，增强后无强化，肠壁增厚，肠管扩张。

手术、放射治疗后引起的长期淋巴水肿是淋巴管肉瘤最主要的致病因素。90%的淋巴管肉瘤发生在乳腺癌根治术后，另外阴茎癌根治术后的腹壁、丝虫病的下肢、外伤后所致淋巴水肿以及先天性特发性淋巴水肿的患者，经过漫长病程后都可能发生淋巴管肉瘤。

乳腺癌根治术、阴茎癌根治术、放射治疗、丝虫病等都是淋巴管肉瘤的危险因素。

不同部位的淋巴管肉瘤临床表现各有差异。乳腺淋巴管肉瘤的症状表现为乳腺和上肢水肿伴有皮疹出现，而肠系膜淋巴管肉瘤初始症状多不明显，腹部可触及肿块。两者都可经血液发生广泛转移。

1、乳腺淋巴管肉瘤

患处肢体上出现紫红色斑块或结节，逐渐融合成片，颜色变深，质地较硬。逐渐形成乳头状瘤样外观，反复多次后病灶范围扩大，伴有出血、溃疡。

2、肠系膜淋巴管肉瘤

临床表现起病隐匿，常因慢性淋巴回流障碍出现腰背部疼痛不适、腹胀、腹泻、腹水、腹壁及下肢可有不同程度的可凹陷性水肿，也可伴有恶心、呕吐等症状，腹部可触及较硬的包块。

1、淋巴管肉瘤后期转移至肺可出现胸闷、咳嗽、气喘等。

2、淋巴管肉瘤继发感染、出血、肿瘤破溃时，可有发热、贫血、休克等症状。

1、出现水肿，且水肿部位出现紫红色斑块或结节，或融合成片，质地较硬。

2、伴有出血、溃疡。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

1、当肢体上出现紫红色斑块或结节或伴有出血、溃疡时，可到医院皮肤科就诊。

2、对于需手术治疗者，建议转到普通外科。

3、对于需要放化疗者，建议转诊至肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对乳房及胸部进行体格检查，着宽松易于暴露胸部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您的症状持续多久了？这些症状什么时候加重？

2、您曾到别的医院就诊过吗？治疗了吗？疗效如何？

3、您乳房有没有疼痛、瘙痒感？

4、您家里人有类似的症状吗？

5、您以前有没有肿瘤病史，有做过手术、放疗吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是癌症吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？会死吗？

4、我需要做什么检查？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、我大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

若患者肢体出现紫红色斑块或结节或伴有出血、溃疡等症状时，应及时就医。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做X线、B超、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、病理检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、医生会对患处的皮肤颜色、病变范围、有无触痛等进行检查。

2、检查可见患者皮肤出现紫红色斑块或微小结节、质硬、触痛阳性，腹壁及下肢可见凹陷性水肿。

1、X线检查

X线摄片是常用的影像学手段，病变表现为局部软组织肿胀、水肿的皮肤上出现结节。

2、B超检查

B超检查可以了解肿瘤血供及与血管的关系，有助于选择及引导穿刺活检。本病病变处可见囊性肿物回声。

3、计算机断层扫描（CT）检查

CT能清晰显示肿瘤全貌，与邻近组织的关系，对手术方式及计划的制订尤其重要。病变处可见分隔及包膜，增强后无强化，肠壁增厚肠管扩张。

4、磁共振成像（MRI）检查

磁共振成像与CT相比，分辨率更高，可清晰显示病变大小、部位及肿块与周围的关系。

5、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）

（1）检查目的：PET-CT可用于肿瘤的良恶性定性、恶性胶质瘤边界的确定、肿瘤治疗后放射性坏死与复发的鉴别、肿瘤活检部位的选择等，尤其在鉴别肿瘤有无远处转移时具有独特优势。

（2）具体操作：患者需在检查前一天晚上8点以后禁食，晚上10点以后禁水，第二天早上空腹进行检查。检查前患者需要注射示踪剂（氟代脱氧葡萄糖）用于显像，PET-CT检查设备与CT类似，但检查时间比CT略长，患者一般不会出现明显的不适感。

病理学检查是诊断淋巴管肉瘤的金标准，病理检查包括活检、免疫组化及流式细胞学检测等。

1、检查目的

病理检查对了解肿瘤性质来源和类型、提高肿瘤的诊断、指导治疗方法、判断预后有重要临床意义。

2、检查结果

肿瘤组织由增生的不规则相互吻合的淋巴管构成，管腔内有显著增生的恶性内皮细胞，排列成多层，呈乳头状或实性片块状。

淋巴管肉瘤临床较罕见，病理检查是诊断的关键，此外还需要结合患者的症状体征、影像检查等。在诊断过程中，医生需鉴别排除乳腺血管肉瘤、湿疹等疾病。

1、有乳腺癌根治手术史、阴茎癌根治术史、放疗史、丝虫感染及外伤史等，或继发淋巴水肿。

2、初始的症状是水肿加剧或有触痛，后出现红斑、丘疹，再形成多个紫红色的小结节，结节可以融合并沿皮下组织蔓延。

3、若皮肤症状不明显，却长期出现腰背部不适、腹胀、腹泻、腹水、腹壁及下肢有不同程度的可凹陷性水肿。腹部查体可触及包块，触痛阳性，肠鸣音减弱。腹壁及下肢可凹陷性水肿。

4、病变处可出现溃疡，易出血。

5、乳腺淋巴管肉瘤X线显示局部软组织肿胀，水肿的皮肤上出现结节。超声、CT检查可见囊性肿物回声，可有分隔及包膜，增强后无强化，肠壁增厚肠管扩张。

6、病理学检查见肿瘤组织由增生的不规则相互吻合的淋巴管构成，管腔内有显著增生的恶性内皮细胞。

1、乳腺血管肉瘤

乳腺血管肉瘤是乳腺内出现生长迅速的无痛性肿块，多质地软，有时因血液凝固触及较硬，可与皮肤粘连，边界不清。而发生乳腺淋巴管肉瘤前，先出现淋巴水肿，后出现斑丘疹及紫红色小结节，融合后形成较大的肿块，易形成溃疡并出血。

2、乳腺非典型性血管病变

乳腺非典型性血管病变也表现为皮肤表面淡红色至褐色小丘疹，也发生在乳腺放疗后。但乳腺非典型性血管病变通常发生于放疗后3年内，而乳腺淋巴管肉瘤常多发生于术后10年左右。此外，乳腺非典型性血管病变无长期的淋巴水肿。病史及病理学检查对二者可予以鉴别。

淋巴管肉瘤的治疗目的是尽可能去除病灶、改善临床症状及延缓病情进展。本病恶性程度高，手术切除是淋巴管肉瘤主要的治疗方法，同时也可以配合放疗和化疗。

由于淋巴管肉瘤易发生远处转移，故需辅助化学药物治疗。常用的化疗药物有盐酸表柔比星、异环磷酰胺等，但总体疗效不佳。

盐酸表柔比星、异环磷酰胺。

1、手术切除是淋巴管肉瘤首选治疗方法，应尽早手术治疗。

2、若肿瘤部位局限者，则在可能范围内行肿瘤根治切除术，同时配合区域淋巴结清扫术。

3、若条件允许，可考虑进行淋巴系统重建。

1、放疗

放射疗法是使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。淋巴管肉瘤术后可给予放射治疗。

2、化疗

（1）化疗定义

化疗是采用化学药物抑制肿瘤细胞DNA或RNA合成，杀死癌细胞或阻止其生长。

（2）淋巴管肉瘤化疗的适用范围

①淋巴管肉瘤术前、术后给予化疗可降低复发率和转移率。

②对于已经远处转移经评估不能手术者多采用化疗。

淋巴管肉瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

淋巴管肉瘤属于高度恶性肿瘤，易通过血液转移到肺、胸膜和胸壁，预后很差，大多数患者于诊断后2-3年内死亡，中位生存期为19个月。

1、淋巴管肉瘤易通过血液转移到肺、胸膜和胸壁。

2、淋巴管肉瘤属于高度恶性肿瘤，常很快危及患者生命。

本病无法自愈。

淋巴管肉瘤属高度恶性肿瘤，很难治愈，但经积极治疗后可改善症状，延长患者的生存时间。

暂无大样本数据研究。

淋巴管肉瘤难以根治。

淋巴管肉瘤很容易复发。

易通过血液转移至肺、胸膜和胸壁。

大多数患者于诊断后2-3年内死亡，中位生存期为19个月。

淋巴管肉瘤患者在日常中需要保持积极的心态，养成良好的生活习惯，并对自身情况密切观察，积极配合治疗，遵医嘱用药，定期复查，以便医生了解治疗效果。

1、心理特点

多数患者由于缺乏对淋巴管肉瘤治疗、预后和康复等相关知识的了解，或者担心自己的疾病对家人、社会关系的影响，可能会出现焦虑、紧张、恐惧等情绪。

2、护理措施

（1）家属及朋友要做到多陪伴患者，尽量少谈论患者的病情，帮助患者转移对病情（如确诊结果、检查结果）的注意力。

（2）患者自身应了解疾病相关知识，一定要调整心态，多想积极的方面，避免精神过度紧张。

（3）对于情绪消极的患者可采取一些方法进行心理调整，如自我鼓励法、语言暗示法、疏导法或者环境调节等。

1、化疗用药期间要严格遵医嘱，不能私自停药、换药或增减药物剂量。

2、化疗药物可能出现骨髓抑制（如白细胞降低）、胃肠道反应（如恶心、呕吐等）、肝肾毒性（如肝肾功能损害等）、皮肤毒性（如脱发等）等不良反应。因此患者用药过程中注意监测药物不良反应的程度、出现频率和药物疗效，治疗过程中应积极随访，及时与医生沟通用药反应及注意事项。

1、麻醉后护理

（1）全麻未清醒前应平卧、头偏向一侧，保持呼吸道通畅。

（2）呕吐后应及时清除口腔内呕吐物，以防误吸。

（3）密切观察血压、脉搏和呼吸，椎管麻醉后去枕平卧6小时，注意测量血压、脉搏、呼吸。

2、病情观察

保持伤口敷料清洁干燥，如果发现伤口渗血或渗液过多，应通知医生及时更换敷料，防止切口感染。

1、生活规律，建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，注意调整休息时间，不要熬夜。

2、正确认识疾病，避免精神紧张，保持精神愉快、乐观开朗。

3、可参加适量的健身运动。

患者需对自身情况密切观察，注意是否出现斑丘疹增大增多、出血，是否出现乏力、消瘦及淋巴肿大等，若出现上述症状提示可能出现肿瘤的进展或转移，需要及时就医。

1、定期随访，一般术后1年内每月1次；术后第2年每3个月1次；术后第3-5年，视病情可放宽至4-6个月1次；5年以上每年随访1次。

2、复诊需要进行X线、B超、CT或磁共振等检查，以查看术后恢复情况及是否复发等。

淋巴管肉瘤的患者应注意合理补充营养，适当节制饮食，注意饮食禁忌，这有助于保持身体健康、促进疾病康复。

1、饮食规律

定时进餐，建议患者早、中、晚每天进食3餐，两餐之间尽量不吃零食，晚餐不宜过饱。

2、饮食调理

注意适当补充营养与热量，选择高蛋白、高维生素食物。

1、避免食用高胆固醇食物

不食或少食高剂量乳糖食物以及动物脂肪，富含胆固醇的食物主要有蛋黄、蟹黄、蟹膏、动物内脏、奶油、冰淇淋、牛油、猪油、鸡蛋及椰油或牛油制成的面包或饼干、五花肉、香肠、炸薯条、薯片、鱼卵等。

2、不食用烟熏、霉变、腌制的食物

烟熏、霉变、腌制的食物中含有大量亚硝酸盐，具有明确的致癌作用。

淋巴管肉瘤的预防主要是远离危险因素、开展肿瘤筛查以达到早诊早治，提高乳腺癌保乳、保腋窝手术的比例，以降低淋巴管肉瘤的发生。